Tumor Wilms

Gambaran Umum

Tumor Wilms adalah kanker ginjal langka yang umumnya menyerang anak-anak. Juga dikenal sebagai nefroblastoma, ini adalah kanker ginjal yang paling umum terjadi pada anak-anak. Tumor Wilms paling sering menyerang anak-anak usia 3 sampai 4 tahun dan menjadi jauh lebih jarang setelah usia 5 tahun.

Tumor Wilms paling sering terjadi hanya di satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat ditemukan di kedua ginjal secara bersamaan waktu.

Selama bertahun-tahun, kemajuan dalam diagnosis dan pengobatan tumor Wilms telah sangat meningkatkan prospek (prognosis) untuk anak-anak dengan penyakit ini. Dengan pengobatan yang tepat, prospek sebagian besar anak-anak dengan tumor Wilms sangat baik.

Gejala

Tanda dan gejala tumor Wilms sangat bervariasi, dan beberapa anak tidak menunjukkan apa-apa tanda-tanda yang jelas. Tetapi kebanyakan anak dengan tumor Wilms mengalami satu atau lebih dari tanda dan gejala berikut:

• Massa di perut yang bisa Anda rasakan
• Perut bengkak
• Perut nyeri

Tanda dan gejala lain mungkin termasuk:

• Demam
• Darah pada urin
• Mual atau muntah atau keduanya
• Sembelit
• Kehilangan nafsu makan
• Sesak napas
• Tekanan darah tinggi

Kapan harus ke dokter

Buatlah janji dengan dokter anak Anda jika Anda melihat tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Tumor Wilms jarang terjadi, jadi kemungkinan besar ada hal lain yang menyebabkan gejala, tetapi penting untuk memeriksa semua kekhawatiran.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan tumor Wilms , namun dalam kasus yang jarang terjadi, faktor keturunan dapat berperan.

Kanker dimulai saat sel mengembangkan kesalahan dalam DNA mereka. Kesalahan tersebut memungkinkan sel untuk tumbuh dan membelah secara tak terkendali dan terus hidup ketika sel lain akan mati. Sel yang terakumulasi membentuk tumor. Pada tumor Wilms, proses ini terjadi pada sel ginjal.

Dalam kasus yang jarang terjadi, kesalahan pada DNA yang mengarah ke tumor Wilms diturunkan dari orang tua ke anaknya. Dalam kebanyakan kasus, tidak ada hubungan yang diketahui antara orang tua dan anak yang dapat menyebabkan kanker.

Faktor risiko

Faktor yang dapat meningkatkan risiko tumor Wilms meliputi:

• Ras Afrika-Amerika. Di Amerika Serikat, anak-anak Afrika-Amerika memiliki risiko yang sedikit lebih tinggi terkena tumor Wilms dibandingkan anak-anak dari ras lain. Anak-anak Asia-Amerika tampaknya memiliki risiko yang lebih rendah dibandingkan dengan anak-anak dari ras lain.
• Riwayat keluarga tumor Wilms. Jika seseorang dalam keluarga anak Anda pernah menderita tumor Wilms, maka anak Anda berisiko lebih tinggi terkena penyakit tersebut.

Tumor Wilms lebih sering terjadi pada anak-anak dengan kelainan atau sindrom tertentu yang muncul di kelahiran, termasuk:

• Aniridia. Pada aniridia (an-ih-RID-e-uh), iris - bagian mata yang berwarna - terbentuk hanya sebagian atau tidak sama sekali.
• Hemihipertrofi. Hemihipertrofi (hem-e-hi-PUR-truh-fee) berarti salah satu sisi tubuh atau bagian tubuh terlihat lebih besar dari sisi lainnya.

Tumor Wilms dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom langka, termasuk:

• sindrom WAGR. Sindrom ini meliputi tumor Wilms, aniridia, kelainan genital dan sistem kemih, serta cacat intelektual.
• Sindrom Denys-Drash. Sindrom ini termasuk tumor Wilms, penyakit ginjal dan pseudohermaphroditism laki-laki (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), di mana seorang anak laki-laki dilahirkan dengan testis tetapi mungkin menunjukkan ciri-ciri perempuan.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann. Anak-anak dengan sindrom ini cenderung jauh lebih besar dari rata-rata (makrosomia). Tanda-tanda lain mungkin termasuk organ perut yang menonjol ke pangkal tali pusat, lidah besar (makroglossia), organ dalam yang membesar, dan kelainan telinga. Ada juga peningkatan risiko tumor, termasuk jenis kanker hati yang disebut hepatoblastoma.

Pencegahan

Tumor Wilms tidak dapat dicegah oleh apa pun yang Anda atau Anda bisa dilakukan oleh anak Anda.

Jika anak Anda memiliki faktor risiko tumor Wilms (seperti sindrom terkait), dokter mungkin merekomendasikan ultrasound ginjal secara berkala untuk mencari kelainan ginjal. Meskipun pemeriksaan ini tidak dapat mencegah tumor Wilms, ini dapat membantu mendeteksi penyakit pada tahap awal.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis tumor Wilms, dokter anak Anda mungkin merekomendasikan:

• Pemeriksaan fisik. Dokter akan mencari kemungkinan tanda tumor Wilms.
• Tes darah dan urine. Tes laboratorium ini tidak dapat mendeteksi tumor Wilms, tetapi dapat menunjukkan seberapa baik ginjal bekerja dan mengungkap masalah ginjal tertentu atau jumlah darah rendah.
• Tes pencitraan. Tes yang membuat gambar ginjal membantu dokter menentukan apakah anak Anda mengidap tumor ginjal. Tes pencitraan mungkin termasuk ultrasound, computerized tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI).

Pementasan

Setelah dokter anak Anda mendiagnosis tumor Wilms, dia akan bekerja untuk menentukan sejauh mana (stadium) kanker tersebut. Dokter mungkin merekomendasikan rontgen dada atau CT scan dada dan pemindaian tulang untuk menentukan apakah kanker telah menyebar ke luar ginjal.

Dokter menetapkan stadium pada kanker, yang membantu menentukan pilihan pengobatan. Di Amerika Serikat, pedoman yang dikembangkan melalui National Wilms Tumor Study of the Children's Oncology Group mencakup lima tahap berikut:

• Stadium I. Kanker hanya ditemukan di satu ginjal, sepenuhnya terkandung di dalam ginjal, dan dapat diangkat seluruhnya dengan operasi.
• Tahap II. Kanker telah menyebar ke jaringan dan struktur di luar ginjal yang terkena, seperti lemak atau pembuluh darah di sekitarnya, tetapi masih dapat diangkat seluruhnya dengan operasi.
• Stadium III. Kanker telah menyebar ke luar area ginjal ke kelenjar getah bening terdekat atau struktur lain di dalam perut, tumor mungkin tumpah di dalam perut sebelum atau selama operasi, atau mungkin tidak dapat diangkat seluruhnya dengan operasi.
• Stadium IV . Kanker telah menyebar ke luar ginjal ke struktur yang jauh, seperti paru-paru, hati, tulang atau otak.
• Stadium V. Sel kanker ditemukan di kedua ginjal (tumor bilateral).

Perawatan

Perawatan untuk tumor Wilms biasanya melibatkan operasi dan kemoterapi, dan terkadang terapi radiasi. Perawatan mungkin berbeda berdasarkan stadium kanker. Karena jenis kanker ini jarang terjadi, dokter anak Anda mungkin menyarankan Anda untuk mencari pengobatan di pusat kanker anak yang memiliki pengalaman menangani jenis kanker ini.

Operasi untuk mengangkat semua atau sebagian ginjal

Perawatan untuk tumor Wilms dapat dimulai dengan operasi pengangkatan seluruh atau sebagian ginjal (nefrektomi). Pembedahan juga digunakan untuk memastikan diagnosis - jaringan yang diangkat selama operasi dikirim ke lab untuk menentukan apakah itu kanker dan jenis kanker apa yang ada di tumornya.

Pembedahan untuk tumor Wilms dapat mencakup:

• Mengangkat bagian dari ginjal yang terkena. Nefrektomi parsial melibatkan pengangkatan tumor dan sebagian kecil jaringan ginjal yang mengelilinginya. Nefrektomi parsial dapat menjadi pilihan jika kankernya sangat kecil atau jika anak Anda hanya memiliki satu ginjal yang berfungsi.
• Mengangkat ginjal yang terkena dan jaringan di sekitarnya. Pada nefrektomi radikal, dokter mengangkat ginjal dan jaringan di sekitarnya, termasuk bagian dari ureter dan terkadang kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening di dekatnya juga diangkat. Ginjal yang tersisa dapat meningkatkan kapasitasnya dan mengambil alih tugas menyaring darah.
• Mengeluarkan semua atau sebagian dari kedua ginjal. Jika kanker mempengaruhi kedua ginjal, ahli bedah mengangkat sebanyak mungkin kanker dari kedua ginjal. Dalam sejumlah kecil kasus, ini mungkin berarti membuang kedua ginjal, dan anak Anda kemudian memerlukan dialisis ginjal. Jika transplantasi ginjal dapat dilakukan, anak Anda tidak lagi memerlukan dialisis.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan obat-obatan yang ampuh untuk membunuh sel kanker di seluruh tubuh. Perawatan untuk tumor Wilms biasanya melibatkan kombinasi obat-obatan, yang diberikan melalui pembuluh darah, yang bekerja sama untuk membunuh sel kanker.

Efek samping yang mungkin dialami anak Anda akan bergantung pada obat yang digunakan. Efek samping yang umum termasuk mual, muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok, dan risiko infeksi yang lebih tinggi. Tanyakan kepada dokter apa efek samping yang mungkin terjadi selama pengobatan, dan apakah ada potensi komplikasi jangka panjang.

Kemoterapi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan membuatnya lebih mudah diangkat. Ini dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal di dalam tubuh. Kemoterapi juga dapat menjadi pilihan untuk anak-anak yang kankernya sudah terlalu lanjut untuk diangkat seluruhnya dengan operasi.

Untuk anak-anak yang menderita kanker pada kedua ginjalnya, kemoterapi diberikan sebelum operasi. Hal ini membuat kemungkinan besar ahli bedah dapat menyelamatkan setidaknya satu ginjal untuk mempertahankan fungsi ginjal.

Terapi radiasi

Bergantung pada stadium tumornya, terapi radiasi mungkin disarankan . Terapi radiasi menggunakan pancaran energi tinggi untuk membunuh sel kanker.

Selama terapi radiasi, anak Anda diposisikan dengan hati-hati di atas meja dan sebuah mesin besar bergerak di sekitar anak Anda, dengan tepat mengarahkan pancaran energi ke kanker. Kemungkinan efek sampingnya meliputi mual, diare, kelelahan, dan iritasi kulit seperti terbakar sinar matahari.

Terapi radiasi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tidak diangkat selama operasi. Ini juga dapat menjadi pilihan untuk mengontrol kanker yang telah menyebar ke area lain di tubuh, tergantung di mana kanker telah menyebar.

Uji klinis

Dokter anak Anda mungkin menyarankan untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Studi penelitian ini memungkinkan anak Anda mendapatkan perawatan kanker terbaru, tetapi tidak dapat menjamin kesembuhannya.

Diskusikan manfaat dan risiko uji klinis dengan dokter anak Anda. Mayoritas anak-anak dengan kanker mendaftar dalam uji klinis, jika tersedia. Namun, pendaftaran uji klinis terserah Anda dan anak Anda.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Berikut beberapa saran untuk membantu Anda memandu keluarga melalui pengobatan kanker.

Di rumah sakit

Ketika anak Anda memiliki janji medis atau tinggal di rumah sakit:

• Bawalah mainan atau buku favorit ke kantor atau kunjungan klinik, agar anak Anda sibuk sambil menunggu.
• Tetaplah bersama anak Anda selama tes atau perawatan, jika memungkinkan. Gunakan kata-kata yang dia pahami untuk menggambarkan apa yang akan terjadi.
• Cantumkan waktu bermain dalam jadwal anak Anda. Rumah sakit besar biasanya memiliki ruang bermain untuk anak-anak yang menjalani perawatan. Seringkali anggota staf ruang bermain menjadi bagian dari tim perawatan, dengan pelatihan dalam perkembangan anak, rekreasi, psikologi atau pekerjaan sosial. Jika anak Anda harus tetap berada di kamarnya, spesialis kehidupan anak atau terapis rekreasional mungkin tersedia untuk melakukan kunjungan di samping tempat tidur.
• Minta dukungan dari anggota staf klinik atau rumah sakit. Carilah organisasi untuk orang tua dari anak-anak penderita kanker. Para orang tua yang telah melalui hal ini dapat memberikan semangat dan harapan, serta nasihat praktis. Tanyakan kepada dokter anak Anda tentang kelompok dukungan lokal.

Di rumah

Setelah meninggalkan rumah sakit:

• Pantau tingkat energi anak Anda di luar dari rumah sakit. Jika dia merasa cukup sehat, doronglah dengan lembut untuk berpartisipasi dalam aktivitas rutin. Terkadang anak Anda akan terlihat lelah atau lesu, terutama setelah kemoterapi atau radiasi, jadi luangkan waktu untuk istirahat yang cukup juga.
• Buat catatan harian tentang kondisi anak Anda di rumah - suhu tubuh, tingkat energi, tidur pola, obat yang diberikan dan efek samping. Bagikan informasi ini dengan dokter anak Anda.
• Rencanakan diet normal kecuali jika dokter anak Anda menyarankan sebaliknya. Siapkan makanan favorit jika memungkinkan. Jika anak Anda menjalani kemoterapi, nafsu makannya bisa berkurang. Pastikan asupan cairan meningkat untuk mengimbangi penurunan asupan makanan padat.
• Dorong anak Anda untuk menjaga kebersihan mulut. Obat kumur dapat membantu mengatasi luka atau area yang mengeluarkan darah. Gunakan lip balm untuk meredakan bibir pecah-pecah. Idealnya, anak Anda harus mendapatkan perawatan gigi yang diperlukan sebelum perawatan dimulai. Setelah itu, tanyakan kepada dokter anak Anda sebelum menjadwalkan kunjungan ke dokter gigi.
• Periksa dengan dokter sebelum vaksinasi apa pun, karena pengobatan kanker memengaruhi sistem kekebalan.
• Bersiaplah untuk berbicara dengan orang lain anak-anak tentang penyakitnya. Beri tahu mereka tentang perubahan yang mungkin mereka lihat pada saudara mereka, seperti rambut rontok dan kelelahan, dan dengarkan kekhawatiran mereka.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika anak Anda didiagnosis dengan tumor Wilms, Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis pengobatan kanker (ahli onkologi) atau ahli bedah spesialis bedah ginjal (ahli urologi).

Apa yang dapat Anda lakukan

Untuk mempersiapkan janji:

• Buat daftar semua obat, vitamin, herbal, minyak, dan suplemen lain yang dikonsumsi anak Anda.
• Tanyakan kepada anggota keluarga atau teman yang akan menemani Anda untuk membantu Anda mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu.
• Buat daftar pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter anak Anda.

Untuk Tumor Wilms, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter antara lain:

• Tes seperti apa yang dibutuhkan anak saya?
• Pada tahap apa kanker anak saya?
• Perawatan apa yang tersedia, dan apa yang Anda ingat mmend?
• Jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan dari setiap perawatan?
• Apakah saya perlu membatasi aktivitas anak saya atau mengubah pola makannya selama perawatan?
• Bagaimana pandangan anak saya?
• Bagaimana kemungkinan kankernya akan kembali?
• Apakah ada brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda dokter mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiaplah untuk menjawabnya guna menyediakan waktu untuk membahas poin yang ingin Anda fokuskan. Dokter Anda mungkin bertanya, misalnya:

• Kapan Anda pertama kali melihat gejala pada anak Anda?
• Adakah riwayat kanker, termasuk kanker masa kanak-kanak, dalam keluarga Anda?
• Apakah anak Anda memiliki riwayat keluarga cacat lahir, terutama pada alat kelamin atau saluran kemih?