Sindrom POEMS

Gambaran Umum

Sindrom POEMS adalah kelainan darah langka yang merusak saraf dan memengaruhi bagian lain dari tubuh Anda. POEMS adalah singkatan dari tanda dan gejala berikut:

• Polineuropati. Mati rasa, kesemutan dan kelemahan di kaki Anda - dan seiring waktu, mungkin di tangan Anda - dan kesulitan bernapas. Ini adalah fitur penting dalam diagnosis sindrom POEMS.
• Organomegali. Pembesaran limpa, hati, atau kelenjar getah bening.
• Endokrinopati / edema. Kadar hormon abnormal yang dapat menyebabkan tiroid kurang aktif (hipotiroidisme), diabetes, masalah seksual, kelelahan, pembengkakan pada tungkai, dan masalah dengan metabolisme dan fungsi penting lainnya.
• Protein monoklonal. Sel sumsum tulang abnormal (sel plasma) yang menghasilkan protein (protein monoklonal) yang dapat ditemukan di aliran darah. Ini adalah fitur penting dalam diagnosis sindrom POEMS. Protein monoklonal sering dikaitkan dengan pengerasan atau penebalan tulang yang tidak biasa.
• Perubahan kulit. Lebih banyak warna dari biasanya pada kulit Anda, bintik-bintik merah, kemungkinan kulit yang lebih tebal, dan peningkatan bulu di wajah atau kaki.

Penyebab sindrom POEMS tidak diketahui. Tetapi orang dengan sindrom POEMS mengalami peningkatan jumlah sel plasma. Sel-sel ini menghasilkan jenis protein dalam jumlah tidak normal, yang dapat merusak bagian tubuh lain.

Sindrom POEMS dapat salah didiagnosis karena tanda dan gejalanya mirip dengan kelainan lain. Sindrom POEMS berkembang pesat tanpa pengobatan dan dapat mengancam jiwa, jadi diagnosis dini penting.

Pengobatan untuk sindrom POEMS dapat memperbaiki gejala Anda tetapi tidak menyembuhkan kondisinya. Pilihan pengobatan termasuk terapi radiasi, kemoterapi dan transplantasi sel induk. Prospek orang dengan sindrom POEMS telah meningkat pesat selama sekitar satu dekade terakhir.

Uji klinis