Sindrom paraneoplastik sistem saraf

Gambaran Umum

Sindrom paraneoplastik sistem saraf adalah sekelompok kelainan tidak umum yang berkembang pada beberapa orang yang menderita kanker. Sindrom paraneoplastik juga dapat mempengaruhi sistem organ lain termasuk hormon (endokrin), kulit (dermatologis), darah (hematologi) dan persendian (rematologi).

Sindrom paraneoplastik sistem saraf terjadi ketika agen pelawan kanker dari sistem kekebalan juga menyerang bagian otak, sumsum tulang belakang, saraf tepi, atau otot.

Bergantung pada di mana sistem saraf terpengaruh, sindrom paraneoplastik dapat menyebabkan masalah pada gerakan atau koordinasi otot, persepsi sensorik, ingatan atau pemikiran keterampilan, atau bahkan tidur.

Terkadang cedera pada sistem saraf dapat disembuhkan dengan terapi yang diarahkan pada kanker dan sistem kekebalan. Namun, penyakit ini juga dapat dengan cepat menyebabkan kerusakan parah pada sistem saraf yang tidak dapat dipulihkan.

Terlepas dari itu, pengobatan kanker yang mendasari dan intervensi lain dapat mencegah kerusakan lebih lanjut, memperbaiki gejala, dan memberi Anda kualitas hidup yang lebih baik.

Gejala

Tanda dan gejala sindrom paraneoplastik sistem saraf dapat berkembang relatif cepat, seringkali dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Tanda dan gejala sindrom paraneoplastik sistem saraf sering kali dimulai bahkan sebelum kanker didiagnosis.

Tanda dan gejala bervariasi bergantung pada bagian tubuh yang cedera, dan dapat mencakup:

• Kesulitan berjalan
• Kesulitan menjaga keseimbangan
• Kehilangan koordinasi otot
• Kehilangan tonus otot atau kelemahan
• Kehilangan keterampilan motorik halus , seperti mengambil benda
• Kesulitan menelan
• Ujaran cadel atau gagap
• Kehilangan memori dan gangguan berpikir (kognitif) lainnya
• Penglihatan Masalah
• Gangguan tidur
• Kejang
• Halusinasi
• Gerakan tak sadar yang tidak biasa

Jenis paraneoplastik syndrome

Contoh sindrom paraneoplastik sistem saraf meliputi:

• Degenerasi serebelar. Ini adalah hilangnya sel saraf di area otak yang mengontrol fungsi otot dan keseimbangan (cerebellum). Tanda dan gejala mungkin termasuk berjalan tidak stabil atau terganggu, kurangnya koordinasi otot pada tungkai Anda, ketidakmampuan untuk mempertahankan postur tubuh Anda, pusing, mual, gerakan mata yang tidak disengaja, penglihatan ganda, kesulitan berbicara, atau kesulitan menelan.
• Ensefalitis limbik. Ini adalah peradangan yang mempengaruhi wilayah otak yang dikenal sebagai sistem limbik, yang mengontrol emosi, perilaku, dan fungsi memori tertentu. Orang dengan gangguan ini mungkin mengalami perubahan kepribadian atau gangguan mood, kehilangan ingatan, kejang, halusinasi, atau kantuk.
• Encephalomyelitis. Sindrom ini mengacu pada peradangan otak dan sumsum tulang belakang. Mungkin terdapat berbagai macam gejala dan tanda tergantung pada area yang terkena.
• Opsoclonus-myoclonus. Sindrom ini disebabkan oleh disfungsi otak kecil atau koneksinya. Hal ini dapat menyebabkan gerakan mata yang cepat dan tidak teratur (opsoclonus) dan sentakan otot yang tidak disengaja dan kacau (mioklonus) pada tungkai dan tubuh Anda.
• Sindrom orang kaku. Sebelumnya disebut sindrom pria kaku, sindrom ini ditandai dengan kekakuan atau kekakuan otot yang progresif dan parah, terutama memengaruhi tulang belakang dan kaki Anda. Ini juga dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan.
• Mielopati. Istilah ini mengacu pada sindrom cedera yang terbatas pada sumsum tulang belakang. Bergantung pada tingkat cedera tulang belakang, Anda mungkin mengalami perubahan pada fungsi usus dan kandung kemih, dan kelemahan parah dan mati rasa hingga tingkat tertentu di tubuh Anda. Jika tingkat cedera termasuk leher Anda, Anda dapat mengalami kecacatan parah yang memengaruhi keempat tungkai.

• Sindrom myasthenic Lambert-Eaton. Ini adalah sindrom yang disebabkan oleh gangguan komunikasi antara saraf dan otot. Tanda dan gejala termasuk kelemahan otot panggul dan ekstremitas bawah, kelelahan, kesulitan menelan, kesulitan berbicara, gerakan mata tidak teratur, dan penglihatan ganda. Masalah sistem saraf otonom dapat mencakup mulut kering dan impotensi.

  Jika muncul sebagai sindrom paraneoplastik, sindrom miastenik Lambert-Eaton biasanya dikaitkan dengan kanker paru-paru.

Miastenia gravis. Myasthenia gravis juga terkait dengan komunikasi yang terganggu antara saraf dan otot dan juga ditandai dengan kelemahan dan kelelahan yang cepat pada setiap otot yang berada di bawah kendali sukarela, termasuk otot di wajah, mata, lengan, dan kaki. Otot yang terlibat dalam mengunyah, menelan, berbicara, dan bernapas juga dapat terpengaruh.

Jika miastenia gravis muncul sebagai sindrom paraneoplastik, biasanya dikaitkan dengan kanker kelenjar timus (timoma).

• Neuromiotonia. Neuromyotonia - juga dikenal sebagai sindrom Isaacs - ditandai dengan impuls abnormal pada sel saraf di luar otak dan sumsum tulang belakang (hipereksitabilitas saraf tepi) yang mengontrol pergerakan otot. Impuls ini dapat menyebabkan kedutan, otot beriak yang tampak seperti sekumpulan cacing, kekakuan yang progresif, kram otot, gerakan melambat, dan gangguan otot lainnya.
• Neuropati perifer. Kondisi ini mengacu pada pola kerusakan saraf yang mengirimkan pesan dari otak atau tulang belakang ke seluruh tubuh Anda. Jika kerusakan hanya melibatkan saraf sensorik dari sistem saraf tepi, Anda dapat mengalami nyeri dan gangguan sensasi di mana pun di tubuh Anda.
• Disautonomia. Disautonomia mengacu pada berbagai tanda dan gejala akibat cedera pada saraf yang mengatur fungsi tubuh tidak disengaja (sistem saraf otonom), seperti detak jantung, tekanan darah, keringat, serta fungsi usus dan kandung kemih. Jika bagian sistem saraf ini terpengaruh, gejala umumnya adalah tekanan darah rendah, detak jantung tidak teratur, dan kesulitan bernapas.

Kapan harus ke dokter

Tanda dan gejalanya sindrom paraneoplastik pada sistem saraf mirip dengan banyak kondisi, termasuk kanker, komplikasi kanker, dan bahkan beberapa perawatan kanker.

Namun jika Anda memiliki tanda atau gejala yang menunjukkan sindrom paraneoplastik, temui dokter Anda sebagai secepatnya. Diagnosis dini dan perawatan yang tepat bisa jadi sangat penting.

Penyebab

Sindrom paraneoplastik tidak disebabkan oleh sel kanker yang secara langsung mengganggu fungsi saraf, oleh penyebaran kanker (metastasis), atau oleh komplikasi lain seperti infeksi atau efek samping pengobatan. Sebaliknya, sindrom ini muncul bersamaan dengan kanker sebagai akibat dari aktivasi sistem kekebalan Anda.

Para peneliti percaya bahwa sindrom paraneoplastik disebabkan oleh kemampuan sistem kekebalan melawan kanker, terutama antibodi dan sel darah putih tertentu, dikenal sebagai sel T. Alih-alih hanya menyerang sel kanker, agen sistem kekebalan ini juga menyerang sel normal sistem saraf dan menyebabkan gangguan neurologis.

Faktor risiko

Setiap kanker dapat dikaitkan dengan paraneoplastik sindrom sistem saraf. Namun, kelainan tersebut lebih sering terjadi pada penderita kanker paru-paru, ovarium, payudara, testis, atau sistem limfatik.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom paraneoplastik sistem saraf, dokter Anda perlu melakukan pemeriksaan fisik dan memesan tes darah. Ia mungkin juga perlu meminta tap tulang belakang atau tes pencitraan.

Karena sindrom paraneoplastik sistem saraf berhubungan dengan kanker, dokter Anda mungkin juga melakukan tes skrining kanker tertentu berdasarkan usia Anda.

Pemeriksaan klinis

Dokter atau ahli saraf Anda akan melakukan pemeriksaan fisik umum, serta neurologis. Ia akan mengajukan pertanyaan kepada Anda dan melakukan tes sederhana di kantor untuk menilai:

• Refleks
• Kekuatan otot
• Bentuk otot
• Indera peraba
• Penglihatan dan pendengaran
• Koordinasi
• Keseimbangan
• Suasana hati
• Memori

Tes laboratorium

Tes laboratorium kemungkinan besar akan mencakup:

• Tes darah. Anda mungkin akan mengambil darah untuk sejumlah tes laboratorium, termasuk tes untuk mengidentifikasi antibodi yang umumnya terkait dengan sindrom paraneoplastik. Tes lain mungkin mencoba mengidentifikasi infeksi, gangguan hormon, atau gangguan dalam memproses nutrisi (gangguan metabolisme) yang dapat menyebabkan gejala Anda.

Tap tulang belakang (tusukan lumbal). Anda mungkin menjalani pungsi lumbal untuk mendapatkan sampel cairan serebrospinal (CSF) - cairan yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang Anda. Seorang ahli saraf atau perawat terlatih khusus memasukkan jarum ke tulang belakang bagian bawah Anda untuk mengeluarkan sejumlah kecil cairan serebrospinal untuk analisis laboratorium.

Kadang-kadang, antibodi paraneoplastik dapat ditemukan dalam cairan serebrospinal ketika tidak terlihat dalam darah Anda . Jika antibodi ini ditemukan di CSF dan darah Anda, ini memberikan bukti kuat bahwa gejala sistem saraf Anda disebabkan oleh bentuk aktivasi tertentu dari sistem kekebalan.

Tes pencitraan

Tes pencitraan digunakan untuk menemukan tumor yang mungkin menjadi masalah utama atau untuk mengidentifikasi faktor lain yang menyebabkan gejala neurologis Anda. Satu atau beberapa tes berikut dapat digunakan:

• Computerized tomography (CT) adalah teknologi sinar-X khusus yang menghasilkan gambar jaringan yang tipis dan melintang.
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar penampang atau 3D rinci dari jaringan tubuh Anda.
• Positron emission tomography (PET) menggunakan senyawa radioaktif yang disuntikkan ke aliran darah Anda untuk menghasilkan gambar penampang atau 3D tubuh. Pemindaian PET dapat digunakan untuk mengidentifikasi tumor, mengukur metabolisme dalam jaringan, menunjukkan aliran darah, dan menemukan lokasi kelainan otak yang berhubungan dengan kejang.
• PET plus CT, kombinasi PET dan CT, dapat meningkatkan tingkat deteksi kecil kanker, umum terjadi pada orang yang memiliki kelainan neurologis paraneoplastik.

Jika tidak ada tumor ganas yang ditemukan atau tidak ada penyebab lain yang teridentifikasi, masalahnya mungkin masih terkait dengan tumor yang terlalu kecil untuk ditemukan. Tumor mungkin menyebabkan respons yang kuat dari sistem kekebalan yang menjaganya tetap sangat kecil. Anda kemungkinan akan menjalani tes pencitraan lanjutan setiap tiga hingga enam bulan sampai penyebab gangguan neurologis teridentifikasi.

Perawatan

Pengobatan sindrom paraneoplastik neurologis melibatkan pengobatan kanker dan , dalam beberapa kasus, menekan respons kekebalan yang menyebabkan tanda dan gejala Anda. Perawatan Anda akan bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik tertentu yang Anda alami, tetapi dapat mencakup opsi berikut.

Pengobatan

Selain obat-obatan, seperti kemoterapi, untuk memerangi kanker Anda , dokter Anda mungkin meresepkan satu atau beberapa obat berikut untuk menghentikan sistem kekebalan Anda menyerang sistem saraf Anda:

• Kortikosteroid, seperti prednison, menghambat peradangan. Efek samping jangka panjang yang serius termasuk melemahnya tulang (osteoporosis), diabetes tipe 2, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi dan lain-lain.
• Imunosupresan memperlambat produksi sel darah putih yang melawan penyakit. Efek sampingnya termasuk peningkatan risiko infeksi. Obat-obatan mungkin termasuk azathioprine (Imuran, Azasan) dan siklofosfamid.

Bergantung pada jenis sindrom dan gejala neurologis, obat lain mungkin termasuk:

• Anti- obat kejang, yang dapat membantu mengontrol kejang yang berhubungan dengan sindrom yang menyebabkan ketidakstabilan listrik di otak.
• Obat untuk meningkatkan transmisi saraf ke otot, yang dapat memperbaiki gejala sindrom yang memengaruhi fungsi otot. Beberapa obat meningkatkan pelepasan pembawa pesan kimiawi yang mengirimkan sinyal dari sel saraf ke otot. Obat lain, seperti pyridostigmine (Mestinon, Regonol), mencegah pemecahan pembawa pesan kimiawi ini.

Perawatan medis lainnya

Perawatan lain yang dapat memperbaiki gejala meliputi:

• Plasmapheresis. Proses ini memisahkan bagian cairan dari darah, yang disebut plasma, dari sel darah Anda dengan alat yang dikenal sebagai pemisah sel. Teknisi mengembalikan sel darah merah dan putih Anda, bersama dengan trombosit, ke tubuh Anda, sambil membuang plasma, yang mengandung antibodi yang tidak diinginkan, dan menggantinya dengan cairan lain.
• Imunoglobulin intravena (IVIg). Imunoglobulin mengandung antibodi sehat dari donor darah. Imunoglobulin dosis tinggi mempercepat penghancuran antibodi yang merusak dalam darah Anda.

Terapi lain

Terapi lain mungkin membantu jika sindrom paraneoplastik telah menyebabkan kecacatan yang signifikan:

• Terapi fisik. Latihan khusus dapat membantu Anda mendapatkan kembali beberapa fungsi otot yang telah rusak.
• Terapi wicara. Jika Anda mengalami kesulitan berbicara atau menelan, ahli terapi wicara dapat membantu Anda mempelajari kembali kontrol otot yang diperlukan.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Banyak penderita kanker mendapat manfaat dari pendidikan dan sumber daya yang dirancang untuk meningkatkan keterampilan koping. Jika Anda memiliki pertanyaan atau membutuhkan bimbingan, bicarakan dengan anggota tim perawatan kesehatan Anda. Semakin banyak yang Anda ketahui tentang kondisi Anda, semakin baik Anda dapat berpartisipasi dalam pengambilan keputusan tentang perawatan Anda.

Kelompok dukungan dapat menghubungkan Anda dengan orang lain yang menghadapi tantangan yang sama dengan yang Anda hadapi. Jika Anda tidak dapat menemukan kelompok dukungan yang sesuai di tempat Anda tinggal, Anda mungkin menemukannya di internet.

Mempersiapkan janji temu Anda

Kebanyakan orang dengan sindrom paraneoplastik mengalami masalah neurologis sebelum memiliki indikasi kanker atau menerima diagnosis kanker. Oleh karena itu, Anda mungkin mulai dengan menemui dokter perawatan primer Anda tentang gejala Anda. Anda kemudian dapat dirujuk ke spesialis gangguan sistem saraf (ahli saraf) atau spesialis kanker (ahli onkologi).

Yang dapat Anda lakukan

• Waspadai pra- pembatasan janji temu. Pada saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada hal yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda ajak.
• Pertimbangkan untuk mengajak anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter mungkin terbatas, jadi bersiaplah daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
• Tes diagnostik apa yang akan Anda lakukan? Apakah saya perlu mempersiapkan diri untuk tes ini?
• Spesialis mana yang perlu saya temui?
• Seberapa cepat saya bisa menyelesaikan tes dan mendapatkan hasil?
• Apa yang Anda cari dalam tes ini?
• Kondisi apa yang ingin Anda singkirkan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin mengajukan pertanyaan berikut:

• Apakah Anda pernah mengalami kelemahan otot atau kurangnya koordinasi?
• Apakah Anda pernah mengalami gerakan otot yang tidak biasa atau tidak disengaja?
• Apakah Anda pernah mengalami masalah penglihatan?
• Apakah Anda mengalami masalah mengunyah, menelan, atau berbicara?
• Apakah Anda kesulitan bernapas?
• Pernahkah Anda mengalami kejang? Berapa lama itu berlangsung?
• Pernahkah Anda mengalami pusing atau mual?
• Apakah Anda sulit tidur, atau pola tidur Anda berubah?
• Apakah Anda mengalami kesulitan melakukan tugas sehari-hari dengan tangan Anda?
• Apakah anggota tubuh Anda mati rasa atau kesemutan?
• Apakah Anda mengalami perubahan mood yang signifikan?
• Pernahkah Anda telah melihat atau mendengar hal-hal yang tidak disadari orang lain?
• Apakah Anda memiliki masalah ingatan?
• Kapan gejala Anda mulai?
• Apakah gejala Anda menjadi lebih buruk?
• Apakah Anda pernah didiagnosis menderita kanker?
• Obat apa yang Anda minum, termasuk obat bebas dan suplemen makanan? Berapa dosis hariannya?
• Apakah ada kerabat dekat yang menderita kanker? Jika ya, jenis kanker apa?
• Apakah Anda pernah merokok?
• Apakah Anda atau anggota keluarga Anda mengidap penyakit autoimun?