Henoch-Schonlein purpura

Gambaran Umum

Henoch-Schonlein purpura (juga dikenal sebagai IgA vasculitis) adalah kelainan yang menyebabkan pembuluh darah kecil di kulit, persendian, usus, dan ginjal Anda meradang dan berdarah.

Ciri paling mencolok dari bentuk vaskulitis ini adalah ruam keunguan, biasanya di kaki bagian bawah dan bokong. Purpura Henoch-Schonlein juga dapat menyebabkan sakit perut dan nyeri sendi. Jarang, kerusakan ginjal yang serius dapat terjadi.

Henoch-Schonlein purpura dapat menyerang siapa saja, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak berusia antara 2 dan 6 tahun. Kondisi ini biasanya membaik dengan sendirinya. Perawatan medis umumnya diperlukan jika kelainan tersebut mempengaruhi ginjal.

Gejala

Empat karakteristik utama Henoch-Schonlein purpura meliputi:

• Ruam ( purpura). Bercak ungu kemerahan yang tampak seperti memar berkembang di bokong, tungkai dan kaki. Ruam juga dapat muncul di lengan, wajah, dan tubuh serta mungkin lebih buruk di area yang tertekan, seperti garis kaus kaki dan pinggang.
• Sendi yang bengkak dan nyeri (artritis). Orang dengan Henoch-Schonlein purpura sering mengalami nyeri dan bengkak di sekitar persendian - terutama di lutut dan pergelangan kaki. Nyeri sendi terkadang mendahului ruam klasik selama satu atau dua minggu. Gejala ini mereda saat penyakit sembuh dan tidak meninggalkan kerusakan yang bertahan lama.
• Gejala saluran pencernaan. Banyak anak dengan Henoch-Schonlein purpura mengalami sakit perut, mual, muntah dan tinja berdarah. Gejala ini terkadang muncul sebelum ruam muncul.
• Keterlibatan ginjal. Purpura Henoch-Schonlein juga dapat mempengaruhi ginjal. Dalam kebanyakan kasus, ini muncul sebagai protein atau darah dalam urin, yang bahkan mungkin tidak Anda ketahui ada di sana kecuali Anda telah melakukan tes urin. Biasanya ini hilang setelah penyakitnya berlalu, tetapi beberapa orang mengembangkan penyakit ginjal yang terus-menerus.

Kapan harus ke dokter

Temui dokter Anda jika Anda menderita Henoch-Schonlein purpura dan menyebabkan masalah serius pada saluran pencernaan Anda.

Jika anak Anda mengalami ruam yang terkait dengan kondisi ini, segera temui dokter Anda.

Penyebab

Pada Henoch-Schonlein purpura, beberapa pembuluh darah kecil tubuh meradang, yang dapat menyebabkan perdarahan pada kulit, perut dan ginjal. Tidak jelas mengapa peradangan awal ini berkembang. Ini mungkin akibat dari sistem kekebalan yang merespons pemicu tertentu secara tidak tepat.

Hampir separuh orang yang menderita Henoch-Schonlein purpura mengembangkannya setelah infeksi saluran pernapasan atas, seperti flu. Pemicu lainnya termasuk cacar air, radang tenggorokan, campak, hepatitis, obat-obatan tertentu, makanan, gigitan serangga, dan paparan cuaca dingin.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan Henoch- Schonlein purpura meliputi:

• Usia. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak berusia antara 2 dan 6 tahun.
• Seks. Henoch-Schonlein purpura sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
• Ras. Anak-anak kulit putih dan Asia lebih mungkin mengembangkan Henoch-Schonlein purpura daripada anak-anak kulit hitam.

Komplikasi

Bagi kebanyakan orang, gejala membaik dalam waktu satu bulan, tidak menyisakan yang bertahan lama masalah. Tapi kekambuhan cukup umum.

Komplikasi yang terkait dengan Henoch-Schonlein purpura meliputi:

• Kerusakan ginjal. Komplikasi paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah kerusakan ginjal. Risiko ini lebih besar pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak. Kadang-kadang kerusakan cukup parah sehingga diperlukan dialisis atau transplantasi ginjal.
• Obstruksi usus besar. Dalam kasus yang jarang terjadi, Henoch-Schonlein purpura dapat menyebabkan intususepsi - suatu kondisi di mana bagian usus terlipat seperti teleskop, yang mencegah materi bergerak melalui usus.

Diagnosis

Dokter Anda akan dapat mendiagnosis kondisi tersebut sebagai Henoch-Schonlein purpura jika terdapat ruam klasik, nyeri sendi, dan gejala saluran pencernaan. Jika salah satu dari tanda dan gejala ini hilang, dokter Anda mungkin menyarankan satu atau beberapa tes berikut.

Tes laboratorium

Tidak ada tes laboratorium tunggal yang dapat mengkonfirmasi Henoch-Schonlein purpura, tapi tes tertentu dapat membantu menyingkirkan penyakit lain dan membuat diagnosis Henoch-Schonlein tampak mungkin. Ini mungkin termasuk:

• Tes darah. Darah Anda mungkin dites jika diagnosis Anda tidak jelas berdasarkan tanda dan gejala yang Anda alami.
• Tes urine. Urine Anda mungkin akan diuji untuk menemukan darah, protein, atau kelainan lain untuk menentukan apakah ginjal Anda masih berfungsi dengan baik.

Biopsi

Orang yang mengidap Henoch-Schonlein purpura sering kali memiliki endapan protein tertentu, IgA (imunoglobulin A), pada organ yang terkena. Dokter Anda mungkin mengambil sedikit sampel kulit agar dapat diuji di laboratorium. Dalam kasus keterlibatan ginjal yang parah, dokter Anda mungkin menyarankan biopsi ginjal untuk membantu memandu keputusan pengobatan.

Tes pencitraan

Dokter Anda mungkin merekomendasikan USG untuk menyingkirkan penyebab lain dari sakit perut dan untuk memeriksa kemungkinan komplikasi, seperti obstruksi usus.

Perawatan

Henoch-Schonlein purpura biasanya hilang dengan sendirinya dalam waktu satu bulan tanpa efek sakit yang bertahan lama. Istirahat, minum banyak cairan, dan pereda nyeri yang dijual bebas dapat membantu meringankan gejala.

Pengobatan

Kortikosteroid, seperti prednison, dapat membantu mempersingkat waktu dan intensitas persendian dan perut rasa sakit. Karena obat ini dapat memiliki efek samping yang serius, diskusikan risiko dan manfaat penggunaannya dengan dokter Anda.

Pembedahan

Jika bagian usus terlipat atau pecah, mungkin diperlukan operasi.

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Perawatan di rumah berfokus pada menjaga pasien dengan Henoch-Schonlein purpura ringan tetap nyaman saat penyakitnya mulai sembuh. Istirahat, banyak cairan, dan pereda nyeri yang dijual bebas dapat membantu.

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin akan menemui dokter keluarga atau dokter anak anak Anda terlebih dahulu untuk kondisi ini . Nanti Anda mungkin akan dirujuk ke spesialis ginjal (nephrologist) jika terjadi komplikasi ginjal. Berikut beberapa informasi yang dapat membantu Anda mempersiapkan janji temu.

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum janji temu, tulis jawaban untuk pertanyaan berikut:

• Kapan gejalanya mulai?
• Apakah muncul tiba-tiba atau bertahap?
• Apakah penderita ruam (Anda atau anak Anda) sakit sebelum ruam muncul?
• Obat dan suplemen apa yang diminum orang dengan ruam secara teratur?

Pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan kepada dokter meliputi:

• Apa mungkin menyebabkan gejala-gejala ini?
• Tes apa yang diperlukan untuk memastikan diagnosis?
• Apakah kondisi ini sementara atau kronis?
• Bagaimana saya tahu jika ada ginjal kerusakan? Bagaimana jika muncul kemudian?
• Bagaimana perawatan Henoch-Schonlein purpura?
• Apa saja efek samping pengobatan?
• Apakah Anda memiliki literatur tentang keadaan ini? Dapatkah Anda merekomendasikan situs web tempat saya dapat mempelajari lebih lanjut?

Apa yang dapat diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan, seperti:

• Seperti apa ruam tersebut saat pertama kali muncul?
• Apakah ruam tersebut nyeri? Apakah gatal?
• Apakah orang yang mengalami ruam memiliki gejala lain, seperti sakit perut atau nyeri sendi?