Tumor selubung saraf tepi ganas

Ikhtisar

Tumor selubung saraf tepi ganas adalah jenis kanker langka yang terjadi pada lapisan saraf yang memanjang dari sumsum tulang belakang ke dalam tubuh. Tumor selubung saraf perifer ganas dulu disebut neurofibrosarcomas.

Tumor selubung saraf tepi ganas dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi paling sering terjadi di jaringan dalam lengan, tungkai, dan tubuh. Mereka cenderung menyebabkan nyeri dan kelemahan pada area yang terkena dan juga dapat menyebabkan benjolan atau massa yang membesar.

Tumor selubung saraf tepi ganas biasanya diobati dengan operasi. Dalam kasus tertentu, terapi radiasi dan kemoterapi juga mungkin disarankan.

Gejala

Tanda dan gejala tumor selubung saraf tepi ganas meliputi:

Nyeri di daerah yang terkena
Kelemahan saat mencoba menggerakkan bagian tubuh yang terkena
Benjolan jaringan yang tumbuh di bawah kulit

Kapan harus melihat dokter

Buatlah janji bertemu dengan dokter Anda jika Anda memiliki tanda dan gejala yang membuat Anda khawatir. Tumor selubung saraf tepi ganas jarang terjadi, jadi dokter Anda mungkin akan menyelidiki penyebab yang lebih umum untuk gejala Anda.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan sebagian besar tumor selubung saraf tepi ganas.

Para dokter mengetahui bahwa kanker ini bermula ketika sel pada lapisan pelindung di sekitar saraf mengalami kesalahan (mutasi) pada DNA-nya. Mutasi tersebut memberitahu sel untuk berkembang biak dengan cepat dan terus hidup ketika sel lain biasanya mati. Sel-sel yang terkumpul membentuk tumor yang dapat tumbuh untuk menyerang jaringan di sekitarnya atau menyebar ke area lain di tubuh.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko tumor selubung saraf tepi ganas antara lain :

Terapi radiasi sebelumnya untuk kanker. Tumor selubung saraf tepi ganas dapat berkembang di area yang diobati dengan radiasi 10 hingga 20 tahun setelah pengobatan.
Tumor saraf non-kanker. Tumor selubung saraf tepi ganas dapat berkembang dari tumor saraf non-kanker (jinak), seperti neurofibroma.
Kondisi bawaan yang meningkatkan risiko tumor saraf. Tumor selubung saraf tepi ganas lebih sering terjadi pada orang dengan neurofibromatosis 1.

konten:

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis tumor selubung saraf perifer ganas meliputi:

Pemeriksaan neurologis. Pemeriksaan neurologis yang mendetail dan komprehensif membantu dokter memahami gejala Anda dan mengumpulkan petunjuk tentang diagnosis Anda.
Tes pencitraan. Tes pencitraan membantu dokter memahami ukuran tumor dan mencari tanda-tanda bahwa kanker telah menyebar ke area lain di tubuh. Tes pencitraan mungkin termasuk MRI, magnetic resonance neurography, CT dan positron emission tomography (PET).
Pengambilan sampel jaringan untuk pengujian (biopsi). Sampel biopsi dapat diperoleh oleh ahli radiologi sebelum operasi atau oleh ahli bedah selama operasi. Jaringan tersebut dikirim ke laboratorium untuk pengujian khusus. Informasi yang dikumpulkan di lab dapat membantu dokter Anda lebih memahami prognosis dan pilihan pengobatan Anda.

Pengobatan

Perawatan untuk tumor selubung saraf tepi ganas sering kali melibatkan:

Bedah. Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat seluruh tumor dan sedikit jaringan sehat yang mengelilinginya. Jika itu tidak memungkinkan, ahli bedah mengangkat tumor sebanyak mungkin.
Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor selubung saraf tepi ganas Anda, operasi dapat menyebabkan kerusakan dan kecacatan saraf. Dalam kasus tumor yang terjadi di lengan dan tungkai, amputasi tungkai mungkin diperlukan.
Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin merekomendasikan radiasi sebelum operasi untuk mengecilkan tumor. Hal itu membuat kemungkinan tumor dapat diangkat seluruhnya.
Terapi radiasi. Terapi radiasi menggunakan pancaran energi yang kuat, seperti sinar-X dan proton, untuk membunuh sel kanker. Radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan membuat operasi lebih mungkin berhasil. Setelah operasi, terapi radiasi dapat digunakan untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa.
Kemoterapi. Kemoterapi adalah pengobatan obat yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Jika tumor selubung saraf tepi ganas telah menyebar ke bagian lain tubuh Anda, dokter Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk mengontrol gejala Anda dan memperlambat pertumbuhan kanker.
Rehabilitasi. Setelah operasi, terapis fisik dan terapis okupasi dapat membantu Anda memulihkan fungsi dan mobilitas yang hilang akibat kerusakan saraf atau amputasi anggota tubuh.

Uji klinis

Mempersiapkan janji temu

Jika Anda memiliki tanda atau gejala yang mengkhawatirkan, buatlah janji dengan dokter Anda.

Jika Anda didiagnosis menderita tumor selubung saraf tepi ganas, Anda kemungkinan akan dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri pada:

Kondisi yang memengaruhi sistem saraf (ahli saraf)
Mengobati kanker (ahli onkologi)
Pembedahan yang melibatkan tulang (ahli ortopedi)
Pembedahan yang melibatkan saraf (ahli bedah saraf)

Karena janji temu dapat singkat dan karena sering kali ada banyak hal yang harus dibahas, sebaiknya persiapkan dengan baik. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap dan mengetahui apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Yang dapat Anda lakukan

Catat gejala yang Anda alami. Jika Anda pernah mengalami tanda dan gejala penyakit atau merasa tidak enak badan, tuliskan detail tersebut sebelum janji temu. Dokter Anda juga ingin mengetahui kapan Anda pertama kali menyadari gejala ini dan apakah gejala tersebut berubah dari waktu ke waktu.
Buat daftar obat-obatan Anda. Sertakan resep atau obat bebas yang Anda konsumsi, serta semua vitamin, suplemen, dan pengobatan herbal.
Ajaklah anggota keluarga atau teman Anda. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda pada pertemuan pertama Anda meliputi:

Apa yang mungkin menyebabkan gejala atau kondisi saya?
Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
Jenis tes apa yang saya perlukan?
Apa yang Anda rekomendasikan untuk langkah selanjutnya dalam menentukan diagnosis dan perawatan saya?
Adakah batasan yang perlu saya ikuti untuk sementara waktu?

Pertanyaan yang perlu dipertimbangkan jika dokter Anda merujuk Anda ke spesialis termasuk:

Apakah saya menderita tumor selubung saraf tepi ganas?
Apa tujuan pengobatan dalam kasus saya?
Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
Apakah perlu segera memulai perawatan?
Saya memiliki masalah kesehatan lain ini. Bagaimana cara terbaik untuk merawat mereka bersama-sama?
Apa saja kemungkinan efek samping pengobatan?
Jika pengobatan pertama tidak berhasil, apa yang akan kita coba selanjutnya?
Bagaimana prospek kondisi saya?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk bertanya kapan pun saat konsultasi. bahwa Anda tidak memahami sesuatu.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Memikirkan jawaban Anda sebelumnya dapat membantu Anda memaksimalkan janji Anda. Dokter Anda mungkin bertanya: