Granulomatosis dengan polyangiitis

Gambaran Umum

Granulomatosis dengan polyangiitis adalah kelainan tidak umum yang menyebabkan radang pembuluh darah di hidung, sinus, tenggorokan, paru-paru, dan ginjal.

Sebelumnya disebut granulomatosis Wegener, ini Kondisi tersebut merupakan salah satu dari sekelompok kelainan pembuluh darah yang disebut vaskulitis. Ini memperlambat aliran darah ke beberapa organ Anda. Jaringan yang terkena dapat mengembangkan area peradangan yang disebut granuloma, yang dapat memengaruhi cara kerja organ-organ ini.

Diagnosis dan pengobatan awal granulomatosis dengan poliangiitis dapat menyebabkan pemulihan penuh. Tanpa pengobatan, kondisinya bisa berakibat fatal.

Gejala

Tanda dan gejala granulomatosis dengan polyangiitis dapat berkembang secara tiba-tiba atau dalam beberapa bulan. Tanda peringatan pertama biasanya melibatkan sinus, tenggorokan, atau paru-paru Anda. Kondisi ini sering memburuk dengan cepat, memengaruhi pembuluh darah dan organ yang disuplai, seperti ginjal.

Tanda dan gejala granulomatosis dengan polyangiitis mungkin termasuk:

• Seperti nanah drainase dengan kerak dari hidung Anda, sesak, infeksi sinus dan mimisan
• Batuk, terkadang disertai dahak berdarah
• Sesak napas atau mengi
• Demam
• Kelelahan
• Nyeri sendi
• Mati rasa di tungkai, jari tangan atau kaki Anda
• Penurunan berat badan
• Darah di urin Anda
• Luka pada kulit, memar atau ruam
• Mata merah, terbakar atau nyeri, dan masalah penglihatan
• Radang telinga dan masalah pendengaran

Bagi sebagian orang, penyakit ini hanya menyerang paru-paru. Ketika ginjal terpengaruh, tes darah dan urin dapat mendeteksi masalahnya. Tanpa pengobatan, gagal ginjal atau paru-paru dapat terjadi.

Kapan harus ke dokter

Temui dokter Anda jika Anda memiliki hidung meler yang tidak merespons flu yang dijual bebas obat-obatan, terutama jika disertai mimisan dan bahan seperti nanah, batuk darah, atau tanda peringatan granulomatosis dengan poliangiitis lainnya. Karena penyakit ini dapat memburuk dengan cepat, diagnosis dini adalah kunci untuk mendapatkan pengobatan yang efektif.

Penyebab

Penyebab granulomatosis dengan poliangiitis tidak diketahui. Itu tidak menular, dan tidak ada bukti bahwa itu diturunkan.

Kondisi ini dapat menyebabkan pembuluh darah yang meradang, menyempit, dan massa jaringan inflamasi yang berbahaya (granuloma). Granuloma dapat merusak jaringan normal, dan pembuluh darah yang menyempit mengurangi jumlah darah dan oksigen yang mencapai jaringan dan organ tubuh Anda.

Faktor risiko

Granulomatosis dengan polyangiitis dapat terjadi pada semua usia. Paling sering menyerang orang yang berusia antara 40 dan 65.

Komplikasi

Selain memengaruhi hidung, sinus, tenggorokan, paru-paru, dan ginjal, granulomatosis dengan poliangiitis dapat memengaruhi kulit, mata Anda , telinga, jantung dan organ lainnya. Komplikasi mungkin termasuk:

• Gangguan pendengaran
• Kulit parut
• Kerusakan ginjal
• Hilangnya ketinggian di jembatan hidung (pelana) yang disebabkan oleh tulang rawan yang melemah
• Gumpalan darah terbentuk di satu atau lebih vena dalam, biasanya di kaki Anda

Diagnosis

Dokter Anda akan menanyakan tentang tanda dan gejala Anda, melakukan pemeriksaan fisik, dan mengambil riwayat kesehatan Anda.

Tes laboratorium

Tes darah dapat memeriksa:

• Tanda-tanda peradangan, seperti tingkat protein C-reaktif yang tinggi atau tingkat sedimentasi eritrosit yang tinggi - biasanya disebut sebagai tingkat sed.
• Antibodi sitoplasma antineutrofil, yang muncul dalam darah pada kebanyakan orang yang memiliki granulomatosis aktif dengan poliangiitis.
• Anemia, yang umum terjadi pada penderita penyakit ini.
• Tanda-tanda bahwa ginjal Anda tidak menyaring produk limbah dari darah Anda dengan benar.

Tes urine ca n mengungkapkan apakah urin Anda mengandung sel darah merah atau memiliki terlalu banyak protein, yang mungkin menunjukkan bahwa penyakit tersebut memengaruhi ginjal Anda.

Tes pencitraan

Rontgen dada, CT, atau MRI dapat membantu menentukan pembuluh darah dan organ mana yang terpengaruh. Mereka juga dapat membantu dokter Anda memantau apakah Anda merespons pengobatan.

Biopsi

Ini adalah prosedur pembedahan di mana dokter Anda mengambil sedikit sampel jaringan dari area yang terkena tubuhmu. Biopsi dapat memastikan diagnosis granulomatosis dengan poliangiitis.

Pengobatan

Dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, Anda mungkin pulih dari granulomatosis dengan poliangiitis dalam beberapa bulan. Perawatan mungkin melibatkan penggunaan obat resep jangka panjang untuk mencegah kekambuhan. Meskipun Anda dapat menghentikan pengobatan, Anda harus rutin menemui dokter Anda - dan mungkin beberapa dokter, tergantung pada organ mana yang terpengaruh - untuk memantau kondisi Anda.

Pengobatan

Kortikosteroid seperti prednison membantu menekan sistem kekebalan dan mengurangi peradangan pada pembuluh darah. Efek samping yang umum termasuk penambahan berat badan, risiko infeksi, dan osteoporosis.

Obat lain yang menekan sistem kekebalan Anda termasuk siklofosfamid, azathioprine (Azasan, Imuran), mycophenolate (CellCept) dan methotrexate (Trexall). Rituximab (Rituxan) adalah pilihan lain untuk mengobati granulomatosis dengan poliangiitis. Ini diberikan melalui suntikan, dan sering kali dikombinasikan dengan kortikosteroid.

Setelah kondisi Anda terkontrol, Anda mungkin tetap menggunakan beberapa obat dalam jangka panjang untuk mencegah kekambuhan. Ini termasuk rituximab, methotrexate, azathioprine, dan mycophenolate.

Efek samping obat penekan kekebalan termasuk peningkatan risiko infeksi. Siklofosfamid dapat menyebabkan mual, diare, dan rambut rontok. Dokter Anda mungkin meresepkan obat lain untuk membantu mencegah efek samping dari perawatan yang diresepkan.

Pertukaran plasma

Juga dikenal sebagai plasmapheresis, perawatan ini menghilangkan bagian cairan dari darah Anda (plasma) yang mengandung zat penghasil penyakit. Anda menerima plasma segar atau protein yang dibuat oleh hati (albumin), yang memungkinkan tubuh Anda memproduksi plasma baru. Pada orang yang mengalami granulomatosis yang sangat serius dengan poliangiitis, plasmaferesis dapat membantu pemulihan ginjal.

Uji klinis

Penanganan dan dukungan

Dengan pengobatan, Anda cenderung sembuh dari granulomatosis dengan poliangiitis. Meski begitu, Anda mungkin merasa stres tentang kemungkinan kambuh atau kerusakan yang disebabkan penyakit. Berikut beberapa saran untuk mengatasi:

• Pahami kondisi Anda. Mempelajari tentang granulomatosis dengan polyangiitis dapat membantu Anda mengatasi komplikasi, efek samping pengobatan, dan kekambuhan. Selain berbicara dengan dokter, Anda mungkin ingin berkonsultasi dengan konselor atau pekerja sosial medis.
• Pertahankan sistem dukungan yang kuat. Keluarga dan teman dapat membantu Anda mengatasinya. Dan Anda mungkin merasa informatif dan nyaman untuk berbicara dengan orang lain yang hidup dengan kondisi tersebut. Tanyakan kepada anggota tim perawatan kesehatan Anda tentang berhubungan dengan kelompok dukungan.

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin akan memulai dengan menemui dokter perawatan primer Anda, yang kemudian mungkin merujuk Anda ke spesialis paru-paru (ahli paru); telinga, hidung dan tenggorokan (otolaryngologist); ginjal (nephrologist); atau tulang dan persendian (rheumatologist). Kemungkinan besar seorang spesialis akan mendiagnosis Anda.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu.

Apa yang dapat Anda lakukan

Waspadalah pembatasan pra-janji. Saat Anda membuat janji temu, tanyakan apakah Anda perlu melakukan sesuatu sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.

Jika Anda baru saja menjalani tes darah atau rontgen dada baru-baru ini di kantor medis atau rumah sakit lain, minta staf untuk meneruskan hasil tes dan rontgen ke dokter yang Anda temui. Atau ambil sendiri bahannya untuk memastikan sampai ke dokter Anda.

Dapatkan rujukan jika perusahaan asuransi Anda memerlukannya untuk kunjungan ke spesialis. Pastikan surat rujukan telah dikirim ke dokter, atau bawa bersama Anda.

Buat daftar:

• Gejala Anda dan kapan mulai
• Informasi medis pribadi utama, termasuk masalah kesehatan baru-baru ini dan stres berat yang Anda alami
• Obat, vitamin, dan suplemen yang Anda minum, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Pertimbangkan untuk membawa anggota keluarga atau teman Anda ke janji temu untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.

Untuk granulomatosis dengan poliangiitis, pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi :

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya? Apa kemungkinan penyebab lainnya?
• Tes apa yang saya perlukan? Bagaimana cara saya mempersiapkannya?
• Apakah kondisi saya sementara?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa alternatif pendekatan utama yang Anda menyarankan?
• Berapa lama pengobatan akan berlangsung?
• Saya memiliki kondisi medis lain. Bagaimana cara terbaik saya mengelola kondisi ini bersama-sama?
• Apakah Anda memiliki brosur atau materi cetak lain untuk diberikan kepada saya? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan besar akan mengajukan pertanyaan, termasuk:

• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Apakah Anda demam?
• Apa, jika ada, yang tampaknya membaik gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda merokok?

Sementara itu, apa yang dapat Anda lakukan

Jika gejala Anda memburuk, beri tahu dokter perawatan primer Anda sehingga ia dapat mencoba membawa Anda ke spesialis dengan cepat.