INI

Gambaran Umum

Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah reaksi kulit langka yang mengancam jiwa, biasanya disebabkan oleh obat-obatan. Ini adalah bentuk sindrom Stevens-Johnson (SJS) yang parah. Pada orang dengan SJS, TEN didiagnosis ketika lebih dari 30% permukaan kulit terpengaruh dan lapisan lembab tubuh (selaput lendir) mengalami kerusakan parah.

TEN adalah kondisi yang mengancam jiwa yang memengaruhi orang dari segala usia. TEN biasanya dirawat di rumah sakit. Sementara kulit menyembuhkan, perawatan suportif termasuk mengendalikan rasa sakit, merawat luka dan memastikan Anda mendapatkan cukup cairan. Pemulihan dapat memakan waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan.

Jika kondisi Anda disebabkan oleh pengobatan, Anda harus menghindari obat tersebut dan yang terkait dengannya secara permanen.

Gejala

Tanda dan gejala nekrolisis epidermal toksik meliputi:

• Nyeri kulit yang meluas
• Ruam yang menyebar menutupi lebih dari 30% tubuh
• Lepuh dan area kulit mengelupas yang luas
• Luka, bengkak, dan mengeras pada selaput lendir, termasuk mulut, mata, dan vagina

Kapan harus ke dokter

Perawatan dini adalah kunci bagi orang dengan sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik (SJS / TEN). Jika Anda mengalami gejala, segera cari pertolongan medis. Anda mungkin membutuhkan perawatan dari spesialis kulit (dokter kulit) dan ahli lainnya di rumah sakit.

Penyebab

SJS / TEN biasanya disebabkan oleh reaksi kulit terhadap obat. Gejalanya cenderung mulai muncul satu hingga empat minggu setelah Anda mulai mengonsumsi obat baru.

Pemicu obat yang paling umum dari SJS / TEN termasuk antibiotik, obat epilepsi, obat sulfa, dan allopurinol (Aloprim, Zyloprim ).

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko SJS / TEN meliputi:

• infeksi HIV. Di antara orang dengan HIV, kejadian SJS / TEN sekitar 100 kali lebih besar dari pada populasi umum.
• Sistem kekebalan yang lemah. Sistem kekebalan dapat dipengaruhi oleh transplantasi organ, HIV / AIDS, dan penyakit autoimun.
• Kanker. Orang dengan kanker, terutama kanker darah (keganasan hematologi), berisiko lebih tinggi terkena SJS / TEN.
• Riwayat SJS / TEN. Jika Anda pernah mengalami bentuk terkait pengobatan dari kondisi ini, Anda berisiko kambuh jika Anda menggunakan obat itu lagi.
• Riwayat keluarga SJS / TEN. Jika kerabat tingkat pertama, seperti orang tua atau saudara kandung, telah memiliki SJS / TEN, Anda mungkin lebih rentan untuk mengembangkannya juga.
• Faktor genetik. Memiliki variasi genetik tertentu membuat Anda berisiko tinggi terkena SJS / TEN, terutama jika Anda juga mengonsumsi obat untuk kejang, asam urat, atau penyakit mental.

Komplikasi

Orang risiko tertinggi komplikasi SEPULUH adalah mereka yang berusia di atas 70 tahun dan mereka yang menderita sirosis hati atau kanker yang menyebar (metastasis). Komplikasi TEN meliputi:

• Infeksi darah (sepsis). Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi memasuki aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah kondisi yang berkembang pesat dan mengancam jiwa yang dapat menyebabkan syok dan gagal organ.
• Keterlibatan paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan batuk, kesulitan bernapas, dan dengan penyakit parah, gagal napas akut.
• Gangguan penglihatan. TEN dapat menyebabkan masalah pada mata, seperti mata kering, bulu mata tumbuh ke dalam, jaringan parut pada kornea, dan terkadang kebutaan.
• Kerusakan kulit permanen. Setelah pulih dari TEN, kulit Anda mungkin memiliki benjolan, bekas luka, dan perubahan warna. Masalah kulit yang berkepanjangan dapat menyebabkan rambut Anda rontok, dan kuku jari tangan serta kaki Anda mungkin tidak tumbuh secara normal.
• Luka vagina. Pada wanita, TEN dapat menyebabkan luka di jaringan yang melapisi vagina, menyebabkan rasa sakit atau, jika tidak ditangani, fusi vagina.
• Tekanan emosional. Kondisi ini menyebabkan stres dan dapat berdampak psikologis jangka panjang.

Pencegahan

Untuk mencegah episode TEN lainnya, pelajari apakah hal itu disebabkan oleh obat. Jika demikian, jangan pernah minum obat itu atau sejenisnya lagi. Kekambuhan bisa lebih buruk dan mengancam jiwa. Juga beri tahu penyedia layanan kesehatan di masa mendatang tentang riwayat SEPULUH Anda, dan kenakan gelang atau kalung peringatan medis dengan informasi tentang kondisi Anda. Atau bawa paspor alergi.

Diagnosis

TEN didiagnosis ketika orang dengan SJS mengembangkan penyakit parah yang mempengaruhi lebih banyak dari 30% dari tubuh.

Perawatan

Jika dokter Anda mencurigai bahwa TEN Anda disebabkan oleh obat yang Anda minum, Anda harus berhenti meminum obat tersebut. Kemudian Anda kemungkinan besar akan dipindahkan ke rumah sakit untuk perawatan, mungkin di pusat luka bakar atau unit perawatan intensif. Pemulihan penuh dapat memakan waktu beberapa bulan.

Perawatan suportif

Perawatan utama untuk TEN adalah mencoba membuat Anda senyaman mungkin saat kulit Anda sembuh. Anda akan menerima perawatan suportif ini selama di rumah sakit. Ini mungkin termasuk:

• Penggantian cairan dan nutrisi. Karena kerontokan kulit dapat mengakibatkan hilangnya cairan dari tubuh, sangat penting untuk mengganti cairan dan elektrolit. Anda mungkin menerima cairan dan nutrisi melalui selang yang dimasukkan ke dalam hidung dan diarahkan ke perut (selang nasogastrik).
• Perawatan luka. Tim perawatan kesehatan Anda mungkin dengan lembut membersihkan kulit yang terkena dan menerapkan perban khusus yang mengandung petroleum jelly (Vaseline) atau obat-obatan. Tim perawatan Anda juga memantau Anda untuk infeksi dan memberi Anda antibiotik jika diperlukan.
• Bantuan pernapasan. Anda mungkin memerlukan tes dan prosedur untuk mengevaluasi jalan napas Anda dan membantu menjaganya tetap bersih. Dengan penyakit lanjut, Anda mungkin memerlukan intubasi atau bantuan pernapasan mekanis (ventilasi).
• Pengendalian nyeri. Anda akan menerima obat pereda nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan Anda. Untuk nyeri di mulut, Anda mungkin akan diberikan obat kumur yang mengandung zat pengurang rasa, seperti lidokain.
• Perawatan mata. Untuk gejala mata ringan, Anda mungkin mendapat manfaat dengan mengoleskan air mata buatan bebas pengawet setidaknya empat kali sehari. Obat tetes mata dengan kortikosteroid mungkin digunakan untuk mengontrol peradangan mata. Tim perawatan Anda mungkin termasuk spesialis mata (dokter mata).

Medikasi

Perawatan TEN juga dapat mencakup satu atau kombinasi obat yang mempengaruhi seluruh tubuh (sistemik obat-obatan), seperti siklosporin (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) dan imunoglobulin intravena (IVIG). Studi lebih lanjut diperlukan untuk menentukan manfaatnya, jika ada.