Fibromuskular displasia

Gambaran Umum

Displasia fibromuskular adalah suatu kondisi yang menyebabkan penyempitan (stenosis) dan pembesaran (aneurisma) arteri berukuran sedang di tubuh Anda. Arteri yang menyempit dapat mengurangi aliran darah dan memengaruhi fungsi organ Anda.

Displasia fibromuskular paling sering muncul di arteri yang menuju ke ginjal dan otak. Fibromuskular displasia dapat mempengaruhi arteri lain, termasuk arteri yang mengarah ke kaki, jantung, perut, dan jarang lengan.

Perawatan tersedia, tetapi tidak ada obat untuk displasia fibromuskular.

Gejala

Tanda atau gejala penyakit bergantung pada arteri mana yang terkena displasia fibromuskular. Terkadang, lebih dari arteri yang menyempit. Banyak orang yang menderita displasia fibromuskular tidak menunjukkan gejala apa pun.

Tanda dan gejala ginjal

Jika arteri yang menuju ke ginjal (arteri renalis) terpengaruh, Anda mungkin memiliki:

• Tekanan darah tinggi
• Kerusakan jaringan di ginjal Anda (atrofi ginjal iskemik)
• Gagal ginjal kronis (jarang)

Tanda dan gejala otak

Jika arteri yang menuju ke otak Anda (arteri karotis) terpengaruh, Anda mungkin mengalami:

• Sakit kepala
• Pusing
• Kehilangan penglihatan sementara
• Dering berdenyut di telinga Anda (tinnitus)
• Sakit leher
• Wajah lemas atau mati rasa
• Kelemahan atau mati rasa pada anggota tubuh
• Kesulitan berbicara

Tanda dan gejala perut

Jika arteri mengarah ke perut (mesenterika arteri) terpengaruh, Anda mungkin mengalami:

• Sakit perut setelah makan
• Penurunan berat badan yang tidak diinginkan

Jantung tanda dan gejala

Displasia fibromuskular sering terjadi dengan robekan di dinding arteri koroner Anda, juga disebut diseksi arteri atau diseksi arteri koroner spontan (SCAD). Namun hubungan yang tepat antara kedua kondisi ini belum jelas. Jika arteri yang menuju ke jantung Anda (arteri koroner) terpengaruh, Anda mungkin mengalami:

• Nyeri dada
• Sesak napas
• Berkeringat
• Mual

Tanda dan gejala pada tungkai dan lengan

Jika arteri yang menuju ke lengan atau tungkai Anda (arteri perifer) terpengaruh, Anda mungkin mengalami:

• Ketidaknyamanan saat menggerakkan kaki, kaki, lengan atau tangan
• Anggota tubuh terasa dingin
• Lemah
• Mati rasa
• Perubahan warna atau penampilan kulit

Kapan harus ke dokter

Jika Anda menderita displasia fibromuskular, segera dapatkan bantuan medis jika Anda memiliki salah satu dari tanda-tanda ini dan gejala:

• Perubahan mendadak pada penglihatan Anda
• Perubahan mendadak pada kemampuan Anda untuk berbicara
• Tiba-tiba atau kelemahan baru pada lengan atau kaki Anda

Jika Anda memiliki salah satu tanda atau gejala lain yang terdaftar dan mengkhawatirkan risiko displasia fibromuskular, temui dokter Anda.

Fibromuskular ar displasia dapat diturunkan melalui keluarga (diturunkan). Bicarakan dengan dokter Anda tentang riwayat kesehatan keluarga Anda sehingga bersama-sama Anda dapat waspada terhadap perubahan yang mungkin menunjukkan Anda menderita displasia fibromuskular. Saat ini tidak ada tes genetik untuk displasia fibromuskular.

Penyebab

Penyebab displasia fibromuskular tidak diketahui. Namun, beberapa faktor mungkin berperan.

• Genetika. Jika seseorang di keluarga Anda menderita displasia fibromuskular, Anda mungkin juga terkena kondisi tersebut. Ini mungkin terjadi di arteri yang berbeda atau Anda mungkin memiliki kasus yang lebih ringan atau lebih parah. Atau, Anda mungkin tidak pernah mengalami displasia fibromuskular sama sekali. Tidak semua penderita displasia fibromuskular memiliki kerabat dengan penyakit tersebut.
• Hormon. Wanita memiliki displasia fibromuskular lebih sering daripada pria, jadi peneliti berpikir hormon mungkin berperan dalam perkembangan penyakit. Tapi tepatnya bagaimana tidak jelas. Fibromuskular displasia tidak terkait dengan penggunaan pil KB, jumlah kehamilan, atau usia saat melahirkan oleh seorang wanita.
• Arteri yang terbentuk secara tidak normal. Kekurangan oksigen ke arteri atau penggunaan obat atau tembakau tertentu dapat menyebabkan arteri berkembang secara tidak normal, yang menyebabkan aliran darah berkurang. Kadang-kadang, posisi arteri mungkin tidak normal.

Faktor risiko

Beberapa hal dapat membuat Anda lebih mungkin terkena displasia fibromuskular.

• Seks. Wanita memiliki risiko displasia fibromuskular yang jauh lebih besar daripada pria.
• Usia. Gangguan fibromuskuler cenderung didiagnosis pada orang yang berusia awal 50-an.
• Merokok. Jika Anda merokok, berhentilah. Orang yang merokok tampaknya memiliki peningkatan risiko terkena displasia fibromuskular. Bagi mereka yang sudah didiagnosis dengan penyakit ini, merokok meningkatkan risiko displasia fibromuskular yang lebih serius.

Komplikasi

Displasia fibromuskular dapat menyebabkan sejumlah komplikasi. Ini termasuk:

• Tekanan darah tinggi. Komplikasi umum dari displasia fibromuskular adalah tekanan darah tinggi. Penyempitan arteri menyebabkan tekanan yang lebih tinggi pada dinding arteri, yang selanjutnya dapat menyebabkan kerusakan arteri lebih lanjut, penyakit jantung, atau gagal jantung.
• Arteri yang pecah. Fibromuskular displasia dan robekan di dinding arteri Anda sering terjadi bersamaan. Proses ini, disebut diseksi arteri atau diseksi arteri koroner spontan (SCAD), dapat membatasi aliran darah ke organ yang disuplai oleh arteri yang terluka. Ini dapat memengaruhi arteri mana pun.
• Aneurisma. Fibromuskular displasia dapat melemahkan dinding arteri Anda, menciptakan tonjolan yang disebut aneurisma. Jika aneurisma pecah, itu bisa menjadi keadaan darurat yang mengancam jiwa. Aneurisma dapat terjadi di arteri mana pun yang terkena displasia fibromuskular.
• Stroke. Jika Anda mengalami pembedahan arteri yang menuju ke otak Anda atau jika aneurisma di arteri ke otak Anda pecah, Anda bisa mengalami stroke. Tekanan darah tinggi juga dapat meningkatkan resiko anda terkena stroke.

content:

Diagnosis

Karena fibromuscular dysplasia mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun, kecil kemungkinannya dokter Anda akan memeriksa kondisi ini secara khusus.

Jika seseorang dalam keluarga Anda menderita atau menderita displasia fibromuskular atau aneurisma, dokter Anda mungkin menyarankan untuk memeriksa displasia fibromuskular juga. Dokter Anda mungkin memeriksa displasia fibromuskular jika mendengar suara abnormal di area perut bagian atas Anda yang mungkin disebabkan oleh aneurisma.

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan memesan tes darah, termasuk gula darah dan kadar kolesterol, untuk memeriksa tanda-tanda aterosklerosis, kondisi lain yang dapat mempersempit arteri Anda.

Tes untuk mendiagnosis displasia fibromuskular dapat mencakup:

• USG dupleks. Tes pencitraan non-invasif ini dapat menentukan apakah arteri menyempit. Selama pengujian, instrumen yang disebut transduser ditekan dengan lembut ke kulit Anda. Ini mengirimkan gelombang suara ke tubuh Anda. Mereka memantul dari sel dan struktur tubuh, menunjukkan seberapa cepat darah Anda mengalir serta ukuran dan bentuk pembuluh darah.
• Angiografi berbasis kateter. Selama tes yang biasa digunakan untuk displasia fibromuskular ini, tabung tipis (kateter) dimasukkan ke dalam salah satu arteri Anda dan dipindahkan sampai mencapai lokasi yang ingin diperiksa oleh dokter Anda. Sedikit pewarna disuntikkan dan sinar-X digunakan untuk memeriksa lokasi.
• Angiogram computerized tomography (CT). CT angiogram memberikan gambaran penampang tubuh Anda kepada dokter. Dapat mendeteksi penyempitan di arteri, aneurisma, dan pembedahan. Anda berbaring di atas meja sempit, yang meluncur melalui pemindai berbentuk donat. Sebelum tes dimulai, Anda akan menerima suntikan pewarna, yang menyoroti area tubuh yang sedang diperiksa.
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar tubuh. Ini dapat melihat apakah Anda menderita aneurisma atau diseksi. Selama tes, Anda akan berbaring di meja sempit yang meluncur ke mesin berbentuk tabung yang terbuka di kedua ujungnya.

Bentuk displasia fibromuskular yang paling umum terlihat seperti untaian manik-manik pada pencitraan tes. Bentuk displasia fibromuskular lain yang lebih agresif memiliki penampilan yang halus.

Setelah Anda didiagnosis dengan displasia fibromuskular, dokter Anda mungkin mengulangi tes pencitraan dari waktu ke waktu untuk melihat apakah tanda dan gejala Anda berubah atau jika kondisi Anda semakin parah.

Pengobatan

Pengobatan untuk fibromuskular displasia bergantung pada kesehatan Anda, lokasi arteri yang menyempit, dan kondisi kesehatan lain yang Anda miliki, seperti tekanan darah tinggi. Pilihan pengobatan meliputi pengobatan, prosedur medis untuk meningkatkan aliran darah, dan operasi.

Obat

Pengobatan dengan obat tekanan darah tinggi disarankan untuk kebanyakan orang dengan displasia fibromuskular, meskipun mereka juga menderita prosedur untuk memperbaiki kondisi tersebut. Beberapa jenis obat tersedia:

• Penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE), seperti benazepril, enalapril atau lisinopril, membantu mengendurkan pembuluh darah Anda.
• Angiotensin II penghambat reseptor. Obat-obatan ini juga membantu mengendurkan pembuluh darah Anda. Contoh dari golongan obat ini termasuk candesartan, irbesartan, losartan, dan valsartan.
• Diuretik. Obat-obatan ini, seperti hydrochlorothiazide, membantu menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh Anda dan dapat digunakan dengan obat tekanan darah lainnya.
• Penghambat saluran kalsium, seperti amlodipine, nifedipine, dan lainnya, membantu mengendurkan pembuluh darah Anda.
• Beta blocker, seperti metoprolol, atenolol dan lainnya, memperlambat detak jantung Anda dan memblokir adrenalin.

Dokter Anda mungkin juga menyarankan Anda minum aspirin setiap hari untuk mengurangi risiko stroke. Namun, jangan mulai mengonsumsi aspirin tanpa berkonsultasi dengan dokter Anda terlebih dahulu.

Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati displasia fibromuskular ini dapat memengaruhi cara kerja ginjal Anda. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes darah dan urine untuk memastikan ginjal Anda berfungsi normal setelah Anda mulai minum obat ini.

Prosedur dan pembedahan

Percutaneous transluminal angioplasty (PTA)

Prosedur ini lebih disukai operasi berlebih dan biasanya dilakukan bersamaan dengan angiogram berbasis kateter. Selama angiogram, pewarna disuntikkan melalui kateter ke dalam arteri. Sinar-X menunjukkan bagaimana pewarna bergerak melalui arteri, menunjukkan area yang menyempit. Sebuah kawat diulirkan ke arteri dan kateter dengan balon dimasukkan ke area yang menyempit. Balon kemudian dipompa untuk membuka bagian arteri yang menyempit. Jika dokter Anda menemukan kerusakan serius yang berhubungan dengan displasia fibromuskular, seperti aneurisma, tabung jaring logam (stent) dapat dipasang di dalam bagian arteri yang melemah untuk membantu mencegahnya pecah.

Revaskularisasi dengan pembedahan

Pembedahan untuk memperbaiki arteri yang rusak jarang disarankan. Biasanya hanya dilakukan bila ada komplikasi. Namun, jika PTA bukan merupakan pilihan dan penyempitan arteri Anda parah, dokter Anda mungkin merekomendasikan pendekatan yang lebih invasif dengan operasi untuk memperbaiki atau mengganti bagian arteri yang menyempit. Jenis operasi yang Anda perlukan bergantung pada lokasi arteri yang menyempit dan seberapa rusak arteri tersebut.

Uji klinis

Mempersiapkan janji Anda

Karena janji dengan dokter bisa singkat dan karena sering kali ada banyak hal yang harus dibahas, ada baiknya untuk mempersiapkan sebelumnya untuk janji Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda, dan mengetahui apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Perhatikan batasan sebelum janji temu . Pada saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya. Untuk mendiagnosis displasia fibromuskular, dokter Anda mungkin memesan satu atau lebih tes pencitraan untuk melihat arteri Anda. Anda mungkin perlu berpuasa selama beberapa jam sebelum tes, tergantung di mana penyempitan arteri di tubuh Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk riwayat keluarga displasia fibromuskular, aneurisma, penyakit jantung, stroke atau tekanan darah tinggi, dan stres besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua pengobatan , vitamin atau suplemen yang Anda konsumsi.
• Ajaklah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Bersiaplah untuk mendiskusikan pola makan dan kebiasaan merokok serta olahraga Anda. Jika Anda belum mengikuti diet atau olahraga rutin, bersiaplah untuk berbicara dengan dokter Anda tentang tantangan apa pun yang mungkin Anda hadapi dalam memulai.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter Anda terbatas, jadi mempersiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda memanfaatkan waktu bersama. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting, jika waktu habis. Untuk fibromuskular displasia, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan?
• Perawatan apa yang tersedia? Apa yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Apa tingkat aktivitas fisik yang sesuai?
• Seberapa sering saya harus dipantau untuk displasia fibromuskular?
• Saya memiliki penyakit lain kondisi. Bagaimana cara terbaik untuk menangani kondisi ini bersama-sama?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah ada alternatif generik untuk obat yang Anda resepkan?
• Apakah apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang dapat saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya mungkin perlu waktu untuk membahas poin mana pun yang ingin Anda habiskan lebih banyak waktu. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Adakah yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda memiliki riwayat keluarga displasia fibromuskular, aneurisma, penyakit jantung, tekanan darah tinggi, atau penyakit serius lainnya?

Sementara itu, apa yang dapat Anda lakukan

Tidak ada kata terlambat untuk melakukan perubahan gaya hidup sehat, seperti berhenti merokok, makan makanan sehat, dan menjadi lebih aktif secara fisik.