Rhabdomyosarcoma

Gambaran Umum

Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah jenis kanker langka yang terbentuk di jaringan lunak - khususnya jaringan otot rangka atau terkadang organ berlubang seperti kandung kemih atau rahim. RMS dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering menyerang anak-anak.

Meskipun RMS dapat timbul di mana saja di tubuh, hal ini lebih mungkin dimulai di:

• Kepala dan daerah leher
• Sistem kemih, seperti kandung kemih
• Sistem reproduksi, seperti vagina, rahim dan testis
• Lengan dan tungkai

Gambaran (prognosis) dan keputusan pengobatan bergantung pada jenis rhabdomyosarcoma, di mana mulainya, ukuran tumor dan apakah kanker telah menyebar. Pengobatan biasanya dengan kombinasi pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi.

Kemajuan besar dalam pengobatan rhabdomyosarcoma telah meningkatkan hasil secara signifikan. Setelah menyelesaikan pengobatan, orang membutuhkan pemantauan seumur hidup untuk potensi efek akhir kemoterapi dan radiasi yang intens.

Gejala

Tanda dan gejala rhabdomyosarcoma bergantung pada lokasi kanker.

Misalnya, jika kanker berada di daerah kepala atau leher, tanda dan gejalanya dapat meliputi, antara lain:

• Sakit kepala
• Penonjolan atau pembengkakan pada mata
• Pendarahan di hidung, tenggorokan, atau telinga

Jika kanker ada di saluran kemih atau sistem reproduksi, tanda dan gejalanya dapat berupa, antara lain:

• Kesulitan buang air kecil dan darah pada urin
• Kesulitan buang air besar
• Ada massa atau perdarahan pada vagina atau rektum

Jika kanker ada di lengan atau tungkai, tanda dan gejalanya dapat berupa, antara lain:

• Pembengkakan atau benjolan di lengan atau tungkai
• Nyeri pada daerah yang terkena dampak, meskipun terkadang tidak ada rasa sakit

Penyebab

Saya Tidak jelas apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma.

Dokter tahu bahwa rhabdomyosarcoma dimulai saat sel mengembangkan perubahan pada DNA-nya. DNA sel berisi instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan tersebut membuat sel berkembang biak dengan cepat dan terus hidup ketika sel sehat biasanya mati. Hasilnya adalah massa (tumor) sel abnormal yang dapat menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Sel abnormal dapat pecah dan menyebar (bermetastasis) ke seluruh tubuh.

Faktor risiko

Faktor yang dapat meningkatkan risiko rhabdomyosarcoma antara lain:

• Riwayat kanker keluarga. Risiko rhabdomyosarcoma lebih tinggi pada anak-anak dengan saudara sedarah, seperti orang tua atau saudara kandung, yang pernah mengidap kanker, terutama jika kanker tersebut terjadi pada usia muda. Namun sebagian besar anak penderita rhabdomyosarcoma tidak memiliki riwayat kanker dalam keluarga.
• Sindrom genetik yang meningkatkan risiko kanker. Dalam kasus yang jarang terjadi, rhabdomyosarcoma telah dikaitkan dengan sindrom genetik yang diturunkan dari orang tua ke anak-anak, termasuk neurofibromatosis 1, sindrom Noonan, sindrom Li-Fraumeni, sindrom Beckwith-Wiedemann, dan sindrom Costello.

Komplikasi

Komplikasi rhabdomyosarcoma dan pengobatannya antara lain:

• Kanker yang menyebar (bermetastasis). Rhabdomyosarcoma dapat menyebar dari tempat asalnya ke daerah lain, membuat perawatan dan pemulihan menjadi lebih sulit. Rhabdomyosarcoma paling sering menyebar ke paru-paru, kelenjar getah bening dan tulang.
• Efek samping pengobatan jangka panjang. Perawatan agresif yang diperlukan untuk mengendalikan rhabdomyosarcoma dapat menyebabkan efek samping yang substansial, baik dalam jangka pendek maupun panjang. Tim perawatan kesehatan Anda dapat membantu Anda mengelola efek samping yang terjadi selama perawatan dan memberi Anda daftar efek samping yang harus diperhatikan di tahun-tahun setelah perawatan.

Diagnosis

Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya dimulai dengan pemeriksaan fisik untuk lebih memahami gejala yang mungkin Anda atau anak Anda alami. Berdasarkan temuan tersebut, tes dan prosedur lain mungkin disarankan.

Tes pencitraan

Dokter Anda mungkin merekomendasikan satu atau beberapa tes pencitraan untuk menyelidiki gejala, mencari kanker dan mencari tanda-tanda kanker telah menyebar.

Tes pencitraan dapat mencakup:

• X-ray
• Computerized tomography (CT)
• Resonansi Magnetik imaging (MRI)
• Positron emission tomography (PET)
• Pemindaian tulang

Pengambilan sampel jaringan untuk pengujian (biopsi)

Prosedur biopsi digunakan untuk mengambil sampel sel yang mencurigakan untuk pengujian laboratorium. Tes dapat menunjukkan apakah sel tersebut bersifat kanker dan menentukan jenis kankernya.

Jenis prosedur biopsi yang digunakan untuk mendiagnosis rhabdomyosarcoma meliputi:

• Biopsi jarum. Dokter memasukkan jarum tipis melalui kulit dan mengarahkannya ke tumor. Jarum digunakan untuk mengangkat potongan kecil jaringan dari tumor.
• Biopsi bedah. Dokter membuat sayatan melalui kulit dan mengangkat seluruh tumor (biopsi eksisi) atau sebagian tumor (biopsi insisi).

Menentukan jenis biopsi yang diperlukan dan spesifikasi bagaimana itu harus dilakukan membutuhkan perencanaan yang matang oleh tim medis. Dokter perlu melakukan biopsi dengan cara yang tidak akan mengganggu operasi pengangkatan kanker di masa mendatang. Untuk alasan ini, tanyakan kepada dokter Anda sebelum biopsi untuk rujukan ke tim ahli dengan pengalaman luas dalam mengobati rhabdomyosarcoma.

Perawatan

Perawatan rhabdomyosarcoma biasanya melibatkan kombinasi perawatan, termasuk kemoterapi, operasi, dan terapi radiasi.

Perawatan apa yang direkomendasikan dokter Anda akan bergantung pada lokasi kanker, ukuran tumor, apakah selnya agresif, dan apakah kanker terbatas pada satu area ( rhabdomyosarcoma terlokalisasi) atau telah menyebar ke area lain di tubuh (rhabdomyosarcoma metastasis).

Operasi

Tujuan dari operasi adalah untuk mengangkat semua sel kanker. Tetapi tidak selalu memungkinkan untuk melakukannya jika rhabdomyosarcoma telah tumbuh di sekitar atau di dekat organ atau struktur penting lainnya. Jika kanker tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan operasi, dokter dapat mengangkat sebanyak mungkin dan kemudian menggunakan perawatan lain, seperti kemoterapi dan radiasi, untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan obat-obatan yang ampuh untuk membunuh sel kanker. Perawatan biasanya melibatkan kombinasi obat-obatan, yang biasanya diberikan melalui pembuluh darah. Obat apa yang diberikan dan seberapa sering bervariasi tergantung pada situasi khusus Anda.

Kemoterapi sering digunakan setelah operasi atau terapi radiasi untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa. Ini juga dapat digunakan sebelum perawatan lain untuk mengecilkan tumor agar operasi atau terapi radiasi lebih efektif.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X dan proton, untuk membunuh sel kanker. Biasanya dilakukan dengan mesin yang bergerak di sekitar Anda karena mengarahkan radiasi pada titik-titik yang tepat di tubuh.

Terapi radiasi mungkin disarankan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa. Ini juga dapat digunakan sebagai pengganti operasi jika rhabdomyosarcoma berada di area di mana operasi tidak memungkinkan karena organ terdekat atau struktur penting lainnya.

Uji klinis

Uji klinis studi untuk menyelidiki cara baru dalam mengobati kanker. Tanyakan kepada dokter atau dokter anak Anda apakah Anda memenuhi syarat untuk mengikuti uji coba.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Diagnosis rhabdomyosarcoma dapat menakutkan - terutama bagi keluarga dengan anak yang baru didiagnosis. Seiring waktu, Anda akan menemukan cara untuk mengatasi kesusahan dan ketidakpastian kanker. Sampai saat itu, Anda mungkin merasa terbantu untuk:

• Mempelajari cukup banyak tentang rhabdomyosarcoma untuk membuat keputusan tentang perawatan. Tanyakan kepada dokter Anda tentang sarkoma ini, termasuk pilihan pengobatan. Saat Anda mempelajari lebih lanjut, Anda mungkin menjadi lebih percaya diri dalam memahami dan membuat keputusan tentang pilihan pengobatan. Jika anak Anda menderita kanker, mintalah panduan dari tim perawatan kesehatan untuk membagikan informasi ini dengan cara yang penuh perhatian dan sesuai dengan usianya.
• Jaga agar teman dan keluarga tetap dekat. Menjaga hubungan dekat Anda tetap kuat dapat membantu Anda menghadapi kanker. Teman dan kerabat dapat memberikan dukungan praktis yang Anda perlukan, seperti membantu mengurus rumah Anda jika anak Anda berada di rumah sakit. Dan mereka dapat berfungsi sebagai dukungan emosional saat Anda merasa kewalahan.
• Tanyakan tentang dukungan kesehatan mental. Perhatian dan pemahaman seorang konselor, pekerja sosial medis, psikolog atau ahli kesehatan mental lainnya juga dapat membantu Anda. Jika anak Anda menderita kanker, mintalah nasihat dari tim perawatan kesehatan Anda tentang memberikan dukungan emosional dan sosial serta pilihan untuk dukungan kesehatan mental profesional. Anda juga dapat memeriksa secara online untuk mencari organisasi kanker, seperti American Cancer Society, yang mencantumkan layanan dukungan.

Mempersiapkan janji temu

Jika ada tanda dan gejala yang membuat Anda khawatir, Anda mungkin akan mulai dengan membuat janji dengan dokter perawatan primer Anda - atau dokter anak jika masalahnya ada pada anak Anda. Jika dokter Anda mencurigai adanya rhabdomyosarcoma, pastikan Anda dirujuk ke spesialis yang berpengalaman.

Rhabdomyosarcoma biasanya perlu dirawat oleh tim spesialis, yang mungkin termasuk:

• Ahli bedah ortopedi yang memiliki spesialisasi dalam mengoperasi kanker yang memengaruhi tulang atau otot (ahli onkologi ortopedi)
• Ahli bedah lain, bergantung pada lokasi tumor dan usia pasien (misalnya, ahli bedah dada, ahli bedah anak, atau ahli urologi)
• Dokter yang berspesialisasi dalam mengobati kanker dengan kemoterapi atau pengobatan sistemik lainnya (medis ahli onkologi atau, untuk anak-anak, ahli onkologi anak)
• Dokter yang menggunakan radiasi untuk mengobati kanker (ahli onkologi radiasi)
• Dokter yang menganalisis jaringan untuk mendiagnosis jenis kanker tertentu (ahli patologi)
• Spesialis rehabilitasi yang dapat membantu pemulihan setelah operasi

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum membuat janji temu, buatlah daftar:

• Tanda dan gejala, termasuk yang tampaknya tidak berhubungan dengan alasan janji temu
• Medicati apa pun sedang diminum, termasuk vitamin, jamu dan obat bebas, serta dosisnya
• Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini

Juga :

• Bawalah hasil scan atau X-ray sebelumnya (baik gambar maupun laporan) dan rekam medis lainnya yang berhubungan dengan situasi ini
• Pertimbangkan untuk mengajak kerabat atau teman bersama untuk membantu Anda mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu
• Siapkan daftar pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter guna memaksimalkan waktu Anda

Apakah janji temu cocok untuk Anda atau untuk anak Anda, pertanyaan Anda mungkin termasuk, misalnya:

• Jenis kanker apa ini?
• Apakah kanker sudah menyebar?
• Apakah lebih banyak tes yang diperlukan?
• Apa saja pilihan pengobatannya?
• Seberapa besar kemungkinan pengobatan tersebut akan menyembuhkan kanker ini?
• Apa saja efek samping dan risiko dari setiap pilihan pengobatan?
• Akan mengobati apakah mempengaruhi kemampuan memiliki anak? Jika ya, apakah Anda menawarkan evaluasi dan layanan pemeliharaan kesuburan?
• Adakah brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan besar akan menanyakan beberapa pertanyaan. Bersiaplah untuk menjawabnya untuk memberikan lebih banyak waktu untuk membahas poin lain yang ingin Anda bahas. Baik janji temu untuk Anda atau anak Anda, dokter mungkin akan bertanya:

• Apa saja tanda dan gejala yang Anda khawatirkan?
• Kapan Anda pertama kali Perhatikan gejala-gejala ini?
• Apakah gejala-gejala tersebut terjadi terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejalanya?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat memperbaiki gejala?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala?