Pankreatitis autoimun

Gambaran Umum

Pankreatitis autoimun, juga disebut AIP, adalah peradangan kronis yang diduga disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang menyerang pankreas dan merespons terapi steroid. Dua subtipe AIP sekarang dikenali, tipe 1 dan tipe 2.

AIP tipe 1 juga disebut pankreatitis terkait IgG4 dan merupakan bagian dari penyakit yang disebut penyakit terkait IgG4 (IgG4-RD) yang sering menyerang berbagai organ termasuk pankreas, saluran empedu di hati, kelenjar ludah, ginjal, dan kelenjar getah bening.

AIP tipe 2, juga disebut pankreatitis idiopatik duktus-sentris, tampaknya hanya memengaruhi pankreas, meskipun sekitar satu- sepertiga orang dengan AIP tipe 2 telah dikaitkan dengan penyakit radang usus.

Pankreatitis autoimun adalah penyakit langka yang baru dikenali dan dapat keliru didiagnosis sebagai kanker pankreas. Kedua kondisi tersebut memiliki tanda dan gejala yang serupa, tetapi perawatannya sangat berbeda, jadi sangat penting untuk membedakan satu sama lain.

Gejala

Autoimun pankreatitis (AIP) sulit untuk didiagnosis. Seringkali, itu tidak menimbulkan gejala apa pun. Jika demikian, gejala dan tandanya mirip dengan kanker pankreas.

Gejala kanker pankreas dapat meliputi:

• Air seni berwarna gelap
• Kotoran pucat atau tinja yang mengapung di toilet
• Kulit dan mata menguning (ikterus)
• Nyeri di perut bagian atas atau bagian tengah punggung
• Mual dan muntah
• Lemah atau sangat lelah
• Kehilangan nafsu makan atau perasaan kenyang
• Penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui

Paling sering Tanda umum pankreatitis autoimun, yang terjadi pada sekitar 80 persen orang, adalah ikterus tanpa rasa sakit, yang disebabkan oleh saluran empedu yang tersumbat. AIP juga dapat menyebabkan penurunan berat badan. Banyak penderita pankreatitis autoimun memiliki massa di pankreas dan organ lain, yang dapat disalahartikan sebagai kanker.

Perbedaan lain antara AIP tipe 1 dan tipe 2 adalah:

• Pada tipe 1 AIP, penyakit ini dapat menyerang organ lain selain pankreas. AIP tipe 2 hanya memengaruhi pankreas, meskipun penyakit ini dikaitkan dengan kondisi autoimun lain, penyakit radang usus.
• AIP tipe 1 merespons dengan cepat terhadap pengobatan dengan steroid.
• AIP tipe 1 adalah kemungkinan kambuh jika pengobatan dihentikan.

Kapan harus ke dokter

Pankreatitis autoimun sering kali tidak menimbulkan gejala apa pun. Namun, temui dokter Anda jika Anda mengalami penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, sakit perut, sakit kuning, atau tanda dan gejala lain yang mengganggu Anda.

Penyebab

Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan autoimun pankreatitis, tetapi seperti pada penyakit autoimun lainnya, sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan tubuh yang sehat.

Faktor risiko

Kedua jenis AIP terjadi dengan frekuensi yang berbeda di berbagai belahan dunia. Di Amerika Serikat, sekitar 80 persen orang dengan pankreatitis autoimun memiliki tipe 1.

Orang dengan pankreatitis autoimun tipe 1 sering:

• Berusia di atas 60 tahun
• Laki-laki

Orang dengan pankreatitis autoimun tipe 2:

• Seringkali berusia di atas 40 tahun (satu atau dua dekade lebih muda daripada mereka dengan tipe 1)
• Kemungkinan besar wanita dibandingkan pria
• Lebih mungkin mengalami penyakit radang usus, seperti kolitis ulserativa

Komplikasi

Pankreatitis autoimun dapat menyebabkan berbagai komplikasi.

• Insufisiensi pankreas. AIP dapat memengaruhi kemampuan pankreas Anda untuk membuat cukup enzim. Tanda dan gejala mungkin termasuk diare, penurunan berat badan, penyakit tulang metabolik, dan kekurangan vitamin atau mineral.
• Diabetes. Karena pankreas adalah organ yang memproduksi insulin, kerusakan pada pankreas dapat menyebabkan diabetes, dan Anda mungkin memerlukan pengobatan dengan obat oral atau insulin.
• Kalsifikasi atau batu pankreas.

Perawatan untuk pankreatitis autoimun, seperti penggunaan steroid jangka panjang, juga dapat menyebabkan komplikasi. Namun, meski dengan komplikasi ini, orang yang dirawat karena pankreatitis autoimun memiliki harapan hidup yang normal.

Tidak ada hubungan yang pasti antara AIP dan kanker pankreas.

Diagnosis

Pankreatitis autoimun sulit didiagnosis, karena tanda dan gejalanya sangat mirip dengan kanker pankreas. Namun, diagnosis yang akurat sangatlah penting. Kanker yang tidak terdiagnosis dapat mengakibatkan penundaan atau tidak menerima operasi yang diperlukan.

Orang dengan AIP cenderung mengalami pembesaran pankreas secara umum, tetapi mereka mungkin juga memiliki massa di pankreas. Untuk menentukan diagnosis dan menentukan jenis AIP yang Anda miliki, tes darah dan pencitraan diperlukan.

Tes

Tidak ada tes tunggal atau fitur karakteristik yang mengidentifikasi pankreatitis autoimun. Sampai saat ini, pendekatan diagnostik yang berbeda di seluruh dunia membuat diagnosis menjadi lebih sulit. Terkadang, operasi diperlukan untuk mengecualikan kanker pankreas.

Tes khusus mungkin termasuk:

• Tes pencitraan. Tes pankreas Anda dan organ lain mungkin termasuk CT, MRI, USG endoskopi (EUS) dan kolangiopankreatograf retrograde endoskopik (ERCP).

• Tes darah. Anda akan diuji untuk mengetahui peningkatan kadar imunoglobulin yang disebut IgG4, yang diproduksi oleh sistem kekebalan Anda. Orang dengan AIP tipe 1, tetapi tidak dengan AIP tipe 2, akan memiliki kadar IgG4 dalam darah yang sangat tinggi.

  Namun, tes positif tidak selalu berarti Anda mengidap penyakit tersebut. Sejumlah kecil orang yang tidak menderita pankreatitis autoimun, termasuk beberapa penderita kanker pankreas, juga memiliki kadar IgG4 dalam darah yang tinggi.

Biopsi inti endoskopi. Dalam tes ini, ahli patologi menganalisis sampel jaringan pankreas di laboratorium. AIP memiliki tampilan khas yang mudah dikenali di bawah mikroskop. Dokter memasukkan tabung kecil (endoskopi) melalui mulut ke dalam perut dan, dengan panduan USG, mengangkat sebagian jaringan dari pankreas menggunakan jarum khusus.

Tantangannya adalah mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk dianalisis , bukan hanya beberapa sel. Prosedur ini tidak tersedia secara luas, dan hasilnya mungkin tidak meyakinkan.

• Uji coba steroid. Karena pankreatitis autoimun adalah satu-satunya kelainan pankreas yang diketahui merespons steroid, terkadang dokter menggunakan rangkaian percobaan obat ini untuk memastikan diagnosis. Respon terhadap kortikosteroid diukur dengan CT dan peningkatan kadar IgG4 serum.

Pengobatan

• Biliary stenting. Sebelum memulai pengobatan, terkadang dokter akan memasukkan selang untuk mengalirkan saluran empedu (biliary stenting) pada orang dengan gejala ikterus obstruktif. Namun, sering kali penyakit kuning membaik dengan pengobatan steroid saja. Terkadang drainase disarankan jika diagnosis tidak pasti.
• Steroid. Gejala pankreatitis autoimun sering membaik setelah pemberian prednisolon atau prednison jangka pendek. Banyak orang merespons dengan cepat, bahkan secara dramatis. Kadang-kadang orang sembuh tanpa pengobatan apa pun.

• Imunosupresan dan imunomodulator. Sekitar 30 hingga 50 persen dari waktu, AIP kembali, membutuhkan perawatan tambahan, terkadang dalam jangka panjang. Untuk membantu mengurangi efek samping serius yang terkait dengan penggunaan steroid yang berkepanjangan, dokter sering menambahkan obat yang menekan atau mengubah sistem kekebalan, kadang-kadang disebut obat hemat steroid, ke dalam pengobatan. Anda mungkin dapat berhenti minum steroid sama sekali.

  Imunosupresan dan imunomodulator termasuk merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) dan rituximab (Rituxan). Secara umum, mereka telah digunakan dalam kelompok sampel kecil dan manfaat jangka panjangnya masih dipelajari.

• Pengobatan untuk insufisiensi pankreas. Jika Anda memiliki enzim pankreas yang tidak mencukupi, Anda mungkin membutuhkan enzim tambahan. Jika Anda membutuhkan suplemen, dokter Anda akan meresepkan enzim pankreas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Versi obat yang dijual bebas tidak diatur oleh Food and Drug Administration
• Pengobatan diabetes. Jika Anda menderita diabetes, Anda memerlukan pengobatan yang tepat.
• Pemantauan keterlibatan organ lainnya. AIP tipe 1 sering dikaitkan dengan keterlibatan organ lain, termasuk pembesaran kelenjar getah bening dan kelenjar ludah, jaringan parut pada saluran empedu, radang hati, dan penyakit ginjal. Meskipun tanda-tanda ini dapat berkurang atau hilang sama sekali dengan terapi steroid, dokter Anda akan terus memantau Anda.

Uji klinis

Mempersiapkan janji Anda

Mulailah dengan menemui dokter perawatan primer Anda jika Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Jika dokter mencurigai Anda menderita pankreatitis autoimun, Anda mungkin akan dirujuk ke gastroenterologi.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Waspadai pembatasan sebelum janji temu. Saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada hal yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat dan vitamin atau suplemen apa pun yang Anda sedang mengambil.
• Pertimbangkan untuk membawa serta anggota keluarga atau teman. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda dengan dokter terbatas. Anda mungkin merasa tidak terlalu terburu-buru jika membuat daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan saat janji temu. Berikut beberapa kemungkinan pertanyaan tentang pankreatitis autoimun:

• Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya kepada saya?
• Bagaimana Anda bisa yakin bahwa saya tidak menderita kanker pankreas?
• Apakah saya memerlukan tes lebih lanjut?
• Seberapa jauh penyakit saya berkembang?
• Apakah akan muncul kembali setelah perawatan awal?
• Apakah saya perlu pengobatan seumur hidup untuk mencegah kekambuhan?
• Bagaimana saya harus diikuti jika kambuh?
• Seberapa parah kerusakan pankreas saya?
• Perawatan apa yang dapat meringankan gejala saya dan gejalanya?
• Apa efek samping potensial dari setiap perawatan?
• Apa tanda dan gejala yang menandakan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji lagi?
• Tanda dan gejala komplikasi apa yang harus saya perhatikan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Adakah brosur atau materi cetak lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya memungkinkan lebih banyak waktu untuk membahas poin-poin yang ingin Anda bahas. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah Anda mengalami sakit perut, urin berwarna gelap, tinja pucat, gatal atau penurunan berat badan?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa , jika ada, tampaknya memperburuk gejala Anda?
• Apakah Anda pernah mengalami gejala ini sebelumnya?
• Apakah Anda pernah didiagnosis dengan pankreatitis?
• Apakah Anda mulai obat baru sebelum gejala Anda mulai?