Fibrosis kistik

Gambaran Umum

Cystic fibrosis (CF) adalah kelainan bawaan yang menyebabkan kerusakan parah pada paru-paru, sistem pencernaan, dan organ lain di tubuh.

Fibrosis kistik memengaruhi sel-sel yang menghasilkan lendir, keringat, dan cairan pencernaan. Cairan yang disekresikan ini biasanya tipis dan licin. Tetapi pada orang dengan CF, gen yang rusak menyebabkan sekresi menjadi lengket dan kental. Alih-alih bertindak sebagai pelumas, sekresi menyumbat saluran, saluran, dan saluran, terutama di paru-paru dan pankreas.

Meskipun fibrosis kistik bersifat progresif dan membutuhkan perawatan setiap hari, penderita CF biasanya dapat bersekolah dan kerja. Mereka seringkali memiliki kualitas hidup yang lebih baik daripada orang-orang dengan CF pada dekade sebelumnya. Peningkatan dalam skrining dan perawatan berarti bahwa orang dengan CF sekarang dapat hidup hingga akhir 30-an atau 40-an, dan beberapa hidup hingga usia 50-an.

Gejala

Di AS, karena skrining bayi baru lahir, fibrosis kistik dapat didiagnosis dalam bulan pertama kehidupan, sebelum gejala berkembang. Tetapi orang yang lahir sebelum skrining bayi baru lahir tersedia mungkin tidak dapat didiagnosis sampai tanda dan gejala CF muncul.

Tanda dan gejala fibrosis kistik bervariasi, bergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Bahkan pada orang yang sama, gejala dapat memburuk atau membaik seiring berjalannya waktu. Beberapa orang mungkin tidak mengalami gejala sampai masa remaja atau dewasa. Orang yang tidak didiagnosis hingga dewasa biasanya memiliki penyakit yang lebih ringan dan lebih cenderung mengalami gejala atipikal, seperti serangan peradangan pankreas (pankreatitis) yang berulang, infertilitas, dan pneumonia berulang.

Orang dengan fibrosis kistik memiliki lebih tinggi dari tingkat garam normal dalam keringat mereka. Orang tua sering kali bisa merasakan garam saat mencium anaknya. Sebagian besar tanda dan gejala CF lainnya memengaruhi sistem pernapasan dan sistem pencernaan.

Tanda dan gejala pernapasan

Lendir kental dan lengket yang terkait dengan fibrosis kistik menyumbat saluran yang membawa udara masuk dan keluar dari paru-paru Anda. Hal ini dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti:

• Batuk terus menerus yang menghasilkan lendir kental (dahak)
• Mengi
• Intoleransi olahraga
• Infeksi paru-paru berulang
• Bagian hidung yang meradang atau hidung tersumbat
• Sinusitis berulang

Tanda dan gejala pencernaan

Lendir yang kental juga dapat menghalangi saluran yang membawa enzim pencernaan dari pankreas ke usus kecil. Tanpa enzim pencernaan ini, usus Anda tidak dapat sepenuhnya menyerap nutrisi dalam makanan yang Anda makan. Akibatnya sering kali:

• Kotoran berbau dan berminyak
• Pertambahan dan pertumbuhan berat badan yang buruk
• Penyumbatan usus, terutama pada bayi baru lahir (meconium ileus)
• Sembelit kronis atau parah, yang mungkin termasuk sering mengejan saat mencoba buang air besar, akhirnya menyebabkan bagian rektum menonjol keluar dari anus (prolaps rektum)

Kapan ke dokter

Jika Anda atau anak Anda mengalami gejala fibrosis kistik - atau jika seseorang dalam keluarga Anda menderita CF - bicarakan dengan dokter Anda tentang pengujian penyakit tersebut. Konsultasikan dengan dokter yang mengetahui CF.

Fibrosis kistik memerlukan tindak lanjut yang konsisten dan teratur dengan dokter Anda, setidaknya setiap tiga bulan. Hubungi dokter jika Anda mengalami gejala baru atau yang memburuk, seperti lebih banyak lendir dari biasanya atau perubahan warna lendir, kurang energi, penurunan berat badan, atau sembelit parah.

Segera cari perawatan medis jika Anda ' batuk darah, mengalami nyeri dada atau kesulitan bernapas, atau mengalami sakit perut yang parah dan kembung.

Penyebab

Pada fibrosis kistik, cacat (mutasi) pada gen - kistik fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gen - mengubah protein yang mengatur pergerakan garam masuk dan keluar sel. Hasilnya adalah lendir yang kental dan lengket di sistem pernapasan, pencernaan, dan reproduksi, serta peningkatan garam dalam keringat.

Banyak cacat yang berbeda dapat terjadi pada gen tersebut. Jenis mutasi gen dikaitkan dengan tingkat keparahan kondisi.

Anak-anak perlu mewarisi satu salinan gen dari setiap orang tua untuk mengidap penyakit ini. Jika anak-anak hanya mewarisi satu salinan, mereka tidak akan mengembangkan fibrosis kistik. Namun, mereka akan menjadi pembawa dan dapat mewariskan gen tersebut ke anak-anak mereka sendiri.

Faktor risiko

Karena fibrosis kistik adalah kelainan bawaan, penyakit ini diturunkan dalam keluarga, jadi riwayat keluarga adalah faktor risiko. Meskipun CF terjadi di semua ras, hal ini paling umum terjadi pada orang kulit putih keturunan Eropa Utara.

Komplikasi

Komplikasi fibrosis kistik dapat memengaruhi sistem pernapasan, pencernaan, dan reproduksi, serta organ lainnya.

Komplikasi sistem pernapasan

• Rusaknya saluran udara (bronkiektasis). Fibrosis kistik adalah salah satu penyebab utama bronkiektasis, kondisi paru-paru kronis dengan pelebaran abnormal dan jaringan parut pada saluran udara (saluran bronkial). Hal ini mempersulit pengeluaran udara masuk dan keluar dari paru-paru dan membersihkan lendir dari saluran bronkial.
• Infeksi kronis. Lendir yang kental di paru-paru dan sinus menyediakan tempat berkembang biak yang ideal bagi bakteri dan jamur. Orang dengan fibrosis kistik mungkin sering mengalami infeksi sinus, bronkitis, atau pneumonia. Infeksi bakteri yang resisten terhadap antibiotik dan sulit diobati sering terjadi.
• Pertumbuhan di hidung (polip hidung). Karena selaput di dalam hidung meradang dan bengkak, hal itu dapat membentuk pertumbuhan berdaging yang lembut (polip).
• Batuk darah (hemoptisis). Bronkiektasis dapat terjadi di sebelah pembuluh darah di paru-paru. Kombinasi kerusakan saluran napas dan infeksi dapat menyebabkan batuk darah. Seringkali ini hanya sejumlah kecil darah, tapi bisa juga mengancam nyawa.
• Pneumotoraks. Dalam kondisi ini, udara bocor ke dalam ruang yang memisahkan paru-paru dari dinding dada, dan sebagian atau seluruh paru-paru runtuh. Ini lebih sering terjadi pada orang dewasa dengan fibrosis kistik. Pneumotoraks dapat menyebabkan nyeri dada mendadak dan sesak napas. Orang sering merasakan sensasi menggelegak di dada.
• Gagal pernapasan. Seiring waktu, fibrosis kistik dapat merusak jaringan paru-paru dengan sangat parah sehingga tidak berfungsi lagi. Fungsi paru-paru biasanya memburuk secara bertahap, dan akhirnya bisa mengancam nyawa. Kegagalan pernapasan adalah penyebab kematian paling umum.
• Eksaserbasi akut. Orang dengan fibrosis kistik mungkin mengalami gejala pernapasan yang memburuk, seperti batuk dengan lebih banyak lendir dan sesak napas. Ini disebut eksaserbasi akut dan membutuhkan pengobatan dengan antibiotik. Kadang-kadang pengobatan dapat diberikan di rumah, tetapi rawat inap mungkin diperlukan. Penurunan energi dan penurunan berat badan juga umum terjadi selama eksaserbasi.

Komplikasi sistem pencernaan

• Kekurangan nutrisi. Lendir yang kental dapat menghalangi saluran yang membawa enzim pencernaan dari pankreas ke usus Anda. Tanpa enzim ini, tubuh Anda tidak dapat menyerap protein, lemak, atau vitamin yang larut dalam lemak, sehingga Anda tidak bisa mendapatkan cukup nutrisi. Hal ini dapat menyebabkan keterlambatan pertumbuhan, penurunan berat badan, atau radang pankreas.
• Diabetes. Pankreas menghasilkan insulin, yang dibutuhkan tubuh Anda untuk menggunakan gula. Fibrosis kistik meningkatkan risiko diabetes. Sekitar 20% remaja dan 40% hingga 50% orang dewasa dengan CF mengembangkan diabetes.
• Penyakit hati. Tabung yang membawa empedu dari hati dan kantong empedu ke usus kecil Anda mungkin tersumbat dan meradang. Hal ini dapat menyebabkan masalah hati, seperti penyakit kuning, penyakit hati berlemak, dan sirosis - dan terkadang batu empedu.
• Obstruksi usus. Penyumbatan usus bisa terjadi pada penderita fibrosis kistik pada segala usia. Intususepsi, suatu kondisi di mana segmen usus meluncur di dalam bagian usus yang berdekatan seperti teleskop yang dapat dilipat, juga dapat terjadi.
• Sindrom obstruksi usus distal (DIOS). DIOS adalah obstruksi parsial atau lengkap dimana usus halus bertemu dengan usus besar. DIOS membutuhkan perawatan segera.

Komplikasi sistem reproduksi

• Infertilitas pada pria. Hampir semua pria dengan fibrosis kistik tidak subur karena saluran yang menghubungkan testis dan kelenjar prostat (vas deferens) tersumbat dengan lendir atau hilang seluruhnya. Perawatan kesuburan dan prosedur bedah tertentu terkadang memungkinkan pria dengan CF untuk menjadi ayah biologis.
• Berkurangnya kesuburan pada wanita. Meskipun wanita dengan fibrosis kistik mungkin kurang subur dibandingkan wanita lain, mereka mungkin saja hamil dan memiliki kehamilan yang sukses. Namun, kehamilan dapat memperburuk tanda dan gejala CF, jadi pastikan untuk mendiskusikan kemungkinan risikonya dengan dokter Anda.

Komplikasi lain

• Penipisan tulang (osteoporosis). Orang dengan fibrosis kistik berisiko lebih tinggi mengalami penipisan tulang yang berbahaya. Mereka mungkin juga mengalami nyeri sendi, artritis, dan nyeri otot.
• Ketidakseimbangan elektrolit dan dehidrasi. Karena penderita fibrosis kistik memiliki keringat yang lebih asin, keseimbangan mineral dalam darahnya mungkin terganggu. Hal ini membuat mereka rentan mengalami dehidrasi, terutama saat berolahraga atau cuaca panas. Tanda dan gejala termasuk peningkatan detak jantung, kelelahan, kelemahan, dan tekanan darah rendah.
• Masalah kesehatan mental. Berurusan dengan penyakit kronis yang tidak ada obatnya dapat menyebabkan ketakutan, depresi, dan kecemasan.

Pencegahan

Jika Anda atau pasangan memiliki kerabat dekat dengan cystic fibrosis, Anda berdua boleh memilih untuk menjalani tes genetik sebelum memiliki anak. Tes yang dilakukan di laboratorium pada sampel darah ini dapat membantu menentukan risiko Anda memiliki anak dengan CF.

Jika Anda sudah hamil dan tes genetik menunjukkan bahwa bayi Anda mungkin berisiko terkena fibrosis kistik, dokter Anda dapat melakukan tes tambahan pada anak Anda yang sedang berkembang.

Tes genetik tidak untuk semua orang. Sebelum Anda memutuskan untuk menjalani tes, Anda harus berbicara dengan konselor genetik tentang dampak psikologis dari hasil tes.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis fibrosis kistik, dokter biasanya melakukan pemeriksaan fisik, tinjau gejala Anda dan lakukan beberapa tes.

Skrining dan diagnosis bayi baru lahir

Setiap negara bagian di AS sekarang secara rutin menyaring bayi baru lahir untuk mencari fibrosis kistik. Diagnosis dini berarti bahwa pengobatan dapat segera dimulai.

Dalam satu tes skrining, sampel darah diperiksa untuk kadar bahan kimia yang lebih tinggi dari normal yang disebut immunoreactive trypsinogen (IRT), yang dilepaskan oleh pankreas. Tingkat IRT bayi baru lahir mungkin tinggi karena kelahiran prematur atau persalinan yang menimbulkan stres. Oleh karena itu, tes lain mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis fibrosis kistik.

Untuk mengevaluasi apakah bayi menderita fibrosis kistik, dokter juga dapat melakukan tes keringat setelah bayi berusia minimal 2 minggu. Bahan kimia penghasil keringat dioleskan ke area kecil kulit. Kemudian keringat dikumpulkan untuk mengujinya dan melihat apakah itu lebih asin dari biasanya. Pengujian yang dilakukan di pusat perawatan yang diakreditasi oleh Cystic Fibrosis Foundation membantu memastikan hasil yang andal.

Dokter juga dapat merekomendasikan tes genetik untuk kerusakan tertentu pada gen yang menyebabkan fibrosis kistik. Tes genetik dapat digunakan selain untuk memeriksa tingkat IRT untuk memastikan diagnosis.

Pengujian untuk anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa

Tes fibrosis kistik mungkin disarankan untuk anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa yang tidak tidak disaring saat lahir. Dokter Anda mungkin menyarankan tes genetik dan keringat untuk CF jika Anda mengalami serangan peradangan pankreas, polip hidung, infeksi sinus atau paru-paru kronis, bronkiektasis, atau infertilitas pria yang berulang.

Perawatan

Tidak ada obat untuk fibrosis kistik, tetapi pengobatan dapat meredakan gejala, mengurangi komplikasi, dan meningkatkan kualitas hidup. Pemantauan ketat dan intervensi awal yang agresif disarankan untuk memperlambat perkembangan CF, yang dapat memperpanjang usia.

Mengelola fibrosis kistik itu rumit, jadi pertimbangkan untuk mendapatkan perawatan di pusat dengan tim dokter multispesialis dan profesional medis yang terlatih dalam CF untuk mengevaluasi dan merawat kondisi Anda.

Tujuan pengobatan meliputi:

• Mencegah dan mengendalikan infeksi yang terjadi di paru-paru
• Mengeluarkan dan mengencerkan lendir dari paru-paru
• Mengobati dan mencegah penyumbatan usus
• Pemberian nutrisi yang cukup

Medikasi

Pilihannya meliputi:

• Pengobatan yang menargetkan mutasi gen, termasuk pengobatan baru yang menggabungkan tiga obat untuk mengobati mutasi genetik paling umum yang menyebabkan CF dan dianggap sebagai pencapaian besar dalam pengobatan
• Antibiotik untuk mengobati dan mencegah infeksi paru-paru
• Obat anti-inflamasi untuk mengurangi pembengkakan pada ai saluran pernapasan di paru-paru Anda
• Obat pengencer lendir, seperti larutan garam hipertonik, untuk membantu Anda membatukkan lendir, yang dapat meningkatkan fungsi paru-paru
• Obat-obatan yang dihirup yang disebut bronkodilator yang dapat membantu menjaga saluran udara terbuka dengan mengendurkan otot-otot di sekitar saluran bronkial Anda
• Enzim pankreas oral untuk membantu saluran pencernaan Anda menyerap nutrisi
• Pelunak feses untuk mencegah sembelit atau obstruksi usus
• Asam -mengurangi obat untuk membantu enzim pankreas bekerja lebih baik
• Obat khusus untuk diabetes atau penyakit hati, bila sesuai

Obat yang menargetkan gen

Untuk mereka dengan cystic fibrosis yang memiliki mutasi gen tertentu, dokter mungkin merekomendasikan modulator cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CTFR). Obat-obat baru ini membantu meningkatkan fungsi protein CFTR yang rusak. Mereka dapat meningkatkan fungsi paru-paru dan berat badan, serta mengurangi jumlah garam dalam keringat.

FDA telah menyetujui obat-obatan ini untuk mengobati CF pada orang dengan satu atau lebih mutasi pada gen CFTR:

• Obat kombinasi terbaru yang mengandung elexacaftor, ivacaftor dan tezacaftor (Trikafta) disetujui untuk orang berusia 12 tahun ke atas dan dianggap sebagai terobosan oleh banyak ahli.
• Obat kombinasi yang mengandung tezacaftor dan ivacaftor (Symdeko) disetujui untuk orang berusia 6 tahun ke atas.
• Kombinasi tersebut obat yang mengandung lumacaftor dan ivacaftor (Orkambi) disetujui untuk orang yang berusia 2 tahun ke atas.
• Ivacaftor (Kalydeco) telah disetujui untuk orang yang berusia 6 bulan ke atas.

Dokter dapat melakukan tes fungsi hati dan pemeriksaan mata sebelum meresepkan obat ini. Saat mengonsumsi obat ini, diperlukan pengujian secara rutin untuk memeriksa efek samping seperti kelainan fungsi hati dan katarak. Tanyakan kepada dokter dan apoteker Anda untuk informasi tentang kemungkinan efek samping dan apa yang harus diperhatikan.

Buat janji tindak lanjut secara teratur sehingga dokter Anda dapat memantau Anda saat minum obat ini. Bicarakan dengan dokter Anda tentang efek samping yang Anda alami.

Teknik pembersihan jalan napas

Teknik pembersihan jalan napas - juga disebut terapi fisik dada (CPT) - dapat meredakan penyumbatan lendir dan membantu mengurangi infeksi dan peradangan di saluran udara. Teknik ini mengencerkan lendir yang kental di paru-paru, sehingga lebih mudah untuk batuk.

Teknik membersihkan jalan napas biasanya dilakukan beberapa kali dalam sehari. Berbagai jenis CPT dapat digunakan untuk mengendurkan dan mengeluarkan lendir, dan kombinasi teknik mungkin disarankan.

• Teknik yang umum adalah bertepuk tangan dengan menangkupkan tangan di bagian depan dan belakang dada.
• Teknik pernapasan dan batuk tertentu juga dapat digunakan untuk membantu mengencerkan lendir.
• Alat mekanis dapat membantu mengencerkan lendir paru-paru. Perangkat termasuk tabung yang Anda tiup dan mesin yang mengalirkan udara ke paru-paru (rompi bergetar). Olahraga berat juga dapat digunakan untuk membersihkan lendir.

Dokter akan memberi tahu Anda tentang jenis dan frekuensi terapi fisik dada yang terbaik untuk Anda.

Rehabilitasi paru

Dokter Anda mungkin merekomendasikan program jangka panjang yang dapat meningkatkan fungsi paru-paru dan kesejahteraan Anda secara keseluruhan. Rehabilitasi paru biasanya dilakukan secara rawat jalan dan mungkin termasuk:

• Latihan fisik yang dapat memperbaiki kondisi Anda
• Teknik pernapasan yang dapat membantu mengencerkan lendir dan meningkatkan pernapasan
• Konseling nutrisi
• Konseling dan dukungan
• Edukasi tentang kondisi Anda

Prosedur bedah dan lainnya

Opsi untuk kondisi tertentu yang disebabkan oleh fibrosis kistik meliputi:

• Operasi hidung dan sinus. Dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi untuk menghilangkan polip hidung yang menghalangi pernapasan. Operasi sinus dapat dilakukan untuk mengobati sinusitis berulang atau kronis.
• Terapi oksigen. Jika kadar oksigen darah Anda menurun, dokter Anda mungkin menyarankan Anda menghirup oksigen murni untuk mencegah tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal).
• Ventilasi non-invasif. Biasanya digunakan saat tidur, ventilasi noninvasif menggunakan masker hidung atau mulut untuk memberikan tekanan positif pada saluran napas dan paru-paru saat Anda bernapas. Ini sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi oksigen. Ventilasi noninvasif dapat meningkatkan pertukaran udara di paru-paru dan menurunkan kerja pernapasan. Perawatan ini juga dapat membantu membersihkan jalan napas.
• Selang makanan. Fibrosis kistik mengganggu pencernaan, sehingga Anda tidak dapat menyerap nutrisi dari makanan dengan baik. Dokter Anda mungkin menyarankan penggunaan selang makanan untuk memberikan nutrisi tambahan. Tabung ini mungkin merupakan tabung sementara yang dimasukkan ke dalam hidung dan diarahkan ke perut Anda, atau tabung tersebut dapat ditanamkan melalui pembedahan di perut. Tabung dapat digunakan untuk memberikan kalori ekstra pada siang atau malam hari dan tidak mencegah makan melalui mulut.
• Operasi usus. Jika penyumbatan berkembang di usus Anda, Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkatnya. Intususepsi, di mana segmen usus telah teleskop di dalam bagian usus yang berdekatan, juga mungkin memerlukan perbaikan melalui pembedahan.

• Transplantasi paru-paru. Jika Anda memiliki masalah pernapasan yang parah, komplikasi paru-paru yang mengancam jiwa, atau peningkatan resistensi terhadap antibiotik untuk infeksi paru-paru, transplantasi paru-paru dapat menjadi pilihan. Karena bakteri melapisi saluran udara pada penyakit yang menyebabkan pelebaran permanen saluran udara besar (bronkiektasis), seperti fibrosis kistik, kedua paru-paru perlu diganti.

  Fibrosis kistik tidak muncul kembali di paru-paru yang ditransplantasikan. Namun, komplikasi lain yang terkait dengan CF - seperti infeksi sinus, diabetes, kondisi pankreas, dan osteoporosis - masih dapat terjadi setelah transplantasi paru.

• Transplantasi hati. Untuk penyakit hati terkait fibrosis kistik yang parah, seperti sirosis, transplantasi hati dapat menjadi pilihan. Pada beberapa orang, transplantasi hati dapat digabungkan dengan transplantasi paru atau pankreas.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Anda dapat mengelola kondisi Anda dan minimalkan komplikasi dengan beberapa cara.

Perhatikan asupan nutrisi dan cairan

Fibrosis kistik dapat menyebabkan kekurangan gizi karena enzim yang diperlukan untuk pencernaan tidak dapat mencapai usus kecil, sehingga mencegah makanan agar tidak diserap. Orang dengan CF mungkin membutuhkan lebih banyak kalori setiap hari daripada orang tanpa kondisi tersebut.

Pola makan yang sehat penting untuk pertumbuhan dan perkembangan serta untuk menjaga fungsi paru-paru yang baik. Penting juga untuk minum banyak cairan, yang dapat membantu mengencerkan lendir di paru-paru Anda. Anda dapat bekerja sama dengan ahli diet untuk mengembangkan rencana nutrisi.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan:

• Kapsul enzim pankreas setiap kali makan dan ngemil
• Pengobatan untuk menekan produksi asam
• Suplemen nutrisi tinggi kalori
• Vitamin khusus larut dalam lemak
• Serat ekstra untuk mencegah penyumbatan usus
• Ekstra garam , terutama saat cuaca panas atau sebelum berolahraga
• Asupan air yang cukup, terutama saat cuaca panas

Selalu perbarui vaksinasi

Selain menerima vaksin anak biasa lainnya, penderita fibrosis kistik harus mendapatkan vaksin flu tahunan dan vaksin lain yang direkomendasikan dokter mereka, seperti vaksin untuk mencegah pneumonia. CF tidak memengaruhi sistem kekebalan tubuh, tetapi anak-anak dengan CF lebih cenderung mengalami komplikasi saat mereka sakit.

Olahraga

Olahraga teratur membantu mengencerkan lendir di saluran napas dan memperkuat jantung. Karena penderita cystic fibrosis hidup lebih lama, menjaga kebugaran kardiovaskular yang baik untuk hidup sehat itu penting. Apa pun yang membuat Anda bergerak, termasuk berjalan kaki dan bersepeda, dapat membantu.

Hilangkan asap

Jangan merokok, dan jangan biarkan orang lain merokok di sekitar Anda atau anak Anda. Perokok pasif berbahaya bagi semua orang, tetapi terutama bagi penderita fibrosis kistik, seperti halnya polusi udara.

Anjurkan untuk mencuci tangan

Ajari semua anggota keluarga Anda untuk mencuci tangan hingga bersih sebelum makan, setelah menggunakan kamar mandi, saat pulang kerja atau sekolah, dan setelah berada di sekitar orang yang sakit. Mencuci tangan adalah cara terbaik untuk melindungi dari infeksi.

Kunjungi janji medis

Anda akan mendapatkan perawatan berkelanjutan dari dokter dan profesional medis lainnya.

• Pastikan untuk menghadiri janji tindak lanjut rutin Anda.
• Minum obat sesuai resep dan ikuti terapi sesuai petunjuk.
• Bicarakan dengan dokter Anda tentang cara menangani gejala dan tanda peringatan komplikasi serius.

Mengatasi dan mendukung

Jika Anda atau seseorang yang Anda cintai menderita fibrosis kistik, Anda mungkin mengalami emosi yang kuat seperti depresi, kecemasan, kemarahan, atau takut. Masalah ini mungkin umum terjadi pada remaja. Kiat berikut mungkin membantu.

• Temukan dukungan. Berbicara secara terbuka tentang perasaan Anda dapat membantu. Mungkin juga membantu untuk berbicara dengan orang lain yang menghadapi masalah yang sama. Itu mungkin berarti bergabung dengan kelompok pendukung untuk diri Anda sendiri, atau menemukan kelompok pendukung untuk orang tua dari anak-anak dengan fibrosis kistik. Anak-anak yang lebih tua dengan CF mungkin ingin bergabung dengan grup CF untuk bertemu dan berbicara dengan orang lain yang memiliki gangguan tersebut.
• Cari bantuan profesional. Jika Anda atau anak Anda depresi atau cemas, menemui ahli kesehatan mental profesional mungkin akan membantu. Ia dapat berbicara dengan Anda tentang perasaan dan strategi mengatasi masalah, dan mungkin menyarankan pengobatan atau perawatan lain juga.
• Luangkan waktu bersama teman dan keluarga. Mendapatkan dukungan mereka dapat membantu Anda mengelola stres dan mengurangi kecemasan. Minta bantuan teman atau keluarga jika Anda membutuhkannya.
• Luangkan waktu untuk mempelajari tentang fibrosis kistik. Jika anak Anda menderita cystic fibrosis, dorong dia untuk mempelajari CF. Cari tahu bagaimana perawatan medis dikelola untuk anak-anak dengan CF saat mereka beranjak dewasa dan mencapai usia dewasa. Bicarakan dengan dokter Anda jika Anda memiliki pertanyaan tentang perawatan.

Mempersiapkan janji Anda

Buatlah janji dengan dokter jika Anda atau anak Anda memiliki tanda atau gejala yang umum fibrosis kistik. Setelah evaluasi awal, Anda mungkin dirujuk ke dokter yang terlatih dalam mengevaluasi dan merawat CF.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji, serta apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Yang dapat Anda lakukan

Anda mungkin ingin mempersiapkan jawaban atas pertanyaan berikut:

• Gejala apa yang Anda atau anak Anda alami?
• Kapan gejalanya dimulai?
• Apakah ada yang membuat gejala menjadi lebih baik atau lebih buruk?
• Apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita cystic fibrosis?
• Apakah pertumbuhannya normal dan berat badannya stabil?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Setelah mendapatkan informasi mendetail tentang gejala dan riwayat kesehatan keluarga Anda, dokter Anda mungkin memesan tes untuk membantu diagnosis dan merencanakan perawatan.