Sindrom uremik hemolitik (HUS)

Gambaran Umum

Sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah suatu kondisi yang dapat terjadi ketika pembuluh darah kecil di ginjal Anda rusak dan meradang. Kerusakan ini dapat menyebabkan pembekuan di pembuluh darah. Gumpalan tersebut menyumbat sistem penyaringan di ginjal dan menyebabkan gagal ginjal, yang dapat mengancam jiwa.

Siapa pun dapat mengembangkan HUS, tetapi ini paling sering terjadi pada anak-anak. Dalam banyak kasus, HUS disebabkan oleh infeksi strain tertentu dari bakteri Escherichia coli (E. coli). Gejala pertama dari bentuk HUS ini adalah beberapa hari diare, yang sering kali tetapi tidak selalu berdarah.

HUS juga dapat disebabkan oleh infeksi lain, pengobatan atau kondisi tertentu seperti kehamilan, kanker, atau penyakit autoimun . Dalam beberapa kasus, HUS merupakan hasil mutasi genetik tertentu. Bentuk HUS ini biasanya tidak menyebabkan diare. .

HUS adalah kondisi yang serius. Tetapi pengobatan yang tepat waktu dan tepat biasanya mengarah pada pemulihan penuh bagi kebanyakan orang, terutama anak kecil.

Gejala

Tanda dan gejala HUS dapat bervariasi, tergantung penyebabnya. Sebagian besar kasus HUS disebabkan oleh infeksi strain bakteri E. coli tertentu, yang pertama kali memengaruhi saluran pencernaan. Tanda dan gejala awal dari bentuk HUS ini mungkin termasuk:

• Diare, yang sering kali berdarah
• Sakit perut, kram atau kembung
• Muntah
• Demam

Segala bentuk HUS - apa pun penyebabnya - merusak pembuluh darah. Kerusakan ini menyebabkan sel darah merah rusak (anemia), pembekuan darah terbentuk di pembuluh darah dan kerusakan ginjal. Tanda dan gejala perubahan ini antara lain:

• Pucat, termasuk hilangnya warna merah muda di pipi dan di dalam kelopak mata bagian bawah
• Kelelahan yang ekstrem
• Sesak napas
• Mudah memar atau memar yang tidak dapat dijelaskan
• Pendarahan yang tidak biasa, seperti pendarahan dari hidung dan mulut
• Berkurangnya buang air kecil atau darah pada urin
• Pembengkakan (edema) pada tungkai, kaki, atau pergelangan kaki, dan lebih jarang di wajah, tangan, kaki, atau seluruh tubuh
• Kebingungan, kejang, atau stroke
• Tekanan darah tinggi

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter jika Anda atau anak Anda mengalami diare berdarah atau beberapa hari diare yang diikuti dengan:

• Penurunan jumlah urin
• Pembengkakan
• Memar yang tidak dapat dijelaskan
• Pendarahan yang tidak biasa

Cari perawatan darurat jika Anda atau anak tidak buang air kecil selama 12 jam atau lebih.

Penyebab

Penyebab tersering HUS - terutama pada anak-anak di bawah usia 5 tahun - adalah infeksi strain bakteri E. coli tertentu. E. coli mengacu pada sekelompok bakteri yang biasanya ditemukan di usus manusia dan hewan yang sehat. Kebanyakan dari ratusan jenis E. coli adalah normal dan tidak berbahaya. Tetapi beberapa strain E. coli menyebabkan diare.

Beberapa strain E.coli yang menyebabkan diare juga menghasilkan toksin yang disebut toksin Shiga. Strain ini disebut E. coli penghasil racun Shiga, atau STEC. Saat Anda terinfeksi jenis STEC, toksin Shiga dapat memasuki aliran darah Anda dan menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah Anda, yang dapat menyebabkan HUS. Tetapi kebanyakan orang yang terinfeksi E. coli, bahkan jenis yang lebih berbahaya, tidak mengembangkan HUS.

Penyebab lain HUS dapat mencakup:

• Infeksi lain, seperti infeksi bakteri pneumokokus, human immunodeficiency virus (HIV) atau influenza
• Penggunaan obat-obatan tertentu, terutama beberapa obat yang digunakan untuk mengobati kanker dan beberapa obat yang digunakan untuk menekan sistem kekebalan organ penerima transplantasi
• Jarang, HUS dapat terjadi sebagai komplikasi kehamilan atau kondisi kesehatan seperti penyakit autoimun atau kanker

Jenis HUS yang tidak umum - dikenal sebagai atipikal HUS - dapat diturunkan secara genetik kepada anak-anak. Orang yang mewarisi gen mutasi yang menyebabkan bentuk HUS ini belum tentu mengembangkan kondisi tersebut. Namun gen yang bermutasi dapat diaktifkan setelah terpapar pemicu, seperti infeksi, penggunaan obat-obatan tertentu, atau kondisi kesehatan kronis.

Faktor risiko

Mayoritas kasus HUS disebabkan oleh infeksi strain bakteri E. coli tertentu. Paparan E. coli dapat terjadi jika Anda:

• Makan daging atau hasil bumi yang terkontaminasi
• Berenang di kolam atau danau yang terkontaminasi tinja
• Melakukan kontak dekat dengan orang yang terinfeksi, seperti dalam keluarga atau di pusat penitipan anak.

Risiko mengembangkan HUS paling tinggi untuk:

• Anak-anak 5 tahun usia atau lebih muda
• Dewasa 65 tahun atau lebih tua
• Orang yang memiliki sistem kekebalan yang lemah
• Orang dengan perubahan genetik tertentu yang membuat mereka lebih rentan terhadap HUS

Komplikasi

HUS dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, termasuk:

• Gagal ginjal, yang bisa mendadak (akut) atau berkembang seiring waktu (kronis)
• Stroke atau kejang
• Koma
• Masalah pembekuan yang dapat menyebabkan perdarahan
• Masalah jantung
• Masalah saluran pencernaan, seperti masalah pada usus, kandung empedu atau pankreas

Pencegahan

Daging atau produk yang terkontaminasi E. coli belum tentu terlihat, terasa, atau berbau tidak sedap. Untuk melindungi dari infeksi E. coli dan penyakit bawaan makanan lainnya:

• Hindari susu, jus, dan sari buah yang tidak dipasteurisasi.
• Cuci tangan dengan baik sebelum makan dan setelah ke kamar kecil serta mengganti popok .
• Sering-seringlah membersihkan peralatan dan permukaan makanan.
• Masak daging dengan suhu internal minimal 160 derajat Fahrenheit.
• Defrost daging dalam microwave atau lemari es.
• Pisahkan makanan mentah dari makanan siap saji. Jangan letakkan daging yang sudah dimasak di atas piring yang sebelumnya terkontaminasi oleh daging mentah.
• Simpan daging di bawah hasil produksi di lemari es untuk mengurangi risiko cairan seperti darah menetes pada produk.
• Hindari daging yang tidak bersih area berenang. Jangan berenang jika sedang diare.

Diagnosis

Untuk memastikan diagnosis HUS , dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan fisik dan merekomendasikan tes laboratorium, termasuk:

• Tes darah. Tes ini dapat menentukan apakah sel darah merah Anda rusak. Tes darah juga dapat mengungkapkan jumlah trombosit yang rendah, jumlah sel darah merah yang rendah, atau tingkat kreatinin yang lebih tinggi dari normal, produk limbah yang biasanya dibuang oleh ginjal Anda.
• Tes urine. Tes ini dapat mendeteksi kadar protein, darah, dan tanda-tanda infeksi yang tidak normal pada urin Anda.
• Sampel feses. Tes ini mungkin mendeteksi E. coli penghasil racun dan bakteri lain yang dapat menyebabkan HUS.

Jika penyebab HUS tidak jelas, dokter Anda mungkin juga merekomendasikan tes tambahan untuk membantu menentukan penyebabnya .

Perawatan

HUS membutuhkan perawatan di rumah sakit. Cairan dan elektrolit yang hilang harus diganti dengan hati-hati karena ginjal tidak mengeluarkan cairan dan limbah seefisien biasanya.

Transfusi

Di rumah sakit, Anda mungkin memerlukan transfusi intravena (IV) sel darah merah atau trombosit.

• Sel darah merah dapat membantu membalikkan tanda dan gejala anemia - termasuk menggigil, kelelahan, sesak napas, detak jantung cepat, kulit kuning, dan urine gelap.
• Trombosit dapat membantu pembekuan darah Anda lebih normal jika Anda mudah berdarah atau memar.

Medikasi

Jika Anda mengalami kerusakan ginjal yang berkepanjangan akibat HUS, dokter Anda mungkin merekomendasikan obat untuk menurunkan tekanan darah Anda, untuk mencegah atau menunda kerusakan ginjal lebih lanjut.

Jika Anda mengalami komplikasi atau memiliki bentuk HUS yang disebabkan oleh mutasi genetik (atypical HUS), dokter Anda mungkin merekomendasikan eculizumab (Soliris) untuk membantu mencegah kerusakan tambahan pada pembuluh darah Anda.

Sebelum menggunakan eculizumab, Anda harus menerima atau memiliki sudah menerima vaksinasi untuk mencegah meningitis, efek samping obat yang potensial dan serius.

Pembedahan dan prosedur lain

Bergantung pada gejala Anda, penyebab HUS Anda dan apakah Anda mengalaminya Jika komplikasi terjadi, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan lain, termasuk:

• Dialisis ginjal. Terkadang dialisis diperlukan untuk menyaring limbah dan kelebihan cairan dari darah. Dialisis biasanya merupakan pengobatan sementara sampai ginjal mulai berfungsi kembali dengan baik. Tetapi jika Anda mengalami kerusakan ginjal yang parah, Anda mungkin memerlukan dialisis jangka panjang.
• Pertukaran plasma. Plasma adalah bagian cairan dari darah yang mendukung sirkulasi sel darah dan trombosit. Kadang-kadang mesin digunakan untuk membersihkan darah dari plasma miliknya dan menggantinya dengan plasma donor segar atau beku.
• Transplantasi ginjal. Beberapa orang yang mengalami kerusakan ginjal parah akibat HUS pada akhirnya akan memerlukan transplantasi ginjal.

Uji klinis

Mempersiapkan janji Anda

Jika Anda atau Anak Anda mengalami gejala HUS setelah beberapa hari diare, segera hubungi dokter Anda dan bersiaplah menjawab pertanyaan berikut:

• Pernahkah Anda memperhatikan ada darah pada diare?
• Apakah Anda atau anak Anda mengalami demam, pembengkakan, atau penurunan pengeluaran urine?
• Sudah berapa lama Anda atau anak Anda mengalami gejala-gejala tersebut?
• Sudah berapa lama Anda atau anak buang air kecil?

Sementara itu apa yang dapat Anda lakukan

Jika Anda atau anak Anda menderita penyakit yang menyebabkan muntah atau diare, ada baiknya Anda mencoba menggantinya cairan yang hilang dengan larutan rehidrasi oral, seperti CeraLyte, Pedialyte, atau Oralyte.