Kolangitis bilier primer

Gambaran Umum

Kolangitis bilier primer, sebelumnya disebut sirosis bilier primer, adalah penyakit kronis di mana saluran empedu di hati Anda perlahan-lahan rusak. Empedu adalah cairan yang dibuat di hati Anda. Ini membantu pencernaan dan membantu tubuh Anda membuang kolesterol, racun, dan sel darah merah yang rusak.

Ketika saluran empedu rusak, empedu dapat kembali ke hati Anda dan terkadang menyebabkan jaringan parut yang tidak dapat diperbaiki jaringan hati (sirosis).

Kolangitis bilier primer dianggap sebagai penyakit autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang sel dan jaringan yang sehat. Peneliti mengira kombinasi faktor genetik dan lingkungan memicu penyakit. Biasanya berkembang perlahan. Pengobatan dapat memperlambat kerusakan hati, terutama jika pengobatan dimulai lebih awal.

Gejala

Lebih dari separuh penderita kolangitis bilier primer tidak memiliki gejala yang nyata saat didiagnosis. Penyakit ini dapat didiagnosis saat tes darah dilakukan karena alasan lain. Gejala akhirnya berkembang selama lima hingga 20 tahun ke depan. Mereka yang memiliki gejala saat diagnosis biasanya memiliki hasil yang lebih buruk.

Gejala awal yang umum meliputi:

• Kelelahan
• Kulit gatal
• Mata dan mulut kering

Tanda dan gejala selanjutnya mungkin termasuk:

• Nyeri di perut kanan atas
• Pembengkakan limpa
• Nyeri tulang, otot atau sendi (muskuloskeletal)
• Kaki dan pergelangan kaki bengkak (edema)
• Penumpukan cairan di perut karena gagal hati (asites)
• Endapan lemak (xanthomas) pada kulit di sekitar mata, kelopak mata atau di lipatan telapak tangan, telapak kaki, siku, atau lutut
• Kulit dan mata yang menguning (ikterus)
• Penggelapan kulit yang tidak terkait dengan paparan sinar matahari (hiperpigmentasi)
• Tulang lemah dan rapuh (osteoporosis), yang dapat menyebabkan patah tulang
• Kolesterol tinggi
• Diare, yang mungkin termasuk tinja berminyak (steatorrhea)
• Tiroid yang kurang aktif (hipotiroid roidisme)
• Penurunan berat badan

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan kolangitis bilier primer. Banyak ahli menganggapnya sebagai penyakit autoimun di mana tubuh melawan selnya sendiri.

Peradangan hati yang terlihat pada kolangitis bilier primer dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel T (limfosit T) mulai terkumpul di hati. Biasanya, sel-sel kekebalan ini mendeteksi dan membantu mempertahankan diri dari kuman, seperti bakteri. Tetapi pada kolangitis bilier primer, mereka secara keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

Peradangan di saluran terkecil menyebar dan akhirnya merusak sel lain di hati. Saat sel mati, sel tersebut digantikan oleh jaringan parut (fibrosis) yang dapat menyebabkan sirosis. Sirosis adalah jaringan parut pada jaringan hati yang menyulitkan hati Anda untuk bekerja dengan baik.

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut dapat meningkatkan risiko kolangitis bilier primer:

• Seks. Kebanyakan penderita kolangitis bilier primer adalah wanita.
• Usia. Ini kemungkinan besar terjadi pada orang yang berusia 30 hingga 60 tahun.
• Faktor genetik. Anda lebih mungkin terkena kondisi tersebut jika Anda memiliki anggota keluarga yang pernah atau pernah mengalaminya.
• Geografi. Ini paling umum terjadi di Eropa utara dan Amerika Utara.

Para peneliti berpendapat bahwa faktor genetik yang dikombinasikan dengan faktor lingkungan tertentu memicu kolangitis bilier primer. Faktor lingkungan ini mungkin termasuk:

• Infeksi yang disebabkan oleh bakteri, jamur atau parasit
• Merokok
• Bahan kimia beracun

Komplikasi

Saat kerusakan hati semakin parah, kolangitis bilier primer dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius, termasuk:

• Jaringan parut hati (sirosis). Sirosis membuat hati Anda sulit untuk bekerja dan dapat menyebabkan gagal hati. Ini menunjukkan tahap akhir dari kolangitis bilier primer. Orang dengan kolangitis bilier primer dan sirosis memiliki prognosis buruk dan risiko komplikasi lain yang lebih tinggi.
• Peningkatan tekanan pada vena portal (hipertensi portal). Darah dari usus Anda, limpa dan pankreas memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena portal. Ketika jaringan parut dari sirosis menghalangi aliran darah normal melalui hati Anda, darah akan kembali. Ini menyebabkan peningkatan tekanan di dalam vena. Selain itu, karena darah tidak mengalir secara normal melalui hati Anda, obat-obatan dan racun lainnya tidak disaring dengan baik dari aliran darah Anda.
• Limpa yang membesar (splenomegali). Limpa Anda bisa membengkak dengan sel darah putih dan trombosit karena tubuh Anda tidak lagi menyaring racun keluar dari aliran darah sebagaimana mestinya.
• Batu empedu dan batu saluran empedu. Jika empedu tidak dapat mengalir melalui saluran empedu, empedu dapat mengeras menjadi batu, menyebabkan nyeri dan infeksi.
• Pembuluh darah yang membesar (varises). Ketika aliran darah melalui vena portal melambat atau tersumbat, darah dapat kembali ke lain - biasanya di perut dan kerongkongan. Tekanan yang meningkat dapat menyebabkan pembuluh darah halus pecah dan berdarah. Pendarahan di perut bagian atas atau kerongkongan adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan medis segera.
• Kanker hati. Jaringan parut hati (sirosis) meningkatkan risiko kanker hati.
• Tulang lemah (osteoporosis). Orang dengan kolangitis bilier primer memiliki peningkatan risiko tulang yang lemah dan rapuh yang dapat lebih mudah patah.
• Kekurangan vitamin. Kekurangan empedu memengaruhi kemampuan sistem pencernaan Anda untuk menyerap lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, A, D, E, dan K. Oleh karena itu, beberapa orang dengan empedu primer lanjutan mungkin memiliki kadar vitamin yang rendah ini.
• Penurunan fungsi mental (ensefalopati hepatik). Beberapa penderita kolangitis bilier primer dengan gagal hati mengalami perubahan kepribadian dan masalah dengan daya ingat dan konsentrasi.
• Meningkatnya risiko penyakit lain. Kolangitis bilier primer dikaitkan dengan gangguan metabolisme atau sistem kekebalan, termasuk masalah tiroid, skleroderma terbatas (sindrom CREST), dan artritis reumatoid.

Pencegahan

Bekerja sama, Anda dan dokter Anda dapat membantu mencegah komplikasi spesifik berikut:

• Peningkatan tekanan pada vena portal (hipertensi portal). Dokter Anda kemungkinan akan menyaring dan memantau Anda untuk hipertensi portal dan pembuluh darah yang membesar jika Anda menderita penyakit hati.
• Tulang lemah (osteoporosis). Berolahraga hampir setiap hari dalam seminggu dapat membantu meningkatkan kepadatan tulang Anda. Jika Anda menderita osteoporosis, pengobatan Anda mungkin termasuk suplemen kalsium dan vitamin D.
• Kekurangan vitamin. Dokter Anda mungkin merekomendasikan suplemen vitamin A, D, E dan K untuk meningkatkan kadar vitamin. Hindari mengkonsumsi herbal atau suplemen nutrisi tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter.

Diagnosis

Dokter Anda akan menanyakan riwayat kesehatan Anda dan riwayat kesehatan keluarga Anda, serta melakukan pemeriksaan fisik.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mendiagnosis kolangitis bilier primer.

Tes darah:

• Tes kolesterol. Lebih dari separuh penderita kolangitis bilier primer mengalami peningkatan lemak darah (lipid) yang ekstrem, termasuk kadar kolesterol total.
• Tes hati. Tes darah ini memeriksa kadar enzim yang mungkin menandakan penyakit hati dan cedera saluran empedu.
• Tes antibodi untuk mengetahui tanda-tanda penyakit autoimun. Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa antibodi anti-mitokondria (AMAs). Zat-zat ini hampir tidak pernah terjadi pada orang yang tidak menderita penyakit tersebut, meskipun mereka memiliki kelainan hati lainnya. Oleh karena itu, tes AMA positif dianggap sebagai tanda penyakit yang sangat dapat diandalkan. Namun, sejumlah kecil penderita sirosis bilier primer tidak memiliki AMA.

Tes pencitraan mungkin tidak diperlukan. Namun, mereka dapat membantu dokter Anda memastikan diagnosis atau mengesampingkan kondisi lain dengan tanda dan gejala serupa. Tes pencitraan yang memeriksa hati dan saluran empedu mungkin termasuk:

• Ultrasonografi. Ultrasound menggunakan gelombang suara berfrekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar struktur di dalam tubuh Anda.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) ini menghasilkan gambar detail dari organ dan saluran empedu Anda.
• Magnetic resonance elastography (MRE). MRI dikombinasikan dengan gelombang suara untuk membuat peta visual (elastogram) organ dalam. Tes ini digunakan untuk mendeteksi pengerasan hati Anda yang mungkin merupakan tanda sirosis.
• Kolangiopankreatografi retrograd endoskopik (ERCP). Dokter memasukkan tabung tipis dan fleksibel ke tenggorokan Anda dan menyuntikkan pewarna ke area usus kecil tempat saluran empedu Anda kosong. Sebuah kamera kecil yang dipasang di ujung tabung memberikan gambaran tentang saluran empedu Anda. Tes ini dapat dilakukan dengan atau sebagai pengganti MRCP. Tapi, itu invasif dan bisa menyebabkan komplikasi. Dengan kemajuan MRI, biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis.

Jika diagnosis masih belum pasti, dokter Anda mungkin melakukan biopsi hati. Sampel kecil jaringan hati diambil melalui sayatan kecil menggunakan jarum tipis. Ini diperiksa di laboratorium, baik untuk memastikan diagnosis atau untuk menentukan sejauh mana (stadium) penyakit.

Pengobatan

Mengobati penyakit

Tidak ada obat untuk kolangitis bilier primer, tetapi obat-obatan tersedia untuk membantu memperlambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi. Pilihannya meliputi:

• Asam Ursodeoxycholic (UDCA). Obat ini, juga dikenal sebagai ursodiol (Actigall, Urso), biasanya digunakan pertama kali. Ini membantu memindahkan empedu melalui hati Anda. UDCA tidak menyembuhkan kolangitis bilier primer, tetapi tampaknya meningkatkan fungsi hati dan mengurangi jaringan parut hati. Kecil kemungkinannya untuk membantu mengatasi gatal dan kelelahan. Efek sampingnya mungkin termasuk penambahan berat badan, rambut rontok, dan diare.
• Asam Obeticholic (Ocaliva). Ini adalah pengobatan terbaru yang disetujui oleh Food and Drug Administration untuk kolangitis bilier primer. Studi menunjukkan bahwa bila diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan ursodiol selama 12 bulan dapat membantu meningkatkan fungsi hati.
• Fibrat (Tricor). Para peneliti tidak yakin bagaimana obat ini bekerja untuk membantu meringankan gejala kolangitis bilier primer. Tapi, bila diminum dengan UDCA, itu telah mengurangi peradangan hati dan gatal pada beberapa orang. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk menentukan manfaat jangka panjang.
• Pengobatan lain. Banyak obat lain telah digunakan atau dipelajari untuk mengobati kolangitis bilier primer dengan hasil yang beragam. Mereka termasuk methotrexate (Trexall) dan colchicine (Colcrys).
• Transplantasi hati. Ketika obat-obatan tidak lagi mengendalikan kolangitis bilier primer dan hati mulai gagal, transplantasi hati dapat membantu memperpanjang hidup. Transplantasi hati menggantikan hati Anda yang sakit dengan yang sehat dari donor. Transplantasi hati dikaitkan dengan hasil jangka panjang yang sangat baik untuk orang dengan kolangitis bilier primer. Namun, terkadang penyakit muncul kembali beberapa tahun kemudian di hati yang ditransplantasikan.

Mengobati gejalanya

Dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan untuk mengontrol tanda dan gejala bilier primer kolangitis dan membuat Anda lebih nyaman.

Pengobatan kelelahan

Kolangitis bilier primer menyebabkan kelelahan. Tapi, kebiasaan Anda sehari-hari dan kondisi kesehatan lainnya bisa memengaruhi seberapa lelah Anda. Para peneliti sedang menyelidiki apakah obat yang disebut modafinil (Provigil) dapat membantu mengurangi kelelahan pada orang dengan kolangitis bilier primer. Diperlukan lebih banyak penelitian.

Perawatan untuk gatal

• Antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl, others) dan loratadine (Claritin, lainnya) biasanya digunakan untuk mengurangi rasa gatal. Mereka dapat membantu tidur jika gatal membuat Anda terus terjaga.
• Cholestyramine (Questran) adalah bubuk yang harus dicampur dengan makanan atau cairan. Walaupun kolestiramin bekerja untuk kebanyakan orang, rasanya tidak enak.
• Rifampisin (Rifadin, lainnya) adalah antibiotik yang dapat menghentikan rasa gatal. Bagaimana persisnya hal ini tidak diketahui. Peneliti berpikir hal itu dapat memblokir respons otak terhadap bahan kimia penyebab gatal di dalam darah.
• Antagonis opioid seperti yang mengandung nalokson (Bunavail, Evzio) dan naltrexone (Vivitrol) dapat membantu rasa gatal yang berhubungan dengan penyakit hati. Seperti rifampisin, obat ini tampaknya mengurangi sensasi gatal dengan bekerja di otak Anda.

Perawatan untuk mata dan mulut kering

Air mata buatan dan pengganti air liur, tersedia secara berlebihan dapat membantu meringankan mata dan mulut kering. Mengunyah permen karet atau mengisap permen keras juga dapat membantu mengeluarkan lebih banyak air liur dan meredakan mulut kering.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Anda akan merasa lebih baik jika menjaga kesehatan Anda secara keseluruhan. Berikut beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk memperbaiki beberapa gejala utama kolangitis bilier dan, mungkin, membantu mencegah komplikasi tertentu:

• Pilih makanan rendah natrium. Pilihlah makanan rendah natrium atau makanan alami bebas natrium, karena natrium berkontribusi pada pembengkakan jaringan dan penumpukan cairan di rongga perut (asites).
• Jangan pernah makan tiram atau kerang mentah lainnya. Makanan laut semacam itu dapat membawa bakteri penyebab infeksi, yang bisa berbahaya bagi penderita penyakit hati.
• Berolahragalah hampir setiap hari dalam seminggu. Olahraga dapat mengurangi risiko keropos tulang.
• Hindari alkohol. Hati Anda memproses alkohol yang Anda minum, dan stres tambahan dapat menyebabkan kerusakan hati. Umumnya, penderita kolangitis bilier primer harus menjauhkan diri dari alkohol.
• Periksa dengan dokter Anda sebelum memulai pengobatan atau suplemen makanan baru. Karena hati Anda tidak berfungsi secara normal, Anda mungkin akan lebih sensitif terhadap efek obat yang dijual bebas dan resep, serta beberapa suplemen makanan, jadi tanyakan kepada dokter Anda sebelum mengambil sesuatu yang baru.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit hati kronis tanpa obat bisa membuat frustasi. Kelelahan saja bisa berdampak besar pada kualitas hidup Anda. Setiap orang menemukan cara untuk mengatasi stres akibat penyakit kronis. Pada waktunya, Anda akan menemukan apa yang cocok untuk Anda. Berikut beberapa cara untuk memulai:

• Pelajari tentang kondisi Anda. Semakin Anda memahami tentang kolangitis bilier primer, semakin aktif Anda dalam perawatan Anda sendiri. Selain berbicara dengan dokter Anda, cari informasi di perpustakaan setempat dan di situs web yang berafiliasi dengan organisasi terkemuka seperti American Liver Foundation.
• Luangkan waktu untuk diri sendiri. Makan dengan baik, berolahraga, dan istirahat yang cukup dapat membantu Anda merasa lebih baik. Cobalah untuk membuat rencana sebelumnya saat Anda mungkin perlu lebih banyak istirahat.
• Dapatkan bantuan. Jika teman atau keluarga ingin membantu, biarkan mereka. Kolangitis bilier primer bisa melelahkan, jadi terimalah bantuan jika seseorang ingin berbelanja, mencuci pakaian, atau memasak makan malam Anda. Beri tahu mereka yang menawarkan bantuan apa yang Anda butuhkan.
• Cari dukungan. Hubungan yang kuat dapat membantu Anda mempertahankan sikap positif. Jika teman atau keluarga kesulitan memahami penyakit Anda, Anda mungkin menemukan bahwa kelompok pendukung dapat membantu.

Mempersiapkan janji temu

Jika Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir, buatlah janji dengan dokter Anda. Jika Anda didiagnosis menderita kolangitis bilier primer, Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis gangguan sistem pencernaan (gastroenterologi) atau penyakit hati (hepatologis).

Karena sering kali ada banyak hal yang harus dibahas selama janji temu Anda, ada baiknya untuk datang dengan persiapan yang matang.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Perhatikan batasan janji temu sebelumnya. Saat membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada hal yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda mengambil.
• Minta seorang anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Menyiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memaksimalkan waktu Anda dengan dokter Anda. Untuk kolangitis bilier primer, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan besar penyebab gejala saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan untuk memastikan diagnosa? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
• Seberapa parah kerusakan hati saya?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Jenis perawatan apa saja efek yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
• Apakah ada pilihan pengobatan lain?
• Apakah saya perlu mengubah pola makan saya?
• Adakah brosur atau bahan cetakan lainnya yang bisa saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang muncul di benak Anda selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya mungkin memberi Anda lebih banyak waktu untuk membahas masalah secara lebih mendetail. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Gejala apa yang Anda alami?
• Kapan Anda pertama kali menyadarinya?
• Apakah Anda selalu memiliki gejala atau memangnya mereka datang dan pergi?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Apa, jika ada, yang membuat gejala Anda membaik atau memburuk?
• Apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah pernah didiagnosis dengan kolangitis bilier primer?
• Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan yang kronis?
• Apakah Anda memiliki riwayat hepatitis atau penyakit hati lainnya?
• Adakah yang dalam keluarga Anda menderita penyakit hati?
• Berapa banyak alkohol yang Anda minum?
• Obat apa yang Anda minum?
• Apakah Anda mengonsumsi obat herbal atau alami?