penyakit Addison

Ringkasan

Penyakit Addison, juga disebut insufisiensi adrenal, adalah kelainan yang jarang terjadi yang terjadi ketika tubuh Anda tidak memproduksi cukup hormon tertentu. Pada penyakit Addison, kelenjar adrenal Anda, yang terletak tepat di atas ginjal, menghasilkan terlalu sedikit kortisol dan, seringkali, terlalu sedikit aldosteron.

Penyakit Addison terjadi pada semua kelompok usia dan kedua jenis kelamin, dan dapat mengancam jiwa . Penanganan berupa pengambilan hormon untuk menggantikan hormon yang hilang.

Gejala

Gejala penyakit Addison biasanya berkembang perlahan, seringkali selama beberapa bulan. Seringkali, penyakit berkembang sangat lambat sehingga gejala diabaikan sampai stres, seperti sakit atau cedera, terjadi dan membuat gejala menjadi lebih buruk. Tanda dan gejalanya mungkin termasuk:

• Kelelahan yang ekstrim
• Penurunan berat badan dan penurunan nafsu makan
• Kulit Anda menjadi gelap (hiperpigmentasi)
• Tekanan darah rendah, bahkan pingsan
• Mengidam garam
• Gula darah rendah (hipoglikemia)
• Mual, diare atau muntah (gejala gastrointestinal)
• Sakit perut
• Nyeri otot atau sendi
• Mudah marah
• Depresi atau gejala perilaku lainnya
• Rambut rontok atau disfungsi seksual pada wanita

Kegagalan adrenal akut (krisis addisonian)

Terkadang tanda dan gejala penyakit Addison dapat muncul secara tiba-tiba. Kegagalan adrenal akut (krisis addisonian) dapat menyebabkan syok yang mengancam jiwa. Cari pertolongan medis darurat jika Anda mengalami tanda dan gejala berikut:

• Kelemahan parah
• Kebingungan
• Nyeri di punggung bawah atau kaki
• Sakit perut yang parah, muntah dan diare, menyebabkan dehidrasi
• Berkurangnya kesadaran atau delirium

Dalam krisis addisonian, Anda juga akan mengalami:

• Tekanan darah rendah
• Tinggi kalium (hiperkalemia) dan natrium rendah (hiponatremia)

Kapan harus ke dokter

Kunjungi dokter jika Anda memiliki tanda dan gejala umum penyakit Addison, seperti:

• Area kulit yang menghitam (hiperpigmentasi)
• Kelelahan yang parah
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja
• Masalah gastrointestinal, seperti mual, muntah, dan sakit perut
• Kepala terasa ringan atau pingsan
• Mengidam garam

Penyebab

Penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan pada kelenjar adrenal Anda, mengakibatkan tidak cukupnya o f hormon kortisol dan, seringkali, tidak cukup aldosteron juga. Kelenjar adrenal Anda adalah bagian dari sistem endokrin Anda. Mereka menghasilkan hormon yang memberikan instruksi ke hampir setiap organ dan jaringan di tubuh Anda.

Kelenjar adrenal Anda terdiri dari dua bagian. Bagian dalam (medula) menghasilkan hormon mirip adrenalin. Lapisan luar (korteks) menghasilkan sekelompok hormon yang disebut kortikosteroid. Kortikosteroid meliputi:

• Glukokortikoid. Hormon ini, termasuk kortisol, memengaruhi kemampuan tubuh Anda untuk mengubah makanan menjadi energi, berperan dalam respons peradangan sistem kekebalan Anda, dan membantu tubuh Anda merespons stres.
• Mineralokortikoid. Hormon-hormon ini, termasuk aldosteron, menjaga keseimbangan natrium dan kalium dalam tubuh Anda untuk menjaga tekanan darah tetap normal.
• Androgen. Hormon seks pria ini diproduksi dalam jumlah kecil oleh kelenjar adrenal baik pada pria maupun wanita. Mereka menyebabkan perkembangan seksual pada pria, dan memengaruhi massa otot, dorongan seks (libido), dan perasaan sejahtera baik pada pria maupun wanita.

Insufisiensi adrenal primer

Ketika korteks rusak dan tidak menghasilkan cukup hormon adrenokortikal, kondisi ini disebut insufisiensi adrenal primer. Ini paling sering akibat tubuh menyerang dirinya sendiri (penyakit autoimun). Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan Anda memandang korteks adrenal sebagai benda asing, sesuatu untuk diserang dan dihancurkan. Orang dengan penyakit Addison lebih cenderung mengalami penyakit autoimun lain dibandingkan orang lain.

Penyebab lain dari gagal kelenjar adrenal mungkin termasuk:

• Tuberkulosis
• Infeksi lain pada kelenjar adrenal
• Penyebaran kanker ke kelenjar adrenal
• Pendarahan ke kelenjar adrenal. Dalam kasus ini, Anda mungkin mengalami krisis addisonian tanpa gejala sebelumnya.

Insufisiensi adrenal sekunder

Kelenjar pituitari membuat hormon yang disebut hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH pada gilirannya merangsang korteks adrenal untuk menghasilkan hormonnya. Tumor hipofisis jinak, peradangan, dan pembedahan hipofisis sebelumnya adalah penyebab umum dari tidak menghasilkan cukup hormon hipofisis.

Terlalu sedikit ACTH dapat menyebabkan terlalu sedikit glukokortikoid dan androgen yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal Anda, meskipun kelenjar adrenal Anda sendiri tidak rusak. Ini disebut insufisiensi adrenal sekunder. Produksi mineralokortikoid tidak dipengaruhi oleh ACTH yang terlalu sedikit.

Sebagian besar gejala insufisiensi adrenal sekunder mirip dengan gejala insufisiensi adrenal primer. Namun, orang dengan insufisiensi adrenal sekunder tidak mengalami hiperpigmentasi dan cenderung tidak mengalami dehidrasi parah atau tekanan darah rendah. Mereka lebih cenderung memiliki gula darah rendah.

Penyebab sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi saat orang yang menggunakan kortikosteroid (misalnya, prednison) untuk mengobati kondisi kronis, seperti asma atau artritis, berhenti mengonsumsi kortikosteroid sekaligus, bukan meruncing.

Komplikasi

Krisis Addisonian

Jika Anda memiliki penyakit Addison yang tidak diobati, Anda dapat mengalami krisis addisonian sebagai akibatnya stres fisik, seperti cedera, infeksi atau penyakit. Biasanya, kelenjar adrenal menghasilkan dua hingga tiga kali jumlah kortisol yang biasa sebagai respons terhadap stres fisik. Dengan insufisiensi adrenal, ketidakmampuan untuk meningkatkan produksi kortisol dengan stres dapat menyebabkan krisis addisonian.

Krisis addisonian adalah situasi yang mengancam jiwa yang mengakibatkan tekanan darah rendah, kadar gula darah rendah, dan darah tinggi kadar kalium. Anda memerlukan perawatan medis segera.

Orang dengan penyakit Addison biasanya memiliki penyakit autoimun terkait.

Pencegahan

Penyakit Addison tidak dapat dicegah, tetapi ada langkah-langkah yang dapat Anda ambil untuk menghindari krisis addisonian:

• Bicarakan dengan dokter Anda jika Anda selalu merasa lelah, lemah, atau kehilangan berat badan. Tanyakan apakah Anda mengalami kekurangan adrenal.
• Jika Anda telah didiagnosis menderita penyakit Addison, tanyakan kepada dokter tentang apa yang harus dilakukan saat Anda sakit. Anda mungkin perlu mempelajari cara meningkatkan dosis kortikosteroid.
• Jika Anda menjadi sangat sakit, terutama jika Anda muntah dan tidak dapat minum obat, pergilah ke unit gawat darurat.

Beberapa penderita penyakit Addison mengkhawatirkan efek samping yang serius dari hidrokortison atau prednison karena mereka tahu ini terjadi pada orang yang menggunakan steroid ini karena alasan lain.

Namun, jika Anda menderita penyakit Addison , efek merugikan dari glukokortikoid dosis tinggi tidak boleh terjadi, karena dosis yang Anda resepkan menggantikan jumlah yang hilang. Pastikan untuk menindaklanjuti dengan dokter Anda secara teratur untuk memastikan dosis Anda tidak terlalu tinggi.

Diagnosis

Dokter Anda akan berbicara dengan Anda terlebih dahulu tentang riwayat kesehatan Anda serta tanda dan gejala Anda. Anda mungkin menjalani beberapa tes berikut:

• Tes darah. Tes dapat mengukur kadar natrium, kalium, kortisol, dan hormon adrenokortikotropik (ACTH) dalam darah, yang merangsang korteks adrenal untuk memproduksi hormonnya. Tes darah juga dapat mengukur antibodi yang terkait dengan penyakit Addison autoimun.
• Tes stimulasi ACTH. ACTH memberi sinyal pada kelenjar adrenal Anda untuk menghasilkan kortisol. Tes ini mengukur kadar kortisol dalam darah Anda sebelum dan sesudah injeksi ACTH sintetis.

• Tes hipoglikemia yang diinduksi insulin. Anda mungkin diberi tes ini jika dokter mengira Anda mungkin mengalami insufisiensi adrenal akibat penyakit hipofisis (insufisiensi adrenal sekunder). Tes ini melibatkan pemeriksaan kadar gula darah (glukosa darah) dan kortisol Anda setelah suntikan insulin. Pada orang sehat, kadar glukosa turun dan kadar kortisol meningkat.

  Dalam situasi tertentu, dokter dapat melakukan tes alternatif untuk insufisiensi adrenal sekunder, seperti tes stimulasi ACTH dosis rendah, tes stimulasi ACTH berkepanjangan, atau tes stimulasi glukagon .

• Tes pencitraan. Anda mungkin menjalani pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) perut Anda untuk memeriksa ukuran kelenjar adrenal Anda dan mencari kelainan lainnya. Anda juga dapat menjalani pemindaian MRI pada kelenjar pituitari jika pengujian menunjukkan bahwa Anda mungkin mengalami insufisiensi adrenal sekunder.

Pengobatan

Semua pengobatan untuk penyakit Addison melibatkan pengobatan. Anda akan diberikan terapi penggantian hormon untuk memperbaiki kadar hormon steroid yang tidak diproduksi tubuh Anda. Beberapa pilihan pengobatan termasuk kortikosteroid oral seperti:

• Hidrokortison (Cortef), prednisone atau methylprednisolone untuk menggantikan cortisol. Hormon-hormon ini diberikan sesuai jadwal untuk meniru fluktuasi normal tingkat kortisol selama 24 jam.
• Fludrokortison asetat untuk menggantikan aldosteron.

Anda perlu minum banyak garam (natrium) dalam makanan Anda, terutama selama olahraga berat, saat cuaca panas, atau jika Anda mengalami gangguan pencernaan, seperti diare.

Dokter Anda juga akan menyarankan peningkatan sementara dosis obat Anda jika tubuh Anda stres, seperti karena operasi, infeksi, atau penyakit ringan. Jika Anda sakit muntah dan tidak dapat menghentikan pengobatan oral, Anda mungkin memerlukan suntikan kortikosteroid.

Rekomendasi pengobatan lainnya termasuk:

• Bawalah kartu peringatan medis dan gelang setiap saat. Kartu darurat steroid dan identifikasi peringatan medis akan memberi tahu personel medis darurat apa jenis perawatan yang Anda butuhkan. Siapkan juga rencana tindakan tertulis.
• Siapkan obat tambahan. Kehilangan satu hari pengobatan dapat berbahaya, jadi sediakan sedikit obat di tempat kerja dan bersama Anda setiap kali Anda bepergian.
• Bawalah perlengkapan injeksi glukokortikoid. Kit berisi jarum suntik, dan bentuk suntik kortikosteroid untuk digunakan dalam keadaan darurat.
• Tetap hubungi dokter Anda. Jaga hubungan yang berkelanjutan dengan dokter Anda untuk memastikan bahwa dosis hormon pengganti mencukupi, tetapi tidak berlebihan. Jika Anda terus mengalami masalah dengan pengobatan Anda, Anda mungkin memerlukan penyesuaian dalam dosis atau waktu pengobatan.
• Lakukan pemeriksaan tahunan. Temui dokter Anda atau spesialis endokrinologi setidaknya setahun sekali. Dokter Anda mungkin merekomendasikan pemeriksaan tahunan untuk sejumlah penyakit autoimun.

Perawatan untuk krisis addisonian, yang merupakan keadaan darurat medis, biasanya termasuk suntikan intravena:

• Kortikosteroid
• Larutan garam
• Gula (dekstrosa)

Potensi pengobatan di masa mendatang

Para peneliti sedang bekerja untuk mengembangkan obat yang tertunda -lepaskan kortikosteroid, yang bertindak lebih seperti tubuh manusia. Mereka juga bekerja pada pompa yang ditanamkan di bawah kulit yang dapat memberikan steroid dalam dosis yang lebih akurat.

Perawatan di masa mendatang pada akhirnya mungkin melibatkan penggunaan sel punca adrenokortikal yang dikombinasikan dengan perawatan imunomodulator - memodifikasi respons imun atau sistem kekebalan - serta terapi gen.

Uji klinis

Penanganan dan dukungan

Grup dukungan tersedia melalui National Adrenal Diseases Foundation.

Mempersiapkan janji Anda

Anda mungkin akan memulai dengan menemui dokter keluarga atau dokter umum. Namun, saat Anda menelepon untuk membuat janji, Anda mungkin akan dirujuk ke ahli endokrin.

Karena janji temu bisa singkat, dan karena sering kali ada banyak hal yang harus dibahas, ada baiknya untuk sehat -disiapkan untuk janji Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu Anda, dan apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Perhatikan batasan sebelum janji temu. Pada saat Anda membuat janji temu, pastikan untuk menanyakan apakah ada hal yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak terkait alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama, termasuk tekanan besar atau perubahan hidup baru-baru ini.
• Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda ajak.
• Ajaklah anggota keluarga atau teman, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Waktu Anda bersama dokter terbatas, jadi persiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda memanfaatkan waktu bersama. Buat daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting hingga yang paling tidak penting jika waktu habis. Untuk penyakit Addison, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala atau kondisi saya?
• Selain penyebab yang paling mungkin, apa kemungkinan penyebabnya untuk gejala atau kondisi saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan?
• Apakah kondisi saya cenderung sementara atau kronis?
• Apa tindakan terbaik yang harus dilakukan ?
• Apa alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelolanya bersama?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah ada alternatif umum untuk obat yang Anda resepkan untuk saya?
• Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk bertanya selama konsultasi.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Bersiap untuk menjawabnya mungkin perlu waktu untuk membahas poin mana pun yang ingin Anda habiskan lebih banyak waktu. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan pertama kali Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami ?
• Apa, jika ada, yang tampaknya dapat meredakan gejala Anda?
• Apa, jika ada, yang tampaknya memperburuk gejala Anda?