Sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi

Gambaran Umum

Sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi (UPS) adalah jenis kanker langka yang kebanyakan dimulai di jaringan lunak tubuh. Jaringan lunak menghubungkan, menopang, dan mengelilingi struktur tubuh lainnya.

UPS biasanya terjadi di lengan atau tungkai. Lebih jarang bisa terjadi di daerah di belakang organ perut (retroperitoneum).

Nama sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi berasal dari cara sel kanker muncul di bawah mikroskop. Tidak berdiferensiasi berarti sel tidak terlihat seperti jaringan tubuh tempat mereka berkembang. Kanker disebut pleomorfik (plee-o-MOR-fik) karena selnya tumbuh dalam berbagai bentuk dan ukuran.

Perawatan UPS bergantung pada lokasi kanker, tetapi sering kali melibatkan pembedahan, radiasi, dan obat-obatan pengobatan.

UPS dulu disebut histiositoma fibrosa ganas.

Gejala

Gejala sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi bergantung pada tempat terjadinya kanker. Ini paling sering terjadi di lengan dan tungkai, tetapi bisa terjadi di mana saja di tubuh.

Tanda dan gejala dapat meliputi:

• Benjolan atau area bengkak yang tumbuh
• Jika tumbuh sangat besar, mungkin ada rasa sakit, kesemutan dan mati rasa
• Jika terjadi di lengan atau tungkai, mungkin ada pembengkakan di tangan atau kaki anggota tubuh yang terkena
• Jika terjadi di perut, mungkin ada rasa sakit, kehilangan nafsu makan dan sembelit
• Demam
• Penurunan berat badan

Kapan harus ke dokter

Buat janji bertemu dokter jika Anda terus mengalami tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir.

Penyebab

Tidak jelas apa penyebabnya sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi.

Dokter tahu bahwa kanker ini dimulai ketika sel mengembangkan perubahan pada DNA-nya. DNA sel berisi instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan tersebut membuat sel berkembang biak dengan cepat, menciptakan massa sel abnormal (tumor). Sel dapat menyerang dan menghancurkan jaringan sehat di dekatnya. Pada waktunya, sel kanker dapat pecah dan menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain, seperti paru-paru dan tulang.

Faktor risiko

Faktor yang dapat meningkatkan risiko dari sarkoma pleomorfis yang tidak berdiferensiasi meliputi:

• Usia lebih tua. Kanker ini cenderung terjadi pada orang dewasa yang berusia di atas 50 tahun, meskipun dapat terjadi pada semua usia.
• Terapi radiasi sebelumnya. Jarang, kanker ini dapat berkembang di area tubuh yang sebelumnya dirawat dengan terapi radiasi.

Kebanyakan orang yang mengidap sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi tidak memiliki faktor risiko yang diketahui, dan banyak orang yang memiliki risiko faktor tidak pernah mengembangkan kanker.

Diagnosis

Diagnosis untuk sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi biasanya dimulai dengan meninjau gejala Anda dan pemeriksaan fisik. Kanker ini sering kali didiagnosis setelah jenis kanker lain disingkirkan.

Tes dan prosedur mungkin termasuk:

• Pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan menanyakan pertanyaan tentang kapan gejala Anda mulai dan apakah gejala tersebut berubah seiring waktu. Ia akan memeriksa area tersebut untuk lebih memahami ukuran dan kedalaman pertumbuhan, apakah terhubung ke jaringan di sekitarnya, dan apakah ada tanda-tanda pembengkakan atau kerusakan saraf.
• Tes pencitraan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan untuk membuat gambar area yang terkena dan memahami lebih banyak tentang kondisi Anda. Tes pencitraan dapat mencakup pemindaian sinar-X, CT, MRI dan positron emission tomography (PET).

• Pengambilan sampel jaringan untuk pengujian (biopsi). Untuk membuat diagnosis pasti, dokter Anda mengumpulkan sampel jaringan tumor dan mengirimkannya ke laboratorium untuk diuji. Bergantung pada situasi khusus Anda, sampel jaringan dapat diambil dengan jarum yang dimasukkan melalui kulit Anda atau selama operasi.

  Di lab, dokter yang terlatih dalam menganalisis jaringan tubuh (ahli patologi) memeriksa sampel untuk menentukan jenis sel yang terlibat dan apakah sel tersebut cenderung agresif. Informasi ini membantu mengesampingkan jenis kanker lain dan memandu pengobatan Anda.

Menentukan jenis biopsi yang diperlukan dan bagaimana cara melakukannya secara spesifik membutuhkan perencanaan yang matang oleh petugas medis. tim. Dokter perlu melakukan biopsi dengan cara yang tidak akan mengganggu operasi pengangkatan kanker di masa mendatang. Untuk alasan ini, mintalah dokter Anda untuk merujuk ke tim ahli dengan pengalaman luas dalam mengobati sarkoma jaringan lunak sebelum biopsi.

Perawatan

Perawatan untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi biasanya melibatkan operasi untuk mengangkat sel kanker. Pilihan lain termasuk terapi radiasi dan perawatan obat (terapi sistemik), seperti kemoterapi, terapi bertarget, dan imunoterapi. Perawatan mana yang terbaik untuk Anda tergantung pada ukuran dan lokasi kanker Anda.

Operasi

Jika memungkinkan, dokter mencoba mengangkat sarkoma sepenuhnya dengan operasi. Tujuannya adalah untuk menghilangkan kanker dan margin jaringan sehat di sekitarnya dengan dampak seminimal mungkin.

Jika kanker memengaruhi lengan dan tungkai, ahli bedah lebih memilih untuk melakukan operasi tanpa lengan. Namun, dalam beberapa kasus mungkin perlu mengamputasi lengan atau tungkai yang terkena. Perawatan lain, seperti terapi radiasi dan kemoterapi, mungkin disarankan sebelum operasi untuk mengecilkan kanker sehingga lebih mudah untuk diangkat tanpa mengamputasi anggota tubuh yang terkena.

Terapi radiasi

Penggunaan terapi radiasi berkas energi bertenaga tinggi, seperti sinar-X atau proton, untuk membunuh sel kanker. Terapi radiasi dapat diberikan sebagai:

Radiasi pancaran sinar eksternal. Jenis radiasi ini berasal dari mesin yang bergerak di sekitar Anda saat Anda berbaring di atas meja. Mesin tersebut mengarahkan radiasi ke titik-titik yang tepat pada tubuh Anda.

Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan sarkoma dan membuatnya lebih mudah untuk dihilangkan. Ini juga dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa.

• Terapi radiasi intraoperatif (IORT). IORT digunakan selama pembedahan setelah kanker diangkat. Radiasi diarahkan ke area di sekitar tempat kanker dulu berada. IORT mungkin disarankan jika kanker terletak di area yang menyulitkan pengangkatan kanker sepenuhnya selama operasi.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan obat yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Dapat diberikan dengan pil atau melalui pembuluh darah (intravena), atau keduanya.

Kemoterapi paling sering digunakan untuk mengobati sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi yang muncul kembali setelah pengobatan awal atau yang menyebar ke area lain di tubuh.

Terkadang kemoterapi digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan kanker sehingga lebih mudah diangkat selama operasi.

Kemoterapi juga dapat dikombinasikan dengan radiasi.

Bertarget terapi obat

Perawatan obat yang ditargetkan berfokus pada kelainan tertentu yang ada di dalam sel kanker. Dengan memblokir kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat menyebabkan kematian sel kanker.

Untuk sarkoma pleomorfik yang tidak dapat dibedakan, obat terapi yang ditargetkan dapat dikombinasikan dengan kemoterapi.

Beberapa terapi yang ditargetkan hanya bekerja pada orang-orang yang sel kankernya memiliki mutasi genetik tertentu. Sel kanker Anda mungkin diuji di laboratorium untuk melihat apakah obat ini dapat membantu Anda.

Imunoterapi

Imunoterapi menggunakan sistem kekebalan Anda untuk melawan kanker. Sistem kekebalan tubuh yang melawan penyakit mungkin tidak menyerang kanker Anda karena sel kanker menghasilkan protein yang membantunya bersembunyi. Imunoterapi bekerja dengan mengganggu proses tersebut.

Perawatan imunoterapi umumnya disediakan untuk penderita kanker stadium lanjut.

Uji klinis

Pengobatan alternatif

Tidak ada pengobatan alternatif yang ditemukan membantu dalam mengobati sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi. Namun beberapa pengobatan pelengkap dan alternatif dapat meredakan gejala yang Anda alami akibat kanker atau pengobatan kanker.

Pengobatan alternatif yang dapat membantu meringankan gejala meliputi:

• Akupunktur
• Latihan
• Pijat
• Meditasi
• Terapi musik
• Latihan relaksasi

Coping dan dukungan

Diagnosis kanker seperti sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi bisa sangat berat. Seiring waktu, Anda akan menemukan cara untuk mengatasi kesusahan dan ketidakpastian kanker. Sampai saat itu, Anda mungkin akan terbantu untuk:

• Mempelajari cukup banyak tentang sarkoma untuk membuat keputusan tentang perawatan Anda. Tanyakan kepada dokter Anda tentang sarkoma Anda, termasuk pilihan pengobatan Anda dan, jika Anda suka, prognosis Anda. Saat Anda mempelajari lebih lanjut tentang sarkoma pleomorfis yang tidak berdiferensiasi, Anda mungkin menjadi lebih percaya diri dalam membuat keputusan pengobatan.
• Jaga agar teman dan keluarga tetap dekat. Menjaga hubungan dekat Anda tetap kuat akan membantu Anda menangani diagnosis dan implikasi perawatan Anda. Teman dan keluarga dapat memberikan dukungan praktis yang Anda perlukan, seperti membantu mengurus rumah jika Anda berada di rumah sakit. Dan mereka dapat berfungsi sebagai dukungan emosional saat Anda merasa kewalahan oleh kanker.

Temukan seseorang untuk diajak bicara. Temukan pendengar yang baik yang mau mendengarkan Anda berbicara tentang harapan dan ketakutan Anda. Ini mungkin teman atau anggota keluarga. Perhatian dan pemahaman konselor, pekerja sosial medis, anggota klerus, atau kelompok pendukung kanker juga dapat membantu.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan di daerah Anda. Atau periksa buku telepon, perpustakaan, atau organisasi kanker Anda, seperti National Cancer Institute atau American Cancer Society.

Mempersiapkan janji temu Anda

Jika dokter keluarga Anda mencurigai Anda menderita sarkoma pleomorfik yang tidak dapat dibedakan, kemungkinan besar Anda akan dirujuk ke dokter kanker (ahli onkologi) yang mengkhususkan diri pada sarkoma. Sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi jarang terjadi dan seringkali membutuhkan perawatan yang kompleks. Paling baik ditangani oleh seseorang yang memiliki pengalaman signifikan dengan itu, yang sering berarti pusat kanker akademis atau multispesialisasi.

Karena janji temu bisa singkat, dan sering ada banyak informasi untuk didiskusikan, ada baiknya untuk tiba dengan persiapan yang baik. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap.

Yang dapat Anda lakukan

• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan penyebabnya Anda menjadwalkan janji temu.
• Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda konsumsi.
• Minta anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda bersama dokter terbatas, jadi persiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk sarkoma pleomorfik yang tidak berdiferensiasi, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apakah saya menderita kanker?
• Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan untuk memastikan diagnosis? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
• Pada tahap apa sarkoma itu?
• Perawatan apa yang tersedia untuk sarkoma pleomorfis yang tidak berdiferensiasi, dan mana yang Anda rekomendasikan?
• Dapatkah sarkoma diangkat?
• Jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
• Adakah alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik saya mengelola kondisi ini bersama-sama?
• Adakah batasan diet atau aktivitas yang harus saya ikuti?
• Apa prognosis saya?
• Adakah brosur atau bahan cetak lainnya yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?
• Haruskah saya mendapatkan perawatan tambahan seperti terapi radiasi sebelum atau sesudah operasi?
• Apakah ahli bedah yang Anda rekomendasikan berpengalaman dalam jenis kanker tertentu ini operasi?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya mungkin menyediakan waktu untuk membahas poin lain yang ingin Anda diskusikan. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan Anda pertama kali melihat tanda dan gejala Anda?
• Apakah Anda mengalami rasa sakit?
• Adakah yang tampaknya memperbaiki gejala?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.