Bagi Beberapa Orang, Terlalu Banyak Protein Bisa Mematikan — Inilah Yang Perlu Anda Ketahui Tentang Gangguan Siklus Urea

Seorang wanita Australia meninggal setelah mengonsumsi banyak protein dari makanan dan suplemen makanan, kata keluarganya. Ibu dua anak ini telah meningkatkan asupan proteinnya saat mempersiapkan kompetisi binaraga, tetapi dokter terlambat menemukan bahwa dia memiliki kelainan langka yang mencegah tubuhnya untuk memetabolisme nutrisi dengan benar.

Sertifikat kematian Meegan Hefford mencantumkan kondisi yang sebelumnya tidak terdiagnosis, yang disebut gangguan siklus urea, sebagai penyebab kematian, Perth Now melaporkan Sabtu, bersama dengan "asupan suplemen binaraga."

Menurut laporan berita, ibu Hefford mengatakan sehat dan bugar 25- tahun telah "meningkatkan sesi gymnya dan melakukan diet ketat." Saat kuliah dan bekerja paruh waktu di rumah sakit, Hefford terkadang pergi ke gym dua kali sehari.

Ibunya juga mengatakan dia menemukan "setengah lusin wadah" suplemen protein di dapur Hefford, bersama dengan rencana diet terperinci termasuk makanan kaya protein seperti daging tanpa lemak dan putih telur.

Hefford ditemukan tidak sadarkan diri dan dilarikan ke rumah sakit pada 19 Juni 2017, dan dilaporkan mati otak pada 22 Juni. dua hari bagi dokter untuk mengetahui bahwa dia memiliki gangguan siklus urea, tetapi dia dilaporkan mengeluh karena merasa lesu dan "aneh" di awal bulan. Ibunya mengatakan bahwa dia khawatir tentang Hefford yang "melakukan terlalu banyak hal di gym", dan telah memperingatkannya untuk melambat.

Gangguan siklus Urea adalah istilah umum untuk keluarga dengan kelainan genetik langka yang memengaruhi satu dari 35.000 orang di Amerika Serikat, kata Nicholas Ah Mew, MD, direktur Program Gangguan Metabolik yang Diwarisi di Institut Penyakit Langka Sistem Kesehatan Nasional Anak. (Dr. Ah Mew tidak terlibat dalam kasus Hefford.)

Orang dengan gangguan siklus urea kekurangan salah satu dari enam enzim yang membantu menghilangkan amonia — produk sampingan toksik yang dibuat saat protein dimetabolisme — dari aliran darah. Biasanya, amonia diubah menjadi senyawa yang disebut urea dan dikeluarkan dari tubuh melalui urin. Tapi bagi penderita gangguan siklus urea, amonia bisa menumpuk di aliran darah. Ketika amonia dalam darah mencapai otak, hal itu dapat menyebabkan kerusakan otak yang tidak dapat diperbaiki atau kematian.

Menurut National Urea Cycle Disorders Foundation, kondisi ini dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, dan kasus dapat bervariasi dari ringan sampai parah. Bayi dengan bentuk gangguan yang parah menjadi sakit parah atau meninggal segera setelah lahir, tetapi anak-anak dengan kasus yang lebih ringan mungkin tidak terdiagnosis.

Orang dewasa juga dapat mengembangkan (atau hidup selama bertahun-tahun dengan) kasus ringan, tanpa mengetahui bahwa mereka memiliki gangguan tersebut. “Orang-orang ini mungkin memiliki fungsi siklus urea yang cukup untuk bertahan dari hari ke hari, sampai mereka mengalami badai peristiwa yang sempurna,” kata Dr. Ah Mew. “Mungkin itu kombinasi dari penyakit atau cedera bersama dengan peningkatan besar dalam asupan protein, dan itu mengatasi kemampuan mereka untuk menghilangkan amonia dalam sistem mereka.”

Namun, Dr. Ah Mew menambahkan, orang-orang dengan gangguan siklus urea yang tidak terdiagnosis biasanya memiliki gejala beberapa . “Biasanya, ada beberapa kombinasi mual, muntah, dan ketidakmampuan untuk berpikir jernih, terutama setelah makan banyak protein,” katanya. “Sangat jarang seseorang merasa benar-benar sehat dan tiba-tiba jatuh pingsan.”

Dan meski kasus Hefford sangat jarang terjadi, kasus ini meningkatkan kekhawatiran tentang potensi efek berbahaya dari suplemen makanan. —Yang sebagian besar tidak diatur di Australia serta di AS, ibu Hefford berharap kematiannya akan menjadi peringatan bagi orang lain untuk tidak berlebihan dengan minuman binaraga, pil, dan bedak.

Pakar medis dan nutrisi mengatakan kepada Perth Sekarang suplemen protein tidak diperlukan bagi kebanyakan orang sehat, dan lebih baik mendapatkan nutrisi dari makanan utuh daripada mencoba "menipu tubuh Anda" untuk membangun otot. “Kasus ini jelas tragis dan menggambarkan bahwa Anda mungkin tidak tahu bahwa Anda memiliki masalah kesehatan yang mengubah cara Anda bermetabolisme,” presiden Asosiasi Medis Australia WA Omar Khorshid, MBBS, mengatakan kepada organisasi berita tersebut.

Kebanyakan orang Makan makanan yang seimbang akan dengan mudah mencapai Recommended Dietary Allowance (RDA) untuk protein, yaitu 0,8 gram per kilogram (0,36 gram per pon) berat badan per hari. Tetapi orang-orang yang sangat aktif, berusia paruh baya, atau sedang berusaha membentuk otot atau menurunkan berat badan sering kali didorong untuk melakukan lebih dari itu.

Dr. Ah Mew berkata bahwa siapa pun yang ingin mengoptimalkan asupan protein untuk meningkatkan massa otot harus berkonsultasi dengan ahli fisiologi olahraga atau ahli gizi olahraga tentang cara paling sehat untuk melakukannya. Namun dia mengatakan bagi kebanyakan orang, sesekali protein shake setelah berolahraga — dengan atau tanpa bubuk protein — tidak perlu dikhawatirkan.

“Penting bagi komunitas binaraga untuk mengetahui bahwa siapa pun yang berulang kali mual, muntah, sakit kepala, setelah makan banyak protein harus memeriksakan kadar amonia mereka,” katanya. “Tapi jika Anda merasa baik-baik saja, kecil kemungkinan Anda akan mengalami gangguan yang tidak terdiagnosis seperti ini.”