Penyakit Jaringan Ikat Campuran

• Gejala
• Penyebab
• Faktor risiko
• Diagnosis
• Pengobatan
• Pandangan

Apa itu penyakit jaringan ikat campuran?

Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) adalah kelainan autoimun yang langka. Kadang-kadang disebut penyakit tumpang tindih karena banyak gejalanya tumpang tindih dengan gejala gangguan jaringan ikat lainnya, seperti:

• lupus eritematosus sistemik
• skleroderma
• polymyositis

Beberapa kasus MCTD juga memiliki gejala yang sama dengan rheumatoid arthritis.

Tidak ada obat untuk MCTD, tetapi biasanya dapat dikelola dengan pengobatan dan perubahan gaya hidup.

Karena penyakit ini dapat menyerang berbagai organ seperti kulit, otot, sistem pencernaan dan paru-paru, serta persendian Anda, pengobatan ditargetkan untuk mengelola area utama yang terlibat.

Presentasi klinis dapat ringan hingga sedang hingga berat, tergantung pada sistem yang terlibat.

Agen lini pertama seperti agen antiinflamasi nonsteroid dapat digunakan pada awalnya, tetapi beberapa pasien mungkin memerlukan pengobatan lebih lanjut dengan obat antimalaria hydroxychloroquine (Plaquenil) atau agen pengubah penyakit dan biologi lainnya.

Menurut National Institutes of Health, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun untuk penderita MCTD adalah sekitar 80 persen. Itu berarti 80 persen penderita MCTD masih hidup 10 tahun setelah didiagnosis.

Apa saja gejalanya?

Gejala MCTD biasanya muncul secara berurutan selama beberapa tahun , tidak sekaligus.

Sekitar 90 persen penderita MCTD mengalami fenomena Raynaud. Ini adalah kondisi yang ditandai dengan serangan hebat dari jari yang dingin dan mati rasa yang menjadi biru, putih, atau ungu. Kadang-kadang terjadi berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum gejala lainnya.

Gejala tambahan MCTD bervariasi dari orang ke orang, tetapi beberapa yang paling umum meliputi:

• kelelahan
• demam
• nyeri pada beberapa sendi
• ruam
• bengkak pada sendi
• kelemahan otot
• dingin kepekaan dengan perubahan warna pada tangan dan kaki

Gejala lain yang mungkin terjadi termasuk:

• nyeri dada
• radang perut
• refluks asam
• Kesulitan bernapas akibat peningkatan tekanan darah di paru-paru atau peradangan jaringan paru-paru
• bercak kulit yang mengeras atau mengencang
• tangan yang bengkak

Apa penyebabnya?

Penyebab pasti MCTD tidak diketahui. Ini adalah gangguan autoimun, artinya ini melibatkan sistem kekebalan Anda yang secara keliru menyerang jaringan sehat.

MCTD terjadi saat sistem kekebalan Anda menyerang jaringan ikat yang menyediakan kerangka bagi organ tubuh Anda.

Apakah ada faktor risikonya?

Beberapa penderita MCTD memiliki riwayat keluarga, namun para peneliti belum menemukan hubungan genetik yang jelas.

Menurut Genetic and Rare Diseases Pusat Informasi (GARD), wanita tiga kali lebih mungkin dibandingkan pria untuk mengembangkan kondisi tersebut. Bisa menyerang pada semua usia, tetapi tipikal usia onsetnya adalah antara 15 dan 25 tahun.

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

MCTD bisa sulit didiagnosis karena bisa menyerupai beberapa kondisi. Ini mungkin memiliki ciri dominan scleroderma, lupus, myositis atau rheumatoid arthritis atau kombinasi dari gangguan ini.

Untuk menegakkan diagnosis, dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik. Mereka juga akan menanyakan riwayat rinci gejala Anda. Jika memungkinkan, catat gejala Anda, catat kapan terjadi dan berapa lama bertahan. Informasi ini akan berguna bagi dokter Anda.

Jika dokter Anda mengenali tanda-tanda klinis MCTD, seperti pembengkakan di sekitar persendian, ruam, atau bukti sensitivitas dingin, mereka mungkin memesan tes darah untuk memastikan antibodi yang terkait dengan MCTD, seperti anti-RNP, serta adanya penanda inflamasi.

Mereka juga dapat memesan tes untuk mencari keberadaan antibodi yang lebih erat kaitannya dengan penyakit autoimun lain untuk memastikan keakuratan diagnosis dan / atau konfirmasi sindrom tumpang tindih.

Bagaimana pengobatannya?

Pengobatan dapat membantu mengelola gejala MCTD. Beberapa orang hanya memerlukan pengobatan penyakitnya saat kambuh, tetapi yang lain mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang.

Pengobatan yang digunakan untuk mengobati MCTD meliputi:

• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID). NSAID yang dijual bebas, seperti ibuprofen (Advil, Motrin) dan naproxen (Aleve), dapat mengobati nyeri sendi dan peradangan.
• Kortikosteroid. Obat steroid, seperti prednison, dapat mengobati peradangan dan membantu menghentikan sistem kekebalan Anda menyerang jaringan sehat. Karena dapat mengakibatkan banyak efek samping, seperti tekanan darah tinggi, katarak, perubahan suasana hati, dan penambahan berat badan, obat ini biasanya digunakan hanya dalam waktu singkat untuk menghindari risiko jangka panjang.
• Antimalaria narkoba. Hydroxychloroquine (Plaquenil) dapat membantu MCTD ringan dan mungkin membantu mencegah flare-up.
• Penghambat saluran kalsium. Obat-obatan seperti nifedipine (Procardia) dan amlodipine (Norvasc) membantu mengelola fenomena Raynaud.
• Imunosupresan. MCTD berat mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang dengan imunosupresan, yaitu obat yang menekan sistem kekebalan Anda. Contoh umum termasuk azathioprine (Imuran, Azasan) dan mycophenolate mofetil (CellCept). Obat-obatan ini mungkin dibatasi selama kehamilan karena potensi malformasi atau toksisitas janin.
• Obat hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal adalah penyebab utama kematian di antara penderita MCTD. Dokter mungkin meresepkan obat seperti bosentan (Tracleer) atau sildenafil (Revatio, Viagra) untuk membantu mencegah hipertensi paru menjadi lebih buruk.

Selain pengobatan, beberapa perubahan gaya hidup juga dapat membantu:

• Lakukan olah raga teratur sebanyak mungkin. Aktivitas fisik tingkat sedang empat hingga lima kali seminggu akan membantu meningkatkan kekuatan otot, menurunkan tekanan darah, dan menurunkan risiko penyakit jantung.
• Jika Anda merokok, cobalah berhenti. Merokok menyebabkan pembuluh darah Anda menyempit, yang dapat memperburuk gejala fenomena Raynaud. Ini juga meningkatkan tekanan darah.
• Cobalah untuk mendapatkan cukup zat besi. Sekitar 75 persen penderita MCTD mengalami anemia defisiensi besi.
• Makan makanan berserat tinggi sesering mungkin. Mencoba makan makanan sehat yang kaya biji-bijian, buah-buahan, dan sayuran dapat membantu menjaga kesehatan saluran pencernaan Anda.
• Lindungi tangan Anda. Melindungi tangan Anda dari hawa dingin dapat membantu mengurangi kemungkinan Anda mengalami fenomena Raynaud.
• Batasi asupan garam jika memungkinkan. Garam dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, yang menimbulkan risiko kesehatan tambahan bagi penderita MCTD.

Bagaimana prospeknya?

Terlepas dari berbagai gejala yang kompleks, MCTD dapat muncul sebagai dan tetap penyakit ringan sampai sedang.

Namun, beberapa pasien dapat berkembang dan mengembangkan ekspresi penyakit yang lebih serius yang melibatkan organ utama seperti paru-paru.

Sebagian besar penyakit jaringan ikat dianggap penyakit multisistem dan harus dipandang seperti itu. Memantau organ utama adalah bagian penting dari manajemen medis komprehensif.

Dalam kasus MCTD, peninjauan sistem secara berkala harus mencakup gejala dan tanda yang terkait dengan:

• SLE
• polymyositis
• scleroderma

Karena MCTD dapat memiliki ciri-ciri penyakit ini, organ utama seperti paru-paru, hati, ginjal, dan otak dapat terlibat .

Bicaralah dengan dokter Anda tentang membuat rencana pengobatan dan pengelolaan jangka panjang yang paling sesuai untuk gejala Anda.

Rujukan ke spesialis reumatologi mungkin dapat membantu karena potensi kompleksitas penyakit ini.

cerita terkait

• Apa itu Protokol Autoimun ( AIP) Diet?
• Penyakit Autoimun: Jenis, Gejala, Penyebab, dan Lainnya
• Dermatomiositis: Apa Artinya?
• Tentang Obat Imunosupresan
• Sklerosis Sistemik (Skleroderma)