Apakah Scleroderma itu — dan Bagaimana Saya Dapat Mengetahui Jika Saya Mengalami Scleroderma?

Jari tangan atau kaki bengkak, kulit menebal, dan persendian bengkak: Ini adalah beberapa tanda bahwa Anda mungkin menderita scleroderma, penyakit kronis pada kulit dan jaringan ikat yang menyerang 300.000 orang Amerika, umumnya berusia antara 25 hingga 55 tahun (meskipun itu dapat menyerang pada usia berapa pun). Wanita lebih sering didiagnosis daripada pria.

Meskipun penyebab pasti penyakit ini masih belum diketahui, para peneliti memang tahu bahwa skleroderma muncul karena produksi kolagen (protein berserat) yang berlebihan . Ada dua jenis utama penyakit ini: skleroderma terlokalisasi yang menyerang kulit, dan skleroderma sistemik, yang melibatkan jaringan ikat di banyak bagian tubuh. Di dalam kategori tersebut, ada sejumlah subtipe. Akibatnya, setiap orang mengalami scleroderma secara berbeda, terutama dalam hal organ mana yang terpengaruh.

“Ini adalah salah satu penyakit sistemik yang dapat memengaruhi banyak organ di tubuh kita,” kata Safwan Saker, MD, seorang dokter di Harper University Hospital di Detroit.

Untuk memahami scleroderma, ada baiknya untuk melihat asal kata itu sendiri, yang berasal dari bahasa Yunani scler o, atau hard, dan derma , atau kulit, karena pengerasan kulit adalah salah satu cara yang paling terlihat dari manifestasi penyakit ini, menurut Scleroderma Foundation.

Meskipun skleroderma jarang terjadi, gambaran skleroderma menunjukkan cara munculnya, dengan gejala seperti kulit mengeras atau menebal yang terlihat berkilau atau halus, bintik-bintik merah kecil di wajah dan dada, jari tangan atau kaki bengkak atau bengkak, kelemahan otot, sendi bengkak, dan bengkak.

Kondisi ini juga dapat bermanifestasi pada penyakit Raynaud, yang menyebabkan jari tangan dan kaki terasa mati rasa dan dingin.

“Penyakit Raynaud bertambah umum dimakan pada populasi umum, terutama di kalangan wanita muda, ”kata Laura Hummers, MD, salah satu direktur Johns Hopkins Scleroderma Center di Baltimore. “Tetapi tidak semua orang dengan Raynaud akan mengembangkan skleroderma.”

Yang harus Anda ketahui: Jika penyakit Raynaud Anda parah atau berkembang pada usia yang lebih tua, Anda harus berbicara dengan dokter Anda tentang kemungkinan yang Anda alami. scleroderma.

“Jika Anda mengalami bisul atau luka terbuka yang menyakitkan di ujung jari Anda akibat Raynaud's, itu bisa menjadi indikasi bahwa Anda menderita scleroderma,” tambah Dr. Hummers.

Demikian pula, refluks asam mungkin merupakan gejala skleroderma dan, jika berkembang pada usia yang lebih tua atau memburuk, ini bisa menjadi tanda penyebab yang mendasari seperti skleroderma, kata Dr. Hummers.

“Jika Anda mengalami refluks parah dengan kesulitan menelan, itu seharusnya menjadi sinyal lain, "katanya.

Terkait penanganan scleroderma, sangat penting untuk membuat rencana permainan dengan dokter Anda, dan diagnosis penyakitnya harus biasanya dilakukan setelah berkonsultasi dengan ahli reumatologi dan dokter kulit serta tes darah dan tes khusus lainnya, tergantung pada organ mana yang terlibat.

“Sebagian besar, Anda harus mengharapkan seorang ahli reumatologi menjadi perawat utama Anda karena dia memiliki pengalaman paling banyak dalam mengobati penyakit autoimun sistemik,” kata Dr. Hummers. “Namun, bergantung pada komplikasi yang mungkin dialami seseorang, Anda mungkin memiliki satu atau lebih dokter tambahan untuk membantu merawat Anda.”

Komplikasi skleroderma yang paling parah adalah penyakit paru-paru akibat bekas luka yang dapat terbentuk pada paru-paru, Dr. Hummers menambahkan.

"Jika Anda menderita penyakit paru-paru yang parah, Anda akan menemui ahli paru secara teratur," katanya. “Beberapa pasien skleroderma memiliki penyakit ginjal yang dapat membuat mereka menjalani dialisis atau mereka mungkin memiliki masalah GI yang buruk, yang berarti mereka perlu menemui ahli gastroenterologi tetapi, pada akhirnya, perawatan biasanya didukung oleh ahli reumatologi Anda.”

Mengingat hal ini, sangat penting untuk membuat diagnosis dini dan menyiapkan rencana perawatan, kata Dr. Saker.

“Ini harus mencakup tindak lanjut untuk mencegah komplikasi,” katanya.

Meskipun saat ini tidak ada obat untuk skleroderma, ada perawatan untuk membantu mengontrol gejala, yang sangat bervariasi karena penyakit tidak mempengaruhi setiap pasien dengan cara yang sama.

Ini termasuk penghambat pompa proton untuk memperbaiki gejala sakit maag, steroid, NSAID, dan obat tekanan darah.

Ada juga banyak perawatan penekan kekebalan yang dapat membantu pasien, kata Dr. Saker.

“Saya senang sekali banyak dari obat yang saat ini ada di pasaran untuk mengobati penyakit kekebalan karena mereka mengubah respons untuk pasien skleroderma, "katanya.

Dan, karena industri farmasi telah tertarik pada pengobatan skleroderma, masa depan terlihat lebih menjanjikan.

“Kami melihat lebih banyak aktivitas dalam hal uji klinis,” kata Dr. Hummers. “Dan meskipun kami belum menemukan obat untuk mengobati semua aspek penyakit, sekarang kami berhasil dalam beberapa aspek, termasuk studi baru dengan obat fibrosis paru, misalnya.”

Semua Artinya, ada ruang untuk harapan bagi individu yang menghadapi skleroderma.

“Di era agen biologis, kami akan memiliki lebih banyak uji klinis,” katanya. “Dan, karena kami memahami imunologi dengan lebih baik, akan ada obat yang lebih baik untuk pasien skleroderma.”