Sindrom Stevens-Johnson

Gambaran Umum

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah gangguan serius pada kulit dan selaput lendir yang jarang terjadi. Biasanya reaksi terhadap pengobatan yang dimulai dengan gejala mirip flu, diikuti oleh ruam yang menyebar dan melepuh. Kemudian lapisan atas kulit yang terkena akan mati, terlepas, dan mulai sembuh setelah beberapa hari.

Sindrom Stevens-Johnson adalah keadaan darurat medis yang biasanya memerlukan rawat inap. Perawatan berfokus pada menghilangkan penyebabnya, merawat luka, mengendalikan rasa sakit, dan meminimalkan komplikasi saat kulit tumbuh kembali. Perlu waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan untuk pulih.

Bentuk kondisi yang lebih parah disebut nekrolisis epidermal toksik (TEN). Ini melibatkan lebih dari 30% permukaan kulit dan kerusakan parah pada selaput lendir.

Jika kondisi Anda disebabkan oleh obat, Anda harus menghindari obat itu dan obat lain yang terkait dengannya secara permanen.

Gejala

Satu hingga tiga hari sebelum timbul ruam, Anda mungkin menunjukkan gejala awal sindrom Stevens-Johnson, termasuk:

Demam
Sakit mulut dan tenggorokan
Kelelahan
Mata terbakar

Saat kondisi berkembang, tanda dan gejala lainnya meliputi:

Nyeri kulit yang menyebar tanpa sebab yang jelas
Ruam kemerahan atau keunguan yang menyebar
Lepuh pada kulit Anda dan selaput lendir mulut, hidung, mata dan alat kelamin
Pengelupasan kulit dalam beberapa hari setelah terbentuk lepuh

Kapan harus ke dokter

Sindrom Stevens-Johnson memerlukan perhatian medis segera. Cari perawatan medis darurat jika Anda mengalami tanda dan gejala kondisi ini. Reaksi yang ditimbulkan obat dapat terjadi selama penggunaan obat atau hingga dua minggu setelah menghentikannya.

Penyebab

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit langka dan tidak dapat diprediksi. Dokter Anda mungkin tidak dapat mengidentifikasi penyebab pastinya, tetapi biasanya kondisi tersebut dipicu oleh obat-obatan, infeksi, atau keduanya. Anda mungkin bereaksi terhadap obat saat Anda menggunakannya atau hingga dua minggu setelah Anda berhenti menggunakannya.

Obat yang dapat menyebabkan sindrom Stevens-Johnson meliputi:

Obat anti asam urat, seperti allopurinol
Obat untuk mengobati kejang dan penyakit mental (antikonvulsan dan antipsikotik)
Antibakteri sulfonamid (termasuk sulfasalazine)
Nevirapine ( Viramune, Viramune XR)
Pereda nyeri, seperti acetaminophen (Tylenol, others), ibuprofen (Advil, Motrin IB, others) dan naproxen sodium (Aleve)

Infeksi yang dapat menyebabkan sindrom Stevens-Johnson termasuk pneumonia dan HIV.

Faktor risiko

Faktor yang meningkatkan risiko Anda mengembangkan sindrom Stevens-Johnson meliputi:

Infeksi HIV. Di antara orang dengan HIV, kejadian sindrom Stevens-Johnson sekitar 100 kali lebih besar daripada di antara populasi umum.
Sistem kekebalan yang lemah. Sistem kekebalan dapat dipengaruhi oleh transplantasi organ, HIV / AIDS, dan penyakit autoimun.
Kanker. Orang dengan kanker, terutama kanker darah, berisiko lebih tinggi terkena sindrom Stevens-Johnson.
Riwayat sindrom Stevens-Johnson. Jika Anda pernah mengalami bentuk terkait pengobatan dari kondisi ini, Anda berisiko kambuh jika Anda menggunakan obat itu lagi.
Riwayat keluarga dengan sindrom Stevens-Johnson. Jika anggota keluarga dekat pernah mengalami sindrom Stevens-Johnson, Anda mungkin lebih rentan untuk mengembangkannya juga.
Faktor genetik. Memiliki variasi genetik tertentu membuat Anda berisiko lebih tinggi terkena sindrom Stevens-Johnson, terutama jika Anda juga mengonsumsi obat untuk kejang, asam urat, atau penyakit mental.

Komplikasi

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson meliputi:

Dehidrasi. Area di mana kulit mengeluarkan cairan kehilangan cairan. Dan luka di mulut dan tenggorokan bisa membuat asupan cairan menjadi sulit, mengakibatkan dehidrasi.
Infeksi darah (sepsis). Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi memasuki aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah kondisi yang berkembang pesat dan mengancam jiwa yang dapat menyebabkan syok dan gagal organ.
Masalah mata. Ruam yang disebabkan oleh sindrom Stevens-Johnson dapat menyebabkan radang mata, mata kering, dan sensitivitas cahaya. Dalam kasus yang parah, hal ini dapat menyebabkan gangguan penglihatan dan, terkadang, kebutaan.
Keterlibatan paru-paru. Kondisi ini dapat menyebabkan gagal napas akut.
Kerusakan kulit permanen. Ketika kulit Anda tumbuh kembali setelah sindrom Stevens-Johnson, mungkin ada benjolan dan warna yang tidak normal. Dan Anda mungkin memiliki bekas luka. Masalah kulit yang berkepanjangan dapat menyebabkan rambut Anda rontok, dan kuku jari tangan serta kaki Anda mungkin tidak tumbuh secara normal.

Pencegahan

Pertimbangkan pengujian genetik sebelum mengonsumsi obat-obatan tertentu . Badan Pengawas Obat dan Makanan AS merekomendasikan skrining orang keturunan Asia dan Asia Selatan untuk variasi gen yang disebut HLA-B * 1502 sebelum memulai pengobatan.
Jika Anda pernah mengalami kondisi ini, hindari pengobatan yang memicunya. Jika Anda pernah menderita sindrom Stevens-Johnson dan dokter Anda memberi tahu Anda bahwa itu disebabkan oleh obat, hindari obat itu dan obat lain yang serupa. Ini adalah kunci untuk mencegah kekambuhan, yang biasanya lebih parah daripada episode pertama dan bisa berakibat fatal.
Anggota keluarga Anda juga mungkin ingin menghindari obat ini karena beberapa bentuk kondisi ini memiliki faktor risiko genetik .

konten:

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson meliputi:

Peninjauan riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik Anda. Dokter sering kali dapat mengidentifikasi sindrom Stevens-Johnson berdasarkan riwayat kesehatan Anda, termasuk peninjauan obat yang Anda gunakan saat ini dan yang baru saja dihentikan, dan pemeriksaan fisik.
Biopsi kulit. Untuk memastikan diagnosis, dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya, dokter Anda akan mengambil sampel kulit untuk pengujian laboratorium (biopsi).
Kultur. Budaya atau budaya kulit atau mulut dari daerah lain mungkin diambil untuk memastikan atau menyingkirkan infeksi.
Pencitraan. Bergantung pada gejala yang Anda alami, dokter mungkin meminta Anda menjalani pencitraan seperti rontgen dada untuk memeriksa pneumonia.
Tes darah. Ini digunakan untuk memastikan infeksi atau kemungkinan penyebab lainnya.

Perawatan

Mengobati sindrom Stevens-Johnson membutuhkan rawat inap, kemungkinan di unit perawatan intensif atau unit luka bakar.

Menghentikan pengobatan yang tidak penting

Langkah pertama dan terpenting dalam mengobati sindrom Stevens-Johnson adalah berhenti minum obat apa pun yang mungkin menyebabkannya. Karena sulit untuk menentukan dengan tepat obat mana yang mungkin menyebabkan masalah, dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda berhenti minum semua obat yang tidak penting.

Perawatan suportif

Perawatan suportif yang kemungkinan besar akan Anda terima selama di rumah sakit meliputi:

Penggantian cairan dan nutrisi. Karena kerontokan kulit dapat mengakibatkan hilangnya banyak cairan dari tubuh Anda, mengganti cairan adalah bagian penting dari perawatan. Anda mungkin menerima cairan dan nutrisi melalui selang yang dimasukkan ke dalam hidung dan diarahkan ke perut (selang nasogastrik).
Perawatan luka. Kompres dingin dan basah dapat membantu meredakan lecet saat sembuh. Tim perawatan kesehatan Anda dapat mengangkat kulit mati dengan lembut dan mengoleskan petroleum jelly (Vaseline) atau pembalut obat di atas area yang terkena.
Perawatan mata. Anda mungkin juga memerlukan perawatan dari spesialis mata (dokter mata).

Medikasi

Pengobatan yang digunakan dalam pengobatan sindrom Stevens-Johnson meliputi:

Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan.
Obat untuk mengurangi peradangan mata dan selaput lendir (steroid topikal).
Antibiotik untuk mengontrol infeksi, bila diperlukan.
Bergantung pada tingkat keparahannya, pengobatan sistemik lainnya dapat dipertimbangkan, termasuk kortikosteroid oral dan imunoglobulin intravena, meskipun nilai penggunaannya masih bisa diperdebatkan. Penelitian sekarang menunjukkan bahwa obat siklosporin (Neoral, Sandimmune) dan etanercept (Enbrel) lebih berhasil dalam mengobati penyakit ini.

Jika penyebab yang mendasari sindrom Stevens-Johnson dapat dihilangkan dan reaksi kulit berhenti, kulit baru mungkin mulai tumbuh dalam beberapa hari. Dalam kasus yang parah, pemulihan penuh mungkin membutuhkan waktu beberapa bulan.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Jika Anda pernah mengalami sindrom Stevens-Johnson, pastikan untuk:

Mengetahui apa yang menyebabkan reaksi Anda. Jika kondisi Anda disebabkan oleh obat, pelajari namanya dan obat yang terkait erat.
Beri tahu penyedia layanan kesehatan Anda. Beri tahu semua penyedia layanan kesehatan Anda bahwa Anda memiliki riwayat sindrom Stevens-Johnson. Jika reaksi tersebut disebabkan oleh obat, beri tahu yang mana.
Kenakan gelang atau kalung informasi medis. Miliki informasi tentang kondisi Anda dan apa yang menyebabkannya tertera pada gelang atau kalung informasi medis. Selalu kenakan.

Mempersiapkan janji Anda

Sindrom Stevens-Johnson adalah kondisi medis darurat. Jika Anda memiliki tanda dan gejala, hubungi 911 atau bantuan medis darurat, atau segera pergi ke unit gawat darurat.

Jika Anda punya waktu sebelum pergi:

Masukkan kantong semua obat yang Anda minum dalam tiga minggu terakhir, termasuk obat resep dan obat bebas (tanpa resep). Bawalah tas Anda, karena dapat membantu dokter mengetahui apa yang memicu kondisi Anda.
Minta anggota keluarga atau teman untuk ikut, jika dia bisa segera tersedia. Anda mungkin ingin berbagi informasi kesehatan yang relevan tentang diri Anda dengannya, sehingga orang ini dapat membantu saat Anda berbicara dengan dokter.

Pertanyaan yang mungkin ditanyakan dokter Anda meliputi:

Apakah Anda baru-baru ini menderita penyakit seperti flu?
Kondisi medis apa lagi yang Anda alami?
Obat apa yang Anda minum dalam tiga minggu terakhir?

Saat Anda berada di rumah sakit, kemungkinan besar Anda akan memiliki pertanyaan untuk dokter Anda. Sebaiknya simpan daftar pertanyaan yang Anda miliki, seperti: