Polycythemia vera

Gambaran Umum

Polycythemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) adalah salah satu jenis kanker darah. Ini menyebabkan sumsum tulang Anda membuat terlalu banyak sel darah merah. Kelebihan sel ini mengentalkan darah Anda, memperlambat alirannya, yang dapat menyebabkan masalah serius, seperti pembekuan darah.

Polycythemia vera jarang terjadi. Biasanya berkembang perlahan, dan Anda mungkin mengalaminya selama bertahun-tahun tanpa menyadarinya. Seringkali kondisi tersebut ditemukan saat tes darah yang dilakukan karena alasan lain.

Tanpa pengobatan, polycythemia vera dapat mengancam jiwa. Namun perawatan medis yang tepat dapat membantu meringankan tanda, gejala, dan komplikasi penyakit ini.

Gejala

Banyak penderita polisitemia vera tidak memiliki tanda atau gejala yang terlihat. Beberapa orang mungkin mengalami gejala yang tidak jelas seperti sakit kepala, pusing, kelelahan, dan penglihatan kabur.

Gejala polycythemia vera yang lebih spesifik meliputi:

• Gatal, terutama setelah mandi air hangat atau mandi
• Mati rasa, kesemutan, rasa terbakar, atau kelemahan pada tangan, kaki, lengan atau tungkai Anda
• Perasaan kenyang segera setelah makan dan kembung atau nyeri di perut kiri atas karena hingga limpa yang membesar
• Pendarahan yang tidak biasa, seperti mimisan atau gusi berdarah
• Nyeri bengkak pada satu sendi, sering kali pada jempol kaki
• Sesak napas dan kesulitan bernapas saat berbaring

Kapan harus ke dokter

Buat janji dengan dokter jika Anda memiliki tanda atau gejala polisitemia vera.

Penyebab

Polycythemia vera terjadi saat mutasi pada gen menyebabkan masalah pada produksi sel darah. Biasanya, tubuh Anda mengatur jumlah masing-masing dari tiga jenis sel darah yang Anda miliki - sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Namun pada polycythemia vera, sumsum tulang Anda menghasilkan terlalu banyak dari beberapa sel darah ini.

Penyebab mutasi gen pada polycythemia vera tidak diketahui, tetapi umumnya tidak diwariskan dari orang tua Anda.

Faktor risiko

Polycythemia vera dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada orang dewasa antara 50 dan 75. Pria lebih cenderung terkena polycythemia vera, tetapi wanita cenderung terkena penyakit ini pada usia yang lebih muda .

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi dari polycythemia vera meliputi:

• Pembekuan darah. Peningkatan ketebalan darah dan penurunan aliran darah, serta kelainan pada trombosit Anda, meningkatkan risiko pembekuan darah. Penggumpalan darah dapat menyebabkan stroke, serangan jantung, atau penyumbatan di arteri di paru-paru atau vena jauh di dalam otot kaki atau di perut.
• Limpa yang membesar. Limpa Anda membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring bahan yang tidak diinginkan, seperti sel darah yang tua atau rusak. Meningkatnya jumlah sel darah yang disebabkan oleh polycythemia vera membuat limpa Anda bekerja lebih keras dari biasanya, yang menyebabkannya membesar.
• Masalah karena tingginya kadar sel darah merah. Terlalu banyak sel darah merah dapat menyebabkan sejumlah komplikasi lain, termasuk luka terbuka pada lapisan dalam perut, usus kecil bagian atas atau kerongkongan (tukak lambung), dan peradangan pada persendian (asam urat).
• Gangguan darah lainnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, polycythemia vera dapat menyebabkan penyakit darah lainnya, termasuk kelainan progresif di mana sumsum tulang diganti dengan jaringan parut, suatu kondisi di mana sel induk tidak matang atau berfungsi dengan baik, atau kanker darah dan sumsum tulang ( leukemia akut).

Diagnosis

Dokter Anda akan mengambil riwayat medis terperinci dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes darah

Jika Anda mengidap polycythemia vera, tes darah mungkin mengungkapkan:

• Lebih banyak sel darah merah dari biasanya dan, terkadang, peningkatan trombosit atau sel darah putih
• Lebih banyak sel darah merah yang menyusun volume darah total (pengukuran hematokrit)
• Peningkatan kadar protein kaya zat besi dalam darah merah sel yang membawa oksigen (hemoglobin)
• Tingkat hormon yang sangat rendah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah baru (eritropoietin)

Aspirasi atau biopsi sumsum tulang

Jika dokter mencurigai Anda mengidap polisitemia vera, ia mungkin menyarankan untuk mengambil sampel sumsum tulang Anda melalui aspirasi atau biopsi sumsum tulang.

Biopsi sumsum tulang melibatkan pengambilan sampel padatan bahan sumsum tulang. Aspirasi sumsum tulang biasanya dilakukan pada waktu yang bersamaan. Selama aspirasi, dokter Anda menarik sampel dari bagian cairan sumsum Anda.

Pengujian gen khusus

Jika Anda menderita polisitemia vera, analisis sumsum tulang atau darah Anda mungkin menunjukkan mutasi gen yang terkait dengan penyakit.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk polycythemia vera. Perawatan berfokus pada pengurangan risiko komplikasi Anda. Perawatan ini juga dapat meringankan gejala Anda.

Penarikan darah

Penanganan paling umum untuk polychythemia vera adalah sering mengeluarkan darah menggunakan jarum di pembuluh darah (proses mengeluarkan darah). Ini adalah prosedur yang sama dengan yang digunakan untuk mendonor darah.

Ini menurunkan volume darah Anda dan mengurangi jumlah sel darah berlebih. Seberapa sering Anda harus mengambil darah tergantung pada tingkat keparahan kondisi Anda.

Perawatan untuk mengurangi rasa gatal

Jika Anda mengalami rasa gatal yang mengganggu, dokter Anda mungkin meresepkan obat, seperti antihistamin, atau merekomendasikan perawatan sinar ultraviolet untuk meredakan ketidaknyamanan Anda.

Obat yang biasanya digunakan untuk mengobati depresi, yang disebut selective serotonin reuptake inhibitor (SSRI), membantu meredakan gatal dalam uji klinis. Contoh SSRI termasuk paroxetine (Brisdelle, Paxil, Pexeva, others) atau fluoxetine (Prozac, Sarafem, Selfemra, lainnya).

Obat yang mengurangi jumlah sel darah merah

If Proses mengeluarkan darah saja tidak cukup membantu, dokter Anda mungkin menyarankan obat yang dapat mengurangi jumlah sel darah merah dalam aliran darah Anda. Contohnya termasuk:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Obat jantung

Dokter Anda kemungkinan besar juga akan meresepkan obat untuk mengontrol faktor risiko penyakit jantung dan pembuluh darah, termasuk tekanan darah tinggi , diabetes dan kolesterol abnormal.

Dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda meminum aspirin dosis rendah untuk mengurangi risiko penggumpalan darah. Aspirin dosis rendah juga dapat membantu mengurangi nyeri terbakar di kaki atau tangan Anda.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Anda dapat mengambil langkah untuk membantu diri sendiri merasa lebih baik jika Anda telah didiagnosis dengan polycythemia vera. Cobalah untuk:

• Latihan. Olahraga ringan, seperti jalan kaki, dapat meningkatkan aliran darah Anda. Ini membantu mengurangi risiko penggumpalan darah. Peregangan kaki dan pergelangan kaki serta olahraga juga dapat meningkatkan sirkulasi darah Anda.
• Hindari tembakau. Menggunakan tembakau dapat menyebabkan pembuluh darah Anda menyempit, meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke akibat penggumpalan darah.
• Hindari lingkungan yang rendah oksigen. Tinggal di dataran tinggi, bermain ski atau mendaki gunung, semuanya mengurangi kadar oksigen dalam darah Anda lebih jauh.

• Jagalah kesehatan kulit Anda. Untuk mengurangi rasa gatal, mandi dengan air dingin, gunakan pembersih yang lembut dan tepuk-tepuk kulit Anda hingga kering. Menambahkan pati, seperti tepung maizena, ke bak mandi Anda mungkin bisa membantu. Hindari berendam air panas, pusaran air panas, dan pancuran atau bak mandi air panas.

  Usahakan untuk tidak menggaruk, karena dapat merusak kulit dan meningkatkan risiko infeksi. Gunakan lotion untuk menjaga kelembapan kulit Anda.

• Hindari suhu yang ekstrim. Aliran darah yang buruk meningkatkan risiko cedera akibat suhu panas dan dingin. Dalam cuaca dingin, selalu kenakan pakaian hangat, terutama di tangan dan kaki Anda. Saat cuaca panas, lindungi diri Anda dari sinar matahari dan minumlah banyak cairan.
• Waspadai luka. Sirkulasi yang buruk dapat mempersulit penyembuhan luka, terutama pada tangan dan kaki Anda. Periksa kaki Anda secara teratur dan beri tahu dokter Anda tentang luka apa pun.

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin akan memulai dengan menemui dokter perawatan primer Anda. Jika Anda didiagnosis dengan polycythemia vera, Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis kondisi darah (ahli hematologi).

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu.

Apa yang dapat Anda lakukan

Buat daftar:

• Gejala Anda, termasuk yang tampaknya tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu, dan kapan mulai
• Informasi pribadi utama, termasuk kondisi medis lainnya dan riwayat kesehatan keluarga
• Semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda minum, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Untuk polycythemia vera, pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
• Tes apa yang harus saya lakukan perlu?
• Apakah kondisi ini sementara, atau apakah saya akan selalu mengalaminya?
• Perawatan apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
• Saya memiliki kesehatan lain kondisi. Bagaimana cara terbaik saya mengelolanya bersama?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah saya memerlukan kunjungan tindak lanjut? Jika ya, seberapa sering?
• Apakah ada brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda pikirkan selama janji temu. Ajaklah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda berikan.

Apa yang bisa diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk:

• Apakah gejala yang Anda alami terus menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apakah ada yang memperburuk gejala Anda?