Yang Perlu Diketahui Tentang Pemphigus Vulgaris, Gangguan Langka Yang Menyebabkan Vulva Wanita Membengkak dan Melepuh

Kemerahan dan pembengkakan pada vulva Anda bukanlah pemandangan yang menyenangkan — tetapi bagi wanita berusia 46 tahun yang tidak disebutkan namanya, lepuh di alat kelaminnya menyebabkan diagnosis kelainan autoimun yang langka.

Kasus baru Studi yang diterbitkan dalam BMJ Case Reports, berbagi kisah tentang seorang wanita yang mulai memperhatikan pembengkakan vulva, bersama dengan cairan kuning dan rasa sakit yang menyiksa saat dia bergerak. Dia pertama kali berkonsultasi dengan dokter umum dan perawatan darurat setempat. Dia salah didiagnosis di kedua tempat tersebut. Seorang mendiagnosisnya dengan infeksi jamur dan yang lainnya dengan folikulitis, suatu kondisi yang disebabkan oleh folikel kulit yang meradang.

Namun ketika gejalanya tidak kunjung membaik setelah enam bulan, bahkan setelah menerima perawatan dari beberapa dokter, dia mencari perawatan di ruang gawat darurat. Di IGD, pasien diperiksa oleh dokter kandungan dan dokter kulit. Dia dites untuk PMS dan infeksi virus dan bakteri, tetapi setelah beberapa kali pemeriksaan menunjukkan hasil negatif, dokter akhirnya membuat diagnosis pemfigus vulgaris, kelainan autoimun langka yang menyebabkan lepuh berbahaya dan menyakitkan pada alat kelamin dan bagian tubuh lainnya.

Pemfigus adalah kumpulan gangguan autoimun yang menyebabkan lepuh pada kulit dan selaput lendir (seperti mata, hidung, mulut — bagian tubuh mana pun yang mengeluarkan lendir), dengan pemfigus vulgaris yang paling umum, mempengaruhi sekitar empat dari setiap juta orang di Amerika Utara, menurut Anthony Fernandez, MD, seorang dokter kulit di Klinik Cleveland.

Pemphigus vulgaris secara khusus menyebabkan lepuh yang biasanya dimulai dari mulut dan kemudian dapat berpindah ke kulit dan alat kelamin. (Para dokter mencatat bahwa pasien yang ditampilkan dalam laporan kasus baru mengalami sariawan ketika dia tiba di ruang gawat darurat.) Lepuh yang disebabkan oleh pemfigus vulgaris terasa sakit dan tidak gatal — tetapi mereka dapat mempersulit mengunyah dan menelan, Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD) mengatakan.

Menurut Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka (GARD), pemfigus vulgaris mempengaruhi hampir secara eksklusif orang dewasa paruh baya dan lebih tua. Gangguan tersebut menyebabkan kulit melepuh pada awalnya, yang dapat muncul pada kulit yang sehat atau teriritasi, tambah NIH. Lepuh tersebut berisi cairan bening, dan bila pecah, dapat terasa nyeri dan berbahaya, menyebabkan tubuh kehilangan cairan dan protein, serta berpotensi menyebabkan komplikasi akibat infeksi.

Menurut GARD, Penyebab pemfigus vulgaris secara keseluruhan belum diketahui, kami tahu apa yang menyebabkan kulit melepuh pada orang-orang dengan kondisi tersebut: Pemfigus vulgaris menyebabkan tubuh memperlakukan protein yang disebut desmogleins seolah-olah itu adalah benda asing yang berbahaya. Desmogleins memainkan peran kunci dalam tubuh sebagai 'lem' yang menyatukan sel-sel kulit. 'Saat desmoglein diserang, sel-sel kulit terpisah satu sama lain dan cairan dapat terkumpul di antara lapisan kulit, membentuk lepuh yang tidak sembuh-sembuh, ”menurut GARD. Meskipun jarang, semburan pemfigus vulgaris dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu termasuk antibiotik dan obat tekanan darah yang biasa dikonsumsi yang dikenal sebagai penghambat ACE.

Faktor-faktor tertentu meningkatkan kemungkinan seseorang mengalami pemfigus vulgaris, termasuk predisposisi genetik dan usia. Orang dengan penyakit autoimun lainnya lebih cenderung memiliki pemfigus vulgaris, menurut NIH. Fernandez memberi tahu Health bahwa orang Yahudi Ashkenazi dan populasi Timur Tengah tertentu lebih mungkin menderita pemfigus vulgaris. Wanita juga lebih mungkin dibandingkan pria untuk mengalami gangguan ini, Dr. Fernandez menambahkan.

Tidak ada obat untuk pemfigus vulgaris, jadi dokter bertujuan untuk mengurangi gejala dan mencegah komplikasi menggunakan metode perawatan yang tersedia. Ini termasuk penggunaan kortikosteroid, yang meredakan peradangan. Obat imunosupresif dan imunoterapi, yang keduanya disesuaikan dengan sistem kekebalan pasien, juga digunakan untuk mengobati pemfigus vulgaris.

Kabar baiknya, pasien dengan penyakit ini biasanya dapat melanjutkan kehidupan normalnya setelah mereka sembuh. didiagnosis dan dirawat dengan benar. “Kami dapat mengendalikan penyakit sampai pada titik di mana pasien tidak akan memiliki apa pun yang terlihat di kulit mereka dan dapat menjalani kehidupan sehari-hari mereka,” kata Dr. Fernandez. Untungnya, pasien yang ditampilkan dalam laporan baru dalam keadaan baik-baik saja enam bulan setelah pertama kali memulai pengobatan untuk pemfigus vulgaris.