Neuroblastoma

Gambaran Umum

Neuroblastoma adalah kanker yang berkembang dari sel saraf yang belum matang yang ditemukan di beberapa area tubuh.

Neuroblastoma paling sering muncul di dalam dan sekitar kelenjar adrenal, yang memiliki kemiripan berasal dari sel saraf dan berada di atas ginjal. Namun, neuroblastoma juga dapat berkembang di area lain di perut dan di dada, leher, dan di dekat tulang belakang, tempat terdapat kelompok sel saraf.

Neuroblastoma paling sering menyerang anak-anak berusia 5 tahun ke bawah, meskipun dapat terjadi jarang terjadi pada anak-anak yang lebih tua.

Beberapa bentuk neuroblastoma akan hilang dengan sendirinya, sementara yang lain mungkin memerlukan beberapa perawatan. Pilihan pengobatan neuroblastoma anak Anda akan bergantung pada beberapa faktor.

Gejala

Tanda dan gejala neuroblastoma bervariasi bergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh.

Neuroblastoma di perut - bentuk yang paling umum - dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti:

• Sakit perut
• Massa di bawah kulit yang tidak lunak saat disentuh
• Perubahan kebiasaan buang air besar, seperti diare atau sembelit

Neuroblastoma di dada dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti:

• Mengi
• Nyeri dada
• Perubahan pada mata, termasuk kelopak mata yang terkulai dan ukuran pupil yang tidak sama

Tanda dan gejala lain yang mungkin mengindikasikan neuroblastoma meliputi:

• Benjolan jaringan di bawah kulit
• Bola mata yang tampak menonjol dari rongga mata (proptosis)
• Lingkaran hitam, mirip dengan memar, di sekitar mata
• Sakit punggung
• Demam
• U nexplained penurunan berat badan
• Sakit tulang

Kapan harus ke dokter

Hubungi dokter anak Anda jika anak Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir . Sebutkan perubahan apa pun pada perilaku atau kebiasaan anak Anda.

Penyebab

Secara umum, kanker dimulai dengan mutasi genetik yang memungkinkan sel normal dan sehat untuk terus tumbuh tanpa merespons sinyal untuk berhenti , yang dilakukan sel normal. Sel kanker tumbuh dan berkembang biak di luar kendali. Sel abnormal yang terakumulasi membentuk massa (tumor).

Neuroblastoma dimulai pada neuroblas - sel saraf yang belum matang yang dibuat janin sebagai bagian dari proses perkembangannya.

Saat janin dewasa, neuroblas akhirnya berubah menjadi sel saraf dan serat dan sel yang membentuk kelenjar adrenal. Kebanyakan neuroblas matang sejak lahir, meskipun sejumlah kecil neuroblas imatur dapat ditemukan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kasus, neuroblas ini menjadi dewasa atau menghilang. Namun, yang lainnya membentuk tumor - neuroblastoma.

Tidak jelas apa yang menyebabkan mutasi genetik awal yang mengarah ke neuroblastoma.

Faktor risiko

Anak-anak dengan riwayat keluarga neuroblastoma mungkin lebih mungkin mengembangkan penyakit ini. Namun, neuroblastoma familial diperkirakan hanya terdiri dari sejumlah kecil kasus neuroblastoma. Pada kebanyakan kasus neuroblastoma, penyebabnya tidak pernah teridentifikasi.

Komplikasi

Komplikasi neuroblastoma dapat meliputi:

• Penyebaran kanker (metastasis) . Neuroblastoma dapat menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, kulit, dan tulang.
• Kompresi sumsum tulang belakang. Tumor bisa tumbuh dan menekan sumsum tulang belakang, menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. Kompresi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan nyeri dan kelumpuhan.
• Tanda dan gejala yang disebabkan oleh sekresi tumor. Sel neuroblastoma dapat mengeluarkan bahan kimia tertentu yang mengiritasi jaringan normal lainnya, menyebabkan tanda dan gejala yang disebut sindrom paraneoplastik. Salah satu sindrom paraneoplastik yang jarang terjadi pada penderita neuroblastoma menyebabkan pergerakan mata yang cepat dan kesulitan dengan koordinasi. Sindrom langka lainnya menyebabkan perut bengkak dan diare.

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma meliputi:

• Pemeriksaan fisik. Dokter anak Anda akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda dan gejala apa pun. Dokter akan menanyakan tentang kebiasaan dan perilaku anak Anda.
• Tes urine dan darah. Ini mungkin menunjukkan penyebab dari setiap tanda dan gejala yang dialami anak Anda. Tes urine dapat digunakan untuk memeriksa kadar tinggi bahan kimia tertentu yang dihasilkan dari sel neuroblastoma yang memproduksi katekolamin berlebih.
• Tes pencitraan. Tes pencitraan dapat mengungkapkan massa yang dapat mengindikasikan tumor. Tes pencitraan dapat mencakup antara lain sinar-X, ultrasonografi, pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT), pemindaian metaiodobenzylguanidine (MIBG), dan magnetic resonance imaging (MRI).
• Pengambilan sampel jaringan untuk pengujian. Jika massa ditemukan, dokter anak Anda mungkin ingin mengambil sampel jaringan untuk pengujian laboratorium (biopsi). Tes khusus pada sampel jaringan dapat mengungkapkan jenis sel apa yang terlibat dalam tumor dan karakteristik genetik spesifik dari sel kanker. Informasi ini membantu dokter anak Anda menyusun rencana perawatan individual.
• Pengambilan sampel sumsum tulang untuk pengujian. Anak Anda mungkin juga menjalani prosedur biopsi sumsum tulang dan aspirasi sumsum tulang untuk melihat apakah neuroblastoma telah menyebar ke sumsum tulang - bahan spons di dalam tulang terbesar tempat sel darah terbentuk. Untuk mengeluarkan sumsum tulang untuk pengujian, jarum dimasukkan ke tulang pinggul atau punggung bawah anak Anda untuk menarik sumsum.

Staging

Setelah neuroblastoma didiagnosis, Dokter anak Anda mungkin memerintahkan pengujian lebih lanjut untuk menentukan sejauh mana kanker dan apakah telah menyebar ke organ yang jauh - proses yang disebut stadium. Mengetahui stadium kanker membantu dokter memutuskan pengobatan apa yang paling tepat.

Tes pencitraan yang digunakan untuk menentukan stadium kanker antara lain sinar-X, pemindaian tulang, CT, MRI, dan MIBG.

Stadium neuroblastoma ditunjukkan dengan angka Romawi yang berkisar dari 0 sampai IV, dengan stadium terendah menunjukkan kanker yang terbatas pada satu area. Pada tahap IV, kanker dianggap sudah lanjut dan telah menyebar ke area lain di tubuh.

Perawatan

Dokter anak Anda memilih rencana perawatan berdasarkan beberapa faktor yang memengaruhi prognosis anak Anda . Faktor-faktornya meliputi usia anak Anda, stadium kanker, jenis sel yang terlibat dalam kanker, dan apakah ada kelainan pada kromosom dan gen.

Dokter anak Anda menggunakan informasi ini untuk mengkategorikan kanker sebagai risiko rendah, risiko menengah atau risiko tinggi. Perawatan atau kombinasi perawatan yang diterima anak Anda untuk neuroblastoma bergantung pada kategori risikonya.

Bedah

Ahli bedah menggunakan pisau bedah dan alat bedah lainnya untuk mengangkat sel kanker. Pada anak-anak dengan neuroblastoma risiko rendah, operasi pengangkatan tumor mungkin merupakan satu-satunya pengobatan yang diperlukan.

Apakah tumor dapat diangkat seluruhnya tergantung pada lokasi dan ukurannya. Tumor yang menempel pada organ vital di dekatnya - seperti paru-paru atau sumsum tulang belakang - mungkin terlalu berisiko untuk diangkat.

Pada neuroblastoma berisiko menengah dan berisiko tinggi, ahli bedah dapat mencoba untuk membuang sebanyak mungkin tumor mungkin. Perawatan lain, seperti kemoterapi dan radiasi, kemudian dapat digunakan untuk membunuh sel kanker yang tersisa.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan bahan kimia untuk menghancurkan sel kanker. Kemoterapi menargetkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat di dalam tubuh, termasuk sel kanker. Sayangnya, kemoterapi juga merusak sel sehat yang tumbuh dengan cepat, seperti sel di folikel rambut dan sistem pencernaan, yang dapat menyebabkan efek samping.

Anak-anak dengan neuroblastoma risiko menengah sering kali menerima kombinasi obat kemoterapi sebelum operasi untuk meningkatkan peluang pengangkatan seluruh tumor.

Anak-anak dengan neuroblastoma risiko tinggi biasanya menerima obat kemoterapi dosis tinggi untuk mengecilkan tumor dan untuk membunuh sel kanker yang telah menyebar ke tempat lain di tubuh. Kemoterapi biasanya digunakan sebelum operasi dan sebelum transplantasi sumsum tulang.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X, untuk menghancurkan sel kanker.

Anak-anak dengan neuroblastoma risiko rendah atau risiko menengah dapat menerima terapi radiasi jika pembedahan dan kemoterapi belum membantu. Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi dapat menerima terapi radiasi setelah kemoterapi dan operasi, untuk mencegah kanker kambuh.

Terapi radiasi terutama memengaruhi area yang dituju, tetapi beberapa sel sehat dapat rusak akibat radiasi. Apa efek samping yang dialami anak Anda bergantung pada ke mana radiasi diarahkan dan seberapa banyak radiasi yang diberikan.

Transplantasi sumsum tulang

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi dapat menerima transplantasi menggunakan sel induk yang diambil dari sumsum tulang (transplantasi sel induk autologus).

Sebelum transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, anak Anda menjalani prosedur yang menyaring dan mengumpulkan sel induk dari darahnya. Sel induk disimpan untuk digunakan nanti. Kemudian kemoterapi dosis tinggi digunakan untuk membunuh sel kanker yang tersisa di tubuh anak Anda. Sel induk anak Anda kemudian disuntikkan ke dalam tubuh anak Anda, di mana mereka dapat membentuk sel darah baru yang sehat.

Imunoterapi

Imunoterapi menggunakan obat-obatan yang bekerja dengan memberi isyarat kepada sistem kekebalan tubuh Anda untuk membantu melawan sel kanker. Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi dapat menerima obat imunoterapi yang merangsang sistem kekebalan untuk membunuh sel neuroblastoma.

Pengobatan baru

Dokter sedang mempelajari bentuk terapi radiasi terbaru yang dapat membantu mengontrol neuroblastoma risiko tinggi. Perawatan menggunakan bentuk radioaktif dari bahan kimia metaiodobenzylguanidine (MIBG). Saat disuntikkan ke dalam aliran darah, MIBG bergerak ke sel neuroblastoma dan melepaskan radiasi.

Terapi MIBG terkadang dikombinasikan dengan kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang. Setelah menerima suntikan MIBG radioaktif, anak Anda harus tinggal di kamar rumah sakit khusus sampai radiasi meninggalkan tubuhnya dalam urin. Terapi MIBG biasanya membutuhkan waktu beberapa hari.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Ketika anak Anda didiagnosis menderita kanker, biasanya merasakan berbagai emosi - dari keterkejutan dan ketidakpercayaan menjadi rasa bersalah dan amarah. Di tengah roller coaster emosional ini, Anda diharapkan membuat keputusan tentang perawatan anak Anda. Ini bisa sangat melelahkan.

Jika Anda merasa tersesat, Anda dapat mencoba:

• Kumpulkan semua informasi yang Anda butuhkan. Cari tahu cukup banyak tentang neuroblastoma untuk merasa nyaman membuat keputusan tentang perawatan anak Anda. Bicaralah dengan tim perawatan kesehatan anak Anda. Buat daftar pertanyaan untuk ditanyakan pada janji temu berikutnya. Kunjungi perpustakaan setempat Anda dan mintalah bantuan untuk mencari informasi. Lihat situs web National Cancer Institute dan American Cancer Society untuk informasi lebih lanjut.
• Atur jaringan dukungan. Temukan teman dan keluarga yang dapat membantu mendukung Anda sebagai pengasuh. Orang yang dicintai dapat menemani anak Anda mengunjungi dokter atau duduk di samping tempat tidurnya di rumah sakit saat Anda tidak bisa berada di sana. Saat Anda bersama anak Anda, teman dan keluarga Anda dapat membantu dengan menghabiskan waktu bersama anak Anda yang lain atau membantu di sekitar rumah Anda.
• Manfaatkan sumber daya untuk anak penderita kanker. Carilah sumber daya khusus untuk keluarga dengan anak-anak penderita kanker. Tanyakan kepada pekerja sosial klinik Anda tentang apa yang tersedia. Kelompok dukungan untuk orang tua dan saudara kandung menghubungkan Anda dengan orang-orang yang memahami perasaan Anda. Keluarga Anda mungkin memenuhi syarat untuk perkemahan musim panas, perumahan sementara, dan dukungan lainnya.

• Jaga kenormalan sebanyak mungkin. Anak-anak kecil tidak dapat memahami apa yang terjadi pada mereka saat mereka menjalani pengobatan kanker. Untuk membantu anak Anda mengatasinya, cobalah untuk mempertahankan rutinitas normal sebanyak mungkin.

  Cobalah untuk mengatur janji agar anak Anda dapat mengatur waktu tidur siangnya setiap hari. Miliki waktu makan yang rutin. Berikan waktu untuk bermain ketika anak Anda merasa sanggup. Jika anak Anda harus menghabiskan waktu di rumah sakit, bawalah barang-barang dari rumah yang membantunya merasa lebih nyaman.

  Tanyakan kepada tim perawatan kesehatan Anda tentang cara lain untuk menghibur anak Anda melalui perawatannya. Beberapa rumah sakit memiliki terapis rekreasi atau pekerja kehidupan anak yang dapat memberikan cara yang lebih spesifik untuk membantu anak Anda menghadapinya.

Mempersiapkan janji temu

Buatlah janji dengan dokter keluarga atau dokter anak Anda jika anak Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis masalah pencernaan (gastroenterologi), masalah pernapasan (ahli paru), atau masalah yang memengaruhi otak dan sistem saraf (ahli saraf).

Karena janji temu bisa singkat, dan karena sering kali ada banyak hal yang harus dibahas, sebaiknya persiapkan dengan baik untuk janji temu anak Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap, dan apa yang diharapkan dari dokter anak Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Waspadai batasan janji temu sebelumnya. Saat membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi pola makan anak Anda.
• Tuliskan gejala apa pun yang dialami anak Anda, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen anak Anda mengajaknya.
• Ajaklah anggota keluarga atau teman Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter anak Anda.

Waktu Anda dengan dokter anak Anda terbatas, jadi mempersiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda memanfaatkan waktu Anda sebaik-baiknya. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk neuroblastoma, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter anak Anda meliputi:

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala atau kondisi anak saya?
• Apa kemungkinan penyebab lain dari gejala atau kondisi?
• Jenis tes apa yang dibutuhkan anak saya?
• Apakah kondisi anak saya cenderung sementara atau kronis?
• Apa tindakan terbaik yang harus dilakukan?
• Apa alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Anak saya memiliki kondisi kesehatan lain ini. Bagaimana cara terbaik mengaturnya?
• Apakah ada batasan yang perlu diikuti anak saya?
• Haruskah anak saya menemui spesialis? Berapa biayanya, dan apakah asuransi saya akan menanggungnya?
• Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa yang akan menentukan apakah saya harus merencanakan kunjungan tindak lanjut?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan Dokter anak Anda, jangan ragu untuk bertanya setiap kali Anda tidak memahami sesuatu.

Apa yang diharapkan dari dokter anak Anda

Dokter anak Anda mungkin akan menanyakan nomor kepada Anda pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu untuk membahas poin-poin yang ingin Anda bahas. Dokter anak Anda mungkin bertanya:

• Kapan anak Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala yang dialami anak Anda terus berlanjut?
• Seberapa parah penyakit yang dialami anak Anda? gejala?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meringankan gejala anak Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala anak Anda?