Penyakit Castleman

Gambaran Umum

Penyakit Castleman adalah kelainan langka yang melibatkan pertumbuhan berlebih sel-sel di kelenjar getah bening tubuh Anda. Bentuk paling umum dari kelainan ini memengaruhi satu kelenjar getah bening (penyakit Castleman unicentric), biasanya di dada atau perut.

Penyakit Castleman multisentrik memengaruhi beberapa kelenjar getah bening di seluruh tubuh dan telah dikaitkan dengan virus herpes manusia tipe 8 (HHV-8) dan human immunodeficiency virus (HIV).

Perawatan dan pandangan berbeda-beda, tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda miliki. Jenis yang hanya mempengaruhi satu kelenjar getah bening biasanya dapat berhasil diobati dengan operasi.

Gejala

Banyak orang dengan penyakit Castleman unicentric tidak melihat tanda atau gejala apa pun. Pembesaran kelenjar getah bening mungkin terdeteksi selama pemeriksaan fisik atau tes pencitraan untuk beberapa masalah yang tidak terkait.

Beberapa orang dengan penyakit Castleman unicentric mungkin mengalami tanda dan gejala yang lebih umum untuk penyakit Castleman multisentrik, yang mungkin meliputi:

• Demam
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja
• Kelelahan
• Berkeringat di malam hari
• Mual
• Pembesaran hati atau limpa

Pembesaran kelenjar getah bening yang terkait dengan penyakit Castleman multisentrik paling sering terletak di area leher, tulang selangka, ketiak, dan selangkangan.

Kapan harus temui dokter

Jika Anda melihat pembesaran kelenjar getah bening di sisi leher atau di area ketiak, tulang selangka, atau selangkangan, bicarakan dengan dokter Anda. Hubungi juga dokter Anda jika Anda mengalami perasaan penuh yang terus-menerus di dada atau perut, demam, kelelahan, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Penyebab

Penyebab penyakit Castleman tidak jelas. Namun, infeksi oleh virus yang disebut human herpesvirus 8 (HHV-8) dikaitkan dengan penyakit Castleman multisentrik.

Virus HHV-8 juga dikaitkan dengan perkembangan sarkoma Kaposi, tumor kanker yang dapat menjadi komplikasi HIV / AIDS. Penelitian telah menemukan bahwa HHV-8 terdapat pada hampir semua orang HIV-positif yang memiliki penyakit Castleman, dan pada sekitar setengah dari orang HIV-negatif dengan penyakit Castleman.

Faktor risiko

Penyakit Castleman dapat menyerang orang dari segala usia. Tetapi usia rata-rata orang yang didiagnosis dengan penyakit Castleman unicentric adalah 35. Kebanyakan orang dengan bentuk multisentrik berusia 50-an dan 60-an. Bentuk multisentrik juga sedikit lebih umum pada pria daripada wanita.

Risiko mengembangkan penyakit Castleman multisentrik lebih tinggi pada orang yang terinfeksi virus yang disebut human herpesvirus 8 (HHV-8).

Komplikasi

Orang dengan penyakit Castleman unicentric biasanya sembuh setelah kelenjar getah bening yang terkena diangkat. Penyakit Castleman multicentric dapat menyebabkan infeksi yang mengancam jiwa atau kegagalan organ. Orang yang juga mengidap HIV / AIDS umumnya mendapatkan hasil terburuk.

Menderita salah satu jenis penyakit Castleman dapat meningkatkan risiko limfoma.

Diagnosis

Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, dokter Anda mungkin merekomendasikan:

• Tes darah dan urin, untuk membantu menyingkirkan infeksi atau penyakit lain. Tes ini juga dapat mengungkap anemia dan kelainan pada protein darah yang terkadang merupakan ciri khas penyakit Castleman.
• Tes pencitraan, untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening, hati, atau limpa. CT scan atau MRI leher, dada, perut, dan panggul Anda dapat digunakan. Pemindaian positron emission tomography (PET) juga dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit Castleman dan menilai apakah pengobatan tersebut efektif.
• Biopsi kelenjar getah bening, untuk membedakan penyakit Castleman dari jenis gangguan jaringan limfatik lainnya, seperti limfoma . Sampel jaringan dari kelenjar getah bening yang membesar dikeluarkan dan diperiksa di laboratorium.

Pengobatan

Perawatan tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita.

Penyakit Castleman Unicentric

Penyakit Castleman unicentric dapat disembuhkan dengan mengangkat kelenjar getah bening yang sakit melalui pembedahan. Jika kelenjar getah bening berada di dada atau perut Anda - yang sering terjadi - operasi besar mungkin diperlukan.

Jika operasi pengangkatan tidak memungkinkan, pengobatan dapat digunakan untuk mengecilkan kelenjar getah bening. Terapi radiasi juga dapat menjadi cara yang efektif untuk menghancurkan jaringan yang terkena.

Anda memerlukan pemeriksaan lanjutan, termasuk pencitraan, untuk memeriksa kekambuhan.

Penyakit multicentric Castleman

Perawatan untuk penyakit Castleman multisentrik umumnya melibatkan pengobatan dan terapi lain untuk mengontrol pertumbuhan sel yang berlebihan. Perawatan khusus tergantung pada tingkat penyakit Anda dan apakah Anda memiliki infeksi HIV atau HHV-8 atau keduanya.

Pilihan pengobatan untuk penyakit Castleman multisentrik mungkin termasuk:

• Imunoterapi. Penggunaan obat-obatan seperti siltuximab (Sylvant) atau rituximab (Rituxan) dapat memblokir aksi protein yang diproduksi secara berlebihan pada orang yang menderita penyakit Castleman multisentrik.
• Kemoterapi. Jenis obat ini dapat memperlambat pertumbuhan berlebih dari sel limfatik. Dokter Anda mungkin menyarankan untuk menambahkan kemoterapi jika penyakit tidak merespons imunoterapi atau jika Anda mengalami kegagalan organ.
• Kortikosteroid. Obat-obatan seperti prednison dapat membantu mengontrol peradangan.
• Obat antivirus. Obat-obatan ini dapat memblokir aktivitas HHV-8 atau HIV jika Anda memiliki salah satu atau kedua virus tersebut.

Mempersiapkan janji temu

Anda mungkin dirujuk ke dokter spesialis pengobatan kelainan darah (ahli hematologi).

Yang dapat Anda lakukan

• Tuliskan gejala yang Anda alami dan untuk berapa lama.
• Tuliskan informasi medis utama, termasuk kondisi lainnya.
• Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda pakai.

Pertanyaan untuk ditanyakan dokter

• Apa kemungkinan besar penyebab dari tanda dan gejala saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan? Apakah mereka memerlukan persiapan khusus?
• Perawatan apa yang Anda rekomendasikan? Apakah saya memerlukan operasi?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya mungkin membuat waktu untuk membahas poin yang ingin Anda habiskan lebih banyak waktu. Anda mungkin ditanya:

• Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan lain, seperti HIV / AIDS atau sarkoma Kaposi?
• Kapan pertama kali Anda mulai mengalami gejala tersebut?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Adakah yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Bagaimana, jika apa saja, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?