AVM otak (malformasi arteriovenosa)

Overview

Brain arteriovenous malformation (AVM) adalah jalinan pembuluh darah abnormal yang menghubungkan arteri dan vena di otak.

Arteri bertanggung jawab untuk mengambil darah yang kaya oksigen dari hati ke otak. Vena membawa darah yang kekurangan oksigen kembali ke paru-paru dan jantung. AVM otak mengganggu proses penting ini.

Malformasi arteriovenosa dapat berkembang di mana saja di tubuh Anda, tetapi paling sering terjadi di otak atau tulang belakang. Meski begitu, AVM otak jarang terjadi dan memengaruhi kurang dari 1 persen populasi.

Penyebab AVM tidak jelas. Kebanyakan orang terlahir bersama mereka, tetapi terkadang mereka bisa terbentuk di kemudian hari. Mereka jarang diturunkan di antara keluarga secara genetik.

Beberapa orang dengan AVM otak mengalami tanda dan gejala, seperti sakit kepala atau kejang. AVM biasanya ditemukan setelah pemindaian otak untuk mencari masalah kesehatan lain atau setelah pembuluh darah pecah dan menyebabkan pendarahan di otak (pendarahan).

Setelah didiagnosis, AVM otak sering kali dapat berhasil diobati untuk mencegah komplikasi, seperti kerusakan otak atau stroke.

Gejala

Malformasi arteriovenosa otak mungkin tidak menyebabkan tanda atau gejala apa pun sampai AVM pecah, yang mengakibatkan pendarahan di otak (perdarahan). Pada sekitar setengah dari semua AVM otak, perdarahan adalah tanda pertama.

Tetapi beberapa orang dengan AVM otak mungkin mengalami tanda dan gejala selain pendarahan yang terkait dengan AVM.

Pada orang tanpa AVM otak perdarahan, tanda dan gejala AVM otak dapat meliputi:

• Kejang
• Sakit kepala atau nyeri di satu bagian kepala
• Otot lemah atau mati rasa di satu bagian tubuh

Beberapa orang mungkin mengalami tanda dan gejala neurologis yang lebih serius, bergantung pada lokasi AVM, termasuk:

• Parah sakit kepala
• Kelemahan, mati rasa atau kelumpuhan
• Kehilangan penglihatan
• Kesulitan berbicara
• Kebingungan atau ketidakmampuan untuk memahami orang lain
• Kegoyahan yang parah

Gejala dapat dimulai pada semua usia, tetapi biasanya muncul antara usia 10 dan 40. AVM otak dapat merusak jaringan otak dari waktu ke waktu. Efeknya perlahan menumpuk dan sering menyebabkan gejala di awal masa dewasa.

Namun, setelah Anda mencapai usia paruh baya, AVM otak cenderung tetap stabil dan cenderung tidak menimbulkan gejala.

Beberapa wanita hamil mungkin mengalami gejala yang memburuk karena perubahan volume darah dan tekanan darah.

Satu jenis AVM otak yang parah, yang disebut cacat pembuluh darah Galen, menyebabkan tanda dan gejala yang muncul segera atau segera setelah lahir. Pembuluh darah utama yang terlibat dalam jenis AVM otak ini dapat menyebabkan cairan menumpuk di otak dan kepala membengkak. Tanda dan gejala meliputi pembengkakan pembuluh darah yang terlihat di kulit kepala, kejang, gagal tumbuh dan gagal jantung kongestif.

Kapan harus ke dokter

Segera cari pertolongan medis jika Anda melihat ada tanda atau gejala AVM otak, seperti kejang, sakit kepala, atau gejala lainnya. AVM otak yang berdarah mengancam jiwa dan membutuhkan perhatian medis darurat.

Penyebab

Penyebab AVM otak tidak diketahui, namun para peneliti yakin sebagian besar AVM otak muncul selama perkembangan janin.

Biasanya, jantung Anda mengirimkan darah kaya oksigen ke otak Anda melalui arteri. Arteri memperlambat aliran darah dengan melewatkannya melalui serangkaian jaringan pembuluh darah yang semakin kecil, berakhir dengan pembuluh darah terkecil (kapiler). Kapiler perlahan-lahan mengirimkan oksigen melalui dindingnya yang tipis dan berpori ke jaringan otak di sekitarnya.

Darah yang kekurangan oksigen kemudian masuk ke pembuluh darah kecil dan kemudian ke pembuluh darah yang lebih besar yang mengalirkan darah dari otak Anda, mengembalikannya ke jantung dan paru-paru untuk mendapatkan lebih banyak oksigen.

Arteri dan vena pada AVM kekurangan jaringan pendukung pembuluh darah dan kapiler yang lebih kecil. Sebaliknya, koneksi abnormal menyebabkan darah mengalir dengan cepat dan langsung dari arteri ke vena Anda, melewati jaringan di sekitarnya.

Faktor risiko

Siapa pun dapat dilahirkan dengan AVM otak, tetapi faktor-faktor ini mungkin berisiko:

• Menjadi laki-laki. AVM lebih sering terjadi pada pria.
• Memiliki riwayat keluarga. Kasus AVM dalam keluarga telah dilaporkan, tetapi tidak jelas apakah ada faktor genetik tertentu atau jika kasusnya hanya kebetulan. Ada kemungkinan juga untuk mewarisi kondisi medis lain yang membuat Anda cenderung mengalami malformasi vaskular seperti AVM.

Komplikasi

Komplikasi AVM otak meliputi:

• Pendarahan di otak (hemorrhage). AVM memberikan tekanan ekstrim pada dinding arteri dan vena yang terkena, menyebabkannya menjadi tipis atau lemah. Hal ini dapat menyebabkan AVM pecah dan berdarah ke dalam otak (hemorrhage).

  Risiko AVM perdarahan otak ini berkisar sekitar 2 persen setiap tahun. Risiko perdarahan mungkin lebih tinggi untuk jenis AVM tertentu, atau jika Anda pernah mengalami AVM pecah sebelumnya.

  Beberapa perdarahan yang terkait dengan AVM tidak terdeteksi karena tidak menyebabkan kerusakan atau gejala besar pada otak, tetapi episode perdarahan yang berpotensi mengancam jiwa dapat terjadi.

  AVM otak menyumbang sekitar 2 persen dari semua stroke hemoragik setiap tahun dan sering menjadi penyebab perdarahan pada anak-anak dan dewasa muda yang mengalami pendarahan otak.

Berkurangnya oksigen ke jaringan otak. Dengan AVM, darah melewati jaringan kapiler dan mengalir langsung dari arteri ke vena. Darah mengalir dengan cepat melalui jalur yang diubah karena tidak diperlambat oleh saluran pembuluh darah yang lebih kecil.

Jaringan otak di sekitarnya tidak dapat dengan mudah menyerap oksigen dari darah yang mengalir cepat. Tanpa oksigen yang cukup, jaringan otak melemah atau mati total. Hal ini menyebabkan gejala seperti stroke, seperti kesulitan berbicara, lemas, mati rasa, kehilangan penglihatan, atau rasa tidak stabil yang parah.

• Pembuluh darah tipis atau lemah. AVM memberikan tekanan ekstrem pada dinding pembuluh darah yang tipis dan lemah. Tonjolan di dinding pembuluh darah (aneurisma) dapat berkembang dan menjadi rentan pecah.

Kerusakan otak. Saat Anda tumbuh, tubuh Anda mungkin merekrut lebih banyak arteri untuk memasok darah ke AVM yang mengalir cepat. Akibatnya, beberapa AVM mungkin menjadi lebih besar dan menggantikan atau memampatkan bagian otak. Hal ini dapat mencegah cairan pelindung mengalir bebas di sekitar belahan otak.

Jika cairan menumpuk, hal ini dapat mendorong jaringan otak naik ke tengkorak (hidrosefalus).

Diagnosis

Untuk mendiagnosis AVM otak, ahli saraf Anda akan meninjau gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik.

Dokter Anda mungkin memesan satu atau lebih tes untuk mendiagnosis kondisi Anda. Ahli radiologi yang terlatih dalam bidang pencitraan otak dan sistem saraf (ahli neuroradiologi) biasanya melakukan tes pencitraan.

Tes yang digunakan untuk mendiagnosis AVM otak meliputi:

arteriografi serebral. Arteriografi serebral, juga dikenal sebagai angiografi serebral, adalah tes paling rinci untuk mendiagnosis AVM. Tes ini mengungkapkan lokasi dan karakteristik arteri yang memberi makan dan vena yang mengering, yang sangat penting untuk merencanakan perawatan.

Dalam tes ini, dokter Anda memasukkan tabung tipis dan panjang (kateter) ke dalam arteri di selangkangan dan memasukkannya ke otak Anda menggunakan pencitraan sinar-X. Dokter Anda menyuntikkan pewarna ke dalam pembuluh darah otak Anda untuk membuatnya terlihat di bawah pencitraan sinar-X.

Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT). CT scan menggunakan serangkaian sinar-X untuk membuat gambar penampang otak yang mendetail.

Kadang-kadang dokter menyuntikkan pewarna melalui tabung intravena ke pembuluh darah sehingga arteri memberi makan AVM dan pembuluh darah yang menguras AVM dapat dilihat secara lebih rinci (angiogram tomografi terkomputerisasi).

Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar detail otak Anda.

MRI lebih sensitif daripada CT dan dapat menunjukkan perubahan yang lebih halus pada jaringan otak yang terkait dengan AVM otak.

MRI juga memberikan informasi tentang lokasi pasti malformasi dan pendarahan terkait di otak, yang penting untuk menentukan pilihan pengobatan.

Dokter Anda mungkin juga menyuntikkan pewarna untuk melihat sirkulasi darah di otak Anda (magnetis resonance angiogram).

Treatment

Ada beberapa pilihan pengobatan potensial untuk AVM otak. Tujuan utama pengobatan adalah untuk mencegah perdarahan, tetapi pengobatan untuk mengontrol kejang atau komplikasi neurologis lainnya juga dapat dipertimbangkan.

Dokter akan menentukan pengobatan yang paling tepat untuk kondisi Anda, bergantung pada usia, kesehatan, serta ukuran dan lokasi pembuluh darah yang abnormal.

Pengobatan juga dapat digunakan untuk mengobati gejala yang disebabkan oleh AVM, seperti sakit kepala atau kejang.

Pembedahan adalah pengobatan yang paling umum untuk AVM otak. Ada tiga opsi bedah berbeda untuk merawat AVM:

Operasi pengangkatan (reseksi). Jika AVM otak mengeluarkan darah atau berada di area yang mudah dijangkau, operasi pengangkatan AVM melalui operasi otak konvensional mungkin direkomendasikan. Dalam prosedur ini, ahli bedah saraf mengangkat sebagian tengkorak Anda untuk sementara waktu untuk mendapatkan akses ke AVM.

Dengan bantuan mikroskop berkekuatan tinggi, ahli bedah menutup AVM dengan klip khusus dan dengan hati-hati mengeluarkannya dari jaringan otak di sekitarnya. Kemudian, ahli bedah memasang kembali tulang tengkorak dan menutup sayatan di kulit kepala Anda.

Reseksi biasanya dilakukan saat AVM dapat diangkat dengan sedikit risiko perdarahan atau kejang. AVM yang berada di daerah otak bagian dalam memiliki risiko komplikasi yang lebih tinggi. Dalam kasus ini, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan lain.

Embolisasi endovaskular. Dalam prosedur ini, dokter Anda memasukkan tabung tipis dan panjang (kateter) ke dalam arteri tungkai dan memasukkannya melalui pembuluh darah ke otak Anda menggunakan pencitraan sinar-X.

Kateter diposisikan di salah satu arteri pemberi makan ke AVM, dan menyuntikkan zat embolisasi, seperti partikel kecil, zat seperti lem, mikrokoil, atau bahan lain, untuk memblokir arteri dan mengurangi aliran darah ke AVM .

Embolisasi endovaskular tidak seinvasif pembedahan tradisional. Ini dapat dilakukan sendiri, tetapi sering digunakan sebelum perawatan bedah lain untuk membuat prosedur lebih aman dengan mengurangi ukuran AVM atau kemungkinan perdarahan.

Di beberapa AVM otak besar, embolisasi endovaskular dapat terjadi digunakan untuk mengurangi gejala seperti stroke dengan mengarahkan darah kembali ke jaringan otak normal.

Stereotactic radiosurgery (SRS). Perawatan ini menggunakan radiasi yang terfokus dengan tepat untuk menghancurkan AVM. Ini bukan operasi dalam arti harfiah karena tidak ada sayatan.

Sebaliknya, SRS mengarahkan banyak sinar radiasi yang sangat bertarget ke AVM untuk merusak pembuluh darah dan menyebabkan jaringan parut. Pembuluh darah AVM yang terluka kemudian perlahan membeku dalam satu sampai tiga tahun setelah perawatan.

Perawatan ini paling sesuai untuk AVM kecil yang sulit dihilangkan dengan operasi konvensional dan untuk mereka yang belum menyebabkan kematian -pendarahan yang mengancam.

Jika Anda memiliki sedikit atau tanpa gejala atau jika AVM Anda berada di area otak yang sulit diobati, dokter Anda mungkin lebih memilih untuk memantau kondisi Anda dengan pemeriksaan rutin.

Perawatan potensial di masa depan

Para peneliti saat ini sedang mempelajari cara untuk memprediksi dengan lebih baik risiko perdarahan pada orang dengan AVM otak untuk memandu keputusan pengobatan dengan lebih baik. Misalnya, tekanan darah tinggi dalam AVM dan sindrom herediter yang terkait dengan masalah neurologis mungkin berperan.

Inovasi dalam teknologi pencitraan, seperti pencitraan 3-D, pencitraan fungsional, dan pemetaan saluran otak juga sedang dievaluasi dan memiliki potensi untuk meningkatkan ketepatan dan keamanan pembedahan dalam menghilangkan AVM otak dan menjaga pembuluh darah di sekitarnya.

Selain itu, kemajuan berkelanjutan dalam teknik embolisasi, radiosurgery, dan microsurgery membuat AVM otak yang sebelumnya tidak dapat dioperasi lebih mudah diakses dan lebih aman untuk pembedahan. penghapusan.

Uji klinis

Mengatasi dan mendukung

Mengetahui bahwa Anda memiliki otak AVM bisa menakutkan. Itu dapat membuat Anda merasa seperti Anda memiliki sedikit kendali atas kesehatan Anda. Tetapi Anda dapat mengambil langkah untuk mengatasi emosi yang menyertai diagnosis dan pemulihan Anda. Pertimbangkan untuk mencoba:

• Cukup mempelajari AVM otak untuk membuat keputusan yang tepat tentang perawatan Anda. Tanyakan kepada dokter Anda tentang ukuran dan lokasi AVM otak Anda dan bagaimana hal itu memengaruhi pilihan perawatan Anda. Saat Anda mempelajari lebih lanjut tentang AVM otak, Anda mungkin menjadi lebih percaya diri dalam membuat keputusan pengobatan.
• Terima emosi Anda. Komplikasi AVM otak, seperti pendarahan dan stroke, dapat menyebabkan masalah emosional maupun fisik. Sadarilah bahwa emosi mungkin sulit dikendalikan, dan beberapa perubahan emosi dan suasana hati dapat disebabkan oleh cedera itu sendiri serta menyesuaikan diri dengan diagnosis.
• Jaga agar teman dan keluarga tetap dekat. Menjaga hubungan dekat Anda tetap kuat akan membantu Anda selama pemulihan. Teman dan keluarga dapat memberikan dukungan praktis yang Anda perlukan, seperti menemani Anda ke pertemuan dokter, dan berfungsi sebagai dukungan emosional.
• Temukan seseorang untuk diajak bicara. Temukan pendengar yang baik yang mau mendengarkan Anda berbicara tentang harapan dan ketakutan Anda. Ini mungkin teman atau anggota keluarga. Perhatian dan pemahaman konselor, pekerja sosial medis, anggota klerus, atau kelompok dukungan juga dapat membantu.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan di daerah Anda. Atau periksa buku telepon, perpustakaan, atau organisasi nasional Anda, seperti American Stroke Association atau Aneurysm and AVM Foundation.

Mempersiapkan janji Anda

AVM otak dapat didiagnosis situasi darurat, segera setelah terjadi perdarahan (hemorrhage). Ini juga dapat terdeteksi setelah gejala lain meminta pemindaian otak.

Namun dalam beberapa kasus, AVM otak ditemukan selama diagnosis atau perawatan kondisi medis yang tidak terkait. Anda kemudian dapat dirujuk ke dokter yang terlatih dalam masalah otak dan sistem saraf (ahli saraf atau ahli bedah saraf).

Karena sering kali ada banyak hal untuk didiskusikan, ada baiknya Anda datang dengan persiapan yang matang. Berikut adalah beberapa tip untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda, dan apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Yang dapat Anda lakukan

• Waspadai batasan sebelum janji temu . Pada saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda jadwalkan janji temu.
• Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi.
• Minta anggota keluarga atau teman untuk ikut dengan Anda, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk menyerap semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lupakan atau lewatkan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda. Jangan takut untuk mengajukan pertanyaan yang mungkin muncul selama janji temu Anda.

Waktu Anda dengan dokter Anda terbatas, jadi mempersiapkan daftar pertanyaan sebelumnya akan membantu Anda memaksimalkan waktu Anda bersama. Untuk AVM otak, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab lain untuk gejala saya?
• Tes apa yang diperlukan untuk memastikan diagnosis?
• Apa saja pilihan perawatan saya serta pro dan kontra untuk masing-masing pilihan tersebut?
• Hasil apa yang dapat saya harapkan?
• Tindak lanjut seperti apa yang harus saya harapkan?

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Ahli saraf Anda mungkin akan bertanya tentang gejala Anda, jika ada, melakukan pemeriksaan fisik dan menjadwalkan tes untuk memastikan diagnosis.

Tes mengumpulkan informasi tentang ukuran dan lokasi AVM untuk membantu mengarahkan pilihan perawatan Anda. Ia mungkin bertanya:

• Kapan pertama kali Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?

Apa sementara itu dapat Anda lakukan

Hindari aktivitas apa pun yang dapat meningkatkan tekanan darah dan membebani AVM otak, seperti mengangkat beban atau mengejan. Hindari juga minum obat pengencer darah, seperti warfarin.