Akromegali

Ringkasan

Akromegali adalah kelainan hormonal yang berkembang saat kelenjar pituitari memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan selama masa dewasa. Ketika ini terjadi, tulang Anda bertambah besar, termasuk tangan, kaki, dan wajah Anda. Akromegali biasanya menyerang orang dewasa paruh baya.

Akromegali biasanya menyerang orang dewasa paruh baya, meskipun dapat berkembang pada semua usia. Pada anak yang masih dalam masa pertumbuhan, terlalu banyak hormon pertumbuhan bisa menyebabkan kondisi yang disebut gigantisme. Anak-anak ini mengalami pertumbuhan tulang yang berlebihan dan peningkatan tinggi yang tidak normal.

Karena akromegali jarang terjadi dan perubahan fisik terjadi secara bertahap, kondisi ini terkadang membutuhkan waktu lama untuk dikenali. Jika tidak segera diobati, akromegali dapat menyebabkan penyakit serius dan bahkan dapat mengancam jiwa. Tetapi perawatan yang tersedia dapat mengurangi risiko komplikasi dan secara signifikan meningkatkan karakteristik kondisi, termasuk pembesaran fitur Anda.

Gejala

Tanda umum akromegali adalah tangan dan kaki yang membesar. Orang dengan kelainan ini sering kali menyadari bahwa mereka tidak dapat mengenakan cincin yang biasanya pas dan ukuran sepatunya semakin meningkat.

Akromegali juga dapat menyebabkan perubahan bertahap pada bentuk wajah Anda, seperti seperti rahang bawah dan alis yang menonjol, hidung membesar, bibir menebal, dan jarak yang lebih lebar di antara gigi Anda.

Karena akromegali cenderung berkembang perlahan, tanda-tanda awal mungkin tidak terlihat selama bertahun-tahun. Terkadang, orang menyadari kondisi ini hanya dengan membandingkan foto lama dengan yang lebih baru.

Akromegali dapat menghasilkan tanda dan gejala berikut, yang dapat berbeda dari satu orang ke orang lain:

• Tangan dan kaki membesar
• Fitur wajah yang membesar dan kasar
• Kulit kasar, berminyak, menebal
• Keringat berlebihan dan bau badan
• Pertumbuhan kecil jaringan kulit (kutil)
• Kelelahan dan kelemahan otot
• Suara yang dalam dan serak karena pita suara dan sinus yang membesar
• Mendengkur parah akibat penyumbatan jalan nafas bagian atas
• Gangguan penglihatan
• Sakit kepala
• Lidah membesar
• Nyeri dan keterbatasan mobilitas sendi
• Siklus menstruasi penyimpangan pada wanita
• Disfungsi ereksi pada pria
• Organ yang membesar, seperti jantung
• Kehilangan minat pada seks

Kapan harus ke dokter

Jika Anda mengalami tanda dan gejala associa diwarnai dengan akromegali, hubungi dokter Anda untuk evaluasi.

Akromegali biasanya berkembang perlahan. Bahkan anggota keluarga Anda mungkin awalnya tidak memperhatikan perubahan fisik bertahap yang terjadi dengan gangguan ini, tetapi diagnosis dini penting agar Anda dapat mulai mendapatkan perawatan yang tepat. Akromegali dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak ditangani.

Penyebab

Akromegali disebabkan oleh kelenjar pituitari yang memproduksi hormon pertumbuhan (GH) secara berlebihan dari waktu ke waktu. Kelenjar pituitari, kelenjar kecil yang terletak di dasar otak di belakang pangkal hidung, menghasilkan sejumlah hormon. GH memainkan peran penting dalam mengelola pertumbuhan fisik Anda.

Ketika GH disekresikan ke dalam aliran darah Anda, ini memicu hati Anda untuk menghasilkan hormon yang disebut insulin-like growth factor-I (IGF-I). Selanjutnya, IGF-I merangsang pertumbuhan tulang dan jaringan lain.

Jika kelenjar pituitari Anda menghasilkan terlalu banyak GH, dapat menyebabkan IGF-I dalam jumlah yang berlebihan. Terlalu banyak IGF-I dapat menyebabkan pertumbuhan abnormal pada jaringan lunak dan kerangka Anda serta tanda dan gejala lain yang merupakan karakteristik akromegali dan gigantisme.

Pada orang dewasa, tumor adalah penyebab paling umum dari terlalu banyak produksi GH:

• Tumor hipofisis. Sebagian besar kasus akromegali disebabkan oleh tumor non-kanker (jinak) (adenoma) pada kelenjar pituitari. Tumor mengeluarkan hormon pertumbuhan dalam jumlah berlebihan, menyebabkan banyak tanda dan gejala akromegali. Beberapa gejala akromegali, seperti sakit kepala dan gangguan penglihatan, disebabkan oleh massa tumor yang menekan jaringan otak di sekitarnya.
• Tumor nonpituitari. Pada beberapa orang dengan akromegali, tumor di bagian lain tubuh, seperti paru-paru atau pankreas, menyebabkan gangguan tersebut. Terkadang, tumor ini mengeluarkan GH. Dalam kasus lain, tumor menghasilkan hormon yang disebut hormon pelepas hormon pertumbuhan (GH-RH), yang merangsang kelenjar pituitari untuk membuat lebih banyak GH.

Komplikasi

Perkembangan akromegali dapat menyebabkan masalah kesehatan utama. Komplikasi mungkin termasuk:

• Tekanan darah tinggi (hipertensi)
• Penyakit kardiovaskular, terutama pembesaran jantung (kardiomiopati)
• Osteoartritis
• Diabetes mellitus
• Gondok
• Pertumbuhan prakanker (polip) pada lapisan usus besar Anda
• Sleep apnea, suatu kondisi di mana pernapasan berulang kali berhenti dan mulai selama tidur
• Carpal tunnel syndrome
• Kompresi sumsum tulang belakang
• Kehilangan penglihatan

Pengobatan akromegali dini dapat mencegah komplikasi ini berkembang atau menjadi lebih buruk. Tidak diobati, akromegali dan komplikasinya dapat menyebabkan kematian dini.

Diagnosis

Dokter akan menanyakan tentang kesehatan Anda sejarah dan melakukan pemeriksaan fisik. Kemudian dia dapat merekomendasikan langkah-langkah berikut:

• Pengukuran GH dan IGF-I. Setelah Anda berpuasa semalaman, dokter Anda akan mengambil sampel darah untuk mengukur kadar GH dan IGF-I Anda. Peningkatan kadar hormon ini menunjukkan akromegali.
• Tes penekanan hormon pertumbuhan. Ini adalah metode definitif untuk memverifikasi akromegali. Dalam tes ini, kadar GH dalam darah Anda diukur sebelum dan sesudah Anda minum sediaan gula (glukosa). Biasanya, konsumsi glukosa menekan tingkat GH. Jika Anda menderita akromegali, tingkat GH Anda akan cenderung tetap tinggi.
• Pencitraan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan agar Anda menjalani prosedur pencitraan, seperti magnetic resonance imaging (MRI), untuk membantu menentukan lokasi dan ukuran tumor kelenjar pituitari Anda. Jika tidak ada tumor hipofisis yang terlihat, dokter Anda mungkin mencari tumor nonpituitari sebagai penyebab tingginya kadar GH Anda.

Pengobatan

Perawatan berfokus pada penurunan produksi GH Anda , serta mengurangi efek negatif tumor pada kelenjar pituitari dan jaringan di sekitarnya. Anda mungkin memerlukan lebih dari satu jenis pengobatan.

Operasi

Dokter dapat mengangkat sebagian besar tumor hipofisis menggunakan metode yang disebut operasi transsphenoidal. Dalam prosedur ini, ahli bedah Anda akan bekerja melalui hidung untuk mengekstraksi tumor hipofisis.

Pengangkatan tumor dapat menormalkan produksi GH dan menghilangkan tekanan pada jaringan di sekitar kelenjar pituitari untuk meredakan tanda dan gejala terkait. Dalam beberapa kasus, ahli bedah Anda mungkin tidak dapat mengangkat seluruh tumor. Hal ini dapat mengakibatkan peningkatan kadar GH yang terus-menerus setelah operasi, yang membutuhkan perawatan medis atau radiasi lebih lanjut.

Pengobatan

Obat yang digunakan untuk menurunkan produksi atau memblokir aksi GH meliputi:

• Obat yang mengurangi sekresi hormon pertumbuhan berlebih (analog somatostatin). Obat-obatan octreotide (Sandostatin) dan lanreotide (Somatuline Depot) adalah versi sintetis dari hormon otak somatostatin. Mereka dapat mengganggu sekresi GH yang berlebihan oleh kelenjar pituitari, menyebabkan penurunan yang cepat pada tingkat GH. Obat ini diberikan melalui suntikan ke otot bokong (otot gluteal) sebulan sekali oleh ahli kesehatan.
• Obat untuk menurunkan kadar hormon (agonis dopamin). Cabergoline dan bromocriptine (Parlodel) obat oral menurunkan tingkat GH dan IGF-I pada beberapa orang. Tumor bisa berkurang ukurannya pada beberapa orang yang memakai agonis dopamin. Beberapa orang mungkin mengembangkan perilaku kompulsif, seperti berjudi, saat mengonsumsi obat-obatan ini.
• Obat untuk memblokir aksi GH (antagonis hormon pertumbuhan). Obat pegvisomant (Somavert) memblokir efek GH pada jaringan tubuh. Pegvisomant mungkin sangat membantu bagi orang yang belum berhasil baik dengan bentuk pengobatan lain. Diberikan sebagai suntikan harian, obat ini dapat menormalkan kadar IGF-I dan meredakan gejala pada kebanyakan orang dengan akromegali, tetapi tidak menurunkan kadar GH atau mengurangi ukuran tumor.

Radiasi

Dokter Anda mungkin merekomendasikan pengobatan radiasi bila sel tumor tetap ada setelah operasi. Terapi radiasi menghancurkan sel tumor yang tersisa dan secara perlahan mengurangi kadar GH. Mungkin perlu waktu bertahun-tahun agar pengobatan ini dapat memperbaiki gejala akromegali secara nyata.

Jenis terapi radiasi meliputi:

• Terapi radiasi konvensional. Jenis terapi radiasi ini biasanya diberikan setiap hari kerja selama empat sampai enam minggu. Anda mungkin tidak menyadari efek penuh dari terapi radiasi konvensional selama 10 tahun atau lebih setelah perawatan.
• Terapi sinar proton. Terapi sinar proton memberikan radiasi dosis tinggi yang ditargetkan ke tumor, menghemat paparan radiasi ke jaringan normal. Terapi sinar proton diberikan dalam fraksi dari waktu ke waktu, tetapi waktu pengobatan umumnya lebih singkat daripada radiasi konvensional.
• Bedah radio stereotaktik. Bedah radio stereotaktik memberikan radiasi dosis tinggi ke sel tumor dalam dosis tunggal sambil membatasi jumlah radiasi ke jaringan normal di sekitarnya. Jenis radiasi ini dapat mengembalikan tingkat GH ke normal dalam lima tahun.

Bahkan setelah perawatan awal, akromegali memerlukan pemantauan berkala oleh dokter Anda untuk memastikan bahwa kelenjar pituitari Anda berfungsi dengan baik, yang mana akan membantu Anda menghindari komplikasi. Perawatan lanjutan ini dapat berlangsung selama sisa hidup Anda.

Uji klinis

Mempersiapkan janji temu Anda

Anda mungkin pertama kali akan menemui dokter keluarga atau dokter umum Anda. Namun, dalam beberapa kasus, Anda mungkin akan langsung dirujuk ke dokter spesialis kelainan hormonal (ahli endokrin).

Ada baiknya untuk mempersiapkan janji Anda. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu dan untuk mengetahui apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Perhatikan batasan sebelum janji temu . Saat Anda membuat janji temu, tanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan untuk mempersiapkan tes diagnostik.
• Tuliskan gejala yang Anda alami. Pantau segala hal yang menyebabkan ketidaknyamanan atau kekhawatiran Anda, seperti sakit kepala, perubahan penglihatan, atau ketidaknyamanan di tangan Anda, meskipun hal-hal tersebut tampaknya tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Tuliskan informasi pribadi utama , termasuk setiap perubahan dalam kehidupan seks Anda atau, untuk wanita, dalam siklus menstruasi Anda.
• Buat daftar semua obat, vitamin, dan suplemen yang Anda konsumsi.
• Jangan terlalu lama foto-foto yang dapat digunakan dokter Anda untuk dibandingkan dengan penampilan Anda saat ini. Dokter Anda kemungkinan akan tertarik dengan foto-foto dari 10 tahun yang lalu hingga saat ini.
• Ajaklah anggota keluarga atau teman Anda, jika memungkinkan. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Menyiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda memaksimalkan waktu Anda dengan dokter Anda. Untuk akromegali, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
• Selain penyebab yang paling mungkin, apa kemungkinan penyebabnya gejala atau kondisi saya?
• Tes apa yang saya perlukan?
• Perawatan apa yang tersedia untuk kondisi ini? Pendekatan mana yang Anda rekomendasikan?
• Berapa lama saya memerlukan perawatan sebelum gejala saya membaik?
• Dengan pengobatan, apakah saya akan kembali ke tampilan dan perasaan seperti sebelum saya mengalami gejala akromegali?
• Apakah saya akan mengalami komplikasi jangka panjang dari kondisi ini?
• Saya memiliki kondisi kesehatan lain. Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi bersama-sama?
• Apakah ada batasan yang harus saya ikuti?
• Haruskah saya menemui spesialis?
• Apakah ada alternatif umum untuk obat yang Anda resepkan?
• Apakah ada brosur atau bahan cetakan lain yang dapat saya bawa? Situs web apa yang Anda rekomendasikan?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang Anda miliki.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Anda dokter mungkin akan mengajukan sejumlah pertanyaan kepada Anda, termasuk:

• Gejala apa yang Anda alami, dan kapan gejala itu muncul?
• Pernahkah Anda melihat adanya perubahan pada cara Anda rasakan atau bagaimana penampilanmu? Apakah kehidupan seks Anda berubah? Bagaimana kamu tidur Apakah Anda mengalami sakit kepala atau nyeri sendi, atau apakah penglihatan Anda berubah? Pernahkah Anda melihat keringat berlebih?
• Adakah yang tampaknya meringankan atau memperburuk gejala Anda?
• Seberapa besar menurut Anda fitur Anda telah berubah dari waktu ke waktu? Apakah Anda memiliki foto-foto lama yang bisa saya gunakan untuk perbandingan?
• Apakah sepatu dan cincin lama Anda masih pas? Jika tidak, seberapa besar perubahan ukuran tubuh mereka dari waktu ke waktu?
• Apakah Anda pernah menjalani pemeriksaan kanker usus besar?