Kelumpuhan supranuklear progresif

Ringkasan

Progressive supranuclear palsy adalah kelainan otak yang tidak umum yang menyebabkan masalah serius dengan berjalan, keseimbangan dan gerakan mata, dan kemudian saat menelan. Gangguan ini diakibatkan oleh kerusakan sel-sel di area otak yang mengontrol pergerakan tubuh, koordinasi, berpikir, dan fungsi penting lainnya. Kelumpuhan supranuklear progresif juga disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Kelumpuhan supranuklear progresif memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pneumonia dan masalah menelan. Tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif, jadi pengobatan difokuskan pada penanganan tanda dan gejala.

Gejala

Tanda dan gejala khas kelumpuhan supranuklear progresif meliputi:

• Hilangnya keseimbangan saat berjalan. Kecenderungan untuk jatuh ke belakang dapat terjadi di awal penyakit.
• Ketidakmampuan untuk mengarahkan mata Anda dengan benar. Anda mungkin mengalami kesulitan khusus untuk melihat ke bawah, atau mengalami penglihatan kabur dan ganda. Kesulitan dalam memfokuskan mata ini dapat membuat beberapa orang menumpahkan makanan atau tampak tidak tertarik dalam percakapan karena kontak mata yang buruk.

Tanda dan gejala lain dari kelumpuhan supranuklear progresif bervariasi dan mungkin menyerupai gejala penyakit Parkinson dan demensia. Kondisi ini umumnya menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu dan mungkin termasuk:

• Gerakan kaku dan canggung
• Jatuh
• Masalah dengan berbicara dan menelan
• Kepekaan terhadap cahaya
• Gangguan tidur
• Kehilangan minat pada aktivitas yang menyenangkan
• Perilaku impulsif, mungkin termasuk tertawa atau menangis tanpa alasan
• Kesulitan dengan memori, penalaran, pemecahan masalah dan pengambilan keputusan
• Depresi dan kecemasan
• Ekspresi wajah terkejut atau ketakutan, akibat dari otot wajah yang kaku

Kapan harus ke dokter

Buatlah janji dengan dokter jika Anda mengalami salah satu tanda dan gejala yang tercantum di atas.

Penyebab

penyebab kelumpuhan supranuklear progresif tidak diketahui. Tanda dan gejala kelainan ini diakibatkan oleh kerusakan sel di area otak Anda, terutama yang membantu Anda mengontrol gerakan tubuh dan berpikir.

Para peneliti telah menemukan bahwa sel otak yang memburuk pada penderita kelumpuhan supranuklear progresif memiliki jumlah protein yang tidak normal yang disebut tau. Gumpalan tau juga ditemukan pada gangguan neurodegeneratif lainnya, seperti penyakit Alzheimer.

Jarang, kelumpuhan supranuklear progresif terjadi dalam satu keluarga. Tetapi kaitan genetiknya tidak jelas, dan kebanyakan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif belum mewarisi kelainan tersebut.

Faktor risiko

Satu-satunya faktor risiko yang terbukti untuk kelumpuhan supranuklear progresif adalah usia . Kondisi ini biasanya memengaruhi orang berusia sekitar 60 tahun dan hampir tidak diketahui pada orang yang berusia di bawah 40 tahun.

Komplikasi

Komplikasi kelumpuhan supranuklear progresif terutama disebabkan oleh gerakan otot yang lambat dan sulit . Komplikasi ini mungkin termasuk:

• Jatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang, dan cedera lainnya
• Kesulitan memfokuskan mata, yang juga dapat menyebabkan cedera
• Kesulitan tidur
• Kesulitan melihat cahaya terang
• Masalah menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau menghirup makanan atau cairan ke dalam saluran napas Anda (aspirasi)
• Pneumonia, yang dapat disebabkan oleh aspirasi dan merupakan penyebab kematian paling umum pada orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif
• Perilaku impulsif - misalnya, berdiri tanpa menunggu bantuan - yang dapat mengakibatkan jatuh

Untuk menghindari bahaya tersedak, dokter Anda mungkin merekomendasikan selang makanan. Untuk menghindari cedera akibat jatuh, alat bantu jalan atau kursi roda dapat digunakan.

Diagnosis

Progressive supranuclear palsy bisa sulit untuk didiagnosis karena tanda dan gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson. Dokter Anda mungkin mencurigai bahwa Anda menderita kelumpuhan supranuklear progresif daripada penyakit Parkinson jika Anda mengalami:

• Kurang gemetar
• Respons yang buruk atau tidak ada respons terhadap pengobatan Parkinson
• Kesulitan menggerakkan mata Anda, terutama ke bawah

Dokter Anda mungkin merekomendasikan MRI untuk menentukan apakah Anda mengalami penyusutan di daerah tertentu di otak yang terkait dengan kelumpuhan supranuklear progresif. MRI juga dapat membantu mengecualikan gangguan yang mungkin menyerupai kelumpuhan supranuklear progresif, seperti stroke.

Pemindaian positron emission tomography (PET) juga mungkin disarankan untuk memeriksa tanda-tanda awal perubahan di otak yang mungkin tidak muncul pada MRI.

Perawatan

Meskipun tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif, perawatan tersedia untuk membantu meringankan gejala gangguan tersebut. Opsinya meliputi:

• Obat penyakit Parkinson, yang meningkatkan kadar zat kimia otak yang terlibat dalam gerakan otot polos dan terkontrol. Efektivitas obat ini terbatas dan biasanya sementara, berlangsung sekitar dua hingga tiga tahun.
• OnabotulinumtoxinA (Botox), yang dapat disuntikkan dalam dosis kecil ke otot di sekitar mata Anda. Botox memblokir sinyal kimiawi yang menyebabkan otot berkontraksi, yang dapat meningkatkan kejang kelopak mata.
• Kacamata dengan lensa bifokal atau prisma, yang dapat membantu meringankan masalah saat melihat ke bawah. Lensa prisma memungkinkan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif untuk melihat ke bawah tanpa mengalihkan pandangan ke bawah.
• Evaluasi bicara dan menelan, untuk membantu Anda mempelajari teknik menelan yang lebih aman.
• Terapi fisik dan terapi okupasi, untuk meningkatkan keseimbangan.

Para peneliti sedang berupaya mengembangkan pengobatan untuk mengobati kelumpuhan supranuklear progresif, termasuk terapi yang dapat menghalangi pembentukan tau.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Untuk meminimalkan efek kelumpuhan supranuklear progresif, Anda dapat mengambil langkah-langkah tertentu di rumah:

• Gunakan obat tetes mata beberapa kali sehari untuk membantu meringankan mata kering yang dapat terjadi karena masalah saat mengedipkan mata atau air mata terus-menerus.
• Pasang pegangan tangan di lorong dan kamar mandi, untuk membantu Anda menghindari jatuh.
• Gunakan alat bantu jalan yang diberi beban , untuk membantu Anda menghindari jatuh ke belakang.
• Singkirkan permadani kecil atau barang lain yang sulit dilihat tanpa terlihat jelas wnward.
• Hindari naik tangga.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit kronis bisa jadi sulit, dan wajar untuk merasa marah, depresi atau putus asa. Kelumpuhan supranuklear progresif menghadirkan masalah khusus karena dapat menyebabkan perubahan pada otak yang membuat Anda merasa cemas atau tertawa atau menangis tanpa alasan. Kelumpuhan supranuklear progresif juga bisa menjadi sangat menyebalkan karena berjalan, berbicara, dan makan menjadi lebih sulit.

Untuk mengelola stres akibat kelumpuhan supranuklear progresif, pertimbangkan saran berikut:

• Pertahankan sistem dukungan yang kuat dari teman dan keluarga
• Hubungi grup dukungan, untuk Anda sendiri atau untuk anggota keluarga
• Diskusikan perasaan dan kekhawatiran Anda tentang hidup dengan kelumpuhan supranuklear progresif dengan dokter atau a konselor

Untuk pengasuh

Merawat seseorang dengan kelumpuhan supranuklear progresif bisa jadi sulit secara fisik dan emosional. Tidak mudah untuk menyulap tugas saat Anda mencoba beradaptasi dengan suasana hati yang terus berfluktuasi dan kebutuhan fisik yang menyertai kondisi ini. Ingatlah bahwa suasana hati dan kemampuan fisik ini dapat berubah dari jam ke jam dan tidak berada di bawah kendali sadar orang tersebut.

Mempersiapkan janji temu

Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis gangguan otak dan sistem saraf (ahli saraf).

Yang dapat Anda lakukan

• Tuliskan gejala Anda, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen Anda.
• Tuliskan informasi medis utama Anda, termasuk kondisi lainnya.
• Tuliskan informasi pribadi kunci informasi, termasuk perubahan atau pemicu stres baru-baru ini dalam hidup Anda.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.
• Minta kerabat atau teman untuk menemani Anda, untuk membantu Anda mengingat apa yang dokter mengatakan.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

• Apa kemungkinan besar penyebab gejala saya?
• Jenis tes apa yang harus saya lakukan nee d?
• Bagaimana progresif supranuclear palsy biasanya berkembang?
• Perawatan apa yang tersedia, dan jenis efek samping apa yang dapat saya harapkan?
• Saya memiliki penyakit lain kondisi. Bagaimana cara terbaik saya menangani kondisi ini bersama-sama?
• Haruskah saya membatasi aktivitas saya?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan t ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama janji temu Anda.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu untuk membahas poin yang ingin Anda tangani. Anda mungkin ditanya:

• Pernahkah Anda mengalami masalah dengan keseimbangan atau berjalan?
• Apakah Anda merasa kesulitan untuk melihat barang di bawah Anda, seperti piring saat Anda makan ?
• Apakah Anda kesulitan berbicara atau menelan?
• Apakah gerakan Anda terasa kaku atau goyah?
• Apakah Anda pernah mengalami perubahan mood yang mengganggu?
• Kapan Anda mulai mengalami gejala ini? Apakah gejala tersebut muncul terus menerus atau sesekali?
• Adakah yang tampaknya memperbaiki atau memperburuk gejala ini?