Kolangitis sklerosis primer

Gambaran Umum

Sklerosis primer (skluh-ROHS-ing) kolangitis (koh-lan-JIE-tis) adalah penyakit pada saluran empedu. Saluran empedu membawa cairan pencernaan dari hati ke usus kecil. Pada kolangitis sklerosis primer, peradangan menyebabkan bekas luka di dalam saluran empedu. Bekas luka ini membuat saluran menjadi keras dan sempit serta secara bertahap menyebabkan kerusakan hati yang serius.

Pada kebanyakan orang dengan kolangitis sklerosis primer, penyakit ini berkembang perlahan. Ini pada akhirnya dapat menyebabkan gagal hati, infeksi berulang, dan tumor pada saluran empedu atau hati. Transplantasi hati adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk kolangitis sklerosis primer lanjut, tetapi penyakit ini dapat kambuh di hati yang ditransplantasikan pada sejumlah kecil pasien.

Perawatan kolangitis sklerosis primer berfokus pada pemantauan fungsi hati, mengelola gejala dan, bila memungkinkan, melakukan prosedur yang membuka sementara saluran empedu yang tersumbat.

Gejala

Kolangitis sklerosis primer sering didiagnosis sebelum gejala muncul saat tes darah rutin atau rontgen diambil untuk kondisi yang tidak terkait menunjukkan kelainan hati.

Gejala awal sering kali meliputi:

• Kelelahan
• Gatal

Banyak orang yang didiagnosis dengan kolangitis sklerosis primer sebelum mereka memiliki gejala terus merasa sehat secara umum selama beberapa tahun. Namun tidak ada cara yang dapat diandalkan untuk memprediksi seberapa cepat atau lambat penyakit akan berkembang pada setiap individu.

Tanda dan gejala yang mungkin muncul saat penyakit berkembang meliputi:

• Nyeri pada perut bagian kanan atas
• Demam
• Menggigil
• Berkeringat di malam hari
• Hati yang membesar
• Limpa yang membesar
• Penurunan berat badan
• Mata dan kulit kuning (penyakit kuning)

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan dokter Anda jika Anda memiliki rasa gatal yang parah dan tidak dapat dijelaskan di sebagian besar tubuh Anda - gatal yang terus berlanjut tidak peduli seberapa banyak Anda menggaruk. Kunjungi juga dokter jika Anda merasa sangat lelah sepanjang waktu, apa pun yang Anda lakukan.

Sangat penting untuk segera memeriksakan diri ke dokter jika Anda menderita kolitis ulserativa atau penyakit Crohn, keduanya yang merupakan jenis penyakit radang usus. Mayoritas orang dengan primary sclerosing cholangitis juga mengidap salah satu dari penyakit ini.

Penyebab

Penyebab primary sclerosing cholangitis tidak jelas. Reaksi sistem kekebalan terhadap infeksi atau toksin dapat memicu penyakit pada orang yang secara genetik cenderung untuk itu.

Sebagian besar penderita kolangitis sklerosis primer juga menderita penyakit radang usus, istilah umum yang mencakup ulseratif kolitis dan penyakit Crohn.

Kolangitis sklerosis primer dan penyakit radang usus tidak selalu muncul pada waktu yang bersamaan. Dalam beberapa kasus, kolangitis sklerosis primer muncul selama bertahun-tahun sebelum penyakit radang usus terjadi. Jika primary sclerosing cholangitis didiagnosis, penting untuk mencari penyakit radang usus karena ada risiko lebih besar terkena kanker usus besar.

Agak lebih jarang, orang yang dirawat karena penyakit radang usus ternyata mengidap primary sclerosing cholangitis demikian juga. Dan jarang, orang dengan kolangitis sklerosis primer mengembangkan penyakit radang usus hanya setelah melakukan transplantasi hati.

Faktor risiko

Faktor yang dapat meningkatkan risiko kolangitis sklerosis primer meliputi:

• Umur Anda. Kolangitis sklerosis primer dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering didiagnosis antara usia 30 dan 50.
• Jenis kelamin Anda. Kolangitis sklerosis primer lebih sering terjadi pada pria.
• Penyakit radang usus. Sebagian besar penderita primary sclerosing cholangitis juga mengalami penyakit radang usus.
• Lokasi geografis Anda. Orang dengan warisan Eropa Utara memiliki risiko lebih tinggi terkena primary sclerosing cholangitis.

Komplikasi

Komplikasi dari primary sclerosing cholangitis mungkin termasuk:

• Penyakit hati dan kegagalan. Peradangan kronis pada saluran empedu di seluruh hati Anda dapat menyebabkan jaringan parut (sirosis), kematian sel hati, dan akhirnya, hilangnya fungsi hati.
• Infeksi berulang. Jika jaringan parut pada saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu keluar dari hati, Anda mungkin sering mengalami infeksi pada saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi setelah Anda menjalani prosedur pembedahan untuk melebarkan saluran empedu dengan parut yang parah atau mengangkat batu yang menyumbat saluran empedu.

• Hipertensi portal. Vena portal Anda adalah jalur utama darah yang mengalir dari sistem pencernaan Anda ke hati Anda. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di pembuluh darah ini.

  Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke rongga perut (asites). Itu juga dapat mengalihkan darah dari vena portal ke vena lain, menyebabkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises adalah pembuluh darah yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.

• Tulang menipis. Orang dengan kolangitis sklerosis primer mungkin mengalami penipisan tulang (osteoporosis). Dokter Anda mungkin merekomendasikan pemeriksaan kepadatan tulang untuk menguji osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D mungkin diresepkan untuk membantu mencegah keropos tulang.
• Kanker saluran empedu. Jika Anda menderita kolangitis sklerosis primer, Anda berisiko lebih tinggi terkena kanker di saluran empedu atau kandung empedu.
• Kanker usus besar. Orang dengan kolangitis sklerosis primer yang terkait dengan penyakit radang usus memiliki peningkatan risiko kanker usus besar. Jika Anda telah didiagnosis dengan primary sclerosing cholangitis, dokter Anda mungkin merekomendasikan pengujian untuk penyakit radang usus, meskipun Anda tidak memiliki tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika Anda memiliki kedua penyakit tersebut.

konten:

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis kolangitis sklerosis primer meliputi:

• Tes darah fungsi hati . Tes darah untuk memeriksa fungsi hati Anda, termasuk kadar enzim hati Anda, dapat memberikan petunjuk kepada dokter tentang diagnosis Anda.
• MRI saluran empedu Anda. Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) untuk membuat gambar hati dan saluran empedu dan merupakan tes pilihan untuk mendiagnosis sklerosis primer kolangitis.

Foto rontgen saluran empedu Anda. Jenis sinar-X saluran empedu yang disebut kolangiopankreatografi retrograd endoskopik (ERCP) selain, atau sebagai pengganti, MRI mungkin diperlukan. Tetapi tes ini jarang digunakan untuk diagnosis karena risiko komplikasi.

Untuk membuat saluran empedu Anda terlihat pada X-ray, dokter Anda menggunakan selang fleksibel yang diturunkan ke tenggorokan Anda untuk menyuntikkan pewarna ke area tersebut. usus kecil tempat saluran empedu Anda kosong.

ERCP adalah tes pilihan jika tanda dan gejala tetap ada meskipun tidak ada kelainan pada MRI. ERCP sering kali menjadi tes awal jika Anda tidak dapat melakukan MRI karena implan logam di tubuh Anda.

Menguji sampel jaringan hati. Biopsi hati adalah prosedur untuk mengangkat sepotong jaringan hati untuk pengujian laboratorium. Dokter Anda memasukkan jarum melalui kulit Anda dan ke dalam hati untuk mengambil sampel jaringan.

Biopsi hati dapat membantu menentukan tingkat kerusakan pada hati Anda. Tes ini hanya digunakan jika diagnosis kolangitis sklerosis primer masih belum pasti setelah tes yang kurang invasif.

Perawatan

Perawatan untuk kolangitis sklerosis primer berfokus pada penanganan komplikasi dan pemantauan kerusakan hati. Banyak obat telah dipelajari pada orang dengan primary sclerosing cholangitis, tetapi sejauh ini tidak ada yang ditemukan dapat memperlambat atau memulihkan kerusakan hati yang terkait dengan penyakit ini.

Pengobatan untuk gatal

• Penangkap asam empedu. Obat yang mengikat asam empedu - zat yang diduga menyebabkan gatal pada penyakit hati - adalah pengobatan lini pertama untuk gatal pada kolangitis sklerosis primer.
• Antibiotik. Jika Anda kesulitan menoleransi obat pengikat asam empedu atau jika tidak membantu, dokter Anda mungkin meresepkan rifampisin (Rifadin, Rimactane, lainnya), obat antibakteri. Bagaimana tepatnya rifampisin mengurangi rasa gatal tidak diketahui, tetapi dapat memblokir respons otak terhadap bahan kimia penyebab gatal dalam sirkulasi Anda.

Antihistamin. Jenis obat ini dapat membantu mengurangi rasa gatal ringan yang disebabkan oleh kolangitis sklerosis primer. Tidak diketahui apakah obat-obatan ini efektif untuk kondisi ini.

Antihistamin dapat memperburuk gejala penyakit hati pada mata kering dan mulut kering. Di sisi lain, antihistamin dapat membantu tidur jika gatal membuat Anda tetap terjaga.

• Antagonis opioid. Gatal yang berkaitan dengan penyakit hati juga dapat merespons obat antagonis opioid, seperti naltrexone. Seperti rifampisin, obat ini tampaknya mengurangi sensasi gatal dengan bekerja di otak Anda.
• Asam Ursodeoxycholic (UDCA). Juga dikenal sebagai ursodiol, UDCA adalah asam empedu alami yang dapat membantu meredakan gejala gatal yang disebabkan oleh penyakit hati dengan meningkatkan daya serap empedu.

Pengobatan infeksi

Empedu yang menumpuk di saluran yang menyempit atau tersumbat sering menyebabkan infeksi bakteri. Untuk mencegah dan mengobati infeksi ini, penderita primary sclerosing cholangitis dapat menggunakan antibiotik berulang kali atau terus mengonsumsi antibiotik dalam waktu lama.

Sebelum prosedur apa pun yang dapat menyebabkan infeksi, seperti prosedur endoskopi atau operasi perut , Anda juga perlu minum antibiotik.

Dukungan nutrisi

Kolangitis sklerosis primer menyulitkan tubuh Anda untuk menyerap vitamin tertentu. Meskipun Anda mungkin makan makanan yang sehat, Anda mungkin menemukan bahwa Anda tidak bisa mendapatkan semua nutrisi yang Anda butuhkan.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan suplemen vitamin yang Anda konsumsi sebagai tablet atau yang Anda terima sebagai infus melalui vena di lengan Anda. Jika penyakit melemahkan tulang Anda, Anda dapat mengonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D juga.

Pengobatan untuk penyumbatan saluran empedu

Penyumbatan yang terjadi pada saluran empedu mungkin disebabkan oleh perkembangan penyakit tapi bisa jadi tanda kanker saluran empedu. Kolangiopankreatografi retrograd endoskopik (ERCP) dapat membantu menentukan penyebabnya, dan penyumbatan saluran empedu dapat diobati dengan:

• Dilatasi balon. Prosedur ini dapat membuka penyumbatan di saluran empedu yang lebih besar di luar hati. Dalam pelebaran balon, dokter Anda menjalankan tabung ramping dengan balon tiup di ujungnya (kateter balon) melalui endoskop dan masuk ke saluran empedu yang tersumbat. Setelah kateter balon dipasang, balon dipompa.
• Pemasangan stent. Dalam prosedur ini, dokter Anda menggunakan endoskopi dan instrumen yang terpasang untuk menempatkan tabung plastik kecil yang disebut stent di saluran empedu yang tersumbat untuk menahan saluran agar tetap terbuka.

Transplantasi hati

Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang diketahui untuk menyembuhkan kolangitis sklerosis primer. Selama transplantasi hati, ahli bedah mengangkat penyakit hati Anda dan menggantinya dengan hati yang sehat dari donor.

Transplantasi hati disediakan untuk orang-orang dengan gagal hati atau komplikasi parah kolangitis sklerosis primer lainnya. Meskipun jarang, kolangitis sklerosis primer mungkin kambuh setelah transplantasi hati.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Jika Anda telah didiagnosis dengan primary sclerosing cholangitis, lakukan langkah-langkah untuk merawat liver Anda, seperti:

• Jangan minum alkohol.
• Dapatkan vaksinasi untuk melawan hepatitis A dan B.
• Berhati-hatilah dengan bahan kimia di rumah dan di tempat kerja.
• Pertahankan berat badan yang sehat.
• Ikuti petunjuk tentang semua obat, baik yang diresepkan maupun yang dijual bebas. Pastikan apoteker dan semua dokter yang meresepkan Anda tahu bahwa Anda mengidap penyakit hati.
• Bicarakan dengan dokter Anda tentang herbal atau suplemen yang Anda konsumsi karena beberapa dapat berbahaya bagi hati Anda.

Pengobatan alternatif

Tidak ada pengobatan pengobatan alternatif yang ditemukan untuk mengobati kolangitis sklerosis primer. Tetapi beberapa terapi komplementer dan alternatif dapat membantu Anda mengatasi tanda dan gejala penyakit. Bicarakan dengan dokter Anda tentang pilihan Anda.

Kelelahan biasa terjadi pada orang dengan kolangitis sklerosis primer. Meskipun dokter dapat menangani beberapa faktor yang dapat menyebabkan kelelahan, tanda dan gejala Anda mungkin masih ada. Anda mungkin merasa lega dengan perawatan komplementer dan alternatif yang telah menunjukkan beberapa manfaat untuk kelelahan, seperti:

• Olahraga, seperti berjalan kaki 30 menit hampir setiap hari
• Menghabiskan waktu waktu bersama teman dan keluarga
• Teknik manajemen stres, seperti meditasi dan latihan relaksasi
• Yoga

Mempersiapkan janji temu Anda

Mulailah dengan menemui dokter perawatan primer Anda jika Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita kolangitis sklerosis primer, Anda mungkin akan dirujuk ke spesialis hati (ahli gastroenterologi atau ahli hepatologi).

Karena janji temu bisa singkat dan karena sering ada banyak alasan untuk menutupi, itu adalah ide yang bagus untuk mempersiapkan diri dengan baik. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Waspadai batasan janji temu sebelumnya. Saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat, serta vitamin atau suplemen, yang Anda konsumsi.
• Pertimbangkan untuk membawa serta anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter Anda terbatas. Anda mungkin merasa tidak terlalu terburu-buru jika membuat daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan saat janji temu. Berikut beberapa kemungkinan pertanyaan tentang primary sclerosing cholangitis:

• Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya kepada saya?
• Apakah saya perlu tes lebih lanjut?
• Bagaimana caranya Sejauh mana kolangitis sklerosis primer saya berkembang?
• Seberapa parah kerusakan pada hati saya?
• Dapatkah Anda memperkirakan kapan saya memerlukan transplantasi hati?
• Apa perawatan dapat meringankan tanda dan gejala saya?
• Apa saja potensi efek samping dari setiap perawatan?
• Haruskah saya menjalani tes penyakit radang usus?
• Apa tanda-tanda dan gejala menandakan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji lagi?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu untuk membahas poin-poin yang ingin Anda bahas. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala yang Anda alami muncul terus menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda sering diare ?
• Apakah Anda memperhatikan ada darah di tinja Anda?