trunkus arteriosus

Gambaran Umum

Truncus arteriosus (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) adalah kelainan jantung langka yang muncul sejak lahir (bawaan). Jika Anda atau bayi Anda menderita trunkus arteriosus, itu berarti satu pembuluh darah besar mengarah ke luar jantung. Biasanya, ada dua pembuluh darah terpisah yang keluar dari jantung.

Selain itu, biasanya ada lubang - yang disebut cacat septum ventrikel - di antara dua bilik bawah jantung. Sebagai akibat dari trunkus arteriosus, darah yang kekurangan oksigen yang seharusnya masuk ke paru-paru dan darah yang kaya oksigen yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh bercampur. Hal ini menyebabkan masalah peredaran darah yang parah.

Jika tidak ditangani, trunkus arteriosus dapat berakibat fatal. Pembedahan untuk memperbaiki trunkus arteriosus umumnya berhasil, terutama jika perbaikan terjadi sebelum bayi Anda berusia 1 bulan.

Gejala

Tanda dan gejala trunkus arteriosus sering berkembang dalam beberapa hari pertama hidup. Diantaranya adalah:

• Warna biru pada kulit
• Kurang makan
• Jantung berdebar-debar
• Rasa kantuk yang berlebihan
• Pertumbuhan yang buruk
• Sesak napas
• Nafas cepat

Kapan harus ke dokter

Cari perawatan medis jika Anda memperhatikan bahwa bayi Anda memiliki salah satu masalah berikut:

• Warna biru pada kulit (sianosis)

Beberapa tanda trunkus arteriosus dapat mengindikasikan adanya masalah yang membutuhkan perawatan segera. Jika bayi Anda mengalami salah satu dari tanda dan gejala berikut dan Anda tidak dapat segera ke dokter bayi Anda, segera dapatkan perawatan medis darurat:

• Napas cepat, dangkal, atau sesak
• Memburuknya warna biru pada kulit
• Kehilangan kesadaran

Penyebab

Truncus arteriosus terjadi ketika jantung bayi Anda berkembang di dalam rahim, dan Oleh karena itu, hadir saat lahir (bawaan). Dalam kebanyakan kasus penyebabnya tidak diketahui.

Jantung

Jantung Anda memiliki empat ruang pompa yang mengedarkan darah Anda. Pintu bilik (katup) mengontrol aliran darah, membuka dan menutup untuk memastikan bahwa darah mengalir ke satu arah.

Empat bilik jantung adalah:

• Atrium kanan, ruang kanan atas, menerima darah yang kekurangan oksigen dari tubuh Anda dan mengirimkannya ke ventrikel kanan.
• Ventrikel kanan, ruang kanan bawah, memompa darah melalui pembuluh besar yang disebut arteri pulmonalis dan ke paru-paru, tempat darah disuplai kembali dengan oksigen.
• Atrium kiri, ruang kiri atas, menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengirimkannya ke ventrikel kiri.
• Ventrikel kiri, ruang kiri bawah, memompa darah yang kaya oksigen melalui pembuluh besar yang disebut aorta dan ke seluruh tubuh.

Perkembangan jantung yang normal

Pembentukan jantung janin itu rumit. Pada titik tertentu, semua bayi memiliki satu pembuluh besar (trunkus arteriosus) yang keluar dari jantung. Namun, selama perkembangan normal jantung, pembuluh darah tunggal yang sangat besar ini terbagi menjadi dua bagian.

Satu bagian menjadi bagian bawah aorta, yang menempel pada ventrikel kiri. Bagian lain menjadi bagian bawah dari arteri pulmonalis, yang melekat pada ventrikel kanan.

Juga selama proses ini, ventrikel berkembang menjadi dua ruang yang dipisahkan oleh dinding (septum).

Truncus arteriosus pada bayi baru lahir

Pada bayi yang lahir dengan truncus arteriosus, satu pembuluh besar tidak pernah selesai membelah menjadi dua pembuluh yang terpisah dan dinding yang memisahkan kedua ventrikel tidak pernah menutup sepenuhnya, sehingga timbul satu pembuluh darah dari jantung, dan lubang besar di antara dua ruang (defek septum ventrikel).

Selain defek primer trunkus arteriosus, katup yang mengontrol aliran darah dari ventrikel ke satu pembuluh darah besar (truncal katup) sering rusak, sehingga tidak menutup sepenuhnya, memungkinkan darah mengalir kembali ke jantung.

Faktor risiko

Meskipun penyebab pasti dari kelainan jantung bawaan, seperti trunkus arteriosus, tidak diketahui, beberapa faktor dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan kondisi jantung. Ini termasuk:

• Penyakit virus selama kehamilan. Jika seorang wanita tertular rubella (campak Jerman) atau penyakit virus lainnya selama awal kehamilan, risiko cacat jantung bawaan pada bayinya meningkat.
• Diabetes yang tidak terkontrol selama kehamilan. Diabetes yang tidak terkelola dengan baik dapat meningkatkan risiko cacat lahir, termasuk cacat jantung.
• Obat-obatan tertentu yang diminum selama kehamilan. Banyak obat yang tidak disarankan untuk digunakan selama kehamilan karena berpotensi menimbulkan risiko pada janin.
• Gangguan kromosom tertentu. Anak-anak dengan sindrom DiGeorge atau sindrom velocardiofacial memiliki peningkatan risiko trunkus arteriosus. Kondisi ini disebabkan oleh kelebihan atau kekurangan kromosom.
• Merokok selama kehamilan. Terus merokok saat hamil meningkatkan risiko bayi lahir dengan kelainan jantung.
• Penggunaan alkohol. Wanita yang minum alkohol selama trimester pertama kehamilan meningkatkan risiko melahirkan bayi dengan kelainan jantung bawaan. Pria yang minum alkohol juga berkontribusi terhadap risiko cacat jantung bawaan pada bayi mereka.
• Obesitas. Wanita yang mengalami obesitas dapat meningkatkan risiko melahirkan bayi dengan kelainan jantung bawaan.

Komplikasi

Struktur jantung yang tidak normal pada trunkus arteriosus mengakibatkan masalah sirkulasi darah yang parah .

Karena ventrikel tidak terpisah dan semua darah keluar dari satu pembuluh, darah yang kaya oksigen dan darah yang miskin oksigen bercampur - menghasilkan darah yang tidak membawa cukup oksigen. Darah campuran mengalir dari satu pembuluh besar ke paru-paru, arteri jantung, dan seluruh tubuh.

Jika bayi Anda menderita trunkus arteriosus, sirkulasi darah yang tidak normal biasanya menyebabkan:

• Masalah pernapasan. Terlalu banyak darah yang mengalir ke paru-paru, dan kelebihan cairan membuat bayi Anda sulit bernapas.
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (pulmonary hypertension). Peningkatan aliran darah ke paru-paru menyebabkan pembuluh darah paru-paru menyempit, meningkatkan tekanan darah di paru-paru dan membuat jantung bayi semakin sulit untuk memompa darah ke paru-paru.
• Pembesaran jantung (kardiomegali ). Hipertensi pulmonal dan peningkatan aliran darah melalui jantung memaksa jantung bayi Anda bekerja lebih keras dari biasanya, menyebabkannya membesar. Jantung yang membesar secara bertahap melemah.
• Gagal jantung. Beban kerja yang meningkat dan suplai oksigen yang buruk juga mengakibatkan melemahnya jantung bayi Anda. Faktor-faktor ini dapat menyebabkan gagal jantung, ketidakmampuan jantung untuk memasok darah yang cukup ke tubuh.

Komplikasi di kemudian hari

Bahkan dengan operasi perbaikan yang berhasil pada jantung selama masa bayi, komplikasi lain yang berhubungan dengan trunkus arteriosus dapat terjadi di kemudian hari:

• Hipertensi pulmonal progresif
• Katup jantung bocor (regurgitasi)
• Jantung gangguan ritme (aritmia)
• Masalah yang terkait dengan operasi sebelumnya

Tanda dan gejala umum dari komplikasi ini antara lain sesak napas saat berolahraga, pusing, kelelahan, perut bengkak, bengkak di tungkai dan kaki, serta sensasi detak jantung yang cepat dan berdebar-debar (palpitasi).

Truncus arteriosus pada orang dewasa

Dalam kasus yang jarang terjadi, pengidap trunkus arteriosus dapat bertahan hidup tanpa operasi memperbaiki hati dan hidup sampai dewasa. Namun, orang dengan kondisi ini hampir pasti akan mengalami gagal jantung dan hipertensi pulmonal (sindrom Eisenmenger).

Sindrom ini disebabkan oleh kerusakan paru-paru permanen akibat hipertensi paru yang mengakibatkan banyak aliran darah melewati paru-paru seluruhnya .

Pencegahan

Pada kebanyakan kasus, kelainan jantung bawaan seperti trunkus arteriosus tidak dapat dicegah. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan kelainan jantung atau jika Anda sudah memiliki anak dengan kelainan jantung bawaan, Anda dan pasangan mungkin mempertimbangkan untuk berbicara dengan konselor genetik dan ahli jantung yang berpengalaman dengan kelainan jantung bawaan sebelum Anda membuat keputusan untuk hamil.

Jika Anda berencana untuk hamil, ada beberapa langkah yang dapat Anda lakukan untuk membantu memastikan kesehatan bayi, termasuk:

• Mendapatkan vaksinasi sebelum hamil. Virus tertentu, seperti campak Jerman (rubella), dapat berbahaya selama kehamilan, jadi penting untuk memastikan imunisasi Anda sudah yang terbaru sebelum Anda hamil.
• Menghindari pengobatan yang berbahaya. Periksa dengan dokter Anda sebelum minum obat apa pun jika Anda hamil atau berpikir untuk hamil. Banyak obat yang tidak dianjurkan untuk digunakan selama kehamilan.
• Mengonsumsi asam folat. Salah satu dari beberapa langkah yang dapat Anda lakukan untuk membantu mencegah cacat lahir, termasuk sumsum tulang belakang, otak, dan mungkin kelainan jantung, adalah mengonsumsi 400 mikrogram asam folat setiap hari.
• Mengontrol diabetes. Jika Anda seorang wanita penderita diabetes, bicarakan dengan dokter Anda tentang risiko kehamilan yang terkait dengan diabetes dan cara terbaik untuk menangani penyakit ini selama kehamilan Anda.

Diagnosis

Dokter bayi Anda akan mendengarkan paru-paru Anda atau bayi Anda untuk menilai pernapasannya dan kemungkinan adanya cairan di paru-paru. Dokter akan mendengarkan jantung Anda atau bayi Anda untuk menentukan apakah ada detak jantung tidak teratur (aritmia) atau suara abnormal yang disebabkan oleh aliran darah yang bergejolak (murmur jantung).

Untuk bayi dengan trunkus arteriosus, sebagian besar perawatan medis diberikan oleh seorang ahli jantung anak bersama dengan seorang ahli bedah jantung anak dan seringkali tim yang terdiri dari staf khusus. Untuk orang dewasa dengan trunkus arteriosus, sebagian besar perawatan medis mereka diberikan oleh ahli jantung kongenital dewasa bersama dengan ahli bedah jantung bawaan dan seringkali seluruh tim yang terdiri dari staf spesialis.

Untuk ahli jantung bawaan anak atau dewasa untuk memeriksa kondisi jantung Anda atau bayi Anda dan membuat diagnosis, ia akan memesan satu atau beberapa tes:

• Ekokardiogram. Ekokardiogram menunjukkan struktur dan fungsi jantung. Transduser yang memancarkan gelombang suara digerakkan melintasi kulit di atas jantung. Gelombang suara menggema dari struktur internal, menghasilkan gambar di monitor.

  Pada bayi dengan trunkus arteriosus, ekokardiogram menunjukkan satu pembuluh besar yang mengarah dari jantung, sebuah lubang di dinding antara kiri dan kanan ventrikel, dan kelainan pada katup antara pembuluh besar dan ventrikel. Tes juga dapat menunjukkan seberapa banyak darah yang mengalir ke paru-paru bayi Anda, dan apakah ada risiko tekanan darah tinggi di paru-paru.

• Rontgen. X-ray menggunakan radiasi untuk menghasilkan gambar diam dari organ dan struktur internal. Rontgen dada dapat menunjukkan ukuran jantung, kelainan di paru-paru, dan kelebihan cairan di paru-paru.

Pengobatan

Bayi dengan trunkus arteriosus harus menjalani operasi . Beberapa prosedur atau operasi mungkin diperlukan, terutama saat anak Anda tumbuh. Pengobatan mungkin diberikan sebelum operasi untuk membantu meningkatkan kesehatan jantung.

Anak-anak dan orang dewasa dengan truncus arteriosus yang telah diperbaiki melalui pembedahan harus rutin menindaklanjuti dengan tim kardiologi mereka.

Pengobatan

Pengobatan yang mungkin diresepkan sebelum operasi meliputi:

• Diuretik. Sering disebut pil air, diuretik meningkatkan frekuensi dan volume buang air kecil, mencegah pengumpulan cairan di dalam tubuh, yang merupakan efek umum dari gagal jantung.
• Agen inotropik. Jenis obat ini memperkuat kontraksi jantung.

Prosedur bedah

Sebagian besar bayi dengan trunkus arteriosus menjalani operasi dalam beberapa minggu pertama setelah lahir. Prosedurnya akan tergantung pada kondisi bayi Anda. Umumnya, dokter bedah bayi Anda akan:

• Menutup lubang di antara kedua ventrikel dengan penutup
• Memisahkan bagian atas arteri pulmonalis dari satu pembuluh darah besar
• Tanamkan tabung dan katup untuk menghubungkan ventrikel kanan dengan bagian atas arteri pulmonalis - membuat arteri pulmonalis baru yang lengkap
• Rekonstruksi pembuluh darah besar tunggal dan aorta untuk membuat yang baru dan lengkap aorta

Setelah operasi korektif, anak Anda akan memerlukan perawatan lanjutan seumur hidup dengan ahli jantung. Ahli jantung mungkin menyarankan agar anak Anda membatasi aktivitas fisik, terutama olahraga kompetitif yang intens.

Anak Anda perlu minum antibiotik sebelum prosedur gigi dan prosedur bedah lainnya untuk mencegah infeksi.

Karena saluran buatan tidak tumbuh bersama anak Anda, operasi lanjutan untuk mengganti katup saluran diperlukan seiring bertambahnya usia.

Kateterisasi jantung

Prosedur invasif minimal menggunakan kateter jantung untuk hindari kebutuhan akan operasi jantung tradisional saat anak Anda tumbuh atau katup buatan yang dipasang sebelumnya memburuk. Kateter dimasukkan ke dalam pembuluh darah di kaki yang kemudian diulirkan ke jantung untuk menggantikan saluran tersebut.

Selain itu, kateterisasi jantung dengan ujung balon yang dapat ditiup dapat digunakan untuk membuka arteri yang tersumbat atau menyempit, yang dapat menunda perlunya operasi lanjutan.

Kehamilan

Wanita yang pernah menjalani operasi untuk memperbaiki trunkus arteriosus pada masa bayi perlu dievaluasi oleh ahli jantung dengan keahlian di bidang kelainan jantung bawaan pada orang dewasa dan dokter kandungan yang mengkhususkan diri pada kehamilan berisiko tinggi sebelum mencoba untuk hamil.

Tergantung pada tingkat kerusakan paru-paru yang terjadi sebelum operasi, kehamilan mungkin direkomendasikan atau tidak. Selain itu, beberapa obat yang diminum untuk mengatasi masalah jantung dapat membahayakan bayi yang belum lahir.

Uji klinis

Penanganan dan dukungan

Merawat bayi dengan kondisi serius masalah jantung, seperti trunkus arteriosus, bisa menjadi tantangan. Berikut beberapa strategi yang mungkin membantu mempermudah:

• Cari dukungan. Mintalah bantuan dari anggota keluarga dan teman. Hubungi organisasi nonprofit, seperti American Heart Association, Adult Congenital Heart Association, atau Mended Hearts untuk informasi tentang kelompok dukungan di daerah Anda.

Catat riwayat kesehatan bayi Anda. Tuliskan diagnosis bayi Anda, obat-obatan, pembedahan, dan prosedur lainnya, tanggal pelaksanaannya, nama dan nomor telepon ahli jantung anak Anda, dan informasi penting lainnya tentang perawatan bayi Anda.

Menyertakan salinan juga membantu dari laporan operasi dari ahli bedah anak Anda dalam catatan Anda. Informasi ini akan membantu Anda mengingat perawatan yang telah diterima anak Anda dan berguna bagi dokter yang tidak terbiasa dengan anak Anda yang perlu meninjau riwayat kesehatannya. Ini juga akan berguna saat anak Anda beralih dari perawatan kesehatan anak ke perawatan kesehatan dewasa.

Bicarakan tentang kekhawatiran Anda. Anda mungkin khawatir tentang risiko aktivitas berat, bahkan setelah anak Anda menjalani operasi korektif. Bicarakan dengan ahli jantung tentang aktivitas mana yang aman untuk anak Anda.

Jika ada aktivitas yang terlarang, dorong anak Anda untuk melakukan aktivitas lain daripada berfokus pada apa yang tidak dapat dia lakukan. Jika masalah lain tentang kesehatan anak Anda mengkhawatirkan Anda, diskusikan dengan dokter perawatan primer atau ahli jantung anak Anda.

Mempersiapkan janji temu Anda

Apa yang dapat Anda lakukan

Jika memungkinkan, kumpulkan riwayat kesehatan dari kedua sisi keluarga bayi Anda. Beberapa masalah jantung diturunkan, jadi akan sangat membantu jika Anda memberi tahu dokter jika ada anggota keluarga anak Anda yang pernah memiliki masalah jantung dini.

Ada baiknya juga menyiapkan daftar pertanyaan agar Anda dapat membuat sebagian besar waktu Anda dengan dokter bayi Anda. Berikut adalah contoh pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan:

• Jenis tes apa yang akan dilakukan anak saya?
• Apa saja pilihan untuk perawatan? Apa kemungkinan komplikasi pengobatan?
• Bagaimana prospek jangka panjang anak saya?
• Apa dampak cacat jantung atau perawatan selanjutnya terhadap kondisi lain yang dialami bayi saya ?
• Jika saya memiliki bayi lagi di masa depan, bagaimana kemungkinan hal ini terjadi lagi?
• Apakah ada brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang bisa diharapkan dari dokter Anda

Dokter anak Anda akan kemungkinan besar akan menanyakan pertanyaan berikut:

• Apakah bayi Anda pernah tampak biru?
• Berapa lama waktu menyusui, atau berapa banyak bayi Anda minum?
• Seberapa sering dan berapa lama bayi Anda tidur?
• Bagaimana respons bayi Anda terhadap sentuhan?
• Pernahkah Anda memperhatikan perubahan pada salah satu perilaku ini?