Atresia paru

Atresia paru dengan defek septum ventrikel

Atresia pulmonal (uh-TREE-zhuh) adalah salah satu dari beberapa kelainan katup jantung yang dapat ditemukan saat lahir atau segera setelahnya. Pada atresia paru, katup antara jantung dan paru-paru (katup paru) belum berkembang sepenuhnya, sehingga mencegah aliran darah ke paru-paru, dan bayi Anda tidak mendapatkan oksigen yang dibutuhkan.

Biasanya, sedikit darah memasuki paru-paru melalui saluran lain di dalam jantung dan arteri. Sebelum bayi Anda lahir, ia menerima darah melalui lubang di antara ruang atas jantung bayi Anda (foramen ovale), dan darah dipompa ke seluruh tubuh bayi Anda.

Setelah lahir, foramen ovale biasanya menutup, tetapi pada atresia paru mungkin tetap terbuka. Pembukaan sementara lainnya (duktus arteriosus) memungkinkan aliran darah mengalir, tetapi bayi Anda memerlukan pengobatan, prosedur, atau pembedahan untuk memperbaiki atresia.

Pada kelainan jantung ini, terdapat juga lubang di antara dua ruang pompa (cacat septum ventrikel, atau VSD) jantung bayi Anda.

Arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya bisa sangat kecil atau tidak ada sama sekali. Dalam kasus terakhir, arteri tambahan muncul dari aorta untuk mengalirkan darah ke paru-paru (arteri kolateral aortopulmoner mayor, atau MAPCA).

Diagnosis

Dokter mungkin menggunakan beberapa tes untuk mendiagnosis atresia paru:

• Oksimetri nadi. Tes sederhana ini mengukur jumlah oksigen dalam darah bayi Anda. Dokter Anda akan memasang sensor kecil ke tangan atau kaki bayi Anda.
• X-ray. X-ray menunjukkan kepada dokter bayi Anda bentuk dan ukuran jantung bayi Anda serta segala kelainannya.
• Ekokardiogram. Dalam ekokardiogram, gerakan gelombang suara menunjukkan ciri-ciri jantung bayi Anda. Dokter Anda mungkin juga menggunakan ekokardiogram perut Anda sebelum Anda melahirkan (ekokardiogram janin) untuk mendiagnosis atresia paru.
• Elektrokardiogram (EKG). Dalam tes ini, tambalan sensor dengan kabel yang terpasang (elektroda) mengukur impuls listrik yang dikeluarkan oleh jantung bayi Anda. EKG menemukan irama jantung yang tidak normal (aritmia atau disritmia) dan mungkin menunjukkan kerusakan jantung lainnya.
• Kateterisasi jantung. Dalam kateterisasi, dokter memasukkan tabung tipis dan fleksibel (kateter) ke dalam pembuluh darah di selangkangan bayi Anda dan mengarahkannya ke jantung bayi Anda. Tes ini menunjukkan struktur jantung bayi Anda dan tekanan darah serta kadar oksigen di jantung, arteri pulmonalis, dan aorta bayi Anda. Dokter mungkin menyuntikkan pewarna ke dalam kateter untuk melihat arteri bayi Anda dengan lebih mudah di bawah sinar-X.
• CT scan jantung. Pemindaian jantung dan pembuluh darah bayi Anda ini diambil untuk membantu memahami anatomi dan keberadaan MAPCA, yang merupakan arteri kolateral, yang penting untuk merencanakan perbaikan.

Perawatan

Pengobatan dan beberapa prosedur mungkin diperlukan untuk menangani atresia paru bayi Anda dengan defek septum ventrikel.

Prosedur. Bayi Anda mungkin memerlukan satu atau lebih prosedur untuk meningkatkan fungsi jantung dan aliran darah. Ada beberapa jalur pengobatan tergantung pada anatomi arteri pulmonalis dan ada atau tidaknya MAPCA.

• Pemasangan stent. Penempatan selang kaku (stent) antara aorta dan arteri pulmonalis (duktus arteriosus) memungkinkan darah mengalir ke paru-paru bayi Anda.
• Shunt arteri sistemik-ke-paru. Ini adalah prosedur pembedahan yang mungkin diperlukan dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru dengan membuat sambungan (shunt) antara salah satu arteri dan arteri pulmonalis menggunakan tabung kecil bahan sintetis. Salah satu contoh dari prosedur tersebut adalah Blalock-Taussig shunt (BT shunt).

Perbaikan lengkap

• Perbaikan lengkap neonatal. Jika jantung bayi Anda memiliki arteri pulmonalis yang berkembang dengan baik dan tidak ada MAPCA, dokter bedah bayi Anda dapat melakukan perbaikan lengkap dalam satu tahap selama periode neonatal. Ini akan mencakup penutupan defek septum ventrikel dan penempatan saluran katup (tabung) antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
• Perbaikan lengkap satu tahap. Dalam prosedur ini, dokter bedah bayi Anda menghubungkan semua MAPCA untuk membuat arteri pulmonalis baru dan kemudian menyelesaikan perbaikan dengan penutupan VSD dan penempatan saluran. Ini biasanya dilakukan antara usia 4 dan 6 bulan. Prosedur ini juga dapat disebut unifokalisasi.

Perbaikan bertahap

• Unifokalisasi bertahap. Jika MAPCA kecil atau memiliki beberapa area penyempitan, MAPCA dapat dihubungkan secara bertahap. Hal ini memungkinkan arteri tumbuh ke ukuran yang memadai sebelum perbaikan total. Sumber aliran darah ke paru-paru akan disediakan melalui shunt kecil dari aorta ke arteri pulmonalis yang baru dibangun. Setelah beberapa bulan, jantung bayi Anda akan dievaluasi dengan kateterisasi jantung dan CT scan jantung untuk menentukan kesesuaian dan waktu perbaikan total.
• Intervensi kateter untuk cabang arteri pulmonalis. Prosedur ini dilakukan untuk menilai anatomi jantung bayi Anda dan merekonstruksi cabang arteri pulmonalis serta melebarkan atau memasang stent pada area yang mengalami penyempitan.