Sindrom Cushing

Ikhtisar

Sindrom Cushing terjadi saat tubuh Anda terpapar hormon kortisol tingkat tinggi dalam waktu yang lama. Sindrom Cushing, kadang-kadang disebut hiperkortisolisme, dapat disebabkan oleh penggunaan obat kortikosteroid oral. Kondisi ini juga dapat terjadi jika tubuh Anda membuat terlalu banyak kortisol sendiri.

Terlalu banyak kortisol dapat menghasilkan beberapa tanda khas sindrom Cushing - punuk lemak di antara bahu, wajah bulat, dan warna merah muda atau stretch mark ungu pada kulit Anda. Sindrom Cushing juga dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, pengeroposan tulang, dan terkadang diabetes tipe 2.

Perawatan untuk sindrom Cushing dapat mengembalikan produksi kortisol tubuh Anda ke normal dan secara nyata memperbaiki gejala Anda. Semakin dini pengobatan dimulai, semakin besar peluang Anda untuk sembuh.

Gejala

Tanda dan gejala sindrom Cushing dapat bervariasi bergantung pada kadar kortisol yang berlebih.

Tanda dan gejala umum sindrom Cushing

• Penambahan berat badan dan penumpukan jaringan lemak, terutama di sekitar bagian tengah dan punggung atas, di wajah (wajah bulan), dan di antara bahu (punuk kerbau)
• Stretch mark merah muda atau ungu (striae) pada kulit perut, paha, payudara dan lengan
• Kulit menipis dan rapuh yang mudah memar
• Lambat penyembuhannya luka, gigitan serangga dan infeksi
• Jerawat

Tanda dan gejala yang mungkin dialami oleh wanita dengan sindrom Cushing

• Tubuh lebih tebal atau lebih terlihat dan bulu wajah (hirsutisme)
• Menstruasi yang tidak teratur atau tidak ada

Tanda dan gejala yang mungkin dialami pria dengan sindrom Cushing

• Penurunan libido
• Turun d kesuburan
• Disfungsi ereksi

Tanda dan gejala lain yang mungkin terjadi dengan sindrom Cushing

• Kelelahan yang parah
• Kelemahan otot
• Depresi, kecemasan, dan mudah tersinggung
• Kehilangan kendali emosional
• Kesulitan kognitif
• Tekanan darah tinggi baru atau yang memburuk
• Sakit kepala
• Meningkatnya pigmentasi pada kulit
• Keropos tulang, seiring waktu menyebabkan patah tulang
• Pada anak-anak, gangguan pertumbuhan

Kapan harus ke dokter

Hubungi dokter jika Anda mengalami gejala yang menunjukkan sindrom Cushing, terutama jika Anda mengonsumsi obat kortikosteroid untuk mengobati suatu kondisi, seperti asma, artritis, atau inflamasi penyakit usus.

Penyebab

Kelebihan kadar hormon kortisol bertanggung jawab atas sindrom Cushing. Kortisol, yang diproduksi di kelenjar adrenal, memainkan berbagai peran dalam tubuh Anda.

Misalnya, kortisol membantu mengatur tekanan darah, mengurangi peradangan, dan menjaga jantung serta pembuluh darah berfungsi normal. Kortisol membantu tubuh Anda merespons stres. Ini juga mengatur cara Anda mengubah (memetabolisme) protein, karbohidrat, dan lemak dalam makanan Anda menjadi energi yang dapat digunakan.

Namun, jika tingkat kortisol dalam tubuh Anda terlalu tinggi, Anda dapat mengembangkan sindrom Cushing.

Peran obat kortikosteroid

Sindrom Cushing dapat berkembang dari penyebab di luar tubuh Anda (sindrom Cushing eksogen). Salah satu contohnya adalah mengonsumsi obat kortikosteroid oral dalam dosis tinggi dalam jangka waktu yang lama. Obat-obatan ini, seperti prednison, memiliki efek yang sama di tubuh seperti kortisol yang diproduksi oleh tubuh Anda.

Kortikosteroid oral mungkin diperlukan untuk mengobati penyakit inflamasi, seperti rheumatoid arthritis, lupus, dan asma. Ini juga dapat digunakan untuk mencegah tubuh Anda menolak organ yang ditransplantasikan. Karena dosis yang diperlukan untuk mengatasi kondisi ini seringkali lebih tinggi daripada jumlah kortisol yang biasanya dibutuhkan tubuh Anda setiap hari, efek samping dari kelebihan kortisol dapat terjadi.

Sindrom Cushing juga mungkin terjadi dari kortikosteroid suntik - untuk Misalnya suntikan berulang untuk nyeri sendi, bursitis dan sakit punggung. Obat steroid inhalasi (digunakan untuk asma) dan krim kulit steroid (digunakan untuk gangguan kulit seperti eksim) umumnya lebih kecil kemungkinannya menyebabkan sindrom Cushing daripada kortikosteroid oral. Namun, pada beberapa individu, obat-obatan ini dapat menyebabkan sindrom Cushing, terutama jika dikonsumsi dalam dosis tinggi.

kelebihan produksi tubuh Anda sendiri

Kondisi ini mungkin juga disebabkan oleh produksi kortisol yang berlebihan di tubuh Anda (sindrom Cushing endogen). Hal ini dapat terjadi karena kelebihan produksi oleh satu atau kedua kelenjar adrenal, atau kelebihan produksi hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang biasanya mengatur produksi kortisol.

• Tumor kelenjar pituitari (adenoma hipofisis). Tumor kelenjar pituitari yang tidak bersifat kanker (jinak), yang terletak di dasar otak, menghasilkan ACTH dalam jumlah berlebih, yang pada gilirannya merangsang kelenjar adrenal untuk membuat lebih banyak kortisol. Ketika bentuk sindrom ini berkembang, itu disebut penyakit Cushing. Ini terjadi lebih sering pada wanita dan merupakan bentuk paling umum dari sindrom Cushing endogen.
• Tumor yang mengeluarkan ACTH. Jarang, tumor yang berkembang di organ yang biasanya tidak menghasilkan ACTH akan mulai mengeluarkan hormon ini secara berlebihan, yang mengakibatkan sindrom Cushing. Tumor ini, yang bisa bersifat non-kanker (jinak) atau kanker (ganas), biasanya ditemukan di paru-paru, pankreas, tiroid, atau kelenjar timus.

• Penyakit kelenjar adrenal primer. Pada beberapa orang, penyebab sindrom Cushing adalah sekresi kortisol berlebih yang tidak bergantung pada rangsangan dari ACTH dan dikaitkan dengan gangguan pada kelenjar adrenal. Gangguan yang paling umum adalah tumor non-kanker pada korteks adrenal, yang disebut adenoma adrenal.

  Tumor kanker pada korteks adrenal (karsinoma adrenokortikal) jarang terjadi, tetapi dapat menyebabkan sindrom Cushing juga. Kadang-kadang, pembesaran nodular jinak pada kedua kelenjar adrenal dapat menyebabkan sindrom Cushing.

• Sindrom Cushing familial. Jarang, orang mewarisi kecenderungan untuk mengembangkan tumor pada satu atau lebih kelenjar endokrinnya, yang memengaruhi kadar kortisol dan menyebabkan sindrom Cushing.

Komplikasi

Tanpa pengobatan, komplikasi Sindrom Cushing dapat meliputi:

• Keropos tulang (osteoporosis), yang dapat menyebabkan patah tulang yang tidak biasa, seperti patah tulang rusuk dan patah tulang di kaki
• Darah tinggi tekanan (hipertensi)
• Diabetes tipe 2
• Infeksi yang sering atau tidak biasa
• Kehilangan massa dan kekuatan otot

content:

Diagnosis

Sindrom Cushing bisa jadi sulit didiagnosis, terutama sindrom Cushing endogen, karena kondisi lain memiliki tanda dan gejala yang sama. Mendiagnosis sindrom Cushing bisa menjadi proses yang panjang dan ekstensif. Anda mungkin tidak memiliki jawaban pasti tentang kondisi Anda sampai Anda melakukan serangkaian janji medis.

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda sindrom Cushing. Ia mungkin mencurigai sindrom Cushing jika Anda memiliki tanda-tanda seperti wajah membulat (wajah bulan), jaringan lemak di antara bahu dan leher (punuk kerbau), dan kulit tipis dengan memar dan stretch mark.

Jika Anda sudah lama mengonsumsi obat kortikosteroid, dokter mungkin mencurigai bahwa Anda mengembangkan sindrom Cushing akibat pengobatan ini. Jika Anda belum pernah menggunakan obat kortikosteroid, tes diagnostik ini dapat membantu menentukan penyebabnya:

Tes urine dan darah. Tes ini mengukur kadar hormon dalam urin dan darah Anda dan menunjukkan apakah tubuh Anda memproduksi kortisol berlebihan. Untuk tes urine, Anda mungkin diminta untuk mengambil urine Anda selama 24 jam. Sampel urin dan darah akan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis kadar kortisolnya.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan tes khusus lainnya yang melibatkan pengukuran kadar kortisol sebelum dan sesudah stimulasi atau penekanan dengan obat hormon lain.

• Tes air liur. Kadar kortisol biasanya naik dan turun sepanjang hari. Pada orang tanpa sindrom Cushing, kadar kortisol turun secara signifikan di malam hari. Dengan menganalisis kadar kortisol dari sampel kecil air liur yang dikumpulkan saat larut malam, dokter dapat melihat apakah kadar kortisol terlalu tinggi, yang menunjukkan diagnosis sindrom Cushing.
• Tes pencitraan. Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat memberikan gambar kelenjar pituitari dan adrenal untuk mendeteksi kelainan, seperti tumor.

Pengambilan sampel sinus petrosal. Tes ini dapat membantu menentukan apakah penyebab sindrom Cushing endogen berakar di hipofisis atau di tempat lain. Untuk tes ini, sampel darah diambil dari sinus petrosal - pembuluh darah yang mengalirkan kelenjar pituitari.

Sebuah tabung tipis dimasukkan ke dalam area paha atas atau selangkangan Anda saat Anda dibius dan diikatkan ke petrosal. sinus. Kadar ACTH diukur dari sinus petrosus dan dari sampel darah yang diambil dari lengan bawah.

Jika kadar ACTH lebih tinggi pada sampel sinus, masalahnya berasal dari hipofisis. Jika kadar ACTH sama antara sinus dan lengan bawah, akar masalahnya terletak di luar kelenjar pituitari.

Tes ini membantu dokter Anda mendiagnosis sindrom Cushing, dan dapat membantu menyingkirkan kondisi medis lain dengan tanda dan gejala yang serupa. Misalnya, sindrom ovarium polikistik - kelainan hormon pada wanita dengan ovarium yang membesar - memiliki beberapa tanda dan gejala yang sama dengan sindrom Cushing, seperti pertumbuhan rambut yang berlebihan dan periode menstruasi yang tidak teratur. Depresi, gangguan makan, dan alkoholisme juga sebagian dapat meniru sindrom Cushing.

Perawatan

Perawatan untuk sindrom Cushing dirancang untuk menurunkan tingkat tinggi kortisol dalam tubuh Anda. Perawatan terbaik untuk Anda tergantung pada penyebab sindrom tersebut. Opsinya meliputi:

Mengurangi penggunaan kortikosteroid

Jika penyebab sindrom Cushing adalah penggunaan obat kortikosteroid jangka panjang, dokter Anda mungkin dapat mengendalikan tanda dan gejala sindrom Cushing Anda dengan mengurangi dosis obat selama jangka waktu tertentu, sambil tetap menangani asma, artritis, atau kondisi lainnya secara memadai.

Untuk banyak dari masalah medis ini, dokter Anda dapat meresepkan obat nonkortikosteroid, yang akan memungkinkannya atau dia untuk mengurangi dosis atau menghilangkan penggunaan kortikosteroid sama sekali. Jangan mengurangi dosis obat kortikosteroid atau berhenti meminumnya sendiri. Lakukan hanya di bawah pengawasan dokter Anda.

Menghentikan pengobatan secara tiba-tiba dapat menyebabkan penurunan kadar kortisol. Pengurangan obat kortikosteroid secara perlahan memungkinkan tubuh Anda untuk melanjutkan produksi kortisol normal.

Operasi

Jika penyebab sindrom Cushing adalah tumor, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi pengangkatan lengkap. Tumor hipofisis biasanya diangkat oleh ahli bedah saraf, yang mungkin melakukan prosedur melalui hidung Anda. Jika tumor terdapat di kelenjar adrenal, paru-paru, atau pankreas, ahli bedah dapat mengangkatnya melalui operasi standar atau dalam beberapa kasus dengan menggunakan teknik bedah invasif minimal, dengan sayatan yang lebih kecil.

Setelah operasi, Anda Anda perlu minum obat pengganti kortisol untuk memberi tubuh Anda jumlah kortisol yang tepat. Dalam kebanyakan kasus, pada akhirnya Anda akan mengalami kembalinya produksi hormon adrenal yang normal, dan dokter Anda dapat mengurangi penggunaan obat pengganti.

Namun, proses ini bisa memakan waktu hingga satu tahun atau lebih. Dalam beberapa kasus, orang dengan sindrom Cushing tidak pernah mengalami kembali fungsi adrenal yang normal; mereka kemudian membutuhkan terapi pengganti seumur hidup.

Terapi radiasi

Jika ahli bedah tidak dapat sepenuhnya mengangkat tumor pituitari, ia biasanya akan meresepkan terapi radiasi untuk digunakan bersama dengan operasi. Selain itu, radiasi dapat digunakan untuk orang yang bukan kandidat yang cocok untuk operasi.

Radiasi dapat diberikan dalam dosis kecil selama periode enam minggu, atau dengan teknik yang disebut bedah radio stereotaktik. Dalam prosedur terakhir, dosis besar radiasi satu kali dikirim ke tumor, dan paparan radiasi ke jaringan di sekitarnya diminimalkan.

Pengobatan

Pengobatan dapat digunakan untuk mengontrol produksi kortisol saat operasi dan radiasi tidak berhasil. Pengobatan juga dapat digunakan sebelum operasi pada orang yang sakit parah dengan sindrom Cushing. Dokter mungkin merekomendasikan terapi obat sebelum operasi untuk memperbaiki tanda dan gejala serta meminimalkan risiko operasi. Terapi medis mungkin tidak sepenuhnya memperbaiki semua gejala kelebihan kortisol.

Pengobatan untuk mengontrol produksi kortisol yang berlebihan di kelenjar adrenal termasuk ketoconazole, mitotane (Lysodren) dan metyrapone (Metopirone).

Mifepristone (Korlym, Mifeprex) disetujui untuk orang dengan sindrom Cushing yang memiliki diabetes tipe 2 atau intoleransi glukosa. Mifepristone tidak menurunkan produksi kortisol, tetapi memblokir efek kortisol pada jaringan Anda.

Efek samping dari obat-obatan ini mungkin termasuk kelelahan, mual, muntah, sakit kepala, nyeri otot, tekanan darah tinggi, rendah kalium dan pembengkakan. Beberapa memiliki efek samping yang lebih serius, seperti efek samping neurologis dan toksisitas hati.

Pengobatan terbaru untuk sindrom Cushing adalah pasireotide (Signifor), dan bekerja dengan menurunkan produksi ACTH dari tumor hipofisis. Obat ini diberikan sebagai suntikan dua kali sehari. Ini disarankan jika operasi hipofisis tidak berhasil atau tidak dapat dilakukan.

Efek samping yang cukup umum dan mungkin termasuk diare, mual, gula darah tinggi atau diabetes, sakit kepala, sakit perut, dan kelelahan.

Dalam beberapa kasus, tumor atau pengobatannya akan menyebabkan kekurangan hormon lain yang diproduksi oleh kelenjar pituitari atau adrenal dan dokter Anda akan merekomendasikan pengobatan pengganti hormon.

Jika tidak ada dari pilihan pengobatan ini yang sesuai atau efektif, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi pengangkatan kelenjar adrenal Anda (adrenalektomi bilateral). Prosedur ini akan menyembuhkan kelebihan produksi kortisol, tetapi akan membutuhkan pengobatan pengganti seumur hidup.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Lamanya pemulihan Anda dari sindrom Cushing akan bergantung pada tingkat keparahan dan penyebab kondisi Anda. Ingatlah untuk bersabar. Anda tidak mengembangkan sindrom Cushing dalam semalam, dan gejala Anda juga tidak akan hilang dalam semalam. Sementara itu, tips berikut dapat membantu Anda dalam perjalanan kembali ke kesehatan.

• Tingkatkan aktivitas secara perlahan. Anda mungkin terlalu terburu-buru untuk mendapatkan kembali diri Anda yang lama sehingga Anda memaksakan diri terlalu keras terlalu cepat, tetapi otot Anda yang melemah membutuhkan pendekatan yang lebih lambat. Tingkatkan olahraga atau aktivitas yang dirasa nyaman tanpa berlebihan. Anda akan meningkat sedikit demi sedikit, dan ketekunan Anda akan dihargai.
• Makan dengan bijaksana. Makanan bergizi dan sehat menyediakan sumber bahan bakar yang baik untuk pemulihan tubuh Anda dan dapat membantu Anda menurunkan berat badan ekstra yang Anda peroleh dari sindrom Cushing. Pastikan Anda mendapatkan cukup kalsium dan vitamin D. Jika digabungkan, keduanya membantu tubuh Anda menyerap kalsium, yang dapat membantu memperkuat tulang Anda, menangkal kehilangan kepadatan tulang yang sering terjadi dengan sindrom Cushing.
• Pantau aktivitas Anda kesehatan mental. Depresi bisa menjadi efek samping dari sindrom Cushing, tetapi bisa juga bertahan atau berkembang setelah pengobatan dimulai. Jangan mengabaikan depresi Anda atau menunggu. Segera cari bantuan dari dokter atau terapis jika Anda mengalami depresi, kewalahan, atau kesulitan mengatasinya selama pemulihan.
• Dengan lembut redakan sakit dan nyeri. Mandi air panas, pijat, dan olahraga ringan, seperti aerobik air dan tai chi, dapat membantu meringankan sebagian nyeri otot dan sendi yang menyertai pemulihan sindrom Cushing.

Mengatasi dan mendukung

Kelompok dukungan dapat bermanfaat dalam menangani sindrom Cushing dan pemulihan. Mereka mempertemukan Anda dengan orang lain yang menghadapi jenis tantangan yang sama, bersama dengan keluarga dan teman mereka, dan menawarkan pengaturan di mana Anda dapat berbagi masalah yang sama.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan di komunitas Anda. Departemen kesehatan setempat, perpustakaan umum dan buku telepon Anda serta internet juga dapat menjadi sumber yang baik untuk menemukan kelompok dukungan di daerah Anda.

Mempersiapkan pertemuan Anda

Anda kemungkinan untuk pertama kali melihat dokter perawatan primer Anda. Namun, dalam beberapa kasus ketika Anda menelepon untuk membuat janji temu, Anda mungkin akan langsung dirujuk ke dokter spesialis gangguan hormonal (ahli endokrin).

Sebaiknya persiapkan untuk janji temu Anda dapat memanfaatkan waktu Anda sebaik-baiknya dengan dokter Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap, dan apa yang dapat diharapkan dari dokter Anda.

Yang dapat Anda lakukan

• Waspadai batasan janji temu sebelumnya. Pada saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya untuk mempersiapkan tes diagnostik.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu. Misalnya, jika Anda mengalami sakit kepala lebih sering atau jika Anda merasa sedih atau lebih lelah dari biasanya, ini adalah informasi penting untuk dibagikan dengan dokter Anda. Juga beri tahu dokter Anda tentang perubahan pada penampilan fisik Anda, seperti penambahan berat badan, jerawat baru, atau bertambahnya bulu di tubuh.
• Tuliskan informasi pribadi penting, termasuk perubahan dalam hubungan pribadi dan kehidupan seks Anda. Beri tahu dokter Anda jika orang-orang terdekat Anda telah memperhatikan bahwa Anda tampak mudah tersinggung atau Anda tampaknya lebih sering berubah suasana hati daripada di masa lalu. Sebaiknya ambil foto diri Anda yang menunjukkan perubahan apa pun pada penampilan fisik Anda sejak Anda mulai mengalami gejala.
• Buat daftar semua obat, serta vitamin, krim, atau suplemen apa pun, yang sedang Anda gunakan atau pernah Anda gunakan di masa lalu. Cantumkan nama, dosis, dan tanggal spesifik obat steroid yang pernah Anda konsumsi sebelumnya, seperti suntikan kortison.
• Ajaklah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter Anda mungkin terbatas, jadi mempersiapkan daftar pertanyaan sebelumnya dapat membantu Anda memanfaatkan waktu bersama. Untuk sindrom Cushing, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan besar penyebab gejala saya?
• Jenis tes diagnostik apa yang saya perlukan? Bagaimana tes ini dilakukan?
• Apa saja pilihan pengobatan saya? Mana yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Akankah tanda dan gejala fisik saya membaik dengan pengobatan? Apakah saya akan melihat perbedaan dalam penampilan dan perasaan saya?
• Akankah perawatan membantu membuat saya merasa lebih stabil secara emosional?
• Apa dampak jangka panjang dari setiap opsi perawatan memiliki? Apakah akan berdampak pada kemampuan saya untuk memiliki anak?
• Bagaimana Anda akan mengikuti tanggapan saya terhadap perawatan dari waktu ke waktu?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk menangani kondisi ini bersama-sama?
• Adakah brosur atau bahan cetak lain yang dapat saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan tambahan selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya mungkin perlu waktu untuk membahas poin mana pun yang ingin Anda habiskan lebih banyak waktu. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan pertama kali Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah Anda mengalami gejala terus-menerus, atau apakah gejala itu datang dan pergi? Apakah semakin memburuk dari waktu ke waktu?
• Apakah Anda menyadari adanya perubahan dalam performa seksual atau minat Anda pada seks?
• Apakah siklus menstruasi Anda berubah atau apakah Anda sudah berhenti menstruasi?
• Apakah berat badan Anda bertambah? Di bagian mana dari tubuh Anda?
• Pernahkah Anda kesulitan mengendalikan emosi?
• Pernahkah Anda menyadari bahwa Anda lebih mudah memar, atau luka dan infeksi membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh daripada di masa lalu?
• Apakah Anda memiliki kelemahan pada otot-otot Anda, seperti sulit keluar dari bak mandi atau berjalan tangga?
• Apakah Anda mengalami jerawat baru atau lebih banyak rambut di tubuh atau wajah?
• Apakah Anda pernah mengonsumsi obat kortikosteroid? Untuk berapa lama?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat memperbaiki atau memperburuk gejala Anda?