Saudara tiri Jordin Sparks, Bryanna Jackson-Frias Meninggal Karena Anemia Sel Sabit. Inilah Yang Harus Anda Ketahui Tentang Penyakitnya

Setelah perjuangan seumur hidup dengan anemia sel sabit, saudara tiri aktris Jordin Sparks Bryanna Jackson-Frias meninggal Selasa malam karena komplikasi penyakit tersebut, People melaporkan. Sparks pertama kali mengungkapkan bahwa saudara tirinya yang berusia 16 tahun sedang mengalami episode nyeri sel sabit pada hari Selasa. Ibunya, Jodi Jackson, memposting foto Bryanna di Facebook pada hari Rabu bersama dengan pesan, 'Bry pergi dengan damai ke Surga. Aku tidak bisa berpikir dia tersenyum seperti ini. Terima kasih atas doamu. '

Anemia sel sabit adalah penyakit genetik, kata Damiano Rondelli, MD, Profesor Hematologi Michael Reese di Fakultas Kedokteran Universitas Illinois di Chicago. Sekitar 70.000 hingga 100.000 orang Amerika telah didiagnosis dengan itu, menurut American Society of Hematology, kebanyakan dari mereka Afrika-Amerika. Tahun lalu, rapper yang dikenal sebagai Prodigy, bagian dari duo Mobb Deep, meninggal setelah dirawat di rumah sakit karena komplikasi penyakitnya. Berikut beberapa wawasan tentang kondisi yang harus diketahui semua orang.

Ini yang terjadi. Hemoglobin, protein di dalam sel darah merah, membawa oksigen ke seluruh tubuh Anda dan masuk ke organ dan jaringan. Biasanya, sel darah merah berbentuk oval dan fleksibel sehingga dapat mengalir melalui pembuluh darah secara efektif. Orang dengan sel sabit memiliki sel darah merah yang lonjong — terlihat seperti sabit, atau berbentuk 'C'. Bentuk yang tidak normal dan kaku ini menyebabkannya menumpuk di pembuluh darah, menghalangi aliran darah, dan mencegah oksigen ke jaringan, jelas Dr. Rondelli.

Seiring waktu, tanpa oksigen yang cukup, organ menjadi rusak. Penyumbatan aliran darah ke otak dapat menyebabkan stroke; komplikasi lain termasuk penyakit jantung dan penyakit paru-paru dan ginjal. Orang dengan penyakit ini memiliki harapan hidup yang lebih pendek, biasanya antara 40 hingga 60 tahun. “Ini adalah penyakit yang sangat kompleks yang dapat memengaruhi organ apa pun,” kata Dr. Rondelli.

Bentuk sel sabit yang parah dapat membuat penderitanya mengalami rasa sakit yang tiada henti yang disebabkan oleh penyumbatan pada pembuluh darah kecil. Pasien akan menggambarkannya sebagai rasa sakit terburuk yang pernah ada, kata Dr. Rondelli, dan mereka sering harus dirawat di rumah sakit dan diberi opioid untuk mengendalikan ketidaknyamanan. "Ini sangat membatasi dalam hidup dan memengaruhi kemampuan mereka untuk bekerja dan bersekolah," katanya.

Karena ini adalah kelainan genetik, penyakit ini hanya ditularkan melalui keluarga — Anda tidak bisa tertular seperti flu . Anemia sel sabit lebih sering terjadi pada orang Afrika-Amerika; satu dari 12 membawa gen sel sabit, dan satu dari 500 memiliki penyakit, kata Dr. Rondelli. Jika kedua orang tua adalah karier, ada 25% kemungkinan anak mereka akan lahir dengan sel sabit.

Gejala penyakit ini — yang meliputi urine berwarna gelap, nyeri, dan mata kuning — dapat muncul pada bayi, dan karena diagnosis dini sangat penting, semua bayi baru lahir di AS dites untuk sel sabit, menurut American Society of Hematology.

Sayangnya tidak selalu efektif. Pereda nyeri dan transfusi darah dapat membantu, tetapi transplantasi sumsum tulang adalah pengobatan utama untuk sel sabit dan dapat menyembuhkan penyakit. Agar berhasil, donor sumsum tulang yang cocok harus ditemukan, dan kemudian diberikan kemoterapi, sebelum penderita siap untuk transplantasi sel sumsum tulang dari donor.

Pada anak-anak, prosedur ini bekerja dengan baik. Namun pada orang dewasa, "pasien ini sangat sakit sehingga kemoterapi dapat meningkatkan risiko kematian mereka", jelas Dr. Rondelli.

Agar berita utama kami dikirimkan ke kotak masuk Anda, daftar ke Hidup Sehat newsletter

Di UIC, Dr. Rondelli mulai menggunakan terapi imunosupresif sebagai pengganti kemo untuk meningkatkan kemungkinan bertahan hidup . Rintangan lainnya adalah sering menemukan kecocokan sumsum tulang, bahkan di antara anggota keluarga. Namun, ia dan rekan-rekannya telah mulai menggunakan prosedur terobosan yang mengandalkan donor “yang hampir sama”, yang berarti siapa pun dalam keluarga (sepupu, saudara tiri, orang tua, anak) dapat menyumbangkan sumsum tulang.

“Meskipun ini masih dalam tahap awal, kami telah melakukan 10 kasus di sini dengan hasil yang sangat baik. Masa depan sel sabit adalah mendapatkan transplantasi sebelum penyakitnya melemahkan, "kata Dr. Rondelli.