Fibrosis paru

Gambaran Umum

Fibrosis paru adalah penyakit paru-paru yang terjadi ketika jaringan paru-paru menjadi rusak dan memiliki jaringan parut. Jaringan yang menebal dan kaku ini membuat paru-paru Anda lebih sulit untuk bekerja dengan baik. Saat fibrosis paru memburuk, Anda menjadi semakin sesak napas.

Jaringan parut yang terkait dengan fibrosis paru dapat disebabkan oleh banyak faktor. Tetapi dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat menentukan apa yang menyebabkan masalahnya. Jika penyebabnya tidak dapat ditemukan, kondisi ini disebut fibrosis paru idiopatik.

Kerusakan paru-paru yang disebabkan oleh fibrosis paru tidak dapat diperbaiki, tetapi pengobatan dan terapi terkadang dapat membantu meringankan gejala dan meningkatkan kualitas kehidupan. Untuk beberapa orang, transplantasi paru mungkin diperlukan.

Gejala

Tanda dan gejala fibrosis paru mungkin termasuk:

• Sesak napas (dispnea )
• Batuk kering
• Kelelahan
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Nyeri otot dan persendian
• Melebar dan membulat ujung jari tangan atau kaki (jari tabuh)

Jalannya fibrosis paru - dan tingkat keparahan gejala - dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang menjadi sakit sangat cepat dengan penyakit parah. Yang lain memiliki gejala sedang yang memburuk lebih lambat, selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Beberapa orang mungkin mengalami gejala yang memburuk dengan cepat (eksaserbasi akut), seperti sesak napas parah, yang dapat berlangsung selama beberapa hari hingga minggu. Orang yang mengalami eksaserbasi akut dapat dipasang pada ventilator mekanis. Dokter juga dapat meresepkan antibiotik, obat kortikosteroid, atau obat lain untuk mengobati eksaserbasi akut.

Penyebab

Bekas luka fibrosis paru dan menebalkan jaringan di sekitar dan di antara kantung udara (alveoli) di paru-paru. Hal ini membuat oksigen lebih sulit masuk ke aliran darah Anda. Kerusakan dapat disebabkan oleh berbagai faktor - termasuk paparan jangka panjang terhadap racun tertentu, kondisi medis tertentu, terapi radiasi, dan beberapa obat.

Faktor lingkungan dan pekerjaan

Paparan jangka panjang terhadap sejumlah racun dan polutan dapat merusak paru-paru Anda. Ini termasuk:

• Debu silika
• Serat asbes
• Debu logam keras
• Debu batubara
• Debu biji-bijian
• Kotoran burung dan hewan

Perawatan radiasi

​​Beberapa orang yang menerima terapi radiasi untuk kanker paru-paru atau payudara menunjukkan tanda-tanda kerusakan paru-paru berbulan-bulan atau terkadang bertahun-tahun setelah perawatan awal . Tingkat keparahan kerusakan mungkin tergantung pada:

• Seberapa banyak paru-paru terkena radiasi
• Jumlah total radiasi yang diberikan
• Apakah kemoterapi juga digunakan
• Adanya penyakit paru-paru yang mendasari

Pengobatan

Banyak obat yang dapat merusak paru-paru Anda, terutama obat-obatan seperti:

• Obat kemoterapi. Obat-obatan yang dirancang untuk membunuh sel kanker, seperti methotrexate (Trexall, Otrexup, others) dan siklofosfamid, juga dapat merusak jaringan paru-paru.
• Obat jantung. Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati detak jantung tidak teratur, seperti amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone), dapat merusak jaringan paru-paru.
• Beberapa antibiotik. Antibiotik seperti nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, lainnya) atau etambutol dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.
• Obat antiradang. Obat anti-inflamasi tertentu seperti rituximab (Rituxan) atau sulfasalazine (Azulfidine) dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.

Kondisi medis

Kerusakan paru-paru juga dapat terjadi akibat sejumlah kondisi, termasuk:

• Dermatomiositis
• Polymyositis
• Penyakit jaringan ikat campuran
• Lupus eritematosus sistemik
• Artritis reumatoid
• Sarkoidosis
• Skleroderma
• Pneumonia

Banyak zat dan kondisi yang dapat menyebabkan fibrosis paru. Meski begitu, dalam banyak kasus, penyebabnya tidak pernah ditemukan. Fibrosis paru tanpa penyebab yang diketahui disebut fibrosis paru idiopatik.

Peneliti memiliki beberapa teori tentang apa yang dapat memicu fibrosis paru idiopatik, termasuk virus dan paparan asap tembakau. Selain itu, beberapa bentuk fibrosis paru idiopatik yang diturunkan dalam keluarga, dan faktor keturunan dapat berperan dalam fibrosis paru idiopatik.

Banyak orang dengan fibrosis paru idiopatik juga dapat menderita penyakit refluks gastroesofagus (GERD) - suatu kondisi yang terjadi ketika asam dari perut Anda mengalir kembali ke kerongkongan Anda. Penelitian yang sedang berlangsung sedang mengevaluasi apakah GERD dapat menjadi faktor risiko fibrosis paru idiopatik, atau jika GERD dapat menyebabkan perkembangan kondisi yang lebih cepat. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan hubungan antara fibrosis paru idiopatik dan GERD.

Faktor risiko

Faktor yang membuat Anda lebih rentan terhadap fibrosis paru meliputi:

• Usia. Meskipun fibrosis paru telah didiagnosis pada anak-anak dan bayi, gangguan ini lebih mungkin menyerang orang dewasa paruh baya dan lebih tua.
• Seks. Fibrosis paru idiopatik lebih mungkin menyerang pria daripada wanita.
• Merokok. Jauh lebih banyak perokok dan mantan perokok yang mengalami fibrosis paru dibandingkan orang yang tidak pernah merokok. Fibrosis paru dapat terjadi pada pasien dengan emfisema.
• Pekerjaan tertentu. Anda memiliki risiko lebih tinggi terkena fibrosis paru jika Anda bekerja di pertambangan, pertanian, atau konstruksi atau jika Anda terpapar polutan yang diketahui dapat merusak paru-paru Anda.
• Perawatan kanker. Melakukan perawatan radiasi pada dada atau menggunakan obat kemoterapi tertentu dapat meningkatkan risiko fibrosis paru.
• Faktor genetik. Beberapa jenis fibrosis paru diturunkan dalam keluarga, dan faktor genetik mungkin menjadi komponennya.

Komplikasi

Komplikasi fibrosis paru mungkin termasuk:

• Tekanan darah tinggi di paru-paru Anda (pulmonary hypertension). Tidak seperti tekanan darah tinggi sistemik, kondisi ini hanya memengaruhi arteri di paru-paru Anda. Ini dimulai ketika arteri dan kapiler terkecil dikompresi oleh jaringan parut, menyebabkan peningkatan resistensi terhadap aliran darah di paru-paru Anda.

  Hal ini kemudian meningkatkan tekanan di dalam arteri pulmonalis dan ruang jantung kanan bawah (ventrikel kanan) . Beberapa bentuk hipertensi pulmonal adalah penyakit serius yang semakin memburuk dan terkadang berakibat fatal.

• Gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale). Kondisi serius ini terjadi ketika bilik kanan bawah jantung (ventrikel) harus memompa lebih keras dari biasanya untuk memindahkan darah melalui arteri pulmonalis yang tersumbat sebagian.
• Gagal pernapasan. Ini seringkali merupakan tahap terakhir dari penyakit paru-paru kronis. Itu terjadi ketika kadar oksigen darah turun sangat rendah.
• Kanker paru-paru. Fibrosis paru jangka panjang juga meningkatkan risiko terkena kanker paru-paru.
• Komplikasi paru-paru. Saat fibrosis paru berkembang, hal itu dapat menyebabkan komplikasi seperti pembekuan darah di paru-paru, paru-paru yang kolaps, atau infeksi paru-paru.

konten:

Diagnosis

Untuk mendiagnosis kondisi Anda, dokter Anda dapat meninjau riwayat kesehatan dan keluarga Anda, mendiskusikan tanda dan gejala Anda, meninjau setiap paparan Anda terhadap debu, gas dan bahan kimia, dan melakukan pemeriksaan fisik . Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda akan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan paru-paru Anda dengan cermat saat Anda bernapas. Ia mungkin juga menyarankan satu atau beberapa tes berikut.

Tes pencitraan

• Rontgen dada. X-ray dada menunjukkan gambar dada Anda. Ini mungkin menunjukkan jaringan parut yang khas dari fibrosis paru, dan mungkin berguna untuk memantau perjalanan penyakit dan pengobatan. Namun, kadang rontgen dada mungkin normal, dan tes lebih lanjut mungkin diperlukan untuk menjelaskan sesak napas Anda.
• Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT). Pemindai CT menggunakan komputer untuk menggabungkan gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut berbeda untuk menghasilkan gambar penampang struktur internal dalam tubuh. CT scan resolusi tinggi dapat sangat membantu dalam menentukan tingkat kerusakan paru-paru yang disebabkan oleh fibrosis paru. Selain itu, beberapa jenis fibrosis memiliki pola yang khas.
• Ekokardiogram. Ekokardiogram menggunakan gelombang suara untuk memvisualisasikan jantung. Ini dapat menghasilkan gambar diam dari struktur hati Anda, serta video yang menunjukkan bagaimana jantung Anda berfungsi. Tes ini dapat mengevaluasi jumlah tekanan yang terjadi di sisi kanan jantung Anda.

Tes fungsi paru-paru

• Pengujian fungsi paru. Beberapa jenis tes fungsi paru dapat dilakukan. Dalam tes yang disebut spirometri, Anda menghembuskan napas dengan cepat dan kuat melalui tabung yang terhubung ke mesin. Mesin mengukur berapa banyak udara yang dapat ditahan paru-paru Anda dan seberapa cepat Anda dapat memindahkan udara masuk dan keluar dari paru-paru Anda. Tes lain mungkin dilakukan untuk mengukur volume paru-paru Anda dan kapasitas difusi.
• Oksimetri nadi. Tes sederhana ini menggunakan alat kecil yang diletakkan di salah satu jari Anda untuk mengukur saturasi oksigen dalam darah Anda. Oksimetri dapat berfungsi sebagai cara untuk memantau perjalanan penyakit.
• Uji stres latihan. Tes olahraga di treadmill atau sepeda statis dapat digunakan untuk memantau fungsi paru-paru Anda saat Anda aktif.
• Tes gas darah arteri. Dalam tes ini, dokter Anda menguji sampel darah Anda, biasanya diambil dari arteri di pergelangan tangan Anda. Kadar oksigen dan karbon dioksida dalam sampel kemudian diukur.

Sampel jaringan (biopsi)

Jika tes lain belum mendiagnosis kondisi tersebut, dokter mungkin perlu mengangkat sedikit jaringan paru-paru (biopsi). Biopsi kemudian diperiksa di laboratorium untuk mendiagnosis fibrosis paru atau menyingkirkan kondisi lain. Sampel jaringan dapat diperoleh dengan salah satu cara berikut:

• Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, dokter Anda mengambil sampel jaringan yang sangat kecil - umumnya tidak lebih besar dari kepala peniti - menggunakan tabung kecil dan fleksibel (bronkoskop) yang dimasukkan melalui mulut atau hidung ke paru-paru Anda. Sampel jaringan terkadang terlalu kecil untuk diagnosis yang akurat. Biopsi juga dapat digunakan untuk mengesampingkan kondisi lain.

  Risiko bronkoskopi umumnya kecil dan mungkin termasuk sakit tenggorokan sementara atau ketidaknyamanan di hidung Anda akibat bagian dari bronkoskop. Namun, komplikasi serius dapat mencakup pendarahan atau paru-paru yang kempes.

  Selama bronkoskopi, dokter Anda mungkin melakukan prosedur tambahan yang disebut bronchoalveolar lavage. Dalam prosedur ini, dokter Anda menyuntikkan air garam melalui bronkoskop ke bagian paru-paru Anda, dan kemudian segera menyedotnya. Larutan yang ditarik mengandung sel-sel dari kantung udara Anda.

  Meskipun lavage bronchoalveolar mengambil sampel area paru-paru yang lebih luas daripada prosedur lain, tindakan tersebut mungkin tidak memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosis fibrosis paru. Ini juga dapat digunakan untuk menyingkirkan kondisi lain.

• Biopsi bedah. Meskipun biopsi bedah lebih invasif dan memiliki potensi komplikasi, ini mungkin satu-satunya cara untuk mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk membuat diagnosis yang akurat. Prosedur ini dapat dilakukan sebagai operasi invasif minimal, yang disebut operasi torakoskopi berbantuan video (VATS), atau sebagai operasi terbuka (torakotomi).

  Selama VATS, ahli bedah Anda memasukkan instrumen bedah dan kamera kecil melalui dua atau tiga sayatan kecil di antara tulang rusuk Anda. Kamera memungkinkan ahli bedah Anda untuk melihat paru-paru Anda di monitor video sambil mengeluarkan sampel jaringan dari paru-paru Anda. Prosedur ini dilakukan setelah Anda diberi anestesi umum, jadi Anda akan tertidur selama prosedur berlangsung.

  Selama operasi terbuka (torakotomi), ahli bedah mengambil sampel paru-paru melalui sayatan di dada di antara tulang rusukmu. Prosedur ini dilakukan setelah Anda diberi anestesi umum.

Tes darah

Dokter juga dapat memesan tes darah untuk mengevaluasi hati dan ginjal Anda berfungsi, dan untuk menguji serta mengesampingkan kondisi lain.

Pengobatan

Jaringan parut paru yang terjadi pada fibrosis paru tidak dapat dipulihkan, dan tidak ada pengobatan saat ini yang terbukti efektif dalam menghentikan perkembangan penyakit. Beberapa perawatan dapat memperbaiki gejala untuk sementara atau memperlambat perkembangan penyakit. Orang lain mungkin membantu meningkatkan kualitas hidup. Dokter akan mengevaluasi tingkat keparahan kondisi Anda untuk menentukan pengobatan yang paling tepat untuk kondisi Anda.

Pengobatan

Dokter Anda mungkin merekomendasikan pengobatan yang lebih baru, termasuk pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) . Obat-obatan ini dapat membantu memperlambat perkembangan fibrosis paru idiopatik. Kedua obat tersebut telah disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA). Obat tambahan dan formulasi baru dari obat ini sedang dikembangkan tetapi belum disetujui FDA.

Nintedanib dapat menyebabkan efek samping seperti diare dan mual. Efek samping pirfenidone termasuk ruam, mual, dan diare.

Peneliti terus mempelajari obat-obatan untuk mengobati fibrosis paru.

Dokter dapat merekomendasikan obat anti-asam untuk mengobati penyakit gastroesophageal reflux (GERD) , kondisi pencernaan yang biasanya terjadi pada orang dengan fibrosis paru idiopatik.

Terapi oksigen

Menggunakan oksigen tidak dapat menghentikan kerusakan paru-paru, namun dapat:

• Mempermudah pernapasan dan olahraga
• Mencegah atau mengurangi komplikasi akibat kadar oksigen darah rendah
• Mengurangi tekanan darah di sisi kanan jantung Anda
• Meningkatkan tidur dan perasaan sejahtera

Anda mungkin menerima oksigen saat tidur atau berolahraga, meskipun beberapa orang mungkin menggunakannya sepanjang waktu. Beberapa orang membawa tabung oksigen, membuat mereka lebih mobile.

Rehabilitasi paru

Rehabilitasi paru dapat membantu Anda mengelola gejala dan meningkatkan fungsi harian Anda. Program rehabilitasi paru berfokus pada:

• Latihan fisik untuk meningkatkan daya tahan Anda
• Teknik pernapasan yang dapat meningkatkan efisiensi paru-paru
• Konseling nutrisi
• Konseling dan dukungan
• Edukasi tentang kondisi Anda

Transplantasi paru

Transplantasi paru-paru dapat menjadi pilihan bagi penderita fibrosis paru. Memiliki transplantasi paru-paru dapat meningkatkan kualitas hidup Anda dan memungkinkan Anda untuk hidup lebih lama. Namun, transplantasi paru dapat melibatkan komplikasi seperti penolakan dan infeksi. Dokter Anda mungkin berdiskusi dengan Anda jika transplantasi paru mungkin sesuai untuk kondisi Anda.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Secara aktif terlibat dalam aktivitas Anda sendiri pengobatan dan tetap sehat mungkin penting untuk hidup dengan fibrosis paru. Oleh karena itu, penting untuk:

• Berhenti merokok. Jika Anda menderita penyakit paru-paru, sangat penting untuk berhenti merokok. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan untuk berhenti, termasuk program berhenti merokok, yang menggunakan berbagai teknik yang telah terbukti untuk membantu orang berhenti. Dan karena asap rokok bisa berbahaya bagi paru-paru Anda, hindari berada di sekitar orang yang sedang merokok.

• Makanlah dengan baik. Orang dengan penyakit paru-paru mungkin mengalami penurunan berat badan karena tidak nyaman untuk makan dan karena energi ekstra yang diperlukan untuk bernapas. Namun diet kaya nutrisi yang mengandung kalori yang cukup adalah penting. Cobalah makan lebih sering dalam porsi kecil di siang hari.

  Usahakan untuk makan berbagai buah dan sayuran, biji-bijian, produk susu rendah lemak atau bebas lemak, dan daging tanpa lemak. Hindari lemak trans dan lemak jenuh, terlalu banyak garam, dan tambahan gula. Seorang ahli diet dapat memberi Anda pedoman lebih lanjut untuk makan sehat.

• Mulailah bergerak. Olahraga teratur dapat membantu Anda menjaga fungsi paru-paru dan mengelola stres. Usahakan untuk memasukkan aktivitas fisik, seperti berjalan kaki atau bersepeda, ke dalam rutinitas harian Anda. Bicarakan dengan dokter Anda tentang kegiatan mana yang mungkin sesuai untuk Anda. Jika Anda memerlukan bantuan dengan mobilitas dari waktu ke waktu, seperti kursi roda, carilah aktivitas atau hobi yang dapat Anda lakukan tanpa perlu berjalan kaki.
• Luangkan waktu untuk beristirahat. Pastikan istirahat yang cukup. Meluangkan waktu untuk istirahat dapat membantu Anda memiliki lebih banyak energi dan mengatasi stres akibat kondisi Anda.
• Dapatkan vaksinasi. Infeksi saluran pernafasan dapat memperburuk gejala fibrosis paru. Pastikan Anda menerima vaksin pneumonia dan vaksinasi flu tahunan. Anggota keluarga Anda juga harus divaksinasi. Bertujuan untuk menghindari keramaian selama musim flu.
• Ikuti rencana perawatan Anda. Anda harus menjalani perawatan berkelanjutan dari dokter Anda. Ikuti instruksi dokter Anda, minum obat sesuai resep, dan sesuaikan diet dan olahraga Anda sesuai kebutuhan. Kunjungi semua janji temu dengan dokter Anda.

Mengatasi dan mendukung

Fibrosis paru adalah penyakit kronis dan progresif, yang berarti semakin memburuk dari waktu ke waktu. Mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dapat membantu Anda dan keluarga mengatasinya. Menghadiri rehabilitasi paru dapat membantu Anda mengelola gejala dan meningkatkan fungsi harian Anda.

Mengidap fibrosis paru dapat menyebabkan ketakutan dan stres. Habiskan waktu bersama keluarga dan teman dan beri tahu mereka bagaimana mereka dapat mendukung dan membantu Anda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang kondisi Anda dan bagaimana perasaan Anda. Jika Anda depresi, dokter mungkin menyarankan Anda menemui ahli kesehatan mental.

Berpartisipasi dalam kelompok dukungan dengan orang-orang yang menderita fibrosis paru dapat membantu. Sebaiknya bicarakan dengan orang lain yang memiliki gejala atau perawatan serupa dan diskusikan strategi mengatasi masalah.

Saat kondisi Anda berkembang, dokter mungkin menyarankan Anda dan keluarga untuk mendiskusikan masalah dan rencana akhir hidup. petunjuk di muka.

Mempersiapkan janji temu

Jika dokter perawatan primer Anda mencurigai adanya masalah paru-paru yang serius, Anda kemungkinan besar akan dirujuk ke ahli paru, dokter spesialis penyakit paru-paru .

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum janji temu, Anda mungkin ingin menulis daftar yang menjawab pertanyaan-pertanyaan berikut:

• Apa gejala Anda dan kapan mulainya?
• Apakah Anda menerima perawatan untuk kondisi medis lainnya?
• Obat dan suplemen apa yang Anda konsumsi dalam lima tahun terakhir?
• Anda merokok? Jika ya, berapa banyak dan untuk berapa lama?
• Apa saja pekerjaan yang pernah Anda miliki, meskipun hanya beberapa bulan?
• Apakah ada anggota keluarga Anda yang memiliki jenis penyakit paru-paru kronis?
• Pernahkah Anda menjalani pengobatan kemoterapi atau radiasi untuk kanker?
• Apakah Anda memiliki kondisi medis lain, terutama artritis?

Anda mungkin juga ingin teman atau anggota keluarga menemani Anda saat membuat janji. Fibrosis paru adalah penyakit yang serius dan kompleks. Seorang teman atau anggota keluarga dapat memberikan dukungan emosional dan membantu mengingat informasi yang mungkin Anda lupakan atau lewatkan. Tidak apa-apa untuk membuat beberapa catatan.