Penyakit paru interstisial

Gambaran Umum

Penyakit paru-paru interstisial (in-tur-STISH-ul) menggambarkan sekelompok besar kelainan, yang sebagian besar menyebabkan jaringan parut progresif pada jaringan paru-paru. Jaringan parut yang terkait dengan penyakit paru interstisial pada akhirnya memengaruhi kemampuan Anda untuk bernapas dan mendapatkan cukup oksigen ke aliran darah.

Penyakit paru interstisial dapat disebabkan oleh paparan jangka panjang terhadap bahan berbahaya, seperti asbes. Beberapa jenis penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis, juga dapat menyebabkan penyakit paru interstitial. Namun, dalam beberapa kasus, penyebabnya tetap tidak diketahui.

Setelah jaringan parut paru muncul, kondisi ini biasanya tidak dapat disembuhkan. Pengobatan dapat memperlambat kerusakan penyakit paru-paru interstisial, tetapi banyak orang tidak pernah dapat menggunakan kembali paru-paru mereka sepenuhnya. Transplantasi paru merupakan pilihan bagi sebagian orang yang memiliki penyakit paru interstisial.

Gejala

Tanda dan gejala utama penyakit paru interstisial adalah:

• Sesak napas saat istirahat atau diperburuk oleh aktivitas
• Batuk kering

Kapan harus ke dokter

Saat gejala muncul, kerusakan paru-paru yang tidak dapat diperbaiki sudah sering terjadi. Namun demikian, penting untuk menemui dokter Anda jika ada tanda pertama masalah pernapasan. Banyak kondisi selain penyakit paru-paru interstisial yang dapat memengaruhi paru-paru Anda, dan mendapatkan diagnosis dini dan akurat penting untuk perawatan yang tepat.

Penyebab

Penyakit paru-paru interstisial tampaknya terjadi saat cedera pada paru-paru Anda memicu respons penyembuhan yang tidak normal. Biasanya, tubuh Anda menghasilkan jumlah jaringan yang tepat untuk memperbaiki kerusakan. Namun pada penyakit paru interstitial, proses perbaikannya berjalan serba salah dan jaringan di sekitar kantung udara (alveoli) menjadi luka dan menebal. Hal ini mempersulit oksigen untuk masuk ke aliran darah Anda.

Penyakit paru-paru interstisial dapat dipicu oleh berbagai hal - termasuk racun yang ada di udara di tempat kerja, obat-obatan, dan beberapa jenis perawatan medis. Dalam kebanyakan kasus, penyebabnya tidak diketahui.

Faktor pekerjaan dan lingkungan

Paparan jangka panjang terhadap sejumlah racun dan polutan dapat merusak paru-paru Anda. Ini mungkin termasuk:

• Debu silika
• Serat asbes
• Debu biji-bijian
• Kotoran burung dan hewan
• Perawatan radiasi
• Bak air panas dalam ruangan

Beberapa orang yang menerima terapi radiasi untuk kanker paru-paru atau payudara menunjukkan tanda-tanda kerusakan paru-paru berbulan-bulan atau terkadang bertahun-tahun setelah perawatan awal.

Pengobatan

Banyak obat yang dapat merusak paru-paru Anda, terutama:

• Obat kemoterapi. Obat yang dirancang untuk membunuh sel kanker, seperti methotrexate (Otrexup, Trexall, others) dan siklofosfamid, juga dapat merusak jaringan paru-paru.
• Obat jantung. Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati detak jantung tidak teratur, seperti amiodarone (Nexterone, Pacerone) atau propranolol (Inderal, Innopran), dapat merusak jaringan paru-paru.
• Beberapa antibiotik. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, others) dan ethambutol (Myambutol) dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.
• Obat anti inflamasi. Obat anti inflamasi tertentu, seperti rituximab (Rituxan) atau sulfasalazine (Azulfidine), dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.

Kondisi medis

Kerusakan paru-paru juga dapat terjadi akibat penyakit autoimun seperti:

• Artritis reumatoid
• Skleroderma
• Dermatomiositis dan polymyositis
• Penyakit jaringan ikat campuran
• Sindrom Sjogren
• Sarkoidosis

Daftar zat dan kondisi yang dapat menyebabkan penyakit paru interstisial sangat panjang. Meski begitu, dalam beberapa kasus, penyebabnya tidak pernah ditemukan. Gangguan tanpa penyebab yang diketahui dikelompokkan dalam label pneumonia interstitial idiopatik, yang paling umum dan mematikan adalah fibrosis paru idiopatik.

Faktor risiko

Faktor yang dapat membuat Anda lebih rentan terhadap penyakit paru interstitial meliputi:

• Usia. Penyakit paru-paru interstisial lebih mungkin menyerang orang dewasa, meskipun bayi dan anak-anak terkadang mengembangkan gangguan tersebut.
• Terpapar racun di tempat kerja dan lingkungan. Jika Anda bekerja di pertambangan, pertanian, atau konstruksi atau karena alasan apa pun terpapar polutan yang diketahui dapat merusak paru-paru Anda, risiko penyakit paru-paru interstisial meningkat.
• Penyakit gastroesophageal reflux. Jika Anda mengalami gangguan pencernaan atau asam lambung yang tidak terkontrol, Anda dapat meningkatkan risiko penyakit paru interstisial.
• Merokok. Beberapa bentuk penyakit paru interstisial lebih mungkin terjadi pada orang dengan riwayat merokok, dan merokok aktif dapat memperburuk kondisi, terutama jika disertai emfisema.
• Radiasi dan kemoterapi. Memiliki perawatan radiasi di dada atau menggunakan beberapa obat kemoterapi membuat Anda lebih mungkin mengembangkan penyakit paru-paru.

Komplikasi

Penyakit paru interstisial dapat menyebabkan serangkaian komplikasi yang mengancam jiwa, termasuk:

• Tekanan darah tinggi di paru-paru Anda (hipertensi pulmonal). Tidak seperti tekanan darah tinggi sistemik, kondisi ini hanya memengaruhi arteri di paru-paru Anda. Ini dimulai ketika jaringan parut atau kadar oksigen rendah membatasi pembuluh darah terkecil, membatasi aliran darah di paru-paru Anda. Ini pada gilirannya meningkatkan tekanan di dalam arteri pulmonalis. Hipertensi pulmonal adalah penyakit serius yang semakin memburuk.
• Gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale). Kondisi serius ini terjadi ketika bilik kanan bawah jantung (ventrikel kanan) - yang kurang berotot daripada kiri - harus memompa lebih keras dari biasanya untuk memindahkan darah melalui arteri pulmonalis yang tersumbat. Akhirnya ventrikel kanan gagal karena tekanan ekstra. Ini seringkali merupakan akibat dari hipertensi pulmonal.
• Kegagalan pernapasan. Pada tahap akhir penyakit paru-paru interstitial kronis, gagal napas terjadi ketika kadar oksigen darah yang sangat rendah bersama dengan peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel kanan menyebabkan gagal jantung.

konten:

Diagnosis

Mengidentifikasi dan menentukan penyebab penyakit paru interstisial bisa jadi menantang. Sejumlah besar gangguan termasuk dalam kategori luas ini. Selain itu, tanda dan gejala berbagai kondisi medis dapat meniru penyakit paru-paru interstisial, dan dokter harus mengesampingkan hal ini sebelum membuat diagnosis yang pasti.

Beberapa tes berikut mungkin diperlukan.

Tes laboratorium

• Tes darah. Pemeriksaan darah tertentu dapat mendeteksi protein, antibodi, dan penanda penyakit autoimun lainnya atau respons inflamasi terhadap paparan lingkungan, seperti yang disebabkan oleh jamur atau protein burung.

Tes pencitraan

• Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT). Tes pencitraan ini adalah kunci, dan terkadang langkah pertama dalam, diagnosis penyakit paru interstisial. Pemindai CT menggunakan komputer untuk menggabungkan gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut berbeda untuk menghasilkan gambar penampang struktur internal. CT scan resolusi tinggi dapat sangat membantu dalam menentukan tingkat kerusakan paru-paru yang disebabkan oleh penyakit paru-paru interstisial. Dapat menampilkan detail fibrosis, yang dapat membantu mempersempit diagnosis dan memandu keputusan pengobatan.
• Ekokardiogram. Sonogram untuk jantung, ekokardiogram menggunakan gelombang suara untuk memvisualisasikan jantung. Ini dapat menghasilkan gambar diam dari struktur hati Anda, serta video yang menunjukkan bagaimana jantung Anda berfungsi. Tes ini dapat mengevaluasi jumlah tekanan yang terjadi di sisi kanan jantung Anda.

Tes fungsi paru

• Spirometri dan kapasitas difusi. Tes ini mengharuskan Anda menghembuskan napas dengan cepat dan kuat melalui tabung yang terhubung ke mesin yang mengukur seberapa banyak udara yang dapat ditahan paru-paru Anda, dan seberapa cepat Anda dapat mengeluarkan udara dari paru-paru Anda. Ini juga mengukur seberapa mudah oksigen dapat berpindah dari paru-paru ke aliran darah.
• Oksimetri. Tes sederhana ini menggunakan alat kecil yang diletakkan di salah satu jari Anda untuk mengukur saturasi oksigen dalam darah Anda. Ini dapat dilakukan saat istirahat atau dengan aktivitas untuk memantau perjalanan dan tingkat keparahan penyakit paru-paru.

Analisis jaringan paru

Seringkali, fibrosis paru dapat didiagnosis secara definitif hanya dengan memeriksa sejumlah kecil jaringan paru-paru (biopsi) di laboratorium.

Sampel jaringan dapat diambil dengan salah satu cara berikut:

• Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, dokter Anda mengambil sampel jaringan yang sangat kecil - umumnya tidak lebih besar dari kepala peniti - menggunakan tabung kecil dan fleksibel (bronkoskop) yang dimasukkan melalui mulut atau hidung ke paru-paru Anda. Risiko bronkoskopi umumnya kecil - paling sering berupa sakit tenggorokan sementara dan suara serak dari bronkoskop - tetapi sampel jaringan terkadang terlalu kecil untuk diagnosis yang akurat.
• Bilas bronchoalveolar. Dalam prosedur ini, dokter Anda menyuntikkan sekitar satu sendok makan air garam melalui bronkoskop ke bagian paru-paru Anda, dan kemudian segera menyedotnya. Larutan yang ditarik mengandung sel dari kantung udara Anda. Meskipun lavage bronchoalveolar mengambil sampel area paru yang lebih luas daripada prosedur lain, prosedur ini mungkin tidak memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosis fibrosis paru.
• Biopsi bedah. Meskipun ini adalah prosedur yang lebih invasif dengan potensi komplikasi, seringkali ini merupakan satu-satunya cara untuk mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk membuat diagnosis yang akurat. Saat Anda berada di bawah pengaruh bius total, instrumen bedah dan kamera kecil dimasukkan melalui dua atau tiga sayatan kecil di antara tulang rusuk Anda. Kamera memungkinkan ahli bedah untuk melihat paru-paru Anda di monitor video sambil mengeluarkan sampel jaringan dari paru-paru Anda.

Perawatan

Jaringan parut paru-paru yang terjadi pada penyakit paru-paru interstisial tidak dapat dipulihkan, dan pengobatan tidak selalu efektif dalam menghentikan perkembangan akhir penyakit. Beberapa perawatan dapat memperbaiki gejala untuk sementara atau memperlambat perkembangan penyakit. Yang lain membantu meningkatkan kualitas hidup.

Karena berbagai jenis kelainan jaringan parut tidak memiliki terapi yang disetujui atau terbukti, studi klinis dapat menjadi pilihan untuk menerima perawatan eksperimental.

Pengobatan

Penelitian intensif untuk mengidentifikasi opsi pengobatan untuk jenis penyakit paru interstisial tertentu sedang berlangsung. Namun, berdasarkan bukti ilmiah yang saat ini tersedia, dokter Anda mungkin merekomendasikan:

• Obat kortikosteroid. Banyak orang yang didiagnosis dengan penyakit paru interstitial pada awalnya diobati dengan kortikosteroid (prednison), terkadang dikombinasikan dengan obat lain yang menekan sistem kekebalan. Bergantung pada penyebab penyakit paru-paru interstisial, kombinasi ini dapat memperlambat atau bahkan menstabilkan perkembangan penyakit.
• Pengobatan yang memperlambat perkembangan fibrosis paru idiopatik. Obat pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) dapat memperlambat laju perkembangan penyakit. Efek samping terkait pengobatan mungkin signifikan. Bicarakan pro dan kontra dari obat-obatan ini dengan dokter Anda.
• Obat yang mengurangi asam lambung. Penyakit gastroesophageal reflux (GERD) mempengaruhi sebagian besar orang dengan fibrosis paru idiopatik dan berhubungan dengan perburukan kerusakan paru. Jika Anda memiliki gejala refluks asam, dokter Anda mungkin meresepkan terapi GERD yang mengurangi asam lambung, termasuk antagonis reseptor H-2 atau penghambat pompa proton seperti lansoprazole (Prevacid 24HR), omeprazole (Prilosec OTC) dan pantoprazole (protonix).

Terapi oksigen

Menggunakan oksigen tidak dapat menghentikan kerusakan paru-paru, tetapi dapat:

• Mempermudah pernapasan dan olahraga
• Mencegah atau mengurangi komplikasi dari kadar oksigen darah rendah
• Mengurangi tekanan darah di sisi kanan jantung Anda
• Meningkatkan kualitas tidur dan perasaan sejahtera Anda

Kemungkinan besar Anda akan menerima oksigen saat tidur atau berolahraga, meskipun beberapa orang mungkin menggunakannya sepanjang waktu.

Rehabilitasi paru

Tujuan dari rehabilitasi paru tidak hanya untuk meningkatkan fungsi sehari-hari tetapi juga untuk membantu orang dengan penyakit paru intersisial untuk menjalani hidup yang memuaskan. Untuk itu, program rehabilitasi paru berfokus pada:

• Latihan fisik untuk meningkatkan daya tahan tubuh
• Teknik pernapasan yang meningkatkan efisiensi paru-paru
• Dukungan emosional
• Konseling nutrisi

Pembedahan

Transplantasi paru mungkin merupakan pilihan terakhir bagi beberapa orang dengan penyakit paru interstitial parah yang belum merasakan manfaat dari pilihan pengobatan lain.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Terlibat secara aktif dalam pengobatan Anda sendiri dan menjaga kesehatan sebisa mungkin penting untuk menjalani hidup dengan pengantara penyakit paru-paru. Oleh karena itu, penting untuk:

• Berhenti merokok. Jika Anda mengidap penyakit paru-paru, hal terbaik yang dapat Anda lakukan untuk diri sendiri adalah berhenti merokok. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan untuk berhenti, termasuk program berhenti merokok, yang menggunakan berbagai teknik yang telah terbukti untuk membantu orang berhenti. Dan karena perokok pasif juga bisa berbahaya bagi paru-paru, jangan izinkan orang lain merokok di sekitar Anda.
• Makanlah dengan baik. Orang dengan penyakit paru-paru mungkin mengalami penurunan berat badan karena tidak nyaman untuk makan dan karena energi ekstra yang diperlukan untuk bernapas. Orang-orang ini membutuhkan pola makan kaya nutrisi yang mengandung kalori yang cukup. Seorang ahli diet dapat memberikan pedoman lebih lanjut tentang makan sehat.
• Dapatkan vaksinasi. Infeksi saluran pernafasan dapat memperburuk gejala penyakit paru intersisial. Pastikan Anda menerima vaksin pneumonia dan vaksinasi flu tahunan.

Mengatasi dan mendukung

Hidup dengan penyakit paru-paru kronis memang menantang secara fisik dan emosional. Rutinitas dan aktivitas harian Anda mungkin perlu disesuaikan, terkadang secara radikal, karena masalah pernapasan memburuk atau kebutuhan perawatan kesehatan menjadi prioritas dalam hidup Anda. Perasaan takut, marah, dan sedih adalah hal yang wajar saat Anda berduka atas kehilangan kehidupan lama dan mengkhawatirkan masa depan Anda dan keluarga.

Ceritakan perasaan Anda kepada orang yang Anda cintai dan dokter. Berbicara secara terbuka dapat membantu Anda dan orang yang Anda cintai mengatasi tantangan emosional dari penyakit Anda. Selain itu, komunikasi yang jelas akan membantu Anda dan keluarga merencanakan secara efektif untuk kebutuhan Anda jika penyakit Anda berkembang.

Anda mungkin juga ingin mempertimbangkan untuk bergabung dengan kelompok pendukung, di mana Anda dapat berbicara dengan orang-orang yang menghadapi tantangan serupa dengan Anda. Anggota kelompok dapat berbagi strategi mengatasi, bertukar informasi tentang perawatan baru atau hanya mendengarkan saat Anda mengungkapkan perasaan Anda. Jika grup bukan untuk Anda, Anda mungkin ingin berbicara dengan konselor secara empat mata.

Mempersiapkan janji temu

Anda mungkin akan membawa gejala Anda menjadi perhatian dokter keluarga Anda. Dia mungkin merujuk Anda ke ahli paru - dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan paru-paru. Pengujian biasanya mencakup berbagai tes darah, CT scan dada dan tes fungsi paru.

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum membuat janji temu, Anda mungkin ingin menulis daftar yang menjawab pertanyaan-pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda alami dan kapan mulainya?
• Apakah Anda menerima perawatan untuk kondisi medis lainnya?
• Apa obat-obatan dan suplemen yang pernah kamu konsumsi dalam lima tahun terakhir, termasuk obat-obatan yang dijual bebas atau obat-obatan terlarang?
• Apa saja pekerjaan yang pernah kamu miliki, meski hanya beberapa bulan?
• Apakah ada anggota keluarga Anda yang mengidap penyakit paru-paru kronis?
• Pernahkah Anda menjalani pengobatan kemoterapi atau radiasi untuk kanker?
• Apakah Anda mengidap kondisi medis lainnya, terutama artritis?

Jika dokter perawatan primer Anda telah melakukan rontgen dada sebagai bagian dari evaluasi awal Anda, bawalah bersama Anda saat Anda menemui ahli paru . Ini akan membantu ahli paru membuat diagnosis jika dia dapat membandingkan rontgen dada lama dengan hasil rontgen saat ini.

Gambar rontgen sebenarnya lebih penting bagi dokter Anda daripada adalah laporannya sendiri. CT scan dada Anda juga mungkin telah dilakukan, dan itu juga harus diminta.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin menanyakan beberapa pertanyaan berikut:

• Apakah gejala Anda terus berlanjut, atau tampaknya menghilang dan muncul kembali?
• Apakah Anda baru-baru ini mengalami kontak baru dengan berikut ini: AC, pelembab udara, kolam renang, bak air panas, atau dinding atau karpet yang rusak karena air?
• Apakah Anda terkena jamur atau debu di rumah atau rumah lain tempat Anda menghabiskan banyak waktu?
• Apakah ada kerabat dekat atau teman yang pernah didiagnosis dengan kondisi terkait?
• Apakah Anda melakukan kontak dengan burung melalui pekerjaan atau hobi Anda? Apakah tetangga memelihara merpati?
• Apakah riwayat pekerjaan Anda termasuk paparan rutin racun dan polutan, seperti asbes, debu silika, atau debu biji-bijian?
• Apakah Anda memiliki riwayat keluarga paru-paru penyakit?
• Apakah Anda atau apakah Anda merokok? Jika ya, berapa harganya? Jika tidak, apakah Anda pernah menghabiskan banyak waktu dengan orang lain yang merokok?
• Apakah Anda pernah didiagnosis atau dirawat karena kondisi medis lainnya?
• Apakah Anda memiliki gejala penyakit gastroesophageal reflux ( GERD), seperti mulas?