Sindrom Churg-Strauss

Gambaran Umum

Sindrom Churg-Strauss adalah kelainan yang ditandai dengan peradangan pembuluh darah. Peradangan ini dapat membatasi aliran darah ke organ dan jaringan, terkadang merusaknya secara permanen. Kondisi ini juga dikenal sebagai granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA).

Asma adalah tanda paling umum dari sindrom Churg-Strauss. Gangguan ini juga dapat menyebabkan masalah lain, seperti alergi serbuk bunga, ruam, perdarahan gastrointestinal, serta nyeri dan mati rasa di tangan dan kaki Anda.

Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi dan tidak ada obatnya. Dokter biasanya dapat membantu Anda mengontrol gejala dengan steroid dan obat imunosupresan kuat lainnya.

Gejala

Sindrom Churg-Strauss sangat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang hanya memiliki gejala ringan. Orang lain mengalami komplikasi yang parah atau mengancam jiwa.

Juga dikenal sebagai EGPA, sindrom ini cenderung terjadi dalam tiga tahap dan semakin memburuk. Hampir setiap orang dengan kondisi ini menderita asma, sinusitis kronis, dan peningkatan jumlah sel darah putih yang disebut eosinofil. Asma biasanya dimulai lima hingga sembilan tahun sebelum didiagnosis sindrom Churg-Strauss.

Tanda dan gejala lain mungkin termasuk:

• Hay fever
• Demam
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan
• Nyeri sendi dan otot
• Kelelahan
• Batuk
• Sakit perut dan perdarahan gastrointestinal
• Lemah, kelelahan atau perasaan tidak enak badan secara umum
• Ruam atau luka pada kulit
• Nyeri, mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki
• Sakit perut yang parah
• Sesak napas
• Ada darah di urin atau feses Anda

Kapan harus ke dokter

Kunjungi dokter jika Anda mengalami tanda dan gejala seperti kesulitan bernapas atau pilek yang tidak kunjung sembuh, terutama jika disertai dengan nyeri wajah yang terus-menerus. Kunjungi juga dokter jika Anda menderita asma atau alergi serbuk bunga yang tiba-tiba memburuk.

Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi, dan kemungkinan besar gejala ini disebabkan oleh beberapa hal lain. Tetapi penting bagi dokter Anda untuk mengevaluasinya. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan hasil yang baik.

Penyebab

Penyebab sindrom Churg-Strauss sebagian besar tidak diketahui. Kemungkinan kombinasi gen dan faktor lingkungan, seperti alergen atau obat tertentu, memicu respons sistem kekebalan yang terlalu aktif. Alih-alih melindungi dari serangan bakteri dan virus, sistem kekebalan menargetkan jaringan sehat, menyebabkan peradangan yang meluas.

Faktor risiko

Faktor risiko yang mungkin untuk sindrom Churg-Strauss meliputi:

• Usia. Rata-rata, orang dengan sindrom Churg-Strauss didiagnosis berusia antara 30 dan 50 tahun.
• Riwayat asma atau masalah hidung. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss memiliki riwayat alergi hidung yang parah, sinusitis kronis, atau asma.

Komplikasi

Sindrom Churg-Strauss dapat menyerang banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, sistem gastrointestinal, ginjal, otot, sendi, dan jantung Anda. Tanpa pengobatan, penyakit ini bisa berakibat fatal.

Komplikasi yang bergantung pada organ yang terlibat, dapat meliputi:

• Kerusakan saraf tepi. Sindrom Churg-Strauss dapat merusak saraf di tangan dan kaki Anda, yang menyebabkan mati rasa, rasa terbakar, dan hilangnya fungsi.
• Jaringan parut pada kulit. Peradangan tersebut dapat menyebabkan luka yang meninggalkan bekas luka.
• Penyakit jantung. Komplikasi terkait jantung dari sindrom Churg-Strauss termasuk radang selaput yang mengelilingi jantung Anda, radang lapisan otot dinding jantung, serangan jantung, dan gagal jantung.
• Kerusakan ginjal. Jika sindrom Churg-Strauss memengaruhi ginjal Anda, Anda dapat mengembangkan glomerulonefritis. Penyakit ini menghambat kemampuan penyaringan ginjal Anda, yang menyebabkan penumpukan produk limbah dalam aliran darah Anda.

Diagnosis

Tidak ada tes khusus yang dapat mengkonfirmasi sindrom Churg-Strauss. Karena tanda dan gejalanya mirip dengan penyakit lain, diagnosisnya mungkin sulit.

Tanda dan gejala awal, seperti asma dan sinusitis, cenderung cukup umum, sehingga diagnosis mungkin tidak sesuai dibuat sampai peradangan menyebabkan kerusakan serius pada organ dan saraf.

6 kriteria

American College of Rheumatology telah menetapkan kriteria untuk mengidentifikasi sindrom Churg-Strauss. Anda biasanya dianggap memiliki kondisi tersebut jika Anda memiliki empat dari enam kriteria. Kriterianya adalah:

• Asma. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss menderita asma kronis dan seringkali parah.
• Jumlah sel darah putih yang disebut eosinofil lebih tinggi dari biasanya. Eosinofil biasanya membentuk 1% hingga 3% dari sel darah putih. Jumlah yang lebih tinggi dari 10% dianggap tinggi yang tidak normal dan indikator kuat sindrom Churg-Strauss.
• Kerusakan pada 1 atau lebih kelompok saraf. Kebanyakan penderita sindrom Churg-Strauss memiliki jenis kerusakan saraf yang menyebabkan mati rasa atau nyeri pada tangan dan kaki Anda.
• Bintik atau lesi migrasi pada rontgen dada. Lesi ini biasanya berpindah dari satu tempat ke tempat lain atau datang dan pergi. Pada rontgen dada, lesi menyerupai pneumonia.
• Masalah sinus. Riwayat sinusitis akut atau kronis sering terjadi pada orang dengan sindrom Churg-Strauss.
• Sel darah putih ada di luar pembuluh darah Anda. Dokter Anda mungkin memerintahkan biopsi jaringan kulit Anda atau pengangkatan polip hidung untuk mencari eosinofil di luar pembuluh darah.

Untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss, dokter Anda mungkin akan meminta beberapa tes, antara lain:

• Tes darah. Ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel tubuh Anda sendiri, seperti yang terjadi pada sindrom Churg-Strauss, sistem tersebut membentuk protein yang disebut autoantibodi.

  Tes darah dapat mendeteksi autoantibodi tertentu dalam darah Anda yang dapat menunjukkan, tetapi tidak mengkonfirmasi, sebuah diagnosis sindrom Churg-Strauss. Itu juga dapat mengukur tingkat eosinofil, meskipun penyakit lain, termasuk asma, dapat meningkatkan jumlah sel-sel ini.

• Tes pencitraan. X-ray dan CT scan mencari kelainan pada paru-paru dan sinus Anda.
• Biopsi jaringan yang terkena. Jika tes lain menunjukkan sindrom Churg-Strauss, Anda mungkin harus mengambil sampel kecil jaringan untuk diperiksa di bawah mikroskop. Jaringan dapat berasal dari paru-paru Anda atau organ lain, seperti kulit atau otot, untuk memastikan atau menyingkirkan adanya vaskulitis.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk Sindrom Churg-Strauss, juga dikenal sebagai granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA). Tetapi obat-obatan dapat membantu mengelola gejala Anda.

Pengobatan yang digunakan untuk mengobati sindrom Churg-Strauss meliputi:

Kortikosteroid. Prednison, yang mengurangi peradangan, adalah obat yang paling sering diresepkan untuk sindrom Churg-Strauss. Dokter Anda mungkin meresepkan kortikosteroid dosis tinggi atau peningkatan dosis kortikosteroid Anda saat ini untuk mengendalikan gejala Anda dengan cepat.

Tetapi karena kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang serius, dokter Anda akan mengurangi dosis secara bertahap sampai Anda mengambil jumlah terkecil yang akan menjaga penyakit Anda terkendali. Bahkan dosis yang lebih rendah yang diminum dalam waktu lama dapat menyebabkan efek samping.

Efek samping kortikosteroid termasuk keropos tulang, gula darah tinggi, penambahan berat badan, katarak, dan infeksi yang sulit diobati.

Obat imunosupresif lainnya. Untuk orang dengan gejala ringan, kortikosteroid saja mungkin sudah cukup. Orang lain memerlukan obat imunosupresif lain, seperti siklofosfamid, azathioprine (Azasan, Imuran) atau methotrexate (Trexall), untuk lebih mengurangi reaksi kekebalan tubuh.

Karena obat ini mengganggu kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi dan dapat menyebabkan efek samping serius lainnya, kondisi Anda akan dipantau secara ketat saat Anda meminumnya.

• Immune globulin. Diberikan sebagai infus bulanan, imunoglobulin umumnya diberikan kepada orang-orang yang tidak menanggapi pengobatan lain. Efek samping yang paling umum adalah gejala mirip flu yang biasanya berlangsung sekitar satu hari atau lebih. Immune globulin mahal dan tidak cocok untuk semua orang.

Pengobatan biologis. Obat-obatan seperti mepolizumab (Nucala) yang disetujui oleh Food and Drug Administration, serta benralizumab (Fasenra) dan rituximab (Rituxan), mengubah respons sistem kekebalan dan tampaknya memperbaiki gejala serta menurunkan jumlah eosinofil.

Obat-obatan ini hanya dipelajari dalam uji coba kecil, dan keamanan jangka panjang serta keefektifannya masih belum diketahui.

Terapi obat dapat meredakan gejala sindrom Churg-Strauss dan menyebarkan penyakit menjadi remisi. Tetapi kekambuhan sering terjadi.

Dokter Anda kemungkinan besar akan melakukan tes darah dan tes lainnya secara teratur untuk memantau kondisi Anda dan reaksi Anda terhadap obat yang Anda minum.

Uji klinis

Gaya hidup dan pengobatan rumahan

Pengobatan jangka panjang dengan prednison dapat menyebabkan sejumlah efek samping. Anda dapat meminimalkan masalah ini dengan melakukan langkah-langkah berikut:

• Lindungi tulang Anda. Tanyakan kepada dokter Anda berapa banyak vitamin D dan kalsium yang Anda butuhkan dalam diet Anda, dan diskusikan apakah Anda harus mengonsumsi suplemen.
• Olahraga. Olahraga dapat membantu Anda mempertahankan berat badan yang sehat, yang penting saat Anda mengonsumsi obat kortikosteroid yang dapat menyebabkan penambahan berat badan. Latihan kekuatan dan angkat beban seperti berjalan kaki dan joging juga membantu meningkatkan kesehatan tulang.
• Berhenti merokok. Ini adalah salah satu hal terpenting yang dapat Anda lakukan untuk kesehatan Anda secara keseluruhan. Selain menyebabkan masalah kesehatan yang serius, merokok juga memperburuk masalah yang Anda miliki dan dapat meningkatkan efek samping pengobatan.
• Makan makanan yang sehat. Steroid dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi dan, pada akhirnya, menyebabkan diabetes tipe 2. Makan makanan yang membantu menjaga gula darah tetap stabil, seperti buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian.

Mengatasi dan mendukung

Berikut beberapa saran untuk mengatasi sindrom Churg-Strauss :

• Didik diri Anda sendiri. Mengetahui tentang penyakit ini dapat membantu mempersiapkan Anda menghadapi komplikasi atau kekambuhan.
• Bangun sistem pendukung. Keluarga dan teman bisa sangat membantu. Anda mungkin juga ingin berbicara dengan seorang konselor atau pekerja sosial medis yang mengetahui penyakit ini. Atau Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain dengan sindrom Churg-Strauss.

Mempersiapkan janji Anda

Jika Anda memiliki tanda dan gejala yang sama dengan Churg-Strauss sindrom, buatlah janji dengan dokter Anda. Diagnosis dan pengobatan dini secara signifikan meningkatkan prospek kondisi ini.

Jika dokter perawatan primer Anda mencurigai sindrom Churg-Strauss, ia kemungkinan akan merujuk Anda ke dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah ( vaskulitis), seperti ahli reumatologi atau ahli imunologi. Anda mungkin juga menemui ahli paru karena Churg-Strauss memengaruhi saluran pernapasan Anda.

Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu.

Yang dapat Anda lakukan

Saat Anda membuat janji, tanyakan apakah Anda perlu melakukan sesuatu sebelumnya, seperti membatasi diet Anda. Juga tanyakan apakah Anda perlu tinggal di kantor dokter untuk observasi setelah tes Anda.

Buat daftar dari:

• Gejala Anda dan kapan gejala itu mulai, bahkan yang tampaknya tidak terkait dengan sindrom Churg-Strauss
• Informasi medis utama, termasuk kondisi lain yang didiagnosis Anda
• Semua obat, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosis
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Jika Anda pernah mengunjungi dokter lain untuk mengetahui kondisi Anda, bawalah surat yang merangkum temuan mereka dan salinan rontgen dada atau rontgen sinus baru-baru ini. Ajaklah anggota keluarga atau teman untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.

Pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda mungkin termasuk:

• Apa kemungkinan besar penyebab kondisi saya ?
• Apa kemungkinan penyebab lainnya?
• Tes diagnostik apa yang saya perlukan?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
• Kehidupan seperti apa perubahan yang dapat saya lakukan untuk membantu mengurangi atau mengelola gejala saya?
• Seberapa sering Anda menemui saya untuk pemeriksaan lanjutan?

Apa yang dapat diharapkan dari dokter Anda

Seorang dokter yang memeriksa Anda untuk kemungkinan sindrom Churg-Strauss kemungkinan akan mengajukan pertanyaan kepada Anda, seperti:

• Apakah gejala Anda, terutama yang berhubungan dengan asma, memburuk dari waktu ke waktu?
• Apakah gejala yang Anda alami berupa sesak napas atau mengi?
• Apakah gejala Anda termasuk masalah sinus?
• Apakah gejala Anda termasuk masalah pencernaan, seperti mual, muntah, atau diare?
• Apakah Anda pernah mengalami mati rasa, nyeri, atau kami Penyakit di lengan atau tungkai?
• Apakah Anda pernah menurunkan berat badan tanpa mencoba?
• Apakah Anda pernah didiagnosis dengan kondisi medis lain, termasuk alergi atau asma? Jika ya, sudah berapa lama Anda memilikinya?