Feokromositoma

Gambaran Umum

Pheochromocytoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) adalah tumor langka, biasanya bukan kanker (jinak) yang berkembang di kelenjar adrenal. Anda memiliki dua kelenjar adrenal — satu terletak di bagian atas setiap ginjal. Biasanya, pheochromocytoma berkembang hanya pada satu kelenjar adrenal. Tetapi tumor dapat berkembang pada keduanya.

Jika Anda menderita pheochromocytoma, tumor melepaskan hormon yang dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, sakit kepala, berkeringat, dan gejala serangan panik. Jika pheochromocytoma tidak diobati, kerusakan parah atau mengancam nyawa pada sistem tubuh lain dapat terjadi.

Kebanyakan pheochromocytoma ditemukan pada orang berusia antara 20 dan 50 tahun. Tetapi tumor dapat berkembang pada semua usia . Pembedahan untuk mengangkat pheochromocytoma biasanya mengembalikan tekanan darah ke normal.

Gejala

Tanda dan gejala pheochromocytomas sering kali meliputi:

• Tekanan darah tinggi
• Sakit kepala
• Keringat deras
• Detak jantung cepat
• Gemetar
• Wajah pucat
• Sesak napas
• Serangan panik -jenis gejala

Tanda atau gejala yang kurang umum mungkin termasuk:

• Kecemasan atau rasa malas
• Sembelit
• Penurunan berat badan

Mantra gejala

Gejala yang tercantum di atas mungkin konstan, atau mungkin terjadi, atau menjadi lebih kuat, sesekali. Aktivitas atau kondisi tertentu dapat memperburuk gejala, seperti:

• Aktivitas fisik
• Kecemasan atau stres
• Perubahan posisi tubuh
• Persalinan dan persalinan
• Bedah dan anestesi

Makanan tinggi tyramine, zat yang memengaruhi tekanan darah, juga dapat memperburuk gejala. Tyramine umum terjadi pada makanan yang difermentasi, berumur, diasinkan, diawetkan, terlalu matang atau rusak. Makanan ini meliputi:

• Beberapa keju
• Beberapa bir dan anggur
• Cokelat
• Daging kering atau asap

Obat tertentu yang dapat memperburuk gejala termasuk:

• Penghambat oksidase monoamine (MAOIs), seperti phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) dan isocarboxazid (Marplan)
• Stimulan, seperti amfetamin atau kokain

Kapan harus ke dokter

Meskipun tekanan darah tinggi adalah tanda utama pheochromocytoma, kebanyakan orang yang memiliki tekanan darah tinggi tidak memiliki tumor adrenal. Bicarakan dengan dokter Anda jika salah satu dari faktor berikut berlaku untuk Anda:

• Kesulitan mengontrol tekanan darah tinggi dengan pengobatan saat ini
• Episodik memburuknya tekanan darah tinggi
• Riwayat keluarga pheochromocytoma
• Riwayat keluarga dari kelainan genetik terkait: neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2); penyakit von Hippel-Lindau; familial paraganglioma atau neurofibromatosis 1 (NF1)

Penyebab

Peneliti tidak tahu persis apa yang menyebabkan pheochromocytoma. Tumor berkembang di sel khusus, yang disebut sel chromaffin, yang terletak di tengah kelenjar adrenal. Sel-sel ini melepaskan hormon tertentu, terutama adrenalin (epinefrin) dan noradrenalin (norepinefrin), yang membantu mengontrol banyak fungsi tubuh, seperti detak jantung, tekanan darah, dan gula darah.

Peran hormon

Adrenalin dan noradrenalin memicu respons tubuh Anda terhadap ancaman yang dianggap. Hormon tersebut menyebabkan tekanan darah Anda meningkat dan jantung Anda berdetak lebih cepat. Mereka mempersiapkan sistem tubuh lain yang memungkinkan Anda bereaksi dengan cepat. Feokromositoma menyebabkan lebih banyak hormon ini dilepaskan dan dilepaskan saat Anda tidak berada dalam situasi yang mengancam.

Tumor terkait

Meskipun sebagian besar sel chromaffin berada Di kelenjar adrenal, kelompok kecil dari sel-sel ini juga ada di jantung, kepala, leher, kandung kemih, dinding belakang perut dan sepanjang tulang belakang. Tumor sel chromaffin, yang disebut paragangliomas, dapat menyebabkan efek yang sama pada tubuh.

Faktor risiko

Orang yang memiliki kelainan bawaan langka memiliki peningkatan risiko pheochromocytoma atau paraganglioma. Tumor yang terkait dengan kelainan ini lebih cenderung bersifat kanker. Kondisi genetik ini meliputi:

• Neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2) adalah kelainan yang menyebabkan tumor di lebih dari satu bagian sistem penghasil hormon (endokrin) tubuh. Tumor lain yang terkait dengan kondisi ini dapat muncul di tiroid, paratiroid, bibir, lidah, dan saluran gastrointestinal.
• Penyakit Von Hippel-Lindau dapat menyebabkan tumor di berbagai tempat, termasuk sistem saraf pusat, sistem endokrin, pankreas dan ginjal.
• Neurofibromatosis 1 (NF1) menyebabkan banyak tumor di kulit (neurofibroma), bintik-bintik kulit berpigmen, dan tumor saraf optik.
• Sindrom paraganglioma herediter merupakan kelainan bawaan yang mengakibatkan pheochromocytomas atau paragangliomas.

Komplikasi

Tekanan darah tinggi dapat merusak banyak organ, terutama jaringan sistem kardiovaskular, otak dan ginjal. Kerusakan ini dapat menyebabkan beberapa kondisi kritis, antara lain:

• Penyakit jantung
• Stroke
• Gagal ginjal
• Masalah dengan saraf mata

Tumor kanker

Feokromositoma jarang bersifat kanker (ganas), dan sel kanker menyebar ke bagian lain tubuh. Sel kanker dari pheochromocytoma atau paraganglioma paling sering berjalan ke sistem getah bening, tulang, hati atau paru-paru.

Diagnosis

Dokter Anda mungkin memesan beberapa tes.

Tes laboratorium

Tes berikut mengukur tingkat adrenalin, noradrenalin, atau produk sampingan dari hormon-hormon tersebut dalam tubuh Anda:

• Tes urine 24 jam. Dalam tes ini, Anda mengumpulkan sampel urin setiap kali Anda buang air kecil selama 24 jam. Minta petunjuk tertulis tentang cara menyimpan, memberi label, dan mengembalikan sampel.
• Tes darah. Dokter Anda mengambil darah untuk diuji di lab.

Untuk kedua jenis tes tersebut, bicarakan dengan dokter Anda tentang persiapan khusus, seperti puasa atau melewatkan pengobatan. Jangan melewatkan dosis obat tanpa instruksi dari dokter Anda.

Tes pencitraan

Jika hasil tes lab menunjukkan adanya pheochromocytoma atau paraganglioma, dokter Anda kemungkinan akan memesan satu atau lebih banyak tes pencitraan untuk menemukan kemungkinan tumor. Tes ini mungkin termasuk:

• CT scan, teknologi sinar-X khusus
• MRI, yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk menghasilkan gambar yang detail
• Pencitraan M-iodobenzylguanidine (MIBG), teknologi pemindaian yang dapat mendeteksi sejumlah kecil senyawa radioaktif yang disuntikkan yang diambil oleh pheochromocytomas atau paragangliomas
• Positron emission tomography (PET), teknologi pemindaian yang juga dapat mendeteksi senyawa radioaktif yang diambil oleh tumor

Studi pencitraan yang dilakukan untuk alasan lain

Tumor di kelenjar adrenal dapat ditemukan selama studi pencitraan yang dilakukan karena alasan lain. Dalam kasus seperti itu, dokter Anda biasanya akan memesan tes tambahan untuk menentukan sifat tumor.

Pengujian genetik

Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes genetik untuk menentukan apakah pheochromocytoma terkait dengan kelainan bawaan. Informasi tentang kemungkinan faktor genetik dapat menjadi penting karena berbagai alasan:

• Karena beberapa kelainan bawaan dapat menyebabkan berbagai kondisi, hasil tes mungkin menunjukkan perlunya menyaring masalah medis lainnya.
• Karena beberapa kelainan lebih cenderung berulang atau bersifat kanker, hasil tes Anda dapat memengaruhi keputusan pengobatan atau rencana jangka panjang untuk memantau kesehatan Anda.
• Hasil dari tes Anda mungkin menyarankan bahwa anggota keluarga lain harus diskrining untuk pheochromocytoma atau kondisi terkait.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang layanan konseling genetik yang dapat membantu Anda memahami manfaat dan implikasi dari pengujian genetik.

Perawatan

Perawatan utama untuk pheochromocytoma adalah operasi untuk mengangkat tumor. Sebelum menjalani operasi, dokter Anda kemungkinan akan meresepkan obat tekanan darah tertentu yang memblokir tindakan hormon adrenalin tinggi untuk menurunkan risiko tekanan darah tinggi yang berbahaya selama operasi.

Persiapan pra operasi

Anda kemungkinan akan mengonsumsi dua obat selama tujuh hingga 10 hari yang membantu menurunkan tekanan darah sebelum operasi. Obat ini akan menggantikan atau ditambahkan ke obat tekanan darah lain yang Anda pakai.

• Penghambat alfa. Obat-obatan ini membuat arteri dan vena yang lebih kecil tetap terbuka dan rileks, meningkatkan aliran darah dan menurunkan tekanan darah. Penghambat alfa termasuk phenoxybenzamine, doxazosin (Cardura) dan prazosin (Minipress). Efek sampingnya mungkin termasuk detak jantung tidak teratur, pusing, kelelahan, masalah penglihatan, disfungsi seksual pada pria, dan pembengkakan pada anggota tubuh.

• Pemblokir beta. Obat ini menyebabkan jantung Anda berdetak lebih lambat dan dengan kekuatan yang lebih sedikit. Mereka juga membantu menjaga pembuluh darah tetap terbuka dan rileks. Dalam persiapan operasi Anda, dokter Anda kemungkinan akan meresepkan beta blocker beberapa hari setelah memulai alpha blocker.

  Beta blocker meliputi atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) dan propranolol (Inderal, Innopran XL). Kemungkinan efek sampingnya termasuk kelelahan, sakit perut, sakit kepala, pusing, sembelit, diare, detak jantung tidak teratur, kesulitan bernapas, dan pembengkakan pada anggota tubuh.

• Diet tinggi garam. Penghambat alfa dan beta memperlebar pembuluh darah, menyebabkan jumlah cairan di dalam pembuluh darah menjadi rendah. Hal ini dapat menyebabkan penurunan tekanan darah yang berbahaya saat berdiri. Diet tinggi garam akan menarik lebih banyak cairan ke dalam pembuluh darah, mencegah perkembangan tekanan darah rendah selama dan setelah operasi.

Pembedahan

Dalam kebanyakan kasus, ahli bedah mengangkat seluruh kelenjar adrenal dengan pheochromocytoma dengan operasi invasif minimal. Dokter bedah Anda akan membuat beberapa celah kecil untuk memasukkan perangkat seperti tongkat yang dilengkapi dengan kamera video dan alat kecil.

Kelenjar adrenal sehat yang tersisa menjalankan fungsi yang biasanya dilakukan oleh dua orang. Tekanan darah biasanya kembali normal.

Dalam beberapa kasus, seperti ketika kelenjar adrenal lain telah diangkat, dokter Anda mungkin hanya mengangkat tumor, menyisakan beberapa jaringan sehat.

Jika tumor bersifat kanker, tumor dan jaringan kanker lainnya akan diangkat. Namun, meskipun semua jaringan kanker tidak diangkat, operasi dapat membatasi produksi hormon dan memberikan kontrol tekanan darah.

Pengobatan kanker

Sangat sedikit pheochromocytomas yang bersifat kanker. Oleh karena itu, penelitian tentang perawatan terbaik terbatas. Perawatan untuk tumor ganas dan kanker yang telah menyebar ke dalam tubuh, yang berhubungan dengan pheochromocytoma, meliputi:

• MIBG. Terapi radiasi ini menggabungkan MIBG, senyawa yang menempel pada tumor adrenal, dengan sejenis yodium radioaktif. Tujuan pengobatan adalah memberikan terapi radiasi ke situs tertentu dan membunuh sel kanker.
• Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT). PRRT menggabungkan obat yang menargetkan sel kanker dengan sejumlah kecil zat radioaktif. Ini memungkinkan radiasi dikirim langsung ke sel kanker. Satu obat PRRT, lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), digunakan untuk mengobati tumor neuroendokrin lanjut.
• Kemoterapi. Kemoterapi adalah penggunaan obat kuat yang membunuh sel kanker yang tumbuh cepat.
• Terapi radiasi. Ini dapat digunakan untuk pengobatan gejala tumor yang telah menyebar ke tulang, misalnya yang menyebabkan rasa sakit.
• Terapi kanker yang ditargetkan. Obat-obatan ini menghalangi fungsi molekul alami yang mendorong pertumbuhan dan penyebaran sel kanker.

Uji klinis

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin mulai dengan menemui dokter perawatan primer Anda. Kemudian Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis kelainan hormonal (ahli endokrinologi).

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu.

Yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti berpuasa sebelum mengikuti tes khusus. Buat daftar:

• Gejala Anda, termasuk perubahan apa pun dari biasanya, kapan mulai dan berapa lama bertahan
• Informasi pribadi utama, termasuk stres berat, perubahan hidup terkini dan riwayat kesehatan keluarga
• Semua obat, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Ajaklah anggota keluarga atau berteman, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda dapatkan.

Untuk pheochromocytoma, pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
• Selain penyebab yang paling mungkin, apa kemungkinan penyebab lain untuk gejala saya?
• Tes apa yang saya perlukan?
• Apakah kondisi saya cenderung sementara atau kronis ?
• Apa tindakan terbaik?
• Apa alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah ada brosur atau materi cetak lainnya Saya bisa punya? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk:

• Apakah gejala Anda terus-menerus atau sesekali?
• Adakah yang tampaknya bisa meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya membawa atau memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda pernah didiagnosis dengan kondisi medis lain? Jika ya, pengobatan apa yang Anda dapatkan?
• Adakah riwayat keluarga dengan tumor adrenal atau tumor endokrin lainnya?