Apa Itu MS Progresif Primer?

Multiple sclerosis (MS) adalah kelainan autoimun kronis yang memengaruhi saraf optik, sumsum tulang belakang, dan otak.

Orang yang didiagnosis dengan MS seringkali memiliki pengalaman yang sangat berbeda. Hal ini terutama berlaku untuk mereka yang didiagnosis dengan sklerosis multipel progresif primer (PPMS), salah satu jenis MS yang lebih jarang.

PPMS adalah jenis MS yang unik. Ini tidak melibatkan peradangan sebanyak bentuk MS yang kambuh.

Gejala utama PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf. Gejala ini terjadi karena saraf tidak dapat saling mengirim dan menerima pesan dengan baik.

Jika Anda menderita PPMS, terdapat lebih banyak contoh ketidakmampuan berjalan dibandingkan gejala lainnya, jika dibandingkan dengan orang yang memiliki jenis lain dari MS.

PPMS tidak terlalu umum. Ini mempengaruhi sekitar 10 sampai 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan MS. PPMS berkembang sejak Anda menyadari gejala pertama (utama).

Beberapa jenis MS memiliki periode kambuh dan remisi akut. Tetapi gejala PPMS menjadi lebih terlihat perlahan tapi pasti seiring waktu. Orang dengan PPMS juga bisa kambuh.

PPMS juga menyebabkan fungsi neurologis menurun jauh lebih cepat daripada tipe MS lainnya. Tetapi tingkat keparahan PPMS dan seberapa cepat perkembangannya bergantung pada setiap kasus.

Beberapa orang mungkin melanjutkan PPMS yang semakin parah. Orang lain mungkin mengalami menstruasi yang stabil tanpa gejala kambuh, atau bahkan periode perbaikan kecil.

Orang yang pernah didiagnosis dengan MS kambuh progresif (PRMS) sekarang dianggap progresif primer.

Jenis MS lainnya

Jenis MS lainnya adalah:

• Clinically Isolated Syndrome (CIS)
• MS relapsing-remitting (RRMS)
• MS progresif sekunder (SPMS)

Jenis ini, juga disebut kursus, ditentukan oleh bagaimana pengaruhnya terhadap tubuh Anda.

Setiap jenis memiliki perawatan berbeda dengan banyak terapi yang tumpang tindih. Tingkat keparahan gejala dan pandangan jangka panjangnya juga akan bervariasi.

CIS adalah jenis MS yang baru didefinisikan. CIS terjadi jika Anda mengalami satu periode gejala neurologis yang berlangsung setidaknya selama 24 jam.

Apa prognosis PPMS?

Prognosis PPM berbeda untuk setiap orang dan tidak dapat diprediksi.

Gejala dapat menjadi lebih terlihat dari waktu ke waktu, terutama seiring bertambahnya usia dan Anda mulai kehilangan fungsi tertentu di organ seperti kandung kemih, usus, dan alat kelamin karena usia dan PPMS.

PPMS vs. SPMS

Berikut adalah perbedaan utama antara PPMS dan SPMS:

• SPMS sering kali dimulai sebagai diagnosis RRMS yang pada akhirnya menjadi lebih parah dari waktu ke waktu tanpa remisi atau perbaikan gejala.
• SPMS selalu merupakan tahap kedua dari diagnosis MS, sedangkan RRMS adalah diagnosis awal sendiri.

PPMS vs. RRMS

Berikut adalah perbedaan utama antara PPMS dan RRMS:

• RRMS adalah jenis MS yang paling umum (sekitar 85 persen dari diagnosis), sedangkan PPMS adalah salah satu yang paling langka.
• RRMS dua sampai tiga kali lebih umum pada wanita dibandingkan pada pria.
• Episode gejala baru lebih sering terjadi pada RRMS daripada di PPMS.
• Selama remisi pada RRMS, Anda mungkin tidak melihat gejala sama sekali, atau mungkin hanya memiliki sedikit gejala gejala yang tidak terlalu parah.
• Biasanya, lebih banyak lesi otak muncul pada MRI otak dengan RRMS dibandingkan dengan PPMS jika tidak diobati.
• RRMS cenderung didiagnosis jauh lebih awal daripada PPMS , sekitar usia 20-an dan 30-an, dibandingkan dengan usia 40-an dan 50-an dengan PPMS.

Apa saja gejala PPMS?

PPMS memengaruhi setiap orang secara berbeda.

Gejala awal umum PPMS termasuk kelemahan pada tungkai dan kesulitan berjalan. Gejala ini biasanya menjadi lebih terlihat dalam jangka waktu 2 tahun.

Gejala lain yang khas dari kondisi ini meliputi:

• kaku pada kaki
• masalah dengan keseimbangan
• nyeri
• kelemahan dan kelelahan
• kesulitan dengan penglihatan
• disfungsi kandung kemih atau usus
• depresi
• kelelahan
• mati rasa dan / atau kesemutan di berbagai bagian tubuh

Apa penyebab PPMS?

Penyebab pastinya PPMS, dan MS secara umum, tidak diketahui.

Teori yang paling umum adalah bahwa MS dimulai ketika sistem kekebalan Anda mulai menyerang sistem saraf pusat. Hal ini menyebabkan hilangnya mielin, lapisan pelindung di sekitar saraf di sistem saraf pusat Anda.

Meskipun dokter tidak yakin bahwa PPMS dapat diturunkan, PPMS mungkin memiliki komponen genetik. Beberapa percaya bahwa itu mungkin dipicu oleh virus atau oleh racun di lingkungan yang bila dikombinasikan dengan kecenderungan genetik dapat meningkatkan risiko pengembangan MS.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

Bekerja samalah dengan dokter Anda untuk membantu mendiagnosis yang mana dari empat jenis MS yang mungkin Anda miliki.

Setiap jenis MS memiliki pandangan yang berbeda dan kebutuhan pengobatan yang berbeda. Tidak ada tes khusus yang memberikan diagnosis PPMS.

Dokter sering kali mengalami kesulitan mendiagnosis PPMS dibandingkan dengan jenis MS lain dan kondisi progresif lainnya.

Ini karena masalah neurologis perlu dihadapi berkembang selama 1 atau 2 tahun agar seseorang dapat menerima diagnosis PPMS yang tegas.

Kondisi lain dengan gejala yang mirip dengan PPMS meliputi:

• kondisi bawaan yang menyebabkan kaku, kaki lemah
• kekurangan vitamin B-12 yang menyebabkan gejala serupa
• Penyakit Lyme
• Infeksi virus, seperti human T-cell leukemia virus tipe 1 (HTLV -1)
• bentuk artritis, seperti artritis tulang belakang
• tumor di dekat sumsum tulang belakang

Untuk mendiagnosis PPMS, dokter Anda mungkin:

• mengevaluasi gejala Anda
• meninjau riwayat neurologis Anda
• melakukan pemeriksaan fisik dengan fokus pada otot dan saraf Anda
• melakukan pemeriksaan Pemindaian MRI otak dan sumsum tulang belakang
• melakukan pungsi lumbal untuk memeriksa tanda-tanda MS dalam cairan tulang belakang
• melakukan tes potensi membangkitkan (EP) untuk mengidentifikasi jenis MS tertentu; Tes EP merangsang jalur saraf sensorik untuk menentukan aktivitas listrik otak

Bagaimana pengobatan PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administrasi (FDA) untuk merawat PPMS. Ini membantu membatasi degenerasi saraf.

Beberapa obat mengobati gejala khusus PPMS, seperti:

• otot sesak
• nyeri
• kelelahan
• masalah kandung kemih dan usus.

Ada banyak terapi pengubah penyakit (DMT) dan steroid yang disetujui oleh FDA untuk bentuk MS yang kambuh.

DMT ini tidak menangani PPMS secara khusus.

Beberapa perawatan baru sedang dikembangkan untuk PPMS guna membantu mengurangi peradangan yang secara khusus menyerang saraf Anda.

Beberapa di antaranya juga membantu mengatasi kerusakan dan proses perbaikan yang memengaruhi saraf Anda. Perawatan ini mungkin dapat membantu memulihkan mielin di sekitar saraf Anda yang rusak akibat PPMS.

Satu pengobatan, ibudilast, telah digunakan di Jepang selama lebih dari 20 tahun untuk mengobati asma dan mungkin memiliki beberapa kemampuan untuk mengobati peradangan pada PPMS .

Perawatan lain yang disebut masitinib telah digunakan untuk alergi dengan menargetkan sel mast yang terlibat dalam reaksi alergi dan juga menjanjikan sebagai pengobatan untuk PPMS.

Penting untuk dicatat bahwa keduanya perawatan masih sangat awal dalam pengembangan dan penelitian.

Perubahan gaya hidup apa yang membantu dengan PPMS?

Orang dengan PPMS dapat meredakan gejala dengan olahraga dan peregangan untuk:

• tetaplah bergerak sebisa mungkin
• batasi penambahan berat badan
• tingkatkan energi

Berikut beberapa tindakan lain yang dapat Anda lakukan untuk mengelola gejala PPMS dan menjaga kualitas hidup Anda:

• Makan makanan yang sehat dan bergizi.
• Jaga jadwal tidur yang teratur.
• Pergi ke terapi fisik atau okupasi, yang mana h dapat mengajari Anda strategi untuk meningkatkan mobilitas dan mengelola gejala.

Pengubah PPMS

Empat pengubah digunakan untuk menandai PPMS dari waktu ke waktu:

• Aktif dengan perkembangan: PPMS dengan gejala yang memburuk dan kambuh atau dengan aktivitas MRI baru; peningkatan disabilitas juga akan terjadi
• Aktif tanpa perkembangan: PPMS dengan kekambuhan atau aktivitas MRI, tetapi tidak ada peningkatan disabilitas
• Tidak aktif dengan perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan atau aktivitas MRI, tetapi dengan peningkatan disabilitas
• Tidak aktif tanpa perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan, aktivitas MRI, atau peningkatan disabilitas

Karakteristik utama PPMS adalah kurangnya remisi.

Meskipun penderita PPMS melihat gejalanya terhenti - artinya mereka tidak mengalami aktivitas penyakit yang memburuk atau peningkatan kecacatan - gejalanya tidak benar-benar membaik. Dengan bentuk MS ini, orang tidak mendapatkan kembali fungsi yang mungkin telah hilang.

Dukungan

Jika Anda hidup dengan PPMS, penting untuk menemukan sumber dukungan. Ada berbagai pilihan untuk mencari dukungan secara individu atau dalam komunitas MS yang lebih luas.

Hidup dengan penyakit kronis dapat menimbulkan beban emosional. Jika Anda terus mengalami perasaan sedih, marah, sedih, atau emosi sulit lainnya, beri tahu dokter Anda. Mereka mungkin merujuk Anda ke ahli kesehatan mental yang dapat membantu.

Anda juga dapat mencari ahli kesehatan mental sendiri. Misalnya, American Psychological Association menawarkan alat pencarian untuk menemukan psikolog di seluruh Amerika Serikat. MentalHealth.gov juga menawarkan saluran bantuan rujukan pengobatan.

Anda mungkin merasa terbantu jika berbicara dengan orang lain yang hidup dengan MS. Pertimbangkan untuk mencari kelompok pendukung, baik online atau secara langsung.

National Multiple Sclerosis Society menawarkan layanan untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan lokal di wilayah Anda. Mereka juga memiliki program koneksi peer-to-peer yang dijalankan oleh relawan terlatih yang tinggal dengan MS.

Outlook

Periksa dengan dokter Anda secara teratur jika Anda menderita PPMS, meskipun Anda sudah lama tidak mengalami gejala apa pun dan terutama ketika Anda memiliki gangguan yang lebih nyata dalam hidup Anda dengan satu episode gejala.

Kualitas hidup tinggi dengan PPMS mungkin terjadi selama Anda bekerja dengan dokter untuk menemukan perawatan terbaik serta perubahan gaya hidup dan pola makan yang cocok untuk Anda.

Takeaway

Tidak ada obat untuk PPMS, tetapi pengobatan membuat perbedaan. Meskipun kondisinya progresif, orang dapat mengalami periode waktu di mana gejalanya tidak memburuk secara aktif.

Jika Anda menderita PPMS, dokter Anda akan merekomendasikan rencana perawatan berdasarkan gejala dan kesehatan umum Anda.

Mengembangkan kebiasaan gaya hidup sehat dan tetap terhubung dengan sumber dukungan juga dapat membantu Anda mempertahankan kualitas hidup dan kesejahteraan secara keseluruhan.

Selengkapnya di Multiple Sclerosis Won't Stop Me

• Panduan Diskusi Dokter: Apa yang Perlu Ditanyakan Tentang MS Progresif Primer
• Semua Yang Perlu Anda Ketahui Tentang PPMS dan Tempat Kerja
• Orang-orang Seperti Saya: Tinggal Bersama MS Progresif Primer
• Hari dalam Kehidupan: Hidup dengan MS
• 10 Sumber Daya Multiple Sclerosis untuk Dipertahankan
• Lihat semua