Tumor hipofisis

Gambaran Umum

Tumor hipofisis adalah pertumbuhan abnormal yang berkembang di kelenjar pituitari. Beberapa tumor hipofisis menghasilkan terlalu banyak hormon yang mengatur fungsi penting tubuh Anda. Beberapa tumor hipofisis dapat menyebabkan kelenjar pituitari memproduksi hormon dengan tingkat yang lebih rendah.

Sebagian besar tumor hipofisis adalah pertumbuhan non-kanker (jinak) (adenoma). Adenoma tetap berada di kelenjar pituitari atau jaringan di sekitarnya dan tidak menyebar ke bagian lain tubuh Anda.

Ada berbagai pilihan untuk mengobati tumor pituitari, termasuk mengangkat tumor, mengontrol pertumbuhannya, dan mengelola kadar hormon Anda dengan obat-obatan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan observasi - atau pendekatan '' tunggu dan lihat ''.

Gejala

Tidak semua tumor hipofisis menyebabkan gejala. Kadang-kadang mereka diidentifikasi secara kebetulan pada tes pencitraan seperti MRI atau CT yang dilakukan untuk beberapa alasan lain. Tumor hipofisis yang membuat hormon (berfungsi) dapat menyebabkan berbagai tanda dan gejala tergantung pada hormon yang diproduksi. Tanda dan gejala tumor pituitari yang tidak menghasilkan hormon (tidak berfungsi) terkait dengan pertumbuhannya dan tekanan yang ditimbulkannya pada struktur lain.

Tumor pituitari besar - yang berukuran sekitar 1 sentimeter (sedikit kurang dari setengah inci) atau lebih besar - dikenal sebagai makroadenoma. Tumor yang lebih kecil disebut mikroadenoma. Karena ukurannya yang besar, makroadenoma dapat memberi tekanan pada kelenjar pituitari normal dan struktur di sekitarnya.

Tanda dan gejala yang berkaitan dengan tekanan tumor

Tanda dan gejala tekanan dari tumor hipofisis mungkin termasuk:

• Sakit kepala
• Kehilangan penglihatan, terutama kehilangan penglihatan tepi

Gejala yang terkait dengan perubahan tingkat hormon

Defisiensi

​​Tumor besar dapat menyebabkan defisiensi hormonal. Tanda dan gejalanya antara lain:

• Mual dan muntah
• Lemah
• Merasa kedinginan
• Lebih jarang atau tidak ada periode menstruasi
• Disfungsi seksual
• Peningkatan jumlah urin
• Penurunan atau kenaikan berat badan yang tidak diinginkan

Terlalu berfungsi

​​Tumor hipofisis yang berfungsi menyebabkan produksi hormon yang berlebihan . Berbagai jenis tumor yang berfungsi di kelenjar pituitari menyebabkan tanda dan gejala spesifik, dan terkadang kombinasi di antaranya.

Tumor yang mensekresi hormon adrenokortikotropik (ACTH)

Tumor ACTH menghasilkan hormon adrenokortikotropin, yang merangsang kelenjar adrenal untuk membuatnya hormon kortisol. Sindrom Cushing terjadi akibat kelenjar adrenal Anda memproduksi terlalu banyak kortisol. Kemungkinan tanda dan gejala sindrom Cushing meliputi:

• Penumpukan lemak di sekitar bagian tengah dan punggung atas
• Wajah membulat yang berlebihan
• Penipisan pada lengan dan kaki dengan kelemahan otot
• Tekanan darah tinggi
• Gula darah tinggi
• Jerawat
• Tulang melemah
• Memar
• Stretch mark
• Kecemasan, lekas marah, atau depresi

Tumor yang mengeluarkan hormon pertumbuhan

Tumor ini menghasilkan hormon pertumbuhan berlebih (akromegali), yang dapat menyebabkan:

• Fitur wajah kasar
• Tangan dan kaki membesar
• Berkeringat berlebihan
• Masalah jantung
• Nyeri sendi
• Gigi tidak sejajar
• Rambut tubuh bertambah

Anak-anak dan remaja mungkin tumbuh terlalu cepat atau terlalu tinggi.

Tumor yang mengeluarkan prolaktin

Produksi prolaktin yang berlebihan dari tumor hipofisis (prolaktinoma) dapat menyebabkan penurunan kadar normal hormon seks yang - estrogen pada wanita dan testosteron pada pria. Prolaktin yang berlebihan dalam darah memengaruhi pria dan wanita secara berbeda.

Pada wanita, prolaktinoma dapat menyebabkan:

• Periode menstruasi yang tidak teratur
• Kurangnya periode menstruasi
• Keluarnya cairan susu dari payudara

Pada pria, tumor penghasil prolaktin dapat menyebabkan hipogonadisme pada pria. Tanda dan gejalanya dapat berupa:

• Disfungsi ereksi
• Jumlah sperma yang menurun
• Kehilangan gairah seks
• Pertumbuhan payudara

Tumor penghasil hormon perangsang tiroid

Saat tumor pituitari memproduksi hormon perangsang tiroid secara berlebihan, kelenjar tiroid Anda menghasilkan terlalu banyak hormon tiroksin. Ini adalah penyebab langka hipertiroidisme atau penyakit tiroid yang terlalu aktif. Hipertiroidisme dapat mempercepat metabolisme tubuh, menyebabkan:

• Penurunan berat badan
• Detak jantung yang cepat atau tidak teratur
• Gugup atau mudah tersinggung
• Sering buang air besar
• Berkeringat berlebihan

Kapan harus ke dokter

Jika Anda mengalami tanda dan gejala yang mungkin terkait dengan tumor hipofisis, lihat dokter Anda. Tumor hipofisis sering kali dapat diobati untuk mengembalikan kadar hormon Anda ke normal dan mengurangi tanda dan gejala Anda.

Jika Anda mengetahui bahwa beberapa neoplasia endokrin tipe 1 (MEN 1) muncul dalam keluarga Anda, bicarakan dengan dokter Anda tentang tes berkala yang dapat membantu mendeteksi tumor pituitari sejak dini.

Penyebab

Penyebab pertumbuhan sel yang tidak terkontrol di kelenjar pituitari, yang menyebabkan tumor, masih belum diketahui.

Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil berbentuk kacang yang terletak di dasar otak, agak di belakang hidung Anda dan di antara telinga Anda. Meskipun ukurannya kecil, kelenjar mempengaruhi hampir setiap bagian tubuh Anda. Hormon yang dihasilkannya membantu mengatur fungsi-fungsi penting, seperti pertumbuhan, tekanan darah, dan reproduksi.

Sebagian kecil kasus tumor hipofisis diturunkan dalam keluarga, tetapi sebagian besar tidak memiliki faktor keturunan yang jelas. Namun, para ilmuwan menduga bahwa perubahan genetik memainkan peran penting dalam perkembangan tumor hipofisis.

Faktor risiko

Orang dengan riwayat keluarga dengan kondisi keturunan tertentu, seperti multipel neoplasia endokrin, tipe 1 (MEN 1), memiliki peningkatan risiko tumor hipofisis. Pada MEN 1, banyak tumor terjadi di berbagai kelenjar sistem endokrin. Tes genetik tersedia untuk kelainan ini.

Komplikasi

Tumor hipofisis biasanya tidak tumbuh atau menyebar secara luas. Namun, hal itu dapat memengaruhi kesehatan Anda, kemungkinan menyebabkan:

• Kehilangan penglihatan. Tumor pituitari dapat memberi tekanan pada saraf optik.
• Kekurangan hormon secara permanen. Adanya tumor pituitari atau pengangkatan salah satunya dapat secara permanen mengubah suplai hormon Anda, yang mungkin perlu diganti dengan obat hormon.

Komplikasi tumor hipofisis yang jarang namun berpotensi serius adalah pituitary apoplexy, ketika terjadi perdarahan mendadak ke tumor. Rasanya seperti sakit kepala paling parah yang pernah Anda alami. Pituitary apoplexy membutuhkan perawatan darurat, biasanya dengan kortikosteroid dan kemungkinan operasi.

konten:

Diagnosis

Tumor hipofisis sering tidak terdiagnosis karena gejala mereka mirip dengan kondisi lain. Dan beberapa tumor hipofisis ditemukan karena tes medis untuk kondisi lain.

Untuk mendiagnosis tumor hipofisis, dokter Anda kemungkinan akan membuat riwayat mendetail dan melakukan pemeriksaan fisik. Ia mungkin memesan:

• Tes darah dan urin. Tes ini dapat menentukan apakah Anda mengalami produksi berlebih atau kekurangan hormon.
• Pencitraan otak. CT scan atau MRI scan otak Anda dapat membantu dokter Anda menilai lokasi dan ukuran tumor hipofisis.
• Tes penglihatan. Ini dapat menentukan apakah tumor hipofisis telah mengganggu penglihatan atau penglihatan perifer Anda.

Selain itu, dokter Anda mungkin merujuk Anda ke ahli endokrinologi untuk pengujian yang lebih ekstensif.

Perawatan

Banyak tumor hipofisis tidak memerlukan pengobatan. Perawatan untuk mereka yang melakukannya tergantung pada jenis tumor, ukurannya dan seberapa jauh tumor itu tumbuh ke otak Anda. Usia dan kesehatan Anda secara keseluruhan juga merupakan faktornya.

Perawatan melibatkan tim ahli medis, mungkin termasuk ahli bedah otak (ahli bedah saraf), spesialis sistem endokrin (ahli endokrin), dan ahli onkologi radiasi. Dokter biasanya menggunakan operasi, terapi radiasi, dan obat-obatan, baik sendiri atau bersama-sama, untuk mengobati tumor hipofisis dan mengembalikan produksi hormon ke tingkat normal.

Bedah

Operasi pengangkatan tumor hipofisis biasanya diperlukan jika tumor menekan saraf optik atau jika tumor memproduksi hormon tertentu secara berlebihan. Keberhasilan pembedahan tergantung pada jenis tumor, lokasinya, ukurannya dan apakah tumor telah menyerang jaringan di sekitarnya. Dua teknik bedah utama untuk mengobati tumor hipofisis adalah:

• Pendekatan transsphenoidal transnasal endoskopi. Ini biasanya memungkinkan dokter Anda untuk mengangkat tumor melalui hidung dan sinus Anda tanpa sayatan eksternal. Tidak ada bagian lain dari otak Anda yang terpengaruh, dan tidak ada bekas luka yang terlihat. Tumor besar mungkin sulit diangkat dengan cara ini, terutama jika tumor telah menyerang saraf atau jaringan otak terdekat.
• Pendekatan transkranial (kraniotomi). Tumor diangkat melalui bagian atas tengkorak Anda melalui sayatan di kulit kepala Anda. Lebih mudah untuk mencapai tumor besar atau yang lebih rumit menggunakan prosedur ini.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sumber radiasi berenergi tinggi untuk menghancurkan tumor. Ini dapat digunakan setelah operasi atau sendiri jika operasi bukanlah pilihan. Terapi radiasi dapat bermanfaat jika tumor terus berlanjut atau kembali setelah operasi dan menyebabkan tanda dan gejala yang tidak dapat diredakan oleh obat. Metode terapi radiasi meliputi:

• Bedah radio stereotaktik. Seringkali diberikan dalam dosis tinggi tunggal, ini memfokuskan berkas radiasi pada tumor tanpa sayatan. Ini mengirimkan berkas radiasi ukuran dan bentuk tumor ke tumor dengan bantuan teknik pencitraan otak khusus. Radiasi minimal yang bersentuhan dengan jaringan sehat di sekitar tumor, mengurangi risiko kerusakan jaringan normal.
• Radiasi sinar eksternal. Ini memberikan radiasi sedikit demi sedikit seiring waktu. Serangkaian perawatan, biasanya lima kali seminggu selama periode empat hingga enam minggu, dilakukan secara rawat jalan. Meskipun terapi ini sering kali efektif, diperlukan waktu bertahun-tahun untuk mengontrol pertumbuhan tumor dan produksi hormon sepenuhnya. Terapi radiasi juga dapat merusak sel hipofisis normal yang tersisa dan jaringan otak normal, terutama di dekat kelenjar pituitari.
• Intensity modulated radiation therapy (IMRT). Jenis terapi radiasi ini menggunakan komputer yang memungkinkan dokter untuk membentuk berkas sinar dan mengelilingi tumor dari berbagai sudut. Kekuatan sinar juga dapat dibatasi, yang berarti jaringan di sekitarnya akan menerima lebih sedikit radiasi.
• Terapi sinar proton. Pilihan radiasi lain, jenis ini menggunakan ion bermuatan positif (proton) daripada sinar-X. Tidak seperti sinar-X, berkas proton berhenti setelah melepaskan energinya sesuai targetnya. Balok dapat dikontrol dengan baik dan dapat digunakan pada tumor dengan risiko lebih kecil terhadap jaringan sehat. Jenis terapi ini memerlukan peralatan khusus dan tidak tersedia secara luas.

Manfaat dan komplikasi bentuk terapi radiasi ini sering kali tidak langsung dan mungkin membutuhkan waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun untuk menjadi efektif sepenuhnya . Ahli onkologi radiasi akan mengevaluasi kondisi Anda dan mendiskusikan pro dan kontra dari setiap pilihan dengan Anda.

Pengobatan

Perawatan dengan obat-obatan dapat membantu memblokir sekresi hormon berlebih dan terkadang mengecilkan jenis tumor hipofisis:

• Tumor yang mensekresi prolaktin (prolaktinoma). Obat cabergoline dan bromocriptine (Parlodel, Cycloset) menurunkan sekresi prolaktin dan seringkali mengurangi ukuran tumor. Kemungkinan efek sampingnya termasuk kantuk, pusing, mual, hidung tersumbat, muntah, diare atau sembelit, kebingungan, dan depresi. Beberapa orang mengembangkan perilaku kompulsif, seperti berjudi, saat mengonsumsi obat-obatan ini.

• Tumor penghasil ACTH (sindrom Cushing). Obat untuk mengontrol produksi kortisol yang berlebihan di kelenjar adrenal termasuk ketoconazole, mitotane (Lysodren) dan metyrapone (Metopirone). Osilodrostat (Isturisa) juga menurunkan produksi kortisol. Potensi efek samping termasuk kelainan konduksi jantung yang dapat menyebabkan ketidakteraturan detak jantung yang serius. Mifepristone (Korlym, Mifeprex) disetujui untuk orang dengan sindrom Cushing yang memiliki diabetes tipe 2 atau intoleransi glukosa. Mifepristone tidak menurunkan produksi kortisol, tetapi memblokir efek kortisol pada jaringan Anda. Efek sampingnya mungkin termasuk kelelahan, mual, muntah, sakit kepala, nyeri otot, tekanan darah tinggi, kalium rendah, dan pembengkakan.

  Pasireotide (Signifor) bekerja dengan menurunkan produksi ACTH dari tumor hipofisis. Obat ini diberikan sebagai suntikan dua kali sehari. Dianjurkan jika operasi hipofisis tidak berhasil atau tidak dapat dilakukan. Efek samping cukup umum, dan mungkin termasuk diare, mual, gula darah tinggi, sakit kepala, sakit perut, dan kelelahan.

Tumor yang mengeluarkan hormon pertumbuhan. Dua jenis obat tersedia untuk jenis tumor hipofisis dan sangat berguna jika pembedahan tidak berhasil menormalkan produksi hormon pertumbuhan. Salah satu jenis obat yang dikenal sebagai analog somatostatin, yang meliputi obat-obatan seperti oktreotida (Sandostatin, Depot LAR Sandostatin) dan lanreotida (Depot Somatuline), menyebabkan penurunan produksi hormon pertumbuhan dan dapat mengecilkan tumor. Ini diberikan melalui suntikan, biasanya setiap empat minggu. Sediaan oral oktreotida (Mycapssa) sekarang tersedia dan memiliki kemanjuran dan efek samping yang sama dengan sediaan suntik.

Obat ini dapat menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, diare, sakit perut, pusing, sakit kepala dan nyeri di tempat suntikan. Banyak dari efek samping ini membaik atau bahkan hilang seiring waktu. Mereka juga dapat menyebabkan batu empedu dan memperburuk diabetes mellitus.

Obat jenis kedua, pegvisomant (Somavert), memblokir efek hormon pertumbuhan berlebih pada tubuh. Obat ini, diberikan melalui suntikan setiap hari, dapat menyebabkan kerusakan hati pada beberapa orang.

Penggantian hormon hipofisis

Jika tumor hipofisis atau operasi pengangkatannya menurunkan produksi hormon, Anda mungkin perlu mengonsumsi hormon pengganti untuk menjaga kadar hormon normal. Beberapa orang yang menjalani pengobatan radiasi juga membutuhkan penggantian hormon hipofisis.

Waspada menunggu

Dalam menunggu dengan waspada - juga dikenal sebagai observasi, terapi hamil, atau terapi yang ditunda - Anda mungkin perlu tindak lanjut yang teratur tes untuk menentukan apakah tumor Anda tumbuh. Ini dapat menjadi pilihan jika tumor Anda tidak menyebabkan tanda atau gejala.

Banyak orang dengan tumor hipofisis berfungsi normal tanpa pengobatan jika tumor tersebut tidak menyebabkan masalah lain. Jika Anda lebih muda, menunggu dengan waspada dapat menjadi pilihan selama Anda menerima kemungkinan tumor Anda berubah atau tumbuh selama periode observasi, mungkin memerlukan perawatan. Anda dan dokter Anda dapat mempertimbangkan risiko munculnya gejala versus pengobatan.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Wajar jika Anda dan keluarga memiliki pertanyaan selama diagnosis dan pengobatan tumor hipofisis. Prosesnya bisa sangat melelahkan - dan menakutkan. Itulah mengapa penting untuk mempelajari sebanyak mungkin tentang kondisi Anda. Semakin banyak Anda dan keluarga mengetahui dan memahami tentang setiap aspek perawatan Anda, semakin baik.

Berbagi perasaan dengan orang lain dalam situasi serupa mungkin juga berguna bagi Anda. Periksa apakah ada kelompok dukungan untuk penderita tumor hipofisis dan keluarganya di daerah Anda. Rumah sakit sering mensponsori kelompok ini. Tim medis Anda juga mungkin dapat membantu Anda menemukan dukungan emosional yang mungkin Anda butuhkan.

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin dapat memulai dengan menemui penyedia layanan kesehatan utama Anda. Jika dokter Anda menemukan bukti tumor hipofisis, ia mungkin menyarankan Anda untuk menemui beberapa spesialis, seperti ahli bedah otak (ahli bedah saraf) atau dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan sistem endokrin (ahli endokrin).

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu.

Yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji temu, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti berpuasa sebelumnya menjalani tes khusus. Buat daftar:

• Gejala Anda, termasuk gejala yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan janji temu Anda
• Informasi pribadi utama, termasuk stres berat atau perubahan hidup dan keluarga baru-baru ini riwayat kesehatan
• Pengobatan, vitamin atau suplemen yang Anda minum, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Ajaklah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda menyimpan informasi yang Anda terima.

Untuk tumor pituitari, pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala atau kondisi saya?
• Apa kemungkinan penyebab lainnya?
• Spesialis apa yang harus saya temui?
• Tes apa yang saya butuhkan?
• Apa yang terbaik tindakan?
• Apa alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain ini. Bagaimana cara mengelolanya bersama?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Apakah ada brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Kemungkinan dokter Anda untuk menanyakan sejumlah pertanyaan, termasuk:

• Kapan gejala Anda mulai?
• Apakah gejala tersebut terjadi terus menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda pernah pencitraan kepala Anda untuk alasan apa pun di masa lalu?