Bella Thorne Membawa Kesadaran ke Xeroderma Pigmentosum di 'Matahari Tengah Malam' — tapi Apa Kondisi Langka Ini?

Di Midnight Sun, tayang di bioskop pada tanggal 23 Maret, Bella Thorne berperan sebagai Katie Price yang berusia 17 tahun, yang hidup dengan kondisi langka yang disebut xeroderma pigmentosum, atau XP.

“Saya menderita penyakit parah kepekaan terhadap sinar matahari, ”Bella-as-Katie menjelaskan dalam trailer film tersebut. “Jadi saya menghabiskan seluruh waktu saya di dalam ruangan, di balik jendela khusus, tidur di siang hari, dan begadang sepanjang malam.”

Sudah dianggap sebagai pembuat air mata yang setara dengan A Walk to Remember , Midnight Sun mengikuti Katie saat dia menimbang bagaimana dan kapan harus mengungkapkan kondisinya pada roman musim panas barunya Charlie, diperankan oleh Patrick Schwarzenegger.

Penggemar yang bersemangat telah memperhatikan film tersebut kondisi medis kehidupan nyata. Pengguna Twitter Kurt Zellner mengungkapkan beberapa pemikiran bahagia bahwa seseorang dengan kekuatan bintang Thorne akan membawa kesadaran akan penyakit langka ini.

Ternyata, meningkatkan kesadaran selalu ada di radar Thorne.

Jadi, apa itu XP ? Dan apakah orang dengan kondisi genetik ini benar-benar harus tinggal di dalam sepanjang hari? Inilah yang perlu Anda ketahui.

XP adalah kondisi genetik yang membuat orang sangat sensitif terhadap sinar matahari. Ini juga sangat jarang: Hanya 1 dari 1 juta orang di AS yang menderita gangguan tersebut, menurut Referensi Rumah Genetika (GHR) Perpustakaan Nasional Kedokteran AS. XP disebabkan oleh dua salinan gen abnormal, satu diwarisi dari masing-masing orang tua. Memiliki kedua salinan berarti seseorang tidak dapat memperbaiki kerusakan kulit yang disebabkan oleh sinar UV dari matahari.

Agar berita utama kami dikirimkan ke kotak masuk Anda, daftar ke Newsletter Hidup Sehat

Kulit yang terpapar sinar matahari sangat rentan pada penderita XP. Area ini — terutama mata dan kulit di sekitarnya — bisa melepuh dan terbakar dengan sangat cepat setelah terpapar sinar UV, terkadang dalam waktu kurang dari 10 menit. Penderita XP lainnya mungkin tidak terbakar; kulit mereka menjadi cokelat secara normal setelah waktu di bawah sinar matahari. Bagaimanapun, mereka yang mengidap XP biasanya mengembangkan banyak bintik sebelum usia dua tahun — sesuatu yang tidak biasa pada anak-anak, menurut GHR.

Gejala XP lainnya termasuk kulit kering, perubahan pigmentasi kulit, dan kulit menipis. Mata bisa merah, kering, iritasi, atau keruh. Bulu mata bisa rontok dan kulit kelopak mata bisa menipis. Akhirnya, sekitar 30% orang dengan XP juga mengembangkan komplikasi neurologis, termasuk gangguan pendengaran, masalah mobilitas (seperti kesulitan berjalan), kesulitan menelan atau berbicara, dan kejang, kata GHR. Efek sekunder ini bisa menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu.

Jika Anda atau anak Anda mengalami gejala XP, bicarakan dengan dokter. Ia akan menanyakan gejala dan riwayat keluarga Anda, melakukan biopsi setiap perubahan kulit untuk mengetahui adanya kanker, atau menguji DNA Anda untuk mendiagnosis XP.

Sensitivitas ekstrim terhadap sinar UV membuat orang dengan XP 10.000 kali lebih mungkin untuk mengembangkan kanker kulit dari rata-rata orang, menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD). Kondisi tersebut juga membuat penderita XP 2.000 kali lebih mungkin terkena kanker di mata atau sekitarnya. Lebih dari setengah orang dengan XP meninggal karena kanker kulit saat dewasa.

Kuncinya adalah mengambil tindakan pencegahan terhadap paparan sinar matahari. Di Midnight Sun , Katie tetap berada di dalam jendela pelindung dan tidur sepanjang hari sehingga dia bisa keluar rumah pada malam hari. Orang dengan XP dapat meninggalkan rumah di siang hari, tetapi mereka harus selalu memakai tabir surya, pakaian pelindung (termasuk topi dan sarung tangan), dan kacamata hitam. Memang, mereka yang memiliki XP membutuhkan "perlindungan total dari sinar matahari," menurut Library of Medicine. Bahkan beberapa bola lampu fluorescent dapat menyebabkan kerusakan kulit.

Orang dengan XP mungkin juga perlu mengubah lingkungan dalam ruangan mereka. NORD merekomendasikan mereka menggunakan pengukur UV untuk menguji tingkat UV di kantor, sekolah, dan di rumah, sehingga mereka dapat mengidentifikasi sumber paparan yang berbahaya. Bola lampu mungkin harus ditukar, dan filter dipasang pada tirai di atas jendela. Kunjungan rutin dengan dokter kulit dan dokter mata dapat membantu mendeteksi perubahan kanker sejak dini.

Untuk mendapatkan pemahaman yang lebih baik tentang seperti apa kehidupan Katie Price untuk film barunya, Thorne menghabiskan waktu untuk meneliti XP secara online, tweetnya.

Meskipun kami tidak tahu pasti video mana yang dia tonton, beberapa akun di kehidupan nyata memperlihatkan kondisi langka ini, seperti yang satu ini dari Andrea Ivonne, yang memposting video YouTube dengan nama nightlensblog.

Dalam klip tersebut, Ivonne mengatakan dia mulai mengembangkan bintik-bintik di sekitar dua, seperti yang biasa terjadi pada XP. “Saat saya berusia sekitar 5 atau 6 tahun, saya menjalani operasi. Mereka melakukan operasi karena saya mengidap melanoma di hidung saya, ”katanya sambil menunjuk ke bekas lukanya. “Saat saya bertemu orang baru dan saya memberi tahu mereka penyakit saya… mereka sangat kagum,” jelasnya. "Mereka percaya padaku, tapi aku tahu mereka bahkan tidak tahu harus berkata apa. Sejujurnya itu hal lain. ”