Caroll Spinney, Dalang di Balik Big Bird, Meninggal Dunia karena Dystonia. Apa itu?

Anda mungkin tidak asing dengan nama Caroll Spinney, namun jika Anda tumbuh besar dengan menonton Sesame Street, Anda pasti mengenal artis legendaris ini. Spinney adalah dalang di balik karakter ikonik Big Bird dan Oscar the Grouch. Dia meninggal pada usia 85 pada 8 Desember "setelah hidup dengan dystonia untuk beberapa waktu," menurut tweet dari akun resmi Sesame Street.

Apa sebenarnya dystonia itu? Kondisi ini mengacu pada sekelompok gangguan berbeda yang ditandai dengan postur otot abnormal yang tidak disengaja, kata Melisa Petrossian, MD, ahli saraf dan direktur Pusat Gangguan Gerakan Pasifik di Pusat Kesehatan Providence Saint John di Santa Monica, California, kepada Health.

“Dalam istilah medis, tonus otot mengacu pada kemampuan otot untuk relaks dengan benar saat istirahat; itu tidak ada hubungannya dengan definisi otot yang dicari dengan berolahraga, ”jelas Dr. Petrossian. “Saat otot tidak rileks dengan benar, mereka mungkin menunjukkan postur tubuh yang tidak normal, sesak, atau bahkan tremor (gemetar).”

Gerakan otot ini dapat berupa kejang, yang mungkin ringan atau menyakitkan, dan mereka dapat mengganggu kehidupan sehari-hari, menurut Mayo Clinic.

Pada bulan Februari, tepat setelah penampilannya di Great Lakes Comic Con dengan beberapa castmates di Sesame Street, Spinney mengumumkan di Facebook bahwa dia "memperlambat "Dan berbagi beberapa realitas hidup dengan dystonia.

" Faktanya adalah saya berusia 85 tahun dan juga berjuang setiap hari dengan gejala distonia yang menghancurkan, "tulisnya. "Tidak ada obatnya. Beberapa hari lebih baik daripada yang lain. ”

Dia kemudian mengungkapkan bahwa gejalanya termasuk kontraksi otot yang tidak disengaja, gerakan berulang yang lambat, dan kram, yang menyebabkan" postur tubuh yang tidak normal pada waktu tertentu ".

Dystonia dapat digeneralisasi (memengaruhi seluruh tubuh) atau fokal (memengaruhi hanya satu bagian tubuh), kata Dr. Petrossian. Dystonia onset dewasa biasanya fokal, dan salah satu jenis yang paling umum adalah distonia serviks, yang cenderung muncul sebagai kejang atau nyeri leher, atau sebagai postur leher yang tidak normal dan tremor kepala. (FYI, serviks dalam konteks ini mengacu pada leher, dan tidak ada hubungannya dengan organ reproduksi.)

Jenis lain dari distonia fokal adalah distonia spasmodik, yang memengaruhi otot yang mengontrol pita suara, menyebabkan suara tercekik atau tegang; blepharospasm, yang menyerang otot-otot kelopak mata dan menyebabkan kedipan berlebihan dan kesulitan menjaga mata tetap terbuka; dan spasme hemifasial, yang memengaruhi otot-otot satu sisi wajah, yang menyebabkan otot-otot di sekitar mata, pipi, atau mulut di sekitar mata, pipi, atau mulut yang tegang berkedut.

Spinney juga menderita "kurang hal-hal yang terlihat karena penyakit ini, ”katanya — yaitu kepekaan cahaya di matanya, gerakan memutar, dan kejang kotak suara. “Inilah mengapa saya bisa berbicara dengan sangat lembut atau memakai kacamata hitam di dalam ruangan pada hari-hari tertentu,” jelasnya. “Semuanya terkait secara neurologis dan terkadang juga memengaruhi kemampuan untuk fokus pada tugas yang sedang dikerjakan.”

Sebanyak 250.000 orang di Amerika Serikat menderita distonia, menjadikannya gangguan gerakan paling umum ketiga di belakang tremor esensial. dan penyakit Parkinson. Ini adalah kondisi yang tidak mengenal batas usia, etnis, atau ras; Penyakit ini dapat menyerang anak-anak hingga orang dewasa yang lebih tua dari semua ras dan etnis, menurut American Association of Neurological Surgeons.

Penyebab dystonia tidak diketahui, tetapi beberapa bentuk diturunkan, kata Mayo Clinic. Dan meskipun tidak ada obat untuk dystonia, seperti yang ditulis oleh Spinney di postingan Facebook-nya, opsi pengobatan memang ada, dan itu bergantung pada apakah itu fokal atau digeneralisasikan.

“Dystonia fokal sering merespons toksin botulinum, seperti sebagai Botox, yang menargetkan otot-otot yang memiliki aktivitas abnormal, 'kata Dr. Petrossian. 'Suntikan biasanya dilakukan setiap tiga bulan dan tetap efektif bahkan setelah bertahun-tahun terapi, "jelasnya.

Obat oral, seperti baclofen, cyclobenzaprine (Flexeril) dan benzodiazepin seperti diazepam, sering dibutuhkan untuk generalisasi dystonia untuk mengurangi kejang otot. Pompa baclofen adalah alternatif untuk pengobatan oral, kata Dr. Petrossian –– ini memasukkan obat langsung ke kanal tulang belakang, dan dapat menyebabkan lebih sedikit efek samping kognitif, seperti ketidakseimbangan dan rasa grogi.

Jika toksin botulinum dan obat-obatan oral tidak memperbaiki gejala distonia serviks, pilihan lain mungkin adalah operasi stimulasi otak dalam (DBS). Dalam prosedur ini, elektroda ditempatkan ke otak, lalu dihubungkan ke generator denyut atau baterai yang dimasukkan di bawah kulit di bawah tulang selangka.

Dalam postingan Facebook Spinney, dia memberikan penghormatan kepada “tim pendukung yang hebat Di Deb, istrinya 40 tahun, dan agennya. "Mereka membantu saya mengatasi masalah yang bisa jadi sulit bahkan dalam keadaan terbaik," tambahnya.