Sarkoma Ewing

Gambaran Umum

Sarkoma Ewing (YOO-ing) adalah jenis kanker langka yang terjadi pada tulang atau jaringan lunak di sekitar tulang.

Sarkoma Ewing paling sering dimulai pada tulang kaki dan panggul, tetapi bisa terjadi di tulang mana saja. Lebih jarang, ini dimulai di jaringan lunak dada, perut, tungkai, atau lokasi lain.

Sarkoma Ewing lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja, tetapi dapat terjadi pada semua usia.

Kemajuan besar dalam pengobatan sarkoma Ewing telah membantu meningkatkan prospek penderita kanker ini. Setelah pengobatan selesai, pemantauan seumur hidup disarankan untuk mengamati potensi efek akhir dari kemoterapi dan radiasi yang intens.

Gejala

Tanda dan gejala sarkoma Ewing meliputi:

• Nyeri, bengkak atau nyeri di dekat area yang terkena
• Nyeri tulang
• Kelelahan yang tidak dapat dijelaskan
• Demam tanpa penyebab yang diketahui
• Menurunkan berat badan tanpa berusaha

Kapan harus ke dokter

Buatlah janji dengan dokter jika Anda atau anak Anda mengalami tanda dan gejala terus-menerus yang membuat Anda khawatir.

Penyebab

Tidak jelas apa yang menyebabkan sarkoma Ewing.

Dokter tahu bahwa sarkoma Ewing dimulai ketika sel mengembangkan perubahan pada DNA-nya. DNA sel berisi instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan tersebut membuat sel berkembang biak dengan cepat dan terus hidup ketika sel sehat biasanya mati. Hasilnya adalah massa (tumor) sel abnormal yang dapat menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Sel-sel abnormal dapat pecah dan menyebar (bermetastasis) ke seluruh tubuh.

Pada sarkoma Ewing, perubahan DNA paling sering memengaruhi gen yang disebut EWSR1. Jika dokter Anda mencurigai Anda menderita sarkoma Ewing, sel kanker Anda mungkin diuji untuk mencari perubahan pada gen ini.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk sarkoma Ewing meliputi:

• Umur Anda. Sarkoma Ewing dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih mungkin terjadi pada anak-anak dan remaja.
• Leluhur Anda. Sarkoma Ewing lebih sering terjadi pada orang keturunan Eropa. Ini jauh lebih jarang terjadi pada orang keturunan Afrika dan Asia Timur.

Komplikasi

Komplikasi sarkoma Ewing dan pengobatannya meliputi:

• Kanker yang menyebar (bermetastasis). Sarkoma Ewing dapat menyebar dari tempat asalnya ke area lain, membuat perawatan dan pemulihan lebih sulit. Sarkoma Ewing paling sering menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya.
• Efek samping pengobatan jangka panjang. Perawatan agresif yang diperlukan untuk mengendalikan sarkoma Ewing dapat menyebabkan efek samping yang substansial, baik dalam jangka pendek maupun jangka panjang. Tim perawatan kesehatan Anda dapat membantu Anda mengelola efek samping yang terjadi selama perawatan dan memberi Anda daftar efek samping yang harus diperhatikan di tahun-tahun setelah perawatan.

Diagnosis

Diagnosis sarkoma Ewing biasanya dimulai dengan pemeriksaan fisik untuk lebih memahami gejala yang mungkin Anda atau anak Anda alami. Berdasarkan temuan tersebut, tes dan prosedur lain mungkin disarankan.

Tes pencitraan

Tes pencitraan membantu dokter menyelidiki gejala tulang Anda, mencari kanker dan mencari tanda-tanda bahwa kanker telah menyebar .

Tes pencitraan dapat mencakup:

• X-ray
• Computerized tomography (CT)
• Magnetic resonance imaging (MRI )
• Positron emission tomography (PET)
• Pemindaian tulang

Menghapus sampel sel untuk pengujian (biopsi)

Prosedur biopsi digunakan untuk mengumpulkan sampel sel yang mencurigakan untuk pengujian laboratorium. Tes dapat menunjukkan apakah sel tersebut bersifat kanker dan jenis kanker yang Anda derita.

Jenis prosedur biopsi yang digunakan untuk mendiagnosis sarkoma Ewing meliputi:

• Biopsi jarum. Dokter memasukkan jarum tipis melalui kulit dan mengarahkannya ke tumor. Jarum digunakan untuk mengangkat potongan kecil jaringan dari tumor.
• Biopsi bedah. Dokter membuat sayatan melalui kulit dan mengangkat seluruh tumor (biopsi eksisi) atau sebagian tumor (biopsi insisi).

Menentukan jenis biopsi yang diperlukan dan spesifikasi bagaimana itu harus dilakukan membutuhkan perencanaan yang matang oleh tim medis. Dokter perlu melakukan biopsi dengan cara yang tidak akan mengganggu operasi pengangkatan kanker di masa mendatang. Untuk alasan ini, tanyakan kepada dokter Anda untuk rujukan ke tim ahli dengan pengalaman luas dalam mengobati sarkoma Ewing sebelum biopsi.

Menguji mutasi gen pada sel kanker

Sampel sel kanker Anda akan diuji di lab untuk menentukan perubahan DNA mana yang ada di dalam sel tersebut. Sel sarkoma Ewing biasanya mengalami perubahan pada gen EWSR1. Gen EWSR1 paling sering menyatu dengan gen lain yang disebut FLI1, menciptakan gen baru yang disebut EWS-FLI1. Menguji sel kanker untuk mengetahui perubahan gen ini dapat membantu memastikan diagnosis Anda dan memberikan petunjuk kepada dokter tentang agresivitas penyakit Anda.

Perawatan

Pengobatan sarkoma Ewing biasanya dimulai dengan kemoterapi. Operasi untuk mengangkat kanker biasanya mengikuti. Perawatan lain, termasuk terapi radiasi, dapat digunakan dalam situasi tertentu.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan obat-obatan yang ampuh untuk membunuh sel kanker. Perawatan kemoterapi biasanya menggabungkan dua atau lebih obat yang dapat diberikan sebagai infus ke pembuluh darah (IV), dalam bentuk pil, atau melalui kedua metode tersebut.

Perawatan untuk sarkoma Ewing biasanya dimulai dengan kemoterapi. Obat tersebut dapat mengecilkan tumor dan mempermudah pengangkatan kanker dengan operasi atau target dengan terapi radiasi.

Setelah operasi atau terapi radiasi, perawatan kemoterapi dapat dilanjutkan untuk membunuh sel kanker yang mungkin tersisa.

Untuk kanker stadium lanjut yang menyebar ke area lain di tubuh, kemoterapi dapat membantu menghilangkan rasa sakit dan memperlambat pertumbuhan kanker.

Pembedahan

Tujuan dari pembedahan adalah untuk mengangkat semua sel kanker. Tetapi merencanakan operasi juga mempertimbangkan bagaimana pengaruhnya terhadap kemampuan Anda menjalani kehidupan sehari-hari.

Operasi untuk sarkoma Ewing mungkin melibatkan pengangkatan sebagian kecil tulang atau pengangkatan seluruh anggota tubuh. Apakah ahli bedah dapat mengangkat semua kanker tanpa mengangkat seluruh anggota tubuh bergantung pada beberapa faktor, seperti ukuran dan lokasi tumor dan apakah tumor menyusut setelah kemoterapi.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan berkas berenergi tinggi, seperti sinar-X dan proton, untuk membunuh sel kanker.

Selama terapi radiasi, berkas energi dikirim dari mesin yang bergerak di sekitar Anda saat Anda berbaring di atas meja. Sinar diarahkan dengan hati-hati ke area sarkoma Ewing untuk mengurangi risiko kerusakan pada sel-sel sehat di sekitarnya.

Terapi radiasi mungkin disarankan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa. Ini juga dapat digunakan sebagai pengganti operasi jika sarkoma Ewing terletak di bagian tubuh yang tidak memungkinkan untuk dioperasi atau mengakibatkan hasil fungsional yang tidak dapat diterima (seperti hilangnya fungsi usus atau kandung kemih).

Untuk sarkoma Ewing tingkat lanjut, terapi radiasi dapat memperlambat pertumbuhan kanker dan membantu menghilangkan rasa sakit.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Diagnosis sarkoma Ewing bisa menakutkan - terutama bagi keluarga dengan anak yang baru didiagnosis. Seiring waktu, Anda akan menemukan cara untuk mengatasi kesusahan dan ketidakpastian kanker. Sampai saat itu, mungkin ada gunanya bagi Anda untuk:

• Mempelajari cukup banyak tentang sarkoma Ewing untuk membuat keputusan tentang perawatan. Tanyakan kepada dokter Anda tentang sarkoma Ewing, termasuk pilihan pengobatan. Saat Anda mempelajari lebih lanjut, Anda mungkin menjadi lebih percaya diri dalam memahami dan membuat keputusan tentang pilihan pengobatan. Jika anak Anda menderita kanker, mintalah panduan dari tim perawatan kesehatan untuk membagikan informasi ini dengan cara yang penuh perhatian dan sesuai dengan usianya.
• Jaga agar teman dan keluarga tetap dekat. Menjaga hubungan dekat Anda tetap kuat akan membantu Anda mengatasi sarkoma Ewing. Teman dan kerabat dapat memberikan dukungan praktis yang Anda perlukan, seperti membantu mengurus rumah Anda jika anak Anda berada di rumah sakit. Dan mereka dapat berfungsi sebagai dukungan emosional saat Anda merasa kewalahan.
• Tanyakan tentang dukungan kesehatan mental. Perhatian dan pemahaman seorang konselor, pekerja sosial medis, psikolog atau ahli kesehatan mental lainnya juga dapat membantu Anda. Jika anak Anda menderita kanker, mintalah nasihat dari tim perawatan kesehatan Anda tentang memberikan dukungan emosional dan sosial serta pilihan untuk dukungan kesehatan mental profesional. Anda juga dapat memeriksa secara online untuk mencari organisasi kanker, seperti American Cancer Society, yang mencantumkan layanan dukungan.

Mempersiapkan janji temu

Jika ada tanda dan gejala yang membuat Anda khawatir, Anda mungkin akan mulai dengan membuat janji dengan dokter perawatan primer Anda - atau dokter anak jika masalahnya ada pada anak Anda. Jika dokter Anda mencurigai sarkoma Ewing, pastikan Anda dirujuk ke spesialis yang berpengalaman.

Sarkoma Ewing biasanya perlu ditangani oleh tim spesialis, yang mungkin termasuk:

• Ahli bedah ortopedi yang memiliki spesialisasi dalam mengoperasi kanker yang memengaruhi tulang (ahli onkologi ortopedi)
• Ahli bedah lain, bergantung pada lokasi tumor dan usia pasien (misalnya, ahli bedah dada atau ahli bedah anak)
• Dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati kanker dengan kemoterapi atau pengobatan sistemik lainnya (ahli onkologi medis atau, untuk anak-anak, ahli onkologi anak)
• Dokter yang menggunakan radiasi untuk mengobati kanker (ahli onkologi radiasi)
• Dokter yang menganalisis jaringan untuk mendiagnosis jenis kanker tertentu (ahli patologi)
• Spesialis rehabilitasi yang dapat membantu pemulihan setelah operasi

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum membuat janji temu, buatlah daftar:

• Tanda dan gejala, termasuk yang tampaknya tidak berhubungan dengan alasan janji temu
• Semua obat yang diminum, termasuk vitamin, herbal, dan obat bebas, serta dosisnya
• Informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini

Juga:

• Bawalah hasil scan atau X-ray sebelumnya (baik gambar maupun laporan) dan rekam medis lainnya yang terkait dengan situasi ini
• Pertimbangkan untuk mengajak kerabat atau teman untuk membantu Anda mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu
• Siapkan daftar pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter untuk memaksimalkan waktu Anda

Apakah Anda pasien atau anak Anda adalah sabar, pertanyaan Anda mungkin termasuk, misalnya:

• Jenis kanker apa ini?
• Apakah kanker sudah menyebar?
• Apakah perlu tes lebih lanjut ?
• Apa saja pilihan pengobatannya?
• Seberapa besar kemungkinan pengobatan tersebut dapat menyembuhkan kanker ini?
• Apa saja efek samping dan risiko dari setiap pilihan pengobatan ?
• Akankah perawatan memengaruhi kemampuan untuk memiliki anak? Jika ya, apakah Anda menawarkan evaluasi dan layanan pemeliharaan kesuburan?
• Adakah brosur atau materi cetak lain yang dapat saya miliki? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda kemungkinan besar akan menanyakan beberapa pertanyaan. Bersiaplah untuk menjawabnya untuk memberikan lebih banyak waktu untuk membahas poin lain yang ingin Anda bahas. Apakah Anda pasien atau anak Anda adalah pasien, dokter mungkin bertanya:

• Apa tanda dan gejala yang Anda khawatirkan?
• Kapan Anda pertama kali melihat gejala-gejala ini?
• Apakah gejalanya terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejalanya?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperbaiki gejala?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala?