6 Hal yang Perlu Ditanyakan kepada Dokter Anda Jika Pengobatan AHP Anda Tidak Berfungsi

Tanda-tanda serangan
Rawat inap
Perawatan
Flebotomi
Pengobatan
Gaya Hidup perubahan
Kesimpulan

Perawatan untuk porfiria hati akut (AHP) bervariasi berdasarkan gejala dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Mengelola kondisi Anda adalah kunci untuk mencegah komplikasi.

Namun, penting untuk berkonsultasi dengan dokter jika gejala Anda memburuk atau Anda mengalami lebih banyak serangan dari biasanya.

Pertimbangkan pertanyaan-pertanyaan berikut sebagai titik awal ketika Anda berbicara dengan dokter Anda tentang pengobatan AHP.

Bagaimana cara mengetahui jika saya mengalami serangan lain?

Meskipun memiliki rencana pengelolaan yang komprehensif, serangan AHP masih mungkin dilakukan.

Gejala dapat terjadi jika tubuh Anda tidak memiliki cukup heme untuk membuat protein hemoglobin dalam sel darah merah Anda. Protein yang sama ditemukan di otot dan jantung Anda.

Tanyakan kepada dokter Anda apakah ada gejala yang harus diwaspadai yang mungkin menandakan serangan AHP. Ini mungkin termasuk:

nyeri yang memburuk
sakit perut
mual
muntah
kesulitan bernapas
peningkatan tekanan darah dan detak jantung
dehidrasi
kejang

Apakah saya harus pergi ke rumah sakit?

Dokter Anda mungkin merekomendasikan kunjungan ke rumah sakit jika Anda mengalami serangan AHP. Gejala ringan mungkin tidak memerlukan rawat inap sebanyak serangan parah.

Anda harus pergi ke rumah sakit jika mengalami perubahan tekanan darah atau detak jantung yang signifikan, kejang, atau kehilangan kesadaran. Rasa sakit yang parah dapat diatasi di rumah sakit juga.

Setelah Anda berada di rumah sakit, Anda mungkin akan diberikan perawatan secara intravena untuk menghentikan serangan dengan cepat. Dokter Anda mungkin juga memantau Anda untuk komplikasi parah dengan ginjal atau hati Anda.

Jika Anda tidak yakin apakah Anda perlu pergi ke rumah sakit, hubungi dokter Anda atau minta mereka untuk memberikan nomor telepon setelah jam kerja yang dapat Anda hubungi untuk meminta nasihat.

Perawatan apa yang tersedia di kantor Anda?

Banyak perawatan darurat yang tersedia untuk AHP di rumah sakit juga tersedia di kantor dokter Anda.

Ini biasanya diberikan dalam dosis rendah sebagai bagian dari rencana pemeliharaan, bukan perawatan medis darurat.

Perawatan tersebut meliputi:

glukosa intravena: membantu mengontrol kadar glukosa jika Anda tidak mendapatkan cukup untuk membuat sel darah merah
hemin intravena: bentuk sintetis heme yang diberikan beberapa kali sebulan untuk mencegah serangan AHP
suntikan hemin: bentuk pemberian heme yang disarankan jika tubuh Anda membuat terlalu banyak porfirin dan tidak cukup heme
proses mengeluarkan darah: prosedur pengangkatan darah yang bertujuan untuk menghilangkan kelebihan zat besi di dalam tubuh
agonis hormon pelepas gonadotropin: obat resep yang digunakan untuk wanita yang kehilangan heme selama siklus menstruasi mereka
terapi gen: ini termasuk givosiran, yang menurunkan laju produk sampingan beracun yang diproduksi di hati

Apakah saya memerlukan proses mengeluarkan darah?

Proses mengeluarkan darah hanya digunakan di AHP jika Anda memiliki terlalu banyak zat besi dalam darah Anda. Zat besi penting dalam pembentukan dan pemeliharaan sel darah merah, tetapi kadar yang tinggi dapat memicu serangan AHP.

Flebotomi mengurangi penyimpanan zat besi, yang meningkatkan sintesis heme yang terganggu oleh penghambatan uroporphyrinogen dekarboksilase yang dimediasi oleh ferro. Tes darah rutin dapat membantu memastikan zat besi Anda berada pada tingkat yang tepat.

Jika Anda memang membutuhkan proses mengeluarkan darah, tindakan ini dapat dilakukan secara rawat jalan. Selama prosedur, dokter Anda akan mengeluarkan sebagian darah Anda untuk menghilangkan kelebihan zat besi.

Obat resep apa yang membantu dengan AHP?

Jika Anda memiliki kadar glukosa rendah tetapi tidak memerlukan glukosa IV, dokter Anda mungkin merekomendasikan pil gula.

Agonis hormon tertentu juga dapat membantu wanita yang sedang menstruasi. Selama menstruasi, Anda mungkin berisiko kehilangan lebih banyak heme.

Dokter Anda mungkin meresepkan leuprolide acetate, sejenis agonis hormon pelepas gonadotropin. Ini akan membantu mencegah hilangnya heme lebih lanjut selama siklus menstruasi Anda, yang dapat mencegah serangan AHP.

Terapi gen seperti givosiran (Givlaari) juga dapat diresepkan untuk mengurangi produk sampingan toksik hati. Food and Drug Administration (FDA) menyetujui givosiran pada November 2019.

Adakah perubahan gaya hidup yang akan membantu?

Makanan, obat-obatan, dan pilihan gaya hidup terkadang dapat memicu AHP. Meminimalkan pemicu ini - atau menghindarinya - dapat membantu mendukung rencana perawatan Anda dan mengurangi risiko serangan.

Beri tahu dokter Anda tentang semua obat, suplemen, dan produk bebas yang Anda gunakan.

Bahkan suplemen yang dijual bebas dapat mengganggu kondisi Anda. Beberapa penyebab paling umum adalah penggantian hormon dan suplemen zat besi.

Merokok dan minum minuman keras dapat memperburuk AHP Anda. Tidak ada jumlah merokok yang sehat. Tetapi beberapa orang dewasa dengan AHP mungkin bisa minum secukupnya. Tanyakan kepada dokter Anda apakah ini yang Anda alami.

Cobalah untuk tetap berpegang pada pola makan dan olahraga yang sehat. Jika Anda menderita AHP, diet dapat menguras heme dan memperburuk gejala Anda.

Jika Anda perlu menurunkan berat badan, minta dokter untuk membantu Anda membuat rencana penurunan berat badan yang tidak akan memperburuk gejala Anda.

Terakhir, buat rencana penghilang stres dan gunakan. Tidak ada kehidupan yang bebas stres dan memiliki kondisi yang rumit seperti AHP dapat membuat stres lebih lanjut. Semakin stres Anda, semakin besar risiko serangan.

Takeaway

AHP adalah gangguan langka dan kompleks. Masih banyak yang harus dipelajari tentang itu. Penting untuk tetap berhubungan dengan dokter Anda dan memberi tahu mereka jika menurut Anda rencana perawatan Anda tidak berhasil.

Berbicara dengan dokter Anda dapat membantu mereka mengetahui situasi Anda dan merekomendasikan pengobatan yang efektif.