Sindrom jantung kiri hipoplastik

Gambaran Umum

Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah kelainan jantung yang kompleks dan langka yang muncul sejak lahir (bawaan). Dalam kondisi ini, sisi kiri jantung sangat terbelakang.

Jika bayi Anda lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung tidak dapat memompa darah ke tubuh secara efektif. Sebaliknya, jantung bagian kanan harus memompa darah ke paru-paru dan ke seluruh tubuh.

Obat untuk mencegah penutupan sambungan (duktus arteriosus) antara sisi kanan dan kiri, diikuti oleh operasi atau transplantasi jantung, diperlukan untuk mengobati sindrom jantung kiri hipoplastik. Kemajuan dalam perawatan telah meningkatkan prospek bayi yang lahir dengan kondisi ini.

Gejala

Bayi yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik biasanya akan sakit parah segera setelah lahir. Tanda dan gejalanya antara lain:

• Warna kulit biru keabu-abuan (sianosis)
• Cepat, sulit bernapas
• Kurang makan
• Tangan dan kaki dingin
• Denyut nadi lemah
• Mengantuk atau tidak aktif yang tidak biasa

Jika hubungan alami antara sisi kiri dan kanan jantung (foramen ovale dan duktus arteriosus) dibiarkan menutup dalam beberapa hari pertama kehidupan pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, mereka dapat mengalami syok dan kemungkinan meninggal.

Tanda-tanda syok meliputi:

• Kulit dingin dan lembap yang bisa pucat atau abu-abu
• Nadi lemah dan cepat
• Napas tidak normal yang mungkin lambat dan dangkal atau sangat cepat
• Mata lesu yang tampak seperti menatap

Bayi yang mengalami syok mungkin dalam keadaan sadar atau tidak sadar. Jika Anda mencurigai bayi Anda syok, segera hubungi 911 atau nomor darurat lokal Anda.

Kapan harus ke dokter

Kemungkinan bayi Anda akan didiagnosis dengan sindrom jantung kiri hipoplastik baik sebelum lahir atau segera setelahnya. Namun, Anda harus mencari bantuan medis jika Anda menyadari bahwa bayi Anda memiliki salah satu tanda atau gejala dari kondisi tersebut.

Jika bayi Anda mengalami tanda atau gejala syok, segera hubungi 911 atau nomor darurat lokal Anda. .

Penyebab

Sindroma jantung kiri hipoplastik terjadi saat jantung bayi berkembang di dalam rahim. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, jika keluarga Anda memiliki satu anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, risiko memiliki anak lain dengan kondisi serupa meningkat.

Jantung yang normal memiliki empat bilik, dua di kanan dan dua di kiri. Dalam melakukan tugas dasarnya - memompa darah ke seluruh tubuh - jantung menggunakan sisi kiri dan kanannya untuk berbagai tugas.

Sisi kanan memindahkan darah ke paru-paru. Di paru-paru, oksigen memperkaya darah, yang kemudian bersirkulasi ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa darah ke pembuluh besar yang disebut aorta, yang mengedarkan darah kaya oksigen ke seluruh tubuh.

Apa yang terjadi pada sindrom jantung kiri hipoplastik

Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung tidak dapat mensuplai darah dengan baik ke tubuh karena bilik kiri bawah (ventrikel kiri) terlalu kecil atau dalam beberapa kasus tidak ada. Selain itu, katup di sisi kiri jantung (katup aorta dan katup mitral) tidak berfungsi dengan baik, dan arteri utama yang keluar dari jantung (aorta) lebih kecil dari biasanya.

Untuk yang pertama Hari-hari kehidupan, sisi kanan jantung dapat memompa darah baik ke paru-paru maupun ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah yang menghubungkan arteri pulmonalis langsung ke aorta (duktus arteriosus). Darah kaya oksigen kembali ke sisi kanan jantung melalui lubang alami (foramen ovale) antara bilik kanan jantung (atrium). Ketika foramen ovale dan duktus arteriosus terbuka, mereka disebut paten.

Jika duktus arteriosus dan foramen ovale menutup - yang biasanya terjadi setelah satu atau dua hari pertama kehidupan - sisi kanan jantung tidak memiliki cara untuk memompa darah ke tubuh. Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, pengobatan diperlukan untuk menjaga hubungan ini tetap terbuka dan menjaga aliran darah ke tubuh sampai operasi jantung dilakukan.

Faktor risiko

Jika Anda sudah memiliki Anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, Anda memiliki risiko lebih tinggi untuk melahirkan bayi lagi dengan kondisi ini atau serupa.

Di luar riwayat keluarga, tidak ada faktor risiko yang jelas untuk sindrom jantung kiri hipoplastik.

Komplikasi

Tanpa operasi, sindrom jantung kiri hipoplastik bisa mematikan, biasanya dalam beberapa hari atau minggu pertama kehidupan.

Dengan pengobatan, banyak bayi yang selamat, meskipun sebagian besar akan mengalami komplikasi di kemudian hari. Beberapa komplikasi mungkin termasuk:

• Mudah lelah saat berpartisipasi dalam olahraga atau olah raga lainnya
• Masalah irama jantung (aritmia)
• Penumpukan cairan di paru-paru, perut, tungkai dan kaki (edema)
• Batasan pertumbuhan
• Pembentukan gumpalan darah yang dapat menyebabkan emboli paru atau stroke
• Masalah perkembangan yang berhubungan dengan otak dan sistem saraf
• Perlunya operasi jantung atau transplantasi tambahan

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah sindrom jantung kiri hipoplastik. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan, atau jika Anda sudah memiliki anak dengan kelainan jantung bawaan, pertimbangkan untuk berbicara dengan konselor genetik dan ahli jantung yang berpengalaman dengan kelainan jantung bawaan sebelum hamil.

Diagnosis

Sebelum lahir

Bayi mungkin dapat didiagnosis dengan sindrom jantung kiri hipoplastik saat masih dalam kandungan. Dokter Anda mungkin dapat mengidentifikasi kondisi tersebut pada pemeriksaan ultrasonografi rutin selama trimester kedua kehamilan.

Setelah lahir

Setelah bayi Anda lahir, dokter mungkin mencurigai adanya kelainan jantung , seperti sindrom jantung kiri hipoplastik, jika bayi Anda memiliki warna kulit biru keabu-abuan atau kesulitan bernapas. Dokter bayi Anda mungkin juga mencurigai adanya kelainan jantung jika dia mendengar murmur jantung - suara abnormal yang disebabkan oleh aliran darah yang bergejolak - saat mendengarkan jantung dengan stetoskop.

Dokter biasanya menggunakan ekokardiogram untuk mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik. Tes ini menggunakan gelombang suara yang memantul dari jantung bayi Anda untuk menghasilkan gambar bergerak yang dapat dilihat di layar video.

Jika bayi Anda menderita sindrom jantung kiri hipoplastik, ekokardiogram akan menampilkan ventrikel kiri yang lebih kecil dari biasanya dan aorta. Ekokardiogram mungkin juga menunjukkan katup jantung yang abnormal.

Karena tes ini dapat melacak aliran darah, tes ini juga menunjukkan darah yang bergerak dari ventrikel kanan ke aorta. Selain itu, ekokardiogram dapat mengidentifikasi kelainan jantung yang terkait, seperti kelainan septum atrium.

Pengobatan

Sindrom jantung kiri hipoplastik diobati melalui beberapa prosedur pembedahan atau transplantasi jantung. Dokter anak Anda akan mendiskusikan pilihan pengobatan dengan Anda.

Jika diagnosis telah dibuat sebelum bayi lahir, dokter biasanya merekomendasikan persalinan di rumah sakit yang memiliki pusat operasi jantung.

Anda Dokter bayi mungkin merekomendasikan beberapa pilihan untuk membantu mengelola kondisi bayi Anda sebelum operasi atau transplantasi, termasuk:

• Pengobatan. Pengobatan alprostadil (Prostin VR Pediatric) membantu memperlebar pembuluh darah dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka.
• Bantuan pernapasan. Jika bayi Anda kesulitan bernapas, ia mungkin membutuhkan bantuan dari mesin pernapasan (ventilator) untuk mendapatkan cukup oksigen.
• Cairan intravena. Bayi Anda akan menerima cairan melalui selang yang dimasukkan ke dalam vena.
• Selang menyusui. Jika bayi Anda kesulitan menyusu atau lelah saat menyusu, ia dapat diberi makan melalui selang makanan.
• Septostomi atrium. Prosedur ini membuat atau memperbesar bukaan antara bilik atas jantung (atrium) untuk memungkinkan lebih banyak aliran darah dari atrium kanan ke atrium kiri jika foramen ovale menutup atau terlalu kecil. Jika bayi Anda sudah mengalami defek septum atrium, septostomi atrium mungkin tidak diperlukan.

Operasi dan prosedur lain

Anak Anda mungkin memerlukan beberapa prosedur bedah untuk mengobatinya sindrom jantung kiri hipoplastik. Ahli bedah melakukan prosedur ini untuk membuat jalur terpisah untuk mengalirkan darah kaya oksigen ke tubuh dan darah miskin oksigen ke paru-paru. Prosedurnya dilakukan dalam tiga tahap.

• Prosedur Norwood. Operasi ini biasanya dilakukan dalam dua minggu pertama kehidupan anak Anda. Ada beberapa cara untuk melakukan prosedur ini.

  Ahli bedah merekonstruksi aorta dan menghubungkannya ke bilik kanan bawah jantung (ventrikel kanan). Ahli bedah memasukkan tabung (shunt) yang menghubungkan aorta ke arteri yang menuju ke paru-paru (arteri pulmonalis), atau mereka memasang pintasan yang menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Metode ini memungkinkan ventrikel kanan memompa darah ke paru-paru dan tubuh.

  Dalam beberapa kasus, prosedur hibrid dilakukan. Ahli bedah menanamkan stent di duktus arteriosus untuk menjaga pembukaan antara arteri pulmonalis dan aorta. Pita yang dipasang di sekitar arteri pulmonalis mengurangi aliran darah ke paru-paru dan membuat celah di antara atrium jantung.

  Setelah prosedur Norwood, warna kulit bayi Anda akan tetap biru karena darah yang kaya oksigen dan darah yang miskin oksigen terus bercampur di dalam jantung. Setelah bayi Anda berhasil melewati tahap pengobatan ini, kemungkinan untuk bertahan hidup dapat meningkat.

Prosedur Bidirectional Glenn. Prosedur ini umumnya merupakan operasi kedua. Itu dilakukan ketika anak Anda berusia antara 3 dan 6 bulan. Dokter menghapus pirau pertama yang menempel pada arteri pulmonalis, dan kemudian menghubungkan salah satu vena besar yang biasanya mengembalikan darah ke jantung (vena cava superior) ke arteri pulmonalis. Jika sebelumnya ahli bedah melakukan prosedur hibrid, mereka akan mengikuti langkah tambahan selama prosedur ini.

Prosedur ini mengurangi kerja ventrikel kanan dengan memungkinkannya memompa darah terutama ke aorta. Ini juga memungkinkan sebagian besar darah miskin oksigen yang kembali dari tubuh mengalir langsung ke paru-paru tanpa pompa.

Setelah prosedur ini, semua darah yang kembali dari tubuh bagian atas dikirim ke paru-paru, jadi darah dengan lebih banyak oksigen dipompa ke aorta untuk memasok organ dan jaringan ke seluruh tubuh.

Prosedur Fontan. Operasi ini biasanya dilakukan saat anak Anda berusia antara 18 bulan hingga 4 tahun. Dokter bedah membuat jalur untuk darah miskin oksigen di salah satu pembuluh darah yang mengembalikan darah ke jantung (vena cava inferior) untuk mengalir langsung ke arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis kemudian mengangkut darah ke paru-paru.

Prosedur Fontan memungkinkan sisa darah yang kekurangan oksigen kembali dari tubuh untuk mengalir ke paru-paru. Setelah prosedur ini, hanya ada sedikit pencampuran darah kaya oksigen dan miskin oksigen di jantung, dan kulit anak Anda tidak akan tampak biru lagi.

• Transplantasi jantung. Pilihan bedah lainnya adalah transplantasi jantung. Namun, ketersediaan jantung yang akan digunakan untuk transplantasi terbatas, sehingga opsi ini tidak terlalu sering digunakan. Setelah transplantasi jantung, anak Anda akan membutuhkan obat-obatan sepanjang hidupnya untuk mencegah penolakan jantung donor.

Perawatan lanjutan

Bayi Anda setelah operasi atau transplantasi akan membutuhkan perawatan tindak lanjut seumur hidup dengan ahli jantung terlatih dalam penyakit jantung bawaan. Beberapa obat mungkin diperlukan untuk mengatur fungsi jantung. Berbagai komplikasi dapat terjadi dari waktu ke waktu dan mungkin memerlukan perawatan lebih lanjut atau pengobatan lain.

Ahli jantung anak Anda akan memberi tahu Anda apakah anak Anda perlu minum antibiotik pencegahan sebelum perawatan gigi atau prosedur lain untuk mencegah infeksi. Dalam beberapa kasus, dokter mungkin juga menyarankan agar anak Anda membatasi aktivitas fisik.

Perawatan lanjutan untuk orang dewasa

Sebagai orang dewasa, Anda akan beralih dari ahli jantung pediatrik menjadi ahli jantung terlatih dalam penyakit jantung bawaan pada orang dewasa. Kemajuan dalam perawatan bedah baru-baru ini membuat anak-anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik bertahan hingga dewasa, jadi belum jelas tantangan yang mungkin dihadapi orang dewasa dengan kondisi tersebut. Anda akan membutuhkan perawatan rutin seumur hidup untuk memantau perubahan apa pun pada kondisi Anda.

Wanita yang sedang mempertimbangkan kehamilan harus mendiskusikan risiko kehamilan dan opsi pengendalian kelahiran dengan dokter mereka. Memiliki kondisi ini meningkatkan risiko masalah kardiovaskular selama kehamilan, risiko keguguran, dan risiko melahirkan bayi dengan penyakit jantung bawaan.

Uji klinis

Coping and support

Mengidap sindrom jantung kiri hipoplastik atau merawat bayi dengan kondisi tersebut mungkin sulit dilakukan. Berikut beberapa strategi yang dapat membantu mempermudah:

Cari dukungan. Jika Anda memiliki anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, mintalah bantuan anggota keluarga dan teman. Penting bagi pengasuh untuk beristirahat. Bicarakan dengan ahli jantung anak Anda tentang kelompok dukungan dan jenis bantuan lainnya.

Jika Anda seorang remaja atau orang dewasa dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, tanyakan kepada dokter Anda apakah ada kelompok dukungan untuk orang dewasa dengan kondisi jantung bawaan . Akan sangat membantu jika Anda berbicara dengan orang lain yang berbagi tantangan dengan Anda.

Catat riwayat kesehatan Anda atau bayi Anda. Tuliskan diagnosis Anda atau bayi Anda, obat-obatan, pembedahan dan prosedur lainnya serta tanggal pelaksanaannya, serta nama dan nomor telepon ahli jantung Anda atau anak Anda, nomor kontak darurat untuk dokter dan rumah sakit Anda atau anak Anda, dan lainnya. informasi penting tentang perawatan Anda atau bayi Anda. Sertakan salinan laporan operasi dari ahli bedah Anda atau anak Anda dalam catatan Anda.

Informasi ini akan membantu Anda mengingat perawatan yang Anda atau anak Anda terima, dan akan berguna bagi dokter yang tidak terbiasa Anda atau bayi Anda untuk meninjau riwayat kesehatan yang kompleks. Informasi ini juga berguna saat anak Anda tumbuh menjadi dewasa dan transisi dari perawatan pediatri ke perawatan kardiologi dewasa.

Bicarakan tentang kekhawatiran Anda. Saat anak Anda tumbuh, bicarakan dengan ahli jantung tentang aktivitas mana yang terbaik untuk anak Anda. Jika beberapa di antaranya terlarang, dorong anak Anda untuk melakukan kegiatan lain daripada berfokus pada apa yang tidak dapat dia lakukan.

Jika masalah lain tentang kesehatan anak Anda mengkhawatirkan Anda, diskusikan dengan ahli jantung anak Anda, terlalu. Sebagai orang dewasa, tanyakan kepada dokter Anda tentang aktivitas apa yang dapat Anda lakukan, dan tentang kekhawatiran Anda.