Sindrom kebocoran kapiler sistemik

Gambaran Umum

Sindrom kebocoran kapiler sistemik adalah kelainan langka yang ditandai dengan flare berulang dari kebocoran plasma yang masif dari pembuluh darah ke rongga tubuh dan otot di sekitarnya. Hal ini menyebabkan penurunan tekanan darah yang tajam yang, jika tidak ditangani, dapat menyebabkan kegagalan organ dan kematian.

Juga disebut penyakit Clarkson, kondisi ini dapat disalahartikan sebagai reaksi parah terhadap infeksi yang meluas (syok septik) atau reaksi alergi yang parah (syok anafilaksis). Serangan dapat dipicu oleh infeksi saluran pernapasan atas atau aktivitas fisik yang intens. Frekuensi serangan dapat berkisar dari beberapa tahun hingga satu kejadian dalam seumur hidup.

Gejala

Serangan sindrom kebocoran kapiler sistemik sering kali didahului oleh satu hingga dua hari dari satu atau gejala nonspesifik lainnya yang mungkin termasuk:

• Iritabilitas
• Kelelahan
• Sakit perut
• Mual
• Sakit otot
• Meningkatnya rasa haus
• Mendadak berat badan meningkat

Saat cairan keluar dari aliran darah, volume darah dan tekanan darah menurun. Hal ini dapat membuat jaringan di ginjal, otak dan hati kekurangan oksigen dan nutrisi yang mereka butuhkan untuk fungsi normal.

Perawatan

Penyebab sindrom kebocoran kapiler sistemik tidak diketahui, dan belum ada obatnya. Perawatan selama episode bertujuan untuk menstabilkan gejala dan mencegah komplikasi yang parah. Penggunaan cairan infus harus dipantau dengan hati-hati.

Infus imunoglobulin intravena (IVIG) bulanan dapat membantu mencegah episode selanjutnya. Pengobatan pencegahan dengan obat oral tertentu yang awalnya dirancang untuk mengobati asma juga dapat membantu, tetapi obat ini dapat menghasilkan efek samping yang menyusahkan, seperti tremor.