9 Pertanyaan Tentang Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk langka limfoma non-Hodgkin yang ditandai dengan produksi sel darah putih abnormal yang berlebihan.

Ini adalah jenis kanker sel darah yang tumbuh lambat yang memengaruhi 3 dari setiap 1 juta orang di Amerika Serikat setiap tahun, menurut American Cancer Society.

WM juga kadang disebut:

Penyakit Waldenstrom
limfoma limfoplasmacytic
makroglobulinemia primer

Jika Anda telah didiagnosis dengan WM, Anda mungkin memiliki banyak pertanyaan tentang penyakit ini. Mempelajari sebanyak mungkin tentang kanker dan mempelajari opsi pengobatan dapat membantu Anda mengatasi kondisi tersebut.

Berikut adalah jawaban untuk sembilan pertanyaan yang dapat membantu Anda lebih memahami WM.

1. Apakah Waldenstrom macroglobulinemia dapat disembuhkan?

WM saat ini belum ada obatnya. Namun, berbagai perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala Anda.

Prospek orang yang didiagnosis dengan WM telah meningkat selama bertahun-tahun. Para ilmuwan juga mengeksplorasi vaksin untuk membantu meningkatkan kemampuan sistem kekebalan untuk menolak jenis kanker ini dan mengembangkan opsi pengobatan baru.

2. Dapatkah Waldenstrom macroglobulinemia mengalami remisi?

Ada sedikit kemungkinan WM dapat mengalami remisi, tetapi itu tidak biasa. Dokter hanya melihat remisi total penyakit pada beberapa orang. Perawatan saat ini tidak mencegah kekambuhan.

Meskipun tidak banyak data tentang tingkat remisi, satu penelitian kecil dari tahun 2016 menemukan bahwa 3 dari 43 peserta dengan WM mengalami remisi total setelah dirawat dengan “R Regimen -CHOP. ”

Regimen R-CHOP termasuk penggunaan:

rituximab
siklofosfamid
vincristine
doxorubicin
prednisone

31 peserta lainnya mencapai remisi parsial.

Bicaralah dengan dokter Anda untuk mengetahui apakah pengobatan ini, atau rejimen lain, tepat untuk Anda.

3. Seberapa langka Waldenstrom macroglobulinemia?

Dokter mendiagnosis 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Serikat dengan WM setiap tahun, menurut American Cancer Society. National Organisation of Rare Disorders menganggapnya sebagai kondisi yang sangat langka.

WM cenderung mempengaruhi pria dua kali lebih banyak daripada wanita. Penyakit ini lebih jarang terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan pada orang kulit putih.

4. Bagaimana kemajuan Waldenstrom macroglobulinemia?

WM cenderung berkembang sangat bertahap. Ini menciptakan kelebihan jenis sel darah putih tertentu yang disebut limfosit B.

Sel-sel ini membuat antibodi yang disebut immunoglobulin M (IgM) berlebih, yang menyebabkan kondisi penebalan darah yang disebut hiperviskositas. Hal ini membuat organ dan jaringan Anda sulit berfungsi dengan baik.

Kelebihan limfosit B dapat menyisakan sedikit ruang di sumsum tulang untuk sel darah yang sehat. Anda mungkin mengalami anemia jika jumlah sel darah merah Anda turun terlalu rendah.

Kurangnya sel darah putih normal dapat membuat tubuh Anda sulit melawan jenis infeksi lain. Trombosit Anda juga bisa turun, yang dapat menyebabkan perdarahan dan memar.

Beberapa orang tidak mengalami gejala selama beberapa tahun setelah diagnosis.

Gejala awal berupa kelelahan dan energi rendah akibat anemia. Anda mungkin juga mengalami kesemutan di jari tangan dan kaki serta pendarahan di hidung dan gusi.

WM pada akhirnya dapat memengaruhi organ, menyebabkan pembengkakan di hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Hiperviskositas dari penyakit ini juga dapat menyebabkan penglihatan kabur atau masalah aliran darah ke retina.

Kanker pada akhirnya dapat menyebabkan gejala mirip stroke karena sirkulasi darah yang buruk ke otak, serta masalah jantung dan ginjal.

5. Apakah Waldenstrom macroglobulinemia diturunkan dalam satu keluarga?

Para ilmuwan masih mempelajari WM, tetapi mereka yakin bahwa gen yang diwariskan dapat meningkatkan peluang beberapa orang untuk mengembangkan penyakit tersebut.

Sekitar 20 persen penderita kanker jenis ini berkerabat dekat dengan penderita WM atau penyakit lain yang menyebabkan sel B abnormal.

Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan WM tidak memiliki keluarga riwayat gangguan tersebut. Ini biasanya terjadi sebagai akibat mutasi sel, yang tidak diwariskan, sepanjang hidup seseorang.

6. Apa yang menyebabkan Waldenstrom macroglobulinemia?

Para ilmuwan belum menunjukkan dengan tepat apa yang menyebabkan WM. Bukti menunjukkan bahwa perpaduan faktor genetik, lingkungan, dan virus sepanjang hidup seseorang dapat menyebabkan perkembangan penyakit.

Mutasi gen MYD88 terjadi pada sekitar 90 persen orang dengan makroglobulinemia Waldenstrom, menurut kepada International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Beberapa penelitian telah menemukan hubungan antara hepatitis C kronis dan WM pada beberapa (tetapi tidak semua) orang dengan penyakit tersebut.

Paparan zat pada kulit, karet, pelarut, pewarna, dan cat juga dapat menjadi faktor dalam beberapa kasus WM. Penelitian tentang apa yang menyebabkan WM sedang berlangsung.

7. Berapa lama Anda dapat hidup dengan Waldenstrom macroglobulinemia?

Studi terbaru menunjukkan bahwa setengah dari orang dengan WM diharapkan untuk hidup selama 14 sampai 16 tahun setelah didiagnosis, menurut IWMF.

Pandangan individu Anda dapat bervariasi tergantung pada:

usia Anda
kesehatan secara keseluruhan
seberapa cepat penyakit berkembang

Tidak seperti jenis kanker lainnya, WM tidak didiagnosis secara bertahap. Sebaliknya, dokter menggunakan Sistem Penilaian Prognostik Internasional untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk mengevaluasi pandangan Anda.

Sistem ini memperhitungkan berbagai faktor, termasuk:

usia
tingkat hemoglobin darah
jumlah trombosit Anda
Tingkat mikroglobulin beta-2
Tingkat IgM monoklonal

Berdasarkan skor Anda untuk faktor-faktor risiko ini, dokter Anda dapat menilai Anda rendah. -, kelompok menengah, atau berisiko tinggi, yang dapat membantu Anda lebih memahami pandangan Anda.

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk orang-orang dalam kelompok risiko rendah adalah 87 persen, kelompok risiko menengah adalah 68 persen, dan kelompok risiko tinggi adalah 36 persen, menurut American Cancer Society.

Statistik ini didasarkan pada data dari 600 orang yang didiagnosis dengan WM dan dirawat sebelum Januari 2002.

Perawatan yang lebih baru dapat memberikan pandangan yang lebih optimis.

8. Dapatkah Waldenstrom macroglobulinemia bermetastasis?

Ya. WM mempengaruhi jaringan limfatik, yang ditemukan di banyak bagian tubuh. Pada saat seseorang didiagnosis dengan penyakit tersebut, penyakit tersebut sudah dapat ditemukan di dalam darah dan sumsum tulang.

Kemudian dapat menyebar ke kelenjar getah bening, hati, dan limpa. Dalam kasus yang jarang terjadi, WM juga dapat bermetastasis di perut, kelenjar tiroid, kulit, paru-paru, dan usus.

9. Bagaimana cara mengobati Waldenstrom macroglobulinemia?

Perawatan untuk WM berbeda dari orang ke orang dan umumnya tidak dimulai sampai Anda mengalami gejala dari penyakit tersebut. Beberapa orang mungkin tidak memerlukan perawatan sampai beberapa tahun setelah diagnosis mereka.

Dokter Anda mungkin menyarankan untuk memulai pengobatan jika terdapat kondisi tertentu yang diakibatkan oleh kanker, termasuk:

sindrom hiperviskositas
anemia
kerusakan saraf
masalah organ
amiloidosis
cryoglobulin

Berbagai perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala. Perawatan umum untuk WM meliputi:

plasmapheresis
kemoterapi
terapi yang ditargetkan
imunoterapi

Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan yang kurang umum, seperti:

pengangkatan limpa
transplantasi sel induk
radiasi terapi

Kesimpulan

Mendiagnosis kanker langka seperti WM bisa menjadi pengalaman yang luar biasa.

Namun, mendapatkan informasi untuk membantu Anda lebih memahami kondisi dan pilihan perawatan Anda, dapat membantu Anda merasa lebih percaya diri tentang pandangan Anda.