Neuroma akustik

Ikhtisar

Neuroma akustik, juga dikenal sebagai schwannoma vestibular, adalah tumor non-kanker dan biasanya tumbuh lambat yang berkembang di saraf utama (vestibular) yang mengarah dari telinga bagian dalam ke otak Anda. Cabang saraf ini secara langsung memengaruhi keseimbangan dan pendengaran Anda, dan tekanan dari neuroma akustik dapat menyebabkan gangguan pendengaran, telinga berdenging, dan ketidakstabilan.

Neuroma akustik biasanya muncul dari sel Schwann yang menutupi saraf ini dan tumbuh perlahan atau tidak sama sekali. Jarang, tumor dapat tumbuh dengan cepat dan menjadi cukup besar untuk menekan otak dan mengganggu fungsi vital.

Perawatan untuk neuroma akustik meliputi pemantauan rutin, radiasi, dan pengangkatan dengan operasi.

Gejala

Tanda dan gejala neuroma akustik seringkali tidak kentara dan perlu waktu bertahun-tahun untuk berkembang. Mereka biasanya timbul dari efek tumor pada saraf pendengaran dan keseimbangan. Tekanan dari tumor pada saraf yang berdekatan yang mengendalikan otot dan sensasi wajah (saraf wajah dan trigeminal), pembuluh darah di sekitar, atau struktur otak juga dapat menyebabkan masalah.

Saat tumor tumbuh, hal itu mungkin lebih mungkin menyebabkan tanda dan gejala yang lebih terlihat atau parah.

Tanda dan gejala umum neuroma akustik meliputi:

• Gangguan pendengaran, biasanya bertahap - meskipun dalam beberapa kasus tiba-tiba - dan hanya terjadi pada satu sisi atau lebih diucapkan di satu sisi
• Dering (tinnitus) di telinga yang terkena
• Ketidakstabilan, kehilangan keseimbangan
• Pusing (vertigo)
• Wajah mati rasa dan sangat jarang, kelemahan atau hilangnya gerakan otot

Dalam kasus yang jarang terjadi, neuroma akustik dapat tumbuh cukup besar untuk menekan batang otak dan mengancam nyawa.

Kapan harus ke dokter Anda

Kunjungi dokter jika Anda melihat salah satu telinga kehilangan pendengaran, telinga berdenging, atau gangguan keseimbangan.

Diagnosis dini neuroma akustik dapat membantu tumor tumbuh cukup besar untuk menyebabkan konsekuensi serius, seperti kehilangan pendengaran total atau penumpukan cairan yang mengancam jiwa di dalam tengkorak Anda.

Penyebab

Penyebab neuroma akustik tampaknya adalah gen rusak pada kromosom 22. Biasanya, gen ini menghasilkan protein penekan tumor yang membantu mengontrol pertumbuhan sel Schwann yang menutupi saraf.

Apa yang membuat kerusakan gen ini tidak jelas, dan dalam banyak kasus neuroma akustik, tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi. Gen yang rusak ini juga diturunkan pada neurofibromatosis tipe 2, kelainan langka yang biasanya melibatkan pertumbuhan tumor pada saraf keseimbangan di kedua sisi kepala Anda (schwannomas vestibular bilateral).

Faktor risiko

Satu-satunya faktor risiko yang dikonfirmasi untuk neuroma akustik adalah memiliki orang tua dengan kelainan genetik neurofibromatosis tipe 2. Tetapi neurofibromatosis tipe 2 hanya menyumbang sekitar 5 persen dari kasus neuroma akustik.

Sebuah ciri khas Ciri khas neurofibromatosis tipe 2 adalah berkembangnya tumor non-kanker pada saraf keseimbangan kedua sisi kepala, serta pada saraf lainnya.

Neurofibromatosis tipe 2 (NF2) dikenal sebagai kelainan dominan autosomal, Artinya mutasi dapat diturunkan hanya oleh satu orang tua (gen dominan). Setiap anak dari orang tua yang terkena memiliki peluang 50-50 untuk mewarisinya.

Komplikasi

Neuroma akustik dapat menyebabkan berbagai komplikasi permanen, termasuk:

• Kehilangan pendengaran
• Wajah mati rasa dan kelemahan
• Kesulitan dengan keseimbangan
• Telinga berdenging

Besar tumor dapat menekan batang otak Anda, mencegah aliran normal cairan antara otak dan sumsum tulang belakang (cairan serebrospinal). Dalam kasus ini, cairan dapat menumpuk di kepala Anda (hidrosefalus), meningkatkan tekanan di dalam tengkorak Anda.

Diagnosis

Neuroma akustik sering kali sulit didiagnosis pada tahap awal karena tanda dan gejala mungkin tidak kentara dan berkembang secara bertahap dari waktu ke waktu. Gejala umum seperti gangguan pendengaran juga dikaitkan dengan banyak masalah telinga tengah dan dalam lainnya.

Setelah mengajukan pertanyaan tentang gejala Anda, dokter akan melakukan pemeriksaan telinga. Dokter Anda mungkin memesan tes berikut:

• Tes pendengaran (audiometri). Dalam tes ini, yang dilakukan oleh spesialis pendengaran (audiolog), Anda mendengar suara diarahkan ke satu telinga pada satu waktu. Audiolog menyajikan berbagai suara dengan berbagai nada dan meminta Anda untuk menunjukkannya setiap kali Anda mendengar suara tersebut. Setiap nada diulangi pada tingkat yang samar untuk mengetahui kapan Anda hampir tidak bisa mendengar.

  Audiolog juga dapat menyampaikan berbagai kata untuk menentukan kemampuan pendengaran Anda.

• Pencitraan. Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah tes pencitraan yang lebih disukai untuk memastikan keberadaan neuroma akustik dan dapat mendeteksi tumor dengan diameter sekecil 1 hingga 2 milimeter. Jika MRI tidak tersedia atau Anda tidak dapat mentolerir pemindaian MRI, tomografi terkomputerisasi (CT) dapat digunakan, tetapi mungkin kehilangan tumor yang sangat kecil.

Treatment

Perawatan neuroma akustik Anda dapat bervariasi, tergantung pada ukuran dan pertumbuhan neuroma akustik, kesehatan Anda secara keseluruhan, dan apakah Anda mengalami gejala. Untuk mengobati neuroma akustik, dokter Anda mungkin menyarankan satu atau lebih dari tiga metode pengobatan potensial: pemantauan, pembedahan, atau terapi radiasi.

Pemantauan

Jika Anda memiliki neuroma akustik kecil yang tidak t tumbuh atau tumbuh lambat dan menyebabkan sedikit atau tidak ada tanda atau gejala, Anda dan dokter Anda mungkin memutuskan untuk memantaunya, terutama jika Anda sudah dewasa atau bukan kandidat yang baik untuk pengobatan yang lebih agresif.

Dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda menjalani tes pencitraan dan pendengaran secara teratur, biasanya setiap enam hingga 12 bulan, untuk menentukan apakah tumor tumbuh dan seberapa cepat. Jika pemindaian menunjukkan tumor sedang berkembang atau jika tumor menyebabkan gejala yang progresif atau kesulitan lain, Anda mungkin perlu menjalani pengobatan.

Pembedahan

Anda mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat neuroma akustik . Dokter bedah Anda mungkin menggunakan salah satu dari beberapa teknik untuk menghilangkan neuroma akustik, bergantung pada ukuran tumor Anda, status pendengaran, dan faktor lainnya.

Tujuan operasi adalah untuk mengangkat tumor, menjaga saraf wajah untuk mencegah kelumpuhan wajah dan mempertahankan pendengaran bila memungkinkan.

Pembedahan untuk neuroma akustik dilakukan dengan anestesi umum dan melibatkan pengangkatan tumor melalui telinga bagian dalam atau melalui jendela di tengkorak Anda.

Seluruh tumor mungkin tidak dapat diangkat seluruhnya dalam kasus tertentu. Misalnya, jika tumor terlalu dekat dengan bagian penting otak atau saraf wajah.

Terkadang, operasi pengangkatan tumor dapat memperburuk gejala jika pendengaran, keseimbangan, atau saraf wajah rusak selama operasi. .

Komplikasi mungkin termasuk:

• Kebocoran cairan serebrospinal melalui luka
• Kelemahan wajah
• Wajah mati rasa
• Masalah keseimbangan
• Sakit kepala yang persisten
• Infeksi cairan serebrospinal (meningitis)
• Stroke atau pendarahan otak

Terapi radiasi

Bedah radio stereotaktik. Dokter Anda mungkin merekomendasikan jenis terapi radiasi yang dikenal sebagai bedah radio stereotaktik jika Anda memiliki neuroma akustik, terutama jika tumor Anda kecil (diameter kurang dari 3 sentimeter), Anda adalah orang dewasa yang lebih tua, atau Anda tidak dapat mentolerir operasi karena alasan kesehatan.

Bedah radio stereotaktik, seperti radiosurgery Gamma Knife, menggunakan banyak sinar gamma kecil untuk mengirimkan dosis radiasi yang ditargetkan dengan tepat ke tumor tanpa merusak jaringan di sekitarnya atau membuat sayatan. Dengan menggunakan pemindaian pencitraan, dokter Anda menentukan tumor dan kemudian merencanakan kemana harus mengarahkan pancaran radiasi.

Dokter memasang kerangka kepala ringan ke kulit kepala Anda, yang telah mati rasa, untuk menjaga kepala Anda tetap diam selama prosedur berlangsung .

Tujuan dari bedah radio stereotaktik adalah untuk menghentikan pertumbuhan tumor, mempertahankan fungsi saraf wajah, dan mungkin mempertahankan pendengaran.

Mungkin diperlukan waktu berminggu-minggu, berbulan-bulan, atau bertahun-tahun sebelum efeknya terjadi dari radiosurgery menjadi bukti. Dokter Anda akan memantau kemajuan Anda dengan studi pencitraan lanjutan dan tes pendengaran.

Risiko radiosurgery meliputi gangguan pendengaran, telinga berdenging, kelemahan wajah, mati rasa wajah, masalah keseimbangan, dan kegagalan pengobatan (pertumbuhan tumor berkelanjutan ).

Radioterapi stereotaktik. Radioterapi stereotaktik fraksionasi (SRT) memberikan radiasi dosis kecil ke tumor selama beberapa sesi dalam upaya untuk mengekang pertumbuhan tumor tanpa merusak jaringan otak di sekitarnya.

Terapi sinar proton. Jenis terapi radiasi ini menggunakan berkas berenergi tinggi dari partikel bermuatan positif yang disebut proton yang dikirim ke area yang terkena dampak dalam dosis yang ditargetkan untuk mengobati tumor dan meminimalkan paparan radiasi ke area sekitarnya.

Terapi suportif

Selain pengobatan untuk mengangkat atau menghentikan pertumbuhan tumor, dokter Anda mungkin merekomendasikan terapi suportif untuk mengatasi gejala atau komplikasi neuroma akustik dan pengobatannya, seperti pusing atau masalah keseimbangan.

Implan koklea atau perawatan lain mungkin juga direkomendasikan untuk mengatasi gangguan pendengaran.

Uji klinis

Penanganan dan dukungan

Menghadapi kemungkinan gangguan pendengaran dan kelumpuhan wajah serta memutuskan perawatan mana yang terbaik untuk Anda bisa membuat Anda stres. Berikut beberapa saran yang mungkin berguna bagi Anda:

• Didik diri Anda sendiri tentang neuroma akustik. Semakin banyak Anda tahu, semakin baik persiapan Anda untuk membuat pilihan yang baik tentang pengobatan. Selain berbicara dengan dokter dan audiolog Anda, Anda mungkin ingin berbicara dengan konselor atau pekerja sosial. Atau Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain yang pernah menderita neuroma akustik dan mempelajari lebih lanjut tentang pengalaman mereka selama dan setelah perawatan.
• Pertahankan sistem dukungan yang kuat. Keluarga dan teman dapat membantu Anda saat Anda melewati masa sulit ini. Namun terkadang, perhatian dan pemahaman orang lain dengan neuroma akustik dapat membuat Anda nyaman.

Dokter atau pekerja sosial Anda mungkin dapat menghubungkan Anda dengan kelompok pendukung. Atau Anda dapat menemukan kelompok dukungan tatap muka atau online melalui Acoustic Neuroma Association.

Mempersiapkan janji Anda

Anda dapat memulai dengan menemui dokter keluarga atau jenderal praktisi. Dokter Anda kemudian dapat merujuk Anda ke dokter yang terlatih dalam masalah telinga, hidung, dan tenggorokan atau dokter yang terlatih dalam bidang otak dan operasi sistem saraf (ahli bedah saraf).

Karena sering kali ada banyak hal yang perlu dibicarakan selama konsultasi, merupakan ide yang bagus untuk mempersiapkan diri dengan baik. Berikut beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji temu, dan apa yang diharapkan dari dokter Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan

• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk semua yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan Anda menjadwalkan janji temu.
• Buat daftar semua obat, vitamin, atau suplemen yang Anda minum.
• Tanyakan kepada anggota keluarga atau teman untuk bergabung dengan Anda, jika memungkinkan. Terkadang sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji temu. Seseorang yang menemani Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupakan.
• Tuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.

Menyiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda memaksimalkan waktu Anda dengan dokter Anda. Untuk neuroma akustik, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:

• Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
• Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala saya?
• Jenis tes apa yang saya perlukan?
• Opsi perawatan apa yang tersedia?
• Manakah yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Apa kemungkinan efek samping dari setiap pilihan perawatan?
• Apa yang terjadi jika saya tidak melakukan apa-apa?
• Adakah brosur atau bahan cetak lain yang dapat saya bawa pulang? Situs web apa yang Anda rekomendasikan untuk dikunjungi?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk bertanya selama konsultasi.

Apa yang dapat Anda harapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda. Bersiap untuk menjawabnya mungkin perlu waktu untuk membahas poin mana pun yang ingin Anda habiskan lebih banyak waktu. Dokter Anda mungkin bertanya:

• Kapan pertama kali Anda mulai mengalami gejala?
• Apakah gejala Anda muncul terus-menerus atau sesekali?
• Seberapa parah gejala yang Anda alami ?
• Apakah Anda memiliki anggota keluarga yang menderita neuroma akustik?
• Pada level saat ini, apakah Anda merasa pendengaran di telinga yang terpengaruh bermanfaat bagi Anda? Misalnya, dapatkah Anda menggunakan telinga itu di telepon, atau apakah telinga itu membantu Anda mengetahui dari mana suara itu berasal?
• Apakah saat ini Anda sering sakit kepala atau pernah mengalaminya di masa lalu?