Scleroderma terbatas

Gambaran Umum

Limited scleroderma, juga dikenal sebagai sindrom CREST, adalah salah satu subtipe dari scleroderma - suatu kondisi yang namanya berarti kulit yang mengeras.

Perubahan kulit yang terkait dengan skleroderma terbatas biasanya hanya terjadi di lengan dan tungkai bawah, di bawah siku dan lutut, dan terkadang memengaruhi wajah dan leher. Scleroderma terbatas juga dapat memengaruhi saluran pencernaan, jantung, paru-paru, atau ginjal Anda.

Masalah yang disebabkan oleh scleroderma terbatas mungkin kecil. Terkadang, bagaimanapun, penyakit ini mempengaruhi paru-paru atau jantung, dengan hasil yang berpotensi serius. Scleroderma terbatas tidak dapat disembuhkan. Perawatan difokuskan pada pengelolaan gejala, pencegahan komplikasi serius, dan peningkatan kualitas hidup.

Gejala

Meskipun beberapa jenis skleroderma muncul dengan cepat, tanda dan gejala skleroderma terbatas biasanya berkembang secara bertahap. Mereka termasuk:

• Kulit yang kencang dan mengeras. Pada skleroderma terbatas, perubahan kulit biasanya hanya memengaruhi lengan dan kaki bagian bawah, termasuk jari tangan dan kaki, dan terkadang wajah dan leher. Kulit bisa terlihat berkilau karena ditarik kencang di atas tulang di bawahnya. Mungkin menjadi sulit untuk menekuk jari atau membuka mulut.

• Fenomena Raynaud. Kondisi ini terjadi ketika pembuluh darah kecil di jari tangan dan kaki mengalami kejang sebagai respons terhadap dingin atau stres emosional, sehingga menghalangi aliran darah. Pada kebanyakan orang, kulit berubah menjadi putih sebelum menjadi biru, dingin, dan mati rasa.

  Saat sirkulasi membaik, kulit biasanya memerah dan mungkin berdenyut atau kesemutan. Fenomena Raynaud seringkali merupakan tanda pertama dari skleroderma terbatas, namun banyak penderita Raynaud tidak pernah mengembangkan skleroderma.

• Bintik atau garis merah pada kulit. Pembengkakan pembuluh darah kecil di dekat permukaan kulit menyebabkan bintik atau garis merah kecil ini (telangiectasias). Tidak nyeri, terutama terjadi pada tangan dan wajah.
• Benjolan di bawah kulit. Skleroderma terbatas dapat menyebabkan deposit kalsium kecil (kalsinosis) berkembang di bawah kulit Anda, terutama di siku, lutut, dan jari. Anda dapat melihat dan merasakan deposit ini, yang terkadang lunak atau terinfeksi.
• Kesulitan menelan. Skleroderma terbatas biasanya menyebabkan masalah pada saluran yang menghubungkan mulut dan lambung (kerongkongan). Fungsi otot yang buruk di bagian atas dan bawah esofagus dapat membuat sulit menelan dan membuat asam lambung naik kembali ke esofagus, menyebabkan mulas, peradangan, dan jaringan parut pada jaringan esofagus.

Kapan harus ke dokter

Deteksi dini skleroderma terbatas dapat membantu mencegah komplikasi serius. Temui dokter Anda jika Anda memiliki indikasi kondisi tersebut.

Penyebab

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi scleroderma terbatas diyakini sebagai gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan Anda berbalik melawan tubuhmu. Sistem kekebalan tampaknya merangsang produksi kolagen yang terlalu banyak, komponen kunci dari jaringan ikat. Kelebihan produksi kolagen ini menumpuk di kulit dan organ dalam sehingga tidak berfungsi normal.

Faktor risiko

• Jenis kelamin Anda. Wanita jauh lebih mungkin mengembangkan scleroderma terbatas daripada pria.
• Usia. Scleroderma terbatas lebih umum terjadi antara usia 30 dan 50.
• Ras. Di Amerika Serikat, scleroderma terbatas cenderung lebih parah pada orang kulit hitam dan penduduk asli Amerika daripada orang kulit putih.
• Faktor genetik. Jika seseorang di keluarga Anda mengidap penyakit autoimun - seperti lupus, rheumatoid arthritis, atau penyakit Hashimoto - Anda memiliki risiko lebih tinggi terkena skleroderma terbatas.
• Terpapar racun. Zat beracun tertentu - seperti polivinil klorida, benzena, silika, dan trikloretilen - dapat memicu skleroderma pada orang dengan kecenderungan genetik untuk penyakit tersebut.

Komplikasi

Tanda-tanda yang terlihat skleroderma terbatas - kulit kencang dan tebal di jari, tangan, dan wajah - dapat mengubah penampilan Anda; membuat tugas sehari-hari, seperti membuka botol atau mencukur, menjadi lebih sulit; dan memengaruhi ucapan Anda. Namun komplikasi paling serius cenderung terjadi di bawah kulit Anda.

• Masalah gastrointestinal. Perubahan fungsi otot esofagus dapat menyebabkan kesulitan menelan dan mulas kronis. Jika skleroderma terbatas memengaruhi usus Anda, hal itu dapat menyebabkan sembelit, diare, kembung setelah makan, penurunan berat badan yang tidak diinginkan, dan malnutrisi.
• Bisul pada jari tangan dan kaki. Fenomena Raynaud yang parah dapat menghalangi aliran darah ke jari tangan dan kaki Anda, menyebabkan bisul yang sulit disembuhkan. Selain itu, pembuluh darah yang abnormal atau menyempit disertai dengan fenomena Raynaud yang parah dapat menyebabkan gangren pada jari tangan atau kaki, yang mungkin memerlukan amputasi.

• Kerusakan paru-paru. Scleroderma terbatas dapat menyebabkan berbagai masalah pada paru-paru Anda. Dalam beberapa kasus, kelebihan kolagen terkumpul di jaringan di antara kantung udara paru-paru, membuat jaringan paru-paru menjadi kaku dan kurang dapat bekerja dengan baik.

  Meningkatnya tekanan darah di arteri antara jantung dan paru-paru membuat jantung bekerja lebih keras dan akhirnya melemahkannya.

• Masalah jantung. Jaringan parut pada jaringan jantung dapat menyebabkan irama jantung yang tidak normal (aritmia) dan, dalam kasus yang jarang terjadi, menjadi meradang otot jantung (miokarditis).
• Masalah ginjal. Meskipun kerusakan ginjal lebih sering terjadi pada bentuk lain dari skleroderma, hal ini dapat terjadi pada skleroderma terbatas. Indikasi pertama mungkin tekanan darah tinggi. Aliran darah yang terbatas ke ginjal dapat menyebabkan krisis ginjal, yang jika tidak ditangani dapat menyebabkan gagal ginjal.
• Masalah gigi. Pengencangan kulit wajah yang parah bisa membuat Anda sulit membuka mulut cukup lebar untuk menyikat gigi. Refluks asam dapat merusak enamel gigi, dan perubahan pada jaringan gusi dapat menyebabkan gigi lepas atau bahkan rontok.
• Mata dan mulut kering. Scleroderma terbatas dapat menyebabkan mata dan mulut sangat kering.

konten:

Diagnosis

Seperti biasa dan kompleks lainnya gangguan autoimun, skleroderma terbatas bisa sulit didiagnosis. Tanda dan gejala sangat bervariasi dan sering kali mirip dengan penyakit lain.

Diagnosis skleroderma terbatas umumnya dibuat berdasarkan tanda dan gejala Anda. Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda akan mencari perubahan pada tekstur, warna, dan tampilan kulit Anda. Tes yang mungkin membantu dalam diagnosis meliputi:

• Tes laboratorium. Sampel darah Anda dapat diuji untuk antibodi yang sering ditemukan dalam darah orang dengan skleroderma terbatas. Tapi ini bukan tes pasti karena tidak semua orang dengan skleroderma terbatas memiliki antibodi ini.
• Biopsi kulit. Terkadang dokter mengambil sedikit sampel kulit yang diperiksa di bawah mikroskop di laboratorium. Meskipun biopsi dapat membantu, biopsi tidak dapat secara definitif mendiagnosis skleroderma terbatas.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes tambahan untuk mengidentifikasi komplikasi paru, jantung, ginjal, atau gastrointestinal.

Pengobatan

Scleroderma terbatas tidak ada obatnya yang diketahui. Penanganan berfokus pada meredakan tanda dan gejala serta mencegah komplikasi.

Pengobatan

Beberapa jenis pengobatan dapat membantu meringankan tanda dan gejala skleroderma terbatas, termasuk:

• Antibiotik topikal. Jika ulkus kulit terinfeksi, Anda mungkin perlu mengoleskan antibiotik topikal dan membalut area tersebut. Jika pengobatan topikal tidak berhasil, Anda mungkin memerlukan antibiotik oral atau intravena.
• Obat antasida. Untuk sakit maag, dokter Anda mungkin menyarankan obat yang mengurangi produksi asam lambung.
• Obat penurun tekanan darah. Obat yang membuka pembuluh darah kecil dan meningkatkan sirkulasi dapat membantu meringankan gejala Raynaud dan mengurangi peningkatan tekanan di arteri antara jantung, paru-paru, dan ginjal.
• Obat untuk menekan sistem kekebalan. Jenis obat ini sangat menjanjikan dalam mencegah kondisi di mana kolagen berlebih berkumpul di jaringan di antara kantung udara paru-paru.

Terapi

Sendi dan sendi yang kaku dan nyeri kulit adalah masalah umum pada skleroderma terbatas. Terapi fisik atau okupasi dapat mengajarkan latihan untuk membantu Anda menjaga fleksibilitas dan kekuatan.

• Terapi fisik. Latihan peregangan penting untuk membantu mencegah hilangnya mobilitas pada sendi jari Anda. Terapis fisik juga dapat menunjukkan senam wajah yang dapat membantu menjaga wajah dan mulut Anda tetap fleksibel.
• Terapi okupasi. Jika perlu, terapis okupasi dapat membantu Anda mempelajari cara baru dalam melakukan tugas sehari-hari. Misalnya, sikat gigi khusus dan perangkat flossing dapat memudahkan Anda dalam merawat gigi.

Pembedahan

Pembedahan mungkin diperlukan untuk masalah tertentu, seperti:

• Deposit kalsium. Timbunan kalsium yang besar atau menyakitkan terkadang diangkat dengan operasi.
• Bintik atau garis merah. Operasi laser dapat mengurangi munculnya bintik atau garis merah yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah di dekat permukaan kulit.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Tetap hangat

Untuk mengurangi gejala Raynaud, kenakan sarung tangan atau sarung tangan di luar ruangan saat cuaca dingin dan di dalam ruangan saat Anda masuk ke dalam freezer. Untuk menjaga suhu inti tubuh Anda saat dingin, kenakan pakaian berlapis, dan kenakan topi atau syal, kaus kaki termal, dan sepatu bot atau sepatu yang pas dan tidak mengganggu sirkulasi Anda.

Jangan merokok

Jika Anda merokok, bicarakan dengan dokter Anda tentang cara berhenti. Nikotin menyempitkan pembuluh darah Anda, memperburuk fenomena Raynaud. Merokok juga memperburuk rasa mulas.

Olahraga teratur

Olahraga teratur dapat membantu Anda menjaga kelenturan dan kekuatan. Tanyakan kepada dokter atau ahli terapi fisik atau pekerjaan Anda tentang aktivitas apa yang tepat untuk Anda.

Ubah kebiasaan makan

Jika Anda kesulitan menelan, pilih makanan yang lembut dan lembab, lalu kunyah dengan baik. Untuk meminimalkan refluks asam:

• Makanlah dalam porsi kecil dan sering
• Hindari makanan pedas atau berlemak, coklat, kafein, dan alkohol
• Jangan berolahraga segera sebelum atau setelah makan
• Angkat kepala tempat tidur Anda menggunakan balok
• Tetap tegak selama dua atau tiga jam setelah makan dan jangan makan sebelum waktu tidur

Lindungi kulit Anda

Kolagen yang berlebihan menghancurkan kelenjar keringat dan minyak, membuat kulit Anda kaku dan kering. Untuk membantu melembutkan kulit Anda:

• Hindari sabun dan deterjen yang keras. Pilih krim pembersih atau pembersih kulit lembut dan gel mandi atau pancuran dengan pelembab tambahan. Kenakan sarung tangan karet saat mencuci piring atau membersihkan.
• Jarang mandi. Mandi dua hari sekali, dan mandi serta pancuran sebentar, menggunakan air hangat bukan air panas. Bersikaplah lembut saat mencuci kulit Anda.
• Melembabkan. Oleskan pelembap yang kaya minyak, bebas pewangi setelah mencuci tangan atau mandi, saat kulit Anda masih lembap. Oleskan pelembab ke kulit Anda sepanjang hari saat kulit Anda terasa kering.
• Gunakan tabir surya. Untuk mencegah kerusakan lebih lanjut pada kulit Anda, oleskan tabir surya sebelum Anda pergi keluar.
• Gunakan pelembab udara. Ini akan meningkatkan kelembapan di rumah Anda.

Praktikkan kebersihan mulut yang baik

Lakukan pemeriksaan rutin dan gunakan bilasan atau pasta gigi khusus jika dokter gigi Anda merekomendasikannya. Jika mulut Anda sangat kering, cobalah minum lebih banyak air dan hisap es batu atau permen keras tanpa gula. Jika tindakan ini gagal, dokter gigi Anda mungkin akan meresepkan obat untuk merangsang aliran air liur.

Pengobatan alternatif

Untuk membantu meningkatkan aliran darah ke ekstremitas, Anda dapat mencoba biofeedback, sebuah teknik yang mengajarkan Anda untuk mengontrol respons tubuh tertentu. Latihan relaksasi atau pengobatan juga dapat membantu.

Penanganan dan dukungan

Karena skleroderma terbatas dapat memengaruhi penampilan dan kemampuan Anda untuk melakukan tugas-tugas sederhana, harga diri Anda dapat menurun. Depresi dan kecemasan biasa terjadi pada penderita kondisi tersebut.

Berbicara dengan konselor dapat membantu Anda mengatasi perubahan yang disebabkan oleh penyakit ini. Berkomunikasi dengan orang yang memiliki penyakit yang sama, baik melalui online atau kelompok dukungan tatap muka, juga dapat membantu.

Mempersiapkan janji temu Anda

Karena skleroderma terbatas dapat memengaruhi berbagai bagian tubuh Anda, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan berbagai dokter, termasuk mereka yang mengkhususkan diri dalam pengobatan artritis dan gangguan muskuloskeletal lainnya (rheumatologist), kelainan kulit (dermatologis), atau kelainan paru-paru (pulmonologist).

Apa yang dapat Anda lakukan

Untuk memaksimalkan janji Anda, Anda mungkin ingin menulis daftar yang mencakup:

• Penjelasan rinci tentang gejala Anda dan kapan mulainya
• Informasi tentang masalah medis yang Anda alami
• Informasi tentang masalah medis orang tua dan saudara Anda
• Obat-obatan, vitamin, dan suplemen makanan lain yang Anda konsumsi, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter

Ajak seseorang bersama Anda, jika memungkinkan, untuk membantu Anda mengingat informasi y Anda diberikan. Untuk scleroderma terbatas, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
• Apa kemungkinan penyebab lain yang ada?
• Tes apa yang saya perlukan?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
• Adakah langkah perawatan diri yang dapat saya lakukan untuk membantu mengelola gejala saya?
• Seberapa sering Anda menemui saya untuk kunjungan lanjutan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik saya menangani kondisi ini bersama-sama?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, termasuk:

• Bagaimana gejala Anda berubah dari waktu ke waktu?
• Apakah Anda mengalami mulas?
• Apakah Anda kesulitan menelan?
• Apakah jari-jari Anda berubah warna saat Menjadi dingin?
• Apakah berat badan Anda turun tanpa mencoba?
• Apakah Anda menyadari adanya perubahan pada kebiasaan buang air besar?
• Apakah Anda pernah didiagnosis dengan kondisi medis lain?