Sindrom Reyes

Gambaran Umum

Sindrom Reye (Reye) adalah kondisi langka namun serius yang menyebabkan pembengkakan di hati dan otak. Sindrom Reye paling sering menyerang anak-anak dan remaja yang sedang sembuh dari infeksi virus, paling sering flu atau cacar air.

Tanda dan gejala seperti kebingungan, kejang, dan kehilangan kesadaran memerlukan perawatan darurat. Diagnosis dini dan pengobatan sindrom Reye dapat menyelamatkan nyawa anak.

Aspirin telah dikaitkan dengan sindrom Reye, jadi berhati-hatilah saat memberikan aspirin kepada anak-anak atau remaja untuk mengatasi demam atau nyeri. Meskipun aspirin disetujui untuk digunakan pada anak-anak yang berusia di atas 3 tahun, anak-anak dan remaja yang sedang dalam pemulihan dari cacar air atau gejala seperti flu tidak boleh mengonsumsi aspirin.

Untuk pengobatan demam atau nyeri, pertimbangkan untuk memberikan obat ini kepada anak Anda. atau obat demam dan nyeri yang dijual bebas untuk anak-anak seperti acetaminophen (Tylenol, lainnya) atau ibuprofen (Advil, Motrin, lainnya) sebagai alternatif yang lebih aman untuk aspirin. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda memiliki kekhawatiran.

Gejala

Pada sindrom Reye, kadar gula darah anak biasanya turun sementara kadar amonia dan keasaman dalam darahnya meningkat. Pada saat yang sama, hati bisa membengkak dan mengembangkan timbunan lemak. Pembengkakan juga dapat terjadi di otak, yang dapat menyebabkan kejang, kejang, atau kehilangan kesadaran.

Tanda dan gejala sindrom Reye biasanya muncul sekitar tiga hingga lima hari setelah permulaan infeksi virus, seperti flu (influenza) atau cacar air, atau infeksi saluran pernapasan bagian atas, seperti pilek.

Tanda dan gejala awal

Untuk anak-anak di bawah usia 2 tahun, tanda pertama sindrom Reye mungkin termasuk:

• Diare
• Nafas cepat

Untuk anak-anak yang lebih besar dan remaja, tanda dan gejala awal mungkin termasuk:

• Muntah terus-menerus atau terus-menerus
• Kantuk yang tidak biasa atau kelesuan

Tanda dan gejala tambahan

Seiring perkembangan kondisi, pertanda dan gejalanya bisa menjadi lebih serius, termasuk:

• Perilaku mudah marah, agresif, atau tidak rasional
• Kebingungan, disorientasi, atau halusinasi
• Lemah atau kelumpuhan pada lengan dan kaki
• Kejang
• Kelesuan yang berlebihan
• Penurunan tingkat kesadaran

Tanda dan gejala ini memerlukan perawatan darurat.

Kapan harus temui dokter

Diagnosis dan pengobatan dini sindrom Reye dapat menyelamatkan nyawa seorang anak. Jika Anda menduga anak Anda menderita sindrom Reye, penting untuk bertindak cepat.

Cari bantuan medis darurat jika anak Anda:

• Mengalami kejang atau kejang
• Kehilangan kesadaran

Hubungi dokter anak Anda jika anak Anda mengalami hal berikut setelah serangan flu atau cacar air:

• Muntah berulang kali
• Menjadi sangat mengantuk atau lesu
• Memiliki perilaku yang tiba-tiba berubah

Penyebab

Penyebab pasti dari sindrom Reye tidak diketahui, meskipun beberapa faktor mungkin berperan dalam perkembangannya. Sindrom Reye tampaknya dipicu oleh penggunaan aspirin untuk mengobati penyakit atau infeksi virus - terutama flu (influenza) dan cacar air - pada anak-anak dan remaja yang memiliki kelainan oksidasi asam lemak.

Gangguan oksidasi asam lemak adalah sekelompok kelainan metabolisme bawaan di mana tubuh tidak dapat memecah asam lemak karena enzim hilang atau tidak berfungsi dengan baik. Tes skrining diperlukan untuk menentukan apakah anak Anda mengalami gangguan oksidasi asam lemak.

Dalam beberapa kasus, gejala dan tanda sindrom Reye dapat diduplikasi oleh kondisi metabolik yang mendasari yang dibuka oleh penyakit virus. Gangguan yang paling sering terjadi ini adalah defisiensi asil-CoA dehydrogenase (MCAD) rantai menengah. Paparan racun tertentu - seperti insektisida, herbisida, dan pengencer cat - dapat menghasilkan gejala yang mirip dengan sindrom Reye, tetapi racun ini tidak menyebabkan sindrom Reye.

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut - biasanya jika terjadi bersamaan - dapat meningkatkan risiko anak Anda terkena sindrom Reye:

• Menggunakan aspirin untuk mengobati infeksi virus, seperti flu, cacar air, atau infeksi saluran pernapasan bagian atas
• Memiliki gangguan oksidasi asam lemak yang mendasari

Komplikasi

Sebagian besar anak-anak dan remaja yang menderita sindrom Reye dapat bertahan hidup, meskipun berbagai tingkat kerusakan otak permanen mungkin terjadi . Tanpa diagnosis dan pengobatan yang tepat, sindrom Reye bisa berakibat fatal dalam beberapa hari.

Pencegahan

Berhati-hatilah saat memberikan aspirin kepada anak-anak atau remaja. Meskipun aspirin disetujui untuk digunakan pada anak-anak di atas usia 3 tahun, anak-anak dan remaja yang sedang dalam masa pemulihan dari cacar air atau gejala mirip flu tidak boleh mengonsumsi aspirin. Ini termasuk aspirin biasa dan obat-obatan yang mengandung aspirin.

Beberapa rumah sakit dan fasilitas medis melakukan pemeriksaan bayi baru lahir untuk kelainan oksidasi asam lemak untuk menentukan anak mana yang berisiko lebih besar terkena sindrom Reye. Anak-anak dengan gangguan oksidasi asam lemak yang diketahui tidak boleh mengonsumsi aspirin atau produk yang mengandung aspirin.

Selalu periksa label sebelum Anda memberikan obat kepada anak Anda, termasuk produk yang dijual bebas dan pengobatan alternatif atau herbal. Aspirin dapat muncul di beberapa tempat yang tidak terduga, seperti Alka-Seltzer.

Terkadang aspirin juga menggunakan nama lain, seperti:

• Asam asetilsalisilat
• Asetilsalisilat
• Asam salisilat
• Salisilat

Untuk pengobatan demam atau nyeri yang berhubungan dengan flu, cacar air atau penyakit virus lainnya, pertimbangkan untuk memberi anak Anda obat demam dan nyeri yang dijual bebas pada bayi atau anak-anak Anda seperti acetaminophen (Tylenol, lainnya) atau ibuprofen (Advil, Motrin, lainnya) sebagai alternatif yang lebih aman untuk aspirin.

Ada satu peringatan terhadap aturan aspirin. Anak-anak dan remaja yang memiliki penyakit kronis tertentu, seperti penyakit Kawasaki, mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan yang mengandung aspirin.

Jika anak Anda memerlukan terapi aspirin, pastikan vaksinasi yang dimilikinya terkini - termasuk dua dosis vaksin varicella (cacar air) dan vaksin flu tahunan. Menghindari kedua penyakit virus ini dapat membantu mencegah sindrom Reye.

Diagnosis

Tidak ada tes khusus untuk sindrom Reye. Sebaliknya, skrining untuk sindrom Reye biasanya dimulai dengan tes darah dan urin serta tes untuk gangguan oksidasi asam lemak dan gangguan metabolisme lainnya.

Terkadang tes diagnostik yang lebih invasif diperlukan untuk mengevaluasi kemungkinan penyebab masalah hati lainnya. dan selidiki kelainan neurologis. Contoh:

• Spinal tap (lumbal puncture). Tap tulang belakang dapat membantu dokter mengidentifikasi atau mengesampingkan penyakit lain dengan tanda dan gejala yang serupa, seperti infeksi pada selaput yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang (meningitis) atau peradangan atau infeksi otak (ensefalitis).

  Selama spinal tap, jarum dimasukkan melalui punggung bawah ke ruang di bawah ujung sumsum tulang belakang. Contoh kecil cairan serebrospinal dikeluarkan dan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis.

Biopsi hati. Biopsi hati dapat membantu dokter mengidentifikasi atau mengesampingkan kondisi lain yang mungkin memengaruhi hati.

Selama biopsi hati, jarum dimasukkan melalui kulit di sisi kanan atas perut dan ke dalam hati. Sampel kecil jaringan hati diangkat dan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis.

Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). CT scan kepala atau MRI dapat membantu dokter mengidentifikasi atau mengesampingkan penyebab lain dari perubahan perilaku atau penurunan kewaspadaan.

CT scan menggunakan mesin pencitraan canggih yang terhubung ke komputer untuk menghasilkan gambar otak yang mendetail. Pemindaian MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio yang kuat, bukan sinar-X, untuk menghasilkan gambar otak.

Biopsi kulit. Pengujian untuk gangguan oksidasi asam lemak atau gangguan metabolisme mungkin memerlukan biopsi kulit, meskipun pengurutan gen langsung bersama dengan tes darah dan urin seringkali cukup untuk membuat diagnosis seperti itu.

Selama biopsi kulit, dokter akan melakukan sampel kulit kecil untuk dianalisis di laboratorium. Biopsi biasanya dapat dilakukan di ruang praktek dokter dengan menggunakan anestesi lokal.

Pengobatan

Sindrom Reye biasanya dirawat di rumah sakit. Kasus yang parah dapat dirawat di unit perawatan intensif. Staf rumah sakit akan memantau tekanan darah anak Anda dan tanda-tanda vital lainnya. Perawatan khusus mungkin termasuk:

• Cairan intravena. Glukosa dan larutan elektrolit dapat diberikan melalui jalur intravena (IV).
• Diuretik. Obat-obatan ini dapat digunakan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan meningkatkan kehilangan cairan melalui buang air kecil.
• Pengobatan untuk mencegah pendarahan. Pendarahan akibat kelainan hati mungkin memerlukan pengobatan dengan vitamin K, plasma, dan trombosit.
• Selimut pendingin. Intervensi ini membantu menjaga suhu internal tubuh pada tingkat yang aman.

Jika anak Anda mengalami kesulitan bernapas, ia mungkin memerlukan bantuan dari mesin pernapasan (ventilator).

Mempersiapkan janji Anda

Sindrom Reye sering kali didiagnosis dalam situasi darurat karena tanda dan gejala yang serius, seperti kejang atau kehilangan kesadaran. Dalam beberapa kasus, tanda dan gejala awal mengharuskan Anda berkonsultasi dengan dokter.

Anda kemungkinan besar akan dirujuk ke dokter spesialis kondisi otak dan sistem saraf (ahli saraf).

Karena janji temu bisa singkat dan sering kali ada banyak alasan untuk dibahas, mempersiapkan dengan baik dapat membantu. Berikut adalah beberapa tips untuk membantu Anda bersiap untuk janji temu Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Perhatikan batasan janji temu sebelumnya. Pada saat Anda membuat janji temu, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya.
• Tuliskan gejala yang dialami anak Anda, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu .
• Buatlah daftar semua obat, termasuk vitamin, suplemen makanan dan obat bebas, yang telah dikonsumsi anak Anda, terutama yang mengandung aspirin. Lebih baik lagi, ambillah botol asli dan daftar tertulis tentang dosis dan petunjuknya.
• Ajaklah seorang anggota keluarga atau teman. Mungkin sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Orang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lupakan atau lewatkan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda. Jangan takut untuk bertanya atau berbicara jika Anda tidak memahami apa yang dikatakan dokter Anda.

Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika Anda ingin berkonsultasi dengan dokter kehabisan. Untuk sindrom Reye, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab lain untuk gejala anak saya?
• Tes apa yang diperlukan untuk memastikan diagnosis?
• Apa saja pilihan perawatan serta pro dan kontra untuk masing-masing pilihan tersebut?
• Hasil apa yang dapat saya harapkan?
• Tindak lanjut seperti apa yang harus saya harapkan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter Anda, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Ahli saraf kemungkinan akan bertanya tentang gejala anak Anda dan riwayat penyakit virus. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan medis dan menjadwalkan tes untuk mengumpulkan informasi tentang kondisi anak Anda dan untuk menyingkirkan penyakit lain, seperti meningitis atau ensefalitis.