Perkembangan dan Outlook untuk Waldenstrom Macroglobulinemia

Perkembangan
Opsi pengobatan
Pandangan
Takeaway

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk langka kanker darah yang menyebabkan terlalu banyak sel darah putih abnormal, yang dikenal sebagai sel limfoplasmacytic, di sumsum tulang.

Juga dikenal sebagai penyakit Waldenstrom, WM dianggap sebagai jenis limfoplasma limfoma, atau limfoma non-Hodgkin yang tumbuh lambat.

Setiap tahun, sekitar 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Serikat menerima diagnosis dengan WM, menurut American Cancer Society. Rata-rata, orang biasanya menerima diagnosis WM pada usia 70 tahun.

Meskipun saat ini tidak ada obat untuk WM, ada perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya.

Jika Anda ' Setelah diberi diagnosis WM, berikut yang perlu diketahui tentang tingkat kelangsungan hidup dan prospeknya saat Anda menavigasi langkah berikutnya.

Perkembangan

WM dimulai di limfosit, atau sel B. Sel kanker ini disebut limfoplasmacytoids. Mereka mirip dengan sel kanker di multiple myeloma dan limfoma non-Hodgkin.

Di WM, sel-sel ini membuat imunoglobulin M (IgM) dalam jumlah besar, sebuah antibodi yang digunakan untuk melawan penyakit.

Terlalu banyak IgM dapat mengentalkan darah dan menciptakan kondisi yang disebut hiperviskositas, yang dapat memengaruhi kemampuan organ dan jaringan untuk berfungsi dengan baik.

Hiperviskositas ini dapat menyebabkan gejala umum WM, termasuk:

masalah penglihatan
kebingungan
pusing
sakit kepala
kehilangan koordinasi
kelelahan
sesak napas
pendarahan yang berlebihan

Sel-sel yang terkena WM terutama tumbuh di sumsum tulang, yang membuat tubuh sulit memproduksi sel darah sehat lainnya. Jumlah sel darah merah Anda mungkin menurun, menciptakan kondisi yang disebut anemia. Anemia bisa menyebabkan kelelahan dan kelemahan.

Sel kanker juga dapat menyebabkan kekurangan sel darah putih, yang berpotensi membuat Anda lebih rentan terhadap infeksi. Anda juga mungkin mengalami pendarahan dan memar jika trombosit Anda turun.

Tidak seperti jenis kanker lainnya, WM tidak memiliki sistem stadium standar. Luasnya penyakit merupakan faktor saat menentukan pengobatan atau mengevaluasi pandangan pasien.

Dalam beberapa kasus, terutama saat pertama kali didiagnosis, WM tidak menimbulkan gejala. Di lain waktu, orang dengan WM mungkin mengalami gejala seperti:

penurunan berat badan
pembengkakan kelenjar getah bening
keringat malam
demam

Peningkatan kadar IgM dapat menyebabkan gejala yang lebih parah seperti sindrom hiperviskositas, yang dapat menyebabkan:

sirkulasi otak yang buruk
jantung dan masalah ginjal
kepekaan terhadap dingin
pencernaan yang buruk

Pilihan pengobatan

Meskipun WM tidak memiliki obat untuk saat ini, ada Ada berbagai perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya. Anda mungkin tidak memerlukan perawatan jika Anda tidak menunjukkan gejala apa pun.

Dokter Anda akan mengevaluasi tingkat keparahan gejala Anda untuk merekomendasikan perawatan terbaik untuk Anda. Berikut beberapa cara pengobatan WM.

Kemoterapi

Berbagai obat kemoterapi dapat mengobati WM. Beberapa disuntikkan ke dalam tubuh, sementara yang lain diambil secara oral. Kemoterapi dapat membantu menghancurkan sel kanker yang menghasilkan terlalu banyak IgM.

Terapi bertarget

Obat baru yang ditujukan untuk mengatasi perubahan di dalam sel kanker disebut terapi bertarget. Obat-obatan ini dapat digunakan jika kemoterapi tidak berhasil.

Terapi yang ditargetkan seringkali memiliki efek samping yang tidak terlalu parah. Terapi yang ditargetkan untuk WM mungkin termasuk:

Penghambat proteasome
Penghambat mTOR
Penghambat tirosin kinase bruton

Imunoterapi

Imunoterapi meningkatkan sistem kekebalan Anda sehingga berpotensi memperlambat pertumbuhan sel WM, atau menghancurkannya sama sekali.

Imunoterapi dapat mencakup penggunaan:

antibodi monoklonal (versi sintetis dari antibodi alami)
obat imunomodulasi
sitokin

Plasmapheresis

Jika Anda memiliki sindrom hiperviskositas akibat WM, Anda mungkin memerlukan plasmapheresis segera.

Perawatan ini melibatkan penggunaan mesin untuk mengeluarkan plasma dengan protein abnormal dari tubuh untuk menurunkan tingkat IgM Anda.

Perawatan lain mungkin tersedia juga, tergantung pada kondisi spesifik Anda. Dokter Anda akan memberi saran tentang opsi terbaik untuk Anda.

Pandangan

Pandangan orang dengan WM telah meningkat dalam beberapa dekade terakhir.

Berdasarkan data terbaru yang dikumpulkan dari 2001 hingga 2010, kelangsungan hidup rata-rata setelah memulai pengobatan adalah 8 tahun, dibandingkan dengan 6 tahun pada dekade sebelumnya, menurut American Cancer Society.

Yayasan Macroglobulinemia International Waldenstrom telah menemukan bahwa pengobatan yang lebih baik telah menempatkan rata-rata tingkat kelangsungan hidup antara 14 dan 16 tahun.

Tingkat kelangsungan hidup rata-rata didefinisikan sebagai lamanya waktu di mana 50 persen pengidap penyakit telah meninggal sementara sisanya masih hidup.

Pandangan Anda akan bergantung pada kecepatan perkembangan penyakit Anda. Dokter dapat menggunakan Sistem Penilaian Prognostik Internasional untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk membantu memprediksi pandangan Anda, berdasarkan faktor risiko seperti:

usia
kadar hemoglobin darah
jumlah trombosit
tingkat mikroglobulin beta-2
tingkat IgM monoklonal

Faktor-faktor ini dinilai untuk menempatkan orang dengan WM tiga kelompok risiko: rendah, menengah, dan tinggi. Ini membantu dokter memilih perawatan dan menilai pandangan individu.

Menurut American Cancer Society, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah:

87 persen untuk kelompok berisiko rendah
68 persen untuk kelompok berisiko menengah
36 persen untuk kelompok berisiko tinggi

Sedangkan tingkat kelangsungan hidup memperhitungkan data dari sejumlah besar orang dengan penyakit tertentu, mereka tidak memprediksi hasil individu.

Ingatlah bahwa tingkat kelangsungan hidup ini didasarkan pada hasil dari orang yang dirawat setidaknya 5 tahun yang lalu. Kemajuan baru dalam perawatan mungkin telah meningkatkan pandangan orang-orang dengan WM sejak data ini dikumpulkan.

Bicaralah dengan dokter Anda untuk mendapatkan penilaian individual tentang pandangan Anda berdasarkan kesehatan Anda secara keseluruhan, potensi respons kanker Anda pengobatan, dan faktor lainnya.

Kesimpulan

Meskipun saat ini tidak ada obat untuk WM, pengobatan dapat membantu mengelola gejala dan meningkatkan pandangan Anda. Anda bahkan mungkin tidak memerlukan perawatan selama beberapa tahun setelah didiagnosis dengan penyakit tersebut.

Bekerja samalah dengan dokter Anda untuk memantau perkembangan kanker Anda dan menentukan tindakan terbaik untuk Anda.